L.P.I 1. Anomalii cardiace - clasificare, mecanisme embriologice, implicatii clinice 2. Circulatia fetala. Modificari circulatorii postnatale. 3. Notiuni de dinamica respiratorie i.u. si postnatal 4. Anomalii respiratorii frecvente – implicatii cliniceLame: 1. Diverticul laringo-traheal2. Muguri pulmonari3. Cord si plamani fetali – sectiune transversala, frontala, sagitala

Dezvoltarea cordului- origine:mezoderm

Dezvoltarea cordului1) Faza de tub cardiac = S3Initial sint 2 tubi endocardici. FUZIONEAZĂ si formeaza 1 tubcardiac format - dintr-un stratintern din celule endoteliale(endocard) - si un stratexterior, miocardicTubul cardiac are 3 regiuni: - atriu primitiv, - ventricul primