En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

9
ENDODERMAL SINUS TUMOR TESTIS INTRAABDOMINAL AR. Yandi Kurniawan, Nurlaily Idris, Bachtiar Murtala Bagian Radiologi F KUNHAS/R S Dr. Wahidin Sudirohusodo , Ma kassar PENDAHULUAN Yolk sac tumor adalah tumor yang menyerupai yolk sac, allantois dan mesenkim ekstraembrionik. Dikenal juga sebagai endodermal sinus tumor. (1) Tumor ini dapat ditemukan pada laki-laki dan perempuan, meliputi testis, ovarium dan organ lainnya seperti mediastinum. (1) Yolk sac tumor merupakan tumor germ cell yang paling banyak  pada bayi dan anak-anak, yaitu kurang lebih 65% dari tumor germ cell. Tumor ini ditemukan pada 2,4% p asien dewasa, tetapi dapat d itemukan pada 42% kasus tumo r yang mempunyai lebih dari satu tipe histologik (2) . Endodermal sinus tumortestis meliputi dua bentuk atau kelompok umur : bentuk murni pada anak-anak dan bentuk campuran pada orang dewasa. Bentuk murni adalah  jenis tumor testis paling banyak pada a nak usia prepubertas, yaitu sekitar 80%, den gan usia rata-rata 1,5 tahun. Pada orang dewasa, tumor ini tampak sebagai komponen dari mixed nonseminomatous germ cell tumor, dengan usia rata-rata 25 ± 30 tahun. Komponen tumor ini ditemukan pada 40 ± 50% dari nonseminomatous germ cell tumor pada testis. (1)  Etiologi tumor ini belum diketahui dengan pasti. Diperkirakan bahwa hipermetilasi dari RUNX3 gene promoter dan overekspresi GATA-4, yaitu suatu faktor transkripsi yang mengatur diferensiasi d an fungsi dari endod ermal yolk sac mungkin b erperanan dalam  patogenesisny a. Akan t etapi hipotesis ini belum dapat dibuktikan. (1)  Pada orang dewasa tumor ini berhubungan dengan komponen germ sel lainnya seperti embryonal carcinoma, choriocarcinoma, teratoma dan seminoma, sebagai bagian

Transcript of En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

Page 1: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 1/9

 

ENDODERMAL SINUS TUMOR TESTIS INTRAABDOMINAL

AR. Yandi Kurniawan, Nurlaily Idris, Bachtiar Murtala

Bagian Radiologi FKUNHAS/RS Dr. Wahidin Sudirohusodo, Makassar 

PENDAHULUAN

Yolk sac tumor adalah tumor yang menyerupai yolk sac, allantois dan mesenkim

ekstraembrionik. Dikenal juga sebagai endodermal sinus tumor.(1)

Tumor ini dapat

ditemukan pada laki-laki dan perempuan, meliputi testis, ovarium dan organ lainnya

seperti mediastinum.(1) Yolk sac tumor merupakan tumor germ cell yang paling banyak 

  pada bayi dan anak-anak, yaitu kurang lebih 65% dari tumor germ cell. Tumor ini

ditemukan pada 2,4% pasien dewasa, tetapi dapat ditemukan pada 42% kasus tumor yang

mempunyai lebih dari satu tipe histologik (2)

.

Endodermal sinus tumortestis meliputi dua bentuk atau kelompok umur : bentuk 

murni pada anak-anak dan bentuk campuran pada orang dewasa. Bentuk murni adalah

 jenis tumor testis paling banyak pada anak usia prepubertas, yaitu sekitar 80%, dengan usia

rata-rata 1,5 tahun. Pada orang dewasa, tumor ini tampak sebagai komponen dari mixed

nonseminomatous germ cell tumor, dengan usia rata-rata 25 ± 30 tahun. Komponen tumor 

ini ditemukan pada 40 ± 50% dari nonseminomatous germ cell tumor pada testis.(1)

 

Etiologi tumor ini belum diketahui dengan pasti. Diperkirakan bahwa hipermetilasi

dari RUNX3 gene promoter dan overekspresi GATA-4, yaitu suatu faktor transkripsi yang

mengatur diferensiasi dan fungsi dari endodermal yolk sac mungkin berperanan dalam

 patogenesisnya. Akan tetapi hipotesis ini belum dapat dibuktikan.(1)

 

Pada orang dewasa tumor ini berhubungan dengan komponen germ sel lainnya

seperti embryonal carcinoma, choriocarcinoma, teratoma dan seminoma, sebagai bagian

Page 2: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 2/9

 

dari mixed germ cell tumor. Hampir semua pasien dengan endodermal sinus tumor, dalam

  bentuk murni maupun campuran memiliki kadar serum alfa fetoprotein (AFP) yang

meningkat.(1)

 

Gambaran Makroskopik 

Secara makroskopik yolk sac tumor adalah tumor yang padat, lunak dengan

 permukaan irisan berwarna abu-abu pucat kadang-kadang gelatinous atau mukoid. Tumor 

yang besar mengandung jaringan yang mengalami pendarahan atau nekrosis.(2)

 

Gambaran Histopatologi

Gambaran histopatologi tumor ini sama tanpa memperhatikan usia penderita.

