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    Encefalitis y ADEM

    Herberth Maldonado BrionesFellow infectología pediatríca

    Universidad San Carlos de Guatemala

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    Denición

    ECEF!"#$#S #n%amaci&n del cerebro 'halla(go

    patol&gico)*ecuperaci&n o demostraci&n de unagente infeccioso en te+ido cerebral

    ME#G,ECEF!"#$#S #n%amaci&n del cerebro - meninges

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    Denición: prácticaclínica

    ECEF!"#$#SManifestaciones neurol&gicas

    Forma de presentaci&nHalla(gos anormales enneuroimagen

    Evidencia en EEG*ecuperaci&n de agentes infecciosos

    en otras partes del cuerpoEvidencia serol&gica especí.caHalla(gos epidemiol&gicos

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    Denición

    ECEF!",/!$0!!lteraci&n del estado mental

    'alteraci&n del estado de conciencia1personalidad o comportamiento),rigen2 alteraciones metab&licas1

    encefalopatías hereditariasmetab&licas1 to3inas1 hipo3ia1trauma1 vasculitis

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    Clasicación

    /rimaria Es la principal manifestaci&n de la

    enfermedad #nvasi&n directa del agente infeccioso en

    el cerebro/ostinfecciosa/arainfecciosa Mediadas inmunol&gicamente

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    Clasicación: segúnlocalización

    MeningitisEncefalitis

    *ombencefalitis 'tallo cerebral)Mielitis*adiculitisCombinaciones

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    Etiología: períodoneonatal

    Acute infection

      Herpes simple3virus

    55

      Enterovirus6a7 555  !denovirus 5  Group B

    Streptococcus6b7 5  "isteriamonoc-togenes6b7

    5

      Citrobacter spp86b7 5Congenital infections  $o3oplasmosis 5

      C-tomegalovirus 5  *ubella virus 5  S-philis 5Metabolic disorders 56c7

    9illoughb- *E1 "ong SS8 Encephalitis1 meningoencephalitis1 acute disseminatedencephalom-elitis1 and acute necroti(ing encephalopath-8 #n2 /rinciples and /ractice of

    /ediatric #nfectious :iseases1 ;nd ed1 "ong SS1 /icor< ;??@8 p8A?8

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    Etiología: después delperíodo neonatal

    9illoughb- *E1 "ong SS8 Encephalitis1 meningoencephalitis1 acute disseminatedencephalom-elitis1 and acute necroti(ing encephalopath-8 #n2 /rinciples and /ractice of

    /ediatric #nfectious :iseases1 ;nd ed1 "ong SS1 /icor< ;??@8 p8A?8

    !gent Freuenc-Dirus  Enterovirus 555  !rthropodborne viruses 5  Herpes simple3 virus 55

      EpsteinBarr virus 5  !denovirus 5  Humanimmunode.cienc- virus

    5

    Bacteria  Borrelia burgdorferi 5

      Bartonella henselae 5  *ic

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    Niel de CertezaDiagnóstica8 #denti.caci&n Con.rmada de un agente

    infeccioso o su genoma en "C* o incremento detítulos de anticuerpos en "C*

    ;8 /robable identi.caci&n de un agente infeccioso

    o su genoma fuera del "C*1 incremento deanticuerpos fuera de "C*8 $ítulo elevado de #gMen "C*

    A8 Elevaci&n de títulos #gM fuera de "C*8

    !rgumentos clínicos 'clínicos1 imgenes1electroencefalograma) a favor de encefalitis enausencia de con.rmaci&n microbiol&gica obiol&gica!denot M8 Clinical !resentation of "eere #iral Encep$alitis

    %it$ &no'n Causatie Agents in C$ildren: A (etrospectie

    "tudy on )* !atients +ospitalized in a !ediatric ,ntensie Care-nit ./0012/0))34  Child eurol published online ;A anuar- ;?I

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    )5 casos

    #n%uen(a ! 'A )1 #n%uen(aB '; )

    Herpes simple3 ';)1

    herpes simple3 ; ';) Sarampi&n ';)1 EpsteinBarr ';)1 herpes

    virus J ';) DaricellaKoster ')1 -

    enterovirus ')

    !denot M8 Clinical !resentation of "eere #iral Encep$alitis%it$ &no'n Causatie Agents in C$ildren: A (etrospectie

    "tudy on )* !atients +ospitalized in a !ediatric ,ntensie Care-nit ./0012/0))34  Child eurol published online ;A anuar- ;?I

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    #irus +erpes "i6ple )

    y /

     #nfecci&n primaria *eactivaci&n de herpes latente *einfecci&n por un segundo DHSL de los casosDHS ; N eonatos N O ;J??DHS N #nfantes

    Elbers M1 Bitnun !1 *ichardson SE1 et al8 ! ;-ear prospective stud-of childhood herpes simple3 encephalitis2 is there a broader spectrum

    of diseaseP /ediatrics ;??Q R2eARR8

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    Enteroirus

    •  Co3sac

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     ,nfecciosa

    #irus Epstein28arr

     Manifestaciones neurol&gicas en ; a L de los

    pacientes Encefalitis aguda es infrecuente En una serie se presento en el ? de los casosSe presenta de a A semanas luego del cuadro

    de mononucleosis "C*2 pleocitosis linfocítica1 elevaci&n deproteínas - glucosa normal

    :o+a !1 Bitnun !1 ones E"1 et al8 /ediatric EpsteinBarr

    Dirus!ssociated Encephalitis2 ?>ear *eview8 Childeurol ;??J ;2A@L8

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    9tros #irus +erpes

    DHJ - DHQCMD

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    #irus ,nuenza A y 8

    •  :escrita con ma-or frecuencia en niTosue en adultos•L de los casos identi.cados de encefalitis

    !min *1 Fordones E1 *ichardson SE1 et al8 !cute childhoodencephalitis and encephalopath- associated with in%uen(a2 a

    prospective -ear review8 /ediatr #nfect :is ;??@ ;Q2AR?8

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    Ar;oirus

    •"a Crosse•9est ile Dirus•St8 "ouis•Eastern euine•9estern euine•Dene(uelan euine•California•Colorado

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    9tros #irus

    •Encefalitis aponesa•ipah•Hendra•Chandipura•B=1 C

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    Etiología

    #ntracelulares Chlamydia

    Psitacci Chlamydia pneumoniae

    Mycoplasma pneumoniae

    Mycoplasmahominis

    Bacterias Treponema pallidum

    Leptospira Borrelia burgdorferi

    Brucella

     Actynomices

    Nocardia

    Bartonella henselae

    Listeria

    monocytogenes

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    Etiología

    /arsitos Plasmodium spp.

    Trypanosoma spp. Naegleria spp.

     Acanthamoeba spp.

    Balamuthiamandrillaris

    Toxoplasma gondii

    Trichinella,

    trongyloides,

    Hongos Coccidioides

    immitis,Cryptococcusneoformans

    !istoplasmacapsulatum

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    !ostin6unización

    •*abia•Daricela•#n%uen(a P•/ertussis celular•Fiebre amarilla caso

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    !ostinfecciosa

    •Sarampi&n• Enfermedad desmielini(anteperiventricular

    •!:EM 'neuritis &ptica1 mielitis1 ata3ia1

    hemiparesia1 parlisis de nervioscraneales1 lesiones multifocales ensustancia blanca) $enembaum S8 !cute disseminated encephalom-elitis8

    EU*,",G> ;??QJ@'Suppl ;)2S;ASAJ

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    Encefalitis Crónica

    •"eucoencefalopatía multifocal progresiva• Dirus C1 B=1 SDI?•/anencefalitis esclerosante subaguda

    • Sarampi&n•D#H - ;•Encefalopatías espongiformes transmisibles

    • =uru1 enfermedad de a

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    Manifestaciones Clínicas

    E,!$,S "!C$!$ES Fiebre1 pobre alimentaci&n1 irritabilidad1

    letargia1 hipoperfusi&n1 convulsiones :ebe ser considerado en el neonatogravemente enfermo sin respuesta altratamiento

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    Manifestaciones Clínicas

    #W,S > !:,"ESCE$ES Fiebre1 síntomas psiuitricos1 labilidad

    emocional1 des&rdenes del movimiento1ata3ia1 convulsiones1 estupor1 letargia1coma1 cambios neurol&gicos locali(ados'hemiparesia1 alteraci&n de pares

    craneales)

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    +istoria

    Dia+es - e3posiciones recientes '; a Asemanas)

    !ctividades recreacionales #nmuni(aciones recientes #nfecciones previas o actuales"esiones en piel o mucosas '*ash)

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    E

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    Co6ple6entarios:,n6unoco6petentes

    HematologíaHemocultivo

    Glucosa1amonio1 BU1creatinina1 ph

    A>A?@ A"A? $/1 $/$Serología

    DEB1 H#D

    "C*/resi&n de salidaGram1 citol&gico1

    uímico1 Kiehlielssen

    Cultivomicobacterias

    /C*2 DHS1 DDK1enterovirus1 DEB

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    Co6ple6entarios:,n6unoco6petentes

    *espiratorio /anel respiratorio

    'in%uen(a ! - B1adenovirus) Hisopado para

    DHS -

    enterovirus

    ,rina,rina simple!nlisis

    to3icol&gico

    Heces/C*enterovirus

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    Co6ple6entarios:,n6unoco6pro6etidos

    !nticuerpos para $8gondii -criptococo

    "C*2 lte3 para

    criptococo !ntígeno

    Histoplasma /C* CMD19D1HDJ

    ,rina!ntígeno

    Histoplasma

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    Análisis >C(

    =neen *8 Manage6ent of suspected iral encep$alitis in c$ildren e Association of8ritis$ Neurologists and 8ritis$ !aediatric Allergy@ ,66unology and ,nfection roup

    National uidelines8 ournal of #nfection ';?;) JI1 IIReIQQ

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    Neuroi6ágenes

    *esonancia MagnXtica1 de elecci&n'!#)

     $!C contrastada 'B###) #nferior ue *M para encefalitis1 superiorpara detectar calci.caciones

    Sensibilidad I; /ermite reali(ar punci&n lumbar con

    seguridad $omografía emisi&n positrones

    *M normal - EGG ue sugiere Encefalitis

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    Electroencefalogra6a

    /uede ser normalEnlentecimiento de las ondas cerebrales:escargas epileptiformes peri&dicas

    laterali(adas '/"E:s) sugiere encefalitispor DHS

    En encefalitis neonatal por DHS2

    Comple+os peri&dicos1 usualmenteondas triangulares o picudas en patr&nmultifocal

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    ManeBo

    Guías #:S!1 ;??@ =neen *8 Manage6ent of suspected iral

    encep$alitis in c$ildren e Association of

    8ritis$ Neurologists and 8ritis$ !aediatricAllergy@ ,66unology and ,nfection roupNational uidelines4 ournal of #nfection ';?;)JI1 IIReIQQ

    Solomon $8 #iral encep$alitis: a cliniciansguide8 /ract eurol ;??Q Q2 ;@@A?L

    Sharma1 et al. Consensus uidelines onEaluation and Manage6ent of "uspectedAcute #iral Encep$alitis in C$ildren in ,ndia8

    #ndian /ediatrics8 Dolume IR november J1 ;?;

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    A i l i í i A,,,

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    Acicloir e6pírico: A,,,.,D"A3

    En ensa-os randomi(ados controladosversus placebo1 la terapia antiviral conaciclovir demostr& disminuci&n en la

    mortalidad 'A? vs8 Q?) - de disfunci&ncognitiva cr&nica - postencefalítica8

    :osis Y;@ días a ; aTos ;? mgO

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    Acicloir para encefalitis#+"

    ;?@ pacientes a biopsiaJR pacientes diagn&stico 'AA )

    AQ vidarabina1 A; aciclovirMortalit- en vidarabine LI vs ;@ en el grupo ue recibi& aciclovir '/ [?8??@)8

    9hitle- *1 !lford C!1 Hirsch MS1 et al8 #idara;ine ersusacycloir t$erapy in $erpes si6ple< encep$alitis4 ew Engl

    Med8 R@JAI2IIR8

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    9hitle- *8 A Controlled ?rial Co6paring #idara;ine 'it$

    Acycloir in Neonatal +erpes "i6ple< #irus ,nfection4  Engl Med RR A;I2IIIIIR

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    9hitle- *8 A Controlled ?rial Co6paring #idara;ine 'it$

    Acycloir in Neonatal +erpes "i6ple< #irus ,nfection4  Engl Med RR A;I2IIIIIR

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    =endric< 8 "tandard2Dose #ersus +ig$2Dose Acycloir in C$ildren?reatedE6pirically for Encep$alitis: A (etrospectie Co$ort "tudy of ,ts-se and "afety4 /ediatr :rugs /ublished online februar- ;?I :,#

    "eguridad Acicloir

    J; pacientes mes a @ aTos

    A; estndar1 ;R altas dosis vs8 A fallo renal*eversibleso fue signi.cativo

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     $hompson C8 Encep$alitis in c$ildren8 !rch :is Child ;?;RQ2L?J8

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    Alternatias

    Ganciclovir  J mgO

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    ?erapias coadyuantes

    Glucocorticoides '!:EM B###) #nmunoglobulinas 'C###)

    /lasmafXresis 'B###) #nterfer&n alfaHipotermia terape]tica

    Tunkel AR, Glaser CA, Bloch KC, et al. The management of encephalitis: clinical

    practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect

    Dis 2008; !"#0#.

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    Co6plicaciones

    Mortalidad A a I ' aTo I?1neonatos hasta @?

    Morbilidad Q a ?Estado epilXpticoEdema CerebralS#!:H #nsu.ciencia cardiorespiratoriaCoagulaci&n intravascular

    diseminada

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    Co6plicaciones

    Cambios en la personalidad*etraso mental

    Ceguera:esordenes del movimiento/aresiasEspasticidad!ta3ia persistente!:EM 'días a semanas)

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    8i;liografía

    Cherr- :1 Shields 9:1 Bronstein :E8 Encephalitis andmeningoencephalitis8 #n2 Feigin and Cherr-^s $e3tboo< of /ediatric#nfectious :iseases1 Jth ed1 Feigin *:1 Cherr- :1 :emmlerHarrison G1 =aplan S" 'Eds)1 Saunders1 /hiladelphia ;??R8 p8L?I8

     $hompson C1 =neen *1 *iordan !1 et al8 Encephalitis in children8!rch :is Child ;?; RQ2L?8

    !merican !cadem- of /ediatrics8 Herpes simple38 #n2 *ed Boo

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    ADEM

    Encefalomielitis diseminada aguda:esmielini(aci&n e3tensa ue

    involucra predominantemente la

    materia blanca cerebral - la espinaUsualmente precipitada por unainfecci&n viral o vacunaci&n

    "as características principales son2encefalopatía - dX.cits neurol&gicosfocales

     $enembaum S8 !cute disseminated encephalom-elitis8

    EU*,",G> ;??QJ@'Suppl ;)2S;ASAJ

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    ADEM

    iTos preferencialmente afectados1edad L a @ aTos

    :iagn&stico por clínica - radiologíaCurso monofsico1 multifsico orecurrente

    Su principal diagn&stico diferencial

    es de esclerosis m]ltiple

     $enembaum S8 !cute disseminated encephalom-elitis8

    EU*,",G> ;??QJ@'Suppl ;)2S;ASAJ

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    Diagnóstico: (M

     $; Flair"esiones típicamente largas1 m]ltiples1

    asimXtricas $ípicamente involucran la materia

    blanca subcortical - central - la uni&n demateria grisblanca de los hemisferios

    cerebrales1 tallo - mXdula espinal"a materia gris de los tlamos - losganglios basales son involucrados1típicamente en un patr&n simXtrico

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     $enembaum S8!cutedisseminatedencephalom-elitis8EU*,",G>;??QJ@'Suppl;)2S;ASAJ

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     $enembaum S8!cutedisseminatedencephalom-elitis8EU*,",G>;??QJ@'Suppl

    ;)2S;ASAJ

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    Diagnóstico diferencial

     $umor cerebral!bsceso cerebral

    Esclerosis m]ltiple $rombosis cerebral venosa profundaHipernatremiaMielinolísis pontina!:EM postestreptoc&cico

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    ?rata6iento

    #nmunoglobulinas a ; gO

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    8i;liograa

    :iv-a S8 !cute :isseminated Encephalom-elitisin Children2 :iscordant eurologic andeuroimaging !bnormalities and *esponse to

    /lasmapheresis8 /ediatrics /00JIA!bsoud M1 et al8 /aediatric acuireddem-elinating s-ndromes2 incidence1 clinicaland magnetic resonance imaging features8 MultScler

    /0) R2 QJ

     $enembaum S8 !cute disseminatedencephalom-elitis8 EU*,",G> /005J@'Suppl;)2S;ASAJ