En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final
Transcript of En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 1/9
ENDODERMAL SINUS TUMOR TESTIS INTRAABDOMINAL
AR. Yandi Kurniawan, Nurlaily Idris, Bachtiar Murtala
Bagian Radiologi FKUNHAS/RS Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar
PENDAHULUAN
Yolk sac tumor adalah tumor yang menyerupai yolk sac, allantois dan mesenkim
ekstraembrionik. Dikenal juga sebagai endodermal sinus tumor.(1)
Tumor ini dapat
ditemukan pada laki-laki dan perempuan, meliputi testis, ovarium dan organ lainnya
seperti mediastinum.(1) Yolk sac tumor merupakan tumor germ cell yang paling banyak
pada bayi dan anak-anak, yaitu kurang lebih 65% dari tumor germ cell. Tumor ini
ditemukan pada 2,4% pasien dewasa, tetapi dapat ditemukan pada 42% kasus tumor yang
mempunyai lebih dari satu tipe histologik (2)
.
Endodermal sinus tumortestis meliputi dua bentuk atau kelompok umur : bentuk
murni pada anak-anak dan bentuk campuran pada orang dewasa. Bentuk murni adalah
jenis tumor testis paling banyak pada anak usia prepubertas, yaitu sekitar 80%, dengan usia
rata-rata 1,5 tahun. Pada orang dewasa, tumor ini tampak sebagai komponen dari mixed
nonseminomatous germ cell tumor, dengan usia rata-rata 25 ± 30 tahun. Komponen tumor
ini ditemukan pada 40 ± 50% dari nonseminomatous germ cell tumor pada testis.(1)
Etiologi tumor ini belum diketahui dengan pasti. Diperkirakan bahwa hipermetilasi
dari RUNX3 gene promoter dan overekspresi GATA-4, yaitu suatu faktor transkripsi yang
mengatur diferensiasi dan fungsi dari endodermal yolk sac mungkin berperanan dalam
patogenesisnya. Akan tetapi hipotesis ini belum dapat dibuktikan.(1)
Pada orang dewasa tumor ini berhubungan dengan komponen germ sel lainnya
seperti embryonal carcinoma, choriocarcinoma, teratoma dan seminoma, sebagai bagian
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 2/9
dari mixed germ cell tumor. Hampir semua pasien dengan endodermal sinus tumor, dalam
bentuk murni maupun campuran memiliki kadar serum alfa fetoprotein (AFP) yang
meningkat.(1)
Gambaran Makroskopik
Secara makroskopik yolk sac tumor adalah tumor yang padat, lunak dengan
permukaan irisan berwarna abu-abu pucat kadang-kadang gelatinous atau mukoid. Tumor
yang besar mengandung jaringan yang mengalami pendarahan atau nekrosis.(2)
Gambaran Histopatologi
Gambaran histopatologi tumor ini sama tanpa memperhatikan usia penderita.
Beberapa pola yang berbeda kadang-kadang bercampur, dan dapat terlihat dalam jumlah
yang sama, meskipuntidak jarang ditemukan satu pola yang mendominasi. Tumor yang
terdiri dari satu pola histologik jarangditemukan.(2)
Sel yolk sac tumor dapat membentuk berbagai pola histologik yang menyerupai struktur
embrional. Pola yang paling banyak terlihat pada mayoritas kasustumor ini adalah struktur
mikrosistik, yang ditandai dengan adanya jaringan seperti sarang laba-laba yang dibentuk
oleh vacuolated cytoplasm dari sel tumor, mirip dengan gambaran honeycomb (1).
Microcystic pattern of yolk sac tumors. The tumor cells form a network connected by cytoplasm.(1)
Pola endodermal sinus terdiri dari sebuah saluran di tengah yang dikelilingi oleh
jaringan fibrosa dan sel-sel epitel malignant dalam ruang kistik yang dilapisi oleh sel tumor
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 3/9
yang rata. Struktur endodermal yang mirip sinus ini disebut Schiller-Duvall body dan
merupakan tanda patognomonik yolk sac tumor. Meskipun demikian, Schiller-Duvall
bodies hanya tampak pada 50-75% tumor ini.
Schiller-Duvall body. A Schiller-Duvall body is a structure resembling the endodermal sinus,
characterized by the presence of a central vessel, surrounded by fibrous tissue and epithelial tumorcells, in a space lined by flat tumor cells.
(1)
Jika tidak ditangani, tumor ini sangat agresif pada anak-anak dan akan
menyebabkan kematian. Prognosis malignant germ cell tumor pada orang dewasa dengan
komponen yolk sac tumor bergantung pada respons tumor terhadap terapi(1)
Usia pada saat diagnosis bukan faktor prediktif, tetapi kadar elevasi AFP, sebagai
tambahan pada serum tumor marker lainnya pada mixed germ cell tumor, terbukti
berhubungan dengan prognosis. Untuk serum AFP, level kurang dari 1000 ng/mL
merupakan kategori prognostik baik, level lebih dari 10,000 ng/mL merupakan kategori
prognostik yang buruk, dan yang berada di antaranya merupakan kategori prognostik
intermediate. Staging juga merupakan faktor prognostikyang penting, Deteksi dini dari
stage rendah memiliki prognosis yang lebih baik.(1)
Gambaran radiologi dari mixed germ cell tumor merupakan cerminan dari
komponen histologiknya yang berbeda-beda. USG secara khusus memperlihatkan massa
campuran padat dan kistik unilateral. Gambaran USG yang heterogen disebabkan oleh
pendarahan, nekrosis, heterogenitas histopatologik, atau kombinasi dari semuanya.
Kalsifikasi dapat terlihat pada 40% kasus.CT menunjukkan massa kompleks yang
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 4/9
heterogen, ser ing diser t i pendarahan dan nekrosis, dapat didominasi oleh massa yang
k istik maupun solid.Pada pemer iksaan FDG-PETtampak tumor yang secara metabolik
ak ti .MR imaging member ikan resolusi gambar ser ta sensiti itas yang lebih tinggiterhadap
di erensiasi jar ingan testis, suatu kemampuan yang memungk inkan penggambaran tumor
kecil yang tidak dapat dideteksi dengan ultrasonograf i.(3,4)
B DAN CAR A KER A
Kami melaporkan kasus endodermal sinus tumor (yolk sac tumor) testis
intraabdominal, seorang lak i-lak i berumur 27 tahun datang ke rumah sak it dengan keluhan
perut membesar dialami se jak 3 tahun sebelum masuk rumah sak it. Ri ayat kencing
berdarah tidak ada, pasien mengeluhkan sak it bila buang air kecil dan diser tai rasa tidak
puas setelah berkemih. Pada pemer iksaanf isik didapatkan pada regio suprapubik tampak
membesar dengan ukuran ± 10 x 7 x 3 cm, teraba massa tumor konsistensi padat dengan
permukaan rata. Pada scrotum teraba satu buah testis di sebelah k ir i. Pada pemer iksaan
laborator ium ditemukan kadar alfa fetoprotein (AFP) 9696 ng/dl, LDH 2727 n/l.
Pemeri i l i
USG Abdomen
- Tampak lesi mixechoic pada craniolateral kanan vesica ur inar ia
- Tampak hanya satu echo testis di dalam scrotum
Kesan : massa pada intraabdomen kanan suspek seminoma testis
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 5/9
2. CT Scan Abdomen
Pre contrast
Post Contrast IV :
Tampak massa densitas heterogen yang menyangat post kontras, dominan k istik,
batas tegas, berseptasi, kesan berasal dar i mesenter ium, pada upper abdomen
sampai rongga pelvis dan mendesak buli-buli.
Kesan : Tu. Mesenter ium DD/ Seminoma testis
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 6/9
3. Foto T orax AP :
- Tampak konsolidasi homogen pada lobus bawah paru kanan yang menutupi
batas kanan jantung dengan sinus costophrenicus kanan relatif jelas.
- Multi ple nodules dengan berbagai ukuran, batas tegas, pada lapangan tengah
dan bawah paru k ir i.
- Cor : ukuran sulit dinilai
Kesan :
- Pneumonia lobar is kanan
- Multi ple nodules paru k ir i susp. metastasis
Foto T orax Lateral :
- Tampak multi ple nodules berbagai ukuran tersebar pada paru, batas tegas, tepi
reguler.
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 7/9
- Perselubungan homogen pada lapangan tengah paru kanan disertai pemadatan
hilus.
Kesan :
- Pneumonia lobaris
- Tu. Metastasis paru
4. Pemeriksaan Histopatologi (biopsi insisi) :
Pemeriksaan mikroskopik : Sediaan jaringan tumor terdiri dari sel-sel dengan inti
atipik, pleomorfik, struktur glomeruloid, sebagian
papiler (Schiller-Duval bodies)
Kesimpulan : Endodermal Sinus Tumor
Penatalaksanaan :
Pada pasien ini dilakukan terapi untuk memperbaiki keadaan umum dan biopsi
insisi untuk menentukan jenis tumornya. Selanjutnya direncanakan untuk melakukan
kemoterapi tetapi pasien menolak dan pulang atas permintaan sendiri.
DISKUSI
Pada pasien ini diagnosis endodemal sinus tumor testis intraabdominal ditegakkan
dari hasil pemeriksaan laboratorium yaitu kadar alfa fetoprotein (AFP) yang meningkat,
histopatologi dari jaringan tumor yang diperoleh dengan cara biopsi insisi, pada
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 8/9
pemeriksaan radiologi ditemukan massa pada abdomen yang kemungkinan berasal dari
testis (CT scan abdomen), sedangkan pada pemeriksaan USG abdomen ditemukan massa
heterogen pada craniolateral buli-buli, dan USG Scrotum ditemukan hanya satu testis (kiri)
di dalam scrotum). Temuan lainnya adalah adanya tanda-tanda metastasis ke paru-paru
pada pemeriksaan foto thorax. Berdasarkan temuan di atas direncanakan untuk melakukan
kemoterapi
KESIMPULAN
Berdasarkan temuan klinis, radiologi, laboratorium dan histopatologi maka kasus
ini didiagnosis sebagai endodermal sinus tumor (yolk sac tumor). Kemoterapi merupakan
rencana terapi pilihan mempertimbangkan kondisi pasien serta adanya tanda-tanda
metastasis ke paru-paru.
DAFTAR PUSTAKA
1. Yang XJ, EisengartL. Yolk sac tumor. Emedicine pathology [online] 2010 Jun
[cited 2011 Jan 10]; 1(1):[1 screen]. Available from:URL:
http://emedicine.medscape.com/article/1612196-overview
2. Eble JN, Sauter G, Epstein I, Sesterham IA. Pathology and genetics of tumors of
the genitourinary system and male genital organs. Lyon: IARCPress; 2004.p.237-
40
3. Adham, Bharat, Uzquiano, Lemos. Bilateral testicular tumors: seminoma and
mixed germ cell tumor. RSNA.ncbi.[cited 2011 Jan 13]; 1(1):[1 screen]. Available
from:URL: http://radiographics.rsna.org/content/25/3/835.full.
5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 9/9
4. Skucas J. Advanced abdominal imaging. USA: Springer-Verlag; 2006.p.761.