Beberapa pola yang berbeda kadang-kadang bercampur, dan dapat terlihat dalam jumlah

yang sama, meskipuntidak jarang ditemukan satu pola yang mendominasi. Tumor yang

terdiri dari satu pola histologik jarangditemukan.(2)

 

Sel yolk sac tumor dapat membentuk berbagai pola histologik yang menyerupai struktur 

embrional. Pola yang paling banyak terlihat pada mayoritas kasustumor ini adalah struktur 

mikrosistik, yang ditandai dengan adanya jaringan seperti sarang laba-laba yang dibentuk 

oleh vacuolated cytoplasm dari sel tumor, mirip dengan gambaran honeycomb (1).

Microcystic pattern of yolk sac tumors. The tumor cells form a network connected by cytoplasm.(1)

 

Pola endodermal sinus terdiri dari sebuah saluran di tengah yang dikelilingi oleh

 jaringan fibrosa dan sel-sel epitel malignant dalam ruang kistik yang dilapisi oleh sel tumor 

Page 3: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 3/9

 

yang rata. Struktur endodermal yang mirip sinus ini disebut Schiller-Duvall body dan

merupakan tanda patognomonik yolk sac tumor. Meskipun demikian, Schiller-Duvall

 bodies hanya tampak pada 50-75% tumor ini.

Schiller-Duvall body. A Schiller-Duvall body is a structure resembling the endodermal sinus,

characterized by the presence of a central vessel, surrounded by fibrous tissue and epithelial tumorcells, in a space lined by flat tumor cells.

(1) 

Jika tidak ditangani, tumor ini sangat agresif pada anak-anak dan akan

menyebabkan kematian. Prognosis malignant germ cell tumor pada orang dewasa dengan

komponen yolk sac tumor bergantung pada respons tumor terhadap terapi(1)

Usia pada saat diagnosis bukan faktor prediktif, tetapi kadar elevasi AFP, sebagai

tambahan pada serum tumor marker lainnya pada mixed germ cell tumor, terbukti

  berhubungan dengan prognosis. Untuk serum AFP, level kurang dari 1000 ng/mL

merupakan kategori prognostik baik, level lebih dari 10,000 ng/mL merupakan kategori

  prognostik yang buruk, dan yang berada di antaranya merupakan kategori prognostik 

intermediate. Staging juga merupakan faktor prognostikyang penting, Deteksi dini dari

stage rendah memiliki prognosis yang lebih baik.(1)

 

Gambaran radiologi dari mixed germ cell tumor merupakan cerminan dari

komponen histologiknya yang berbeda-beda. USG secara khusus memperlihatkan massa

campuran padat dan kistik unilateral. Gambaran USG yang heterogen disebabkan oleh

  pendarahan, nekrosis, heterogenitas histopatologik, atau kombinasi dari semuanya.

Kalsifikasi dapat terlihat pada 40% kasus.CT menunjukkan massa kompleks yang

Page 4: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 4/9

 

heterogen, ser ing diser t i pendarahan dan nekrosis, dapat didominasi oleh massa yang

k istik maupun solid.Pada pemer iksaan FDG-PETtampak  tumor yang secara metabolik 

ak ti .MR  imaging member ikan resolusi gambar ser ta sensiti itas yang lebih tinggiterhadap

di erensiasi  jar ingan testis, suatu kemampuan yang memungk inkan penggambaran tumor 

kecil yang tidak dapat dideteksi dengan ultrasonograf i.(3,4) 

B DAN CAR A KER  A

Kami melaporkan kasus endodermal sinus tumor (yolk sac tumor) testis

intraabdominal, seorang lak i-lak i berumur 27 tahun datang ke rumah sak it dengan keluhan

 perut membesar dialami se jak 3 tahun sebelum masuk rumah sak it. Ri ayat kencing

 berdarah tidak ada, pasien mengeluhkan sak it bila buang air kecil dan diser tai rasa tidak 

 puas setelah berkemih. Pada pemer iksaanf isik didapatkan pada regio suprapubik tampak 

membesar dengan ukuran ± 10 x 7 x 3 cm, teraba massa tumor konsistensi padat dengan

  permukaan rata. Pada scrotum teraba satu buah testis di sebelah k ir i. Pada pemer iksaan

laborator ium ditemukan kadar alfa fetoprotein (AFP) 9696 ng/dl, LDH 2727 n/l.

Pemeri i l i

  USG Abdomen 

-  Tampak lesi mixechoic pada craniolateral kanan vesica ur inar ia

-  Tampak hanya satu echo testis di dalam scrotum

Kesan : massa pada intraabdomen kanan suspek seminoma testis

Page 5: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 5/9

 

2.  CT Scan Abdomen 

Pre contrast 

Post  Contrast IV : 

Tampak massa densitas heterogen yang menyangat post kontras, dominan k istik,

 batas tegas, berseptasi, kesan berasal dar i mesenter ium, pada upper abdomen

sampai rongga pelvis dan mendesak buli-buli.

Kesan : Tu. Mesenter ium DD/ Seminoma testis

Page 6: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 6/9

 

3.  Foto T orax AP :

-  Tampak konsolidasi homogen pada lobus bawah paru kanan yang menutupi 

 batas kanan jantung dengan sinus costophrenicus kanan relatif  jelas.

-  Multi ple nodules dengan berbagai ukuran, batas tegas, pada lapangan tengah

dan bawah paru k ir i.

-  Cor : ukuran sulit dinilai 

Kesan : 

-  Pneumonia lobar is kanan

-  Multi ple nodules paru k ir i susp. metastasis

Foto T orax Lateral :

-  Tampak multi ple nodules berbagai ukuran tersebar pada paru, batas tegas, tepi 

reguler.

Page 7: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 7/9

 

-  Perselubungan homogen pada lapangan tengah paru kanan disertai pemadatan

hilus.

Kesan :

-  Pneumonia lobaris

-  Tu. Metastasis paru

4.  Pemeriksaan Histopatologi (biopsi insisi) :

Pemeriksaan mikroskopik : Sediaan jaringan tumor terdiri dari sel-sel dengan inti

atipik, pleomorfik, struktur glomeruloid, sebagian

 papiler (Schiller-Duval bodies)

Kesimpulan : Endodermal Sinus Tumor 

Penatalaksanaan :

Pada pasien ini dilakukan terapi untuk memperbaiki keadaan umum dan biopsi

insisi untuk menentukan jenis tumornya. Selanjutnya direncanakan untuk melakukan

kemoterapi tetapi pasien menolak dan pulang atas permintaan sendiri.

DISKUSI

Pada pasien ini diagnosis endodemal sinus tumor testis intraabdominal ditegakkan

dari hasil pemeriksaan laboratorium yaitu kadar alfa fetoprotein (AFP) yang meningkat,

histopatologi dari jaringan tumor yang diperoleh dengan cara biopsi insisi, pada

Page 8: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 8/9

 

  pemeriksaan radiologi ditemukan massa pada abdomen yang kemungkinan berasal dari

testis (CT scan abdomen), sedangkan pada pemeriksaan USG abdomen ditemukan massa

heterogen pada craniolateral buli-buli, dan USG Scrotum ditemukan hanya satu testis (kiri)

di dalam scrotum). Temuan lainnya adalah adanya tanda-tanda metastasis ke paru-paru

 pada pemeriksaan foto thorax. Berdasarkan temuan di atas direncanakan untuk melakukan

kemoterapi

KESIMPULAN

Berdasarkan temuan klinis, radiologi, laboratorium dan histopatologi maka kasus

ini didiagnosis sebagai endodermal sinus tumor (yolk sac tumor). Kemoterapi merupakan

rencana terapi pilihan mempertimbangkan kondisi pasien serta adanya tanda-tanda

metastasis ke paru-paru.

DAFTAR PUSTAKA

1.  Yang XJ, EisengartL. Yolk sac tumor. Emedicine pathology [online] 2010 Jun

[cited 2011 Jan 10]; 1(1):[1 screen]. Available from:URL:

http://emedicine.medscape.com/article/1612196-overview

2.  Eble JN, Sauter G, Epstein I, Sesterham IA. Pathology and genetics of tumors of 

the genitourinary system and male genital organs. Lyon: IARCPress; 2004.p.237-

40

3.  Adham, Bharat, Uzquiano, Lemos. Bilateral testicular tumors: seminoma and

mixed germ cell tumor. RSNA.ncbi.[cited 2011 Jan 13]; 1(1):[1 screen]. Available

from:URL: http://radiographics.rsna.org/content/25/3/835.full.

Page 9: En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final

5/7/2018 En Do Dermal Sinus Tumor Testis Intraabdominal Final - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/en-do-dermal-sinus-tumor-testis-intraabdominal-final 9/9

 

4.  Skucas J. Advanced abdominal imaging. USA: Springer-Verlag; 2006.p.761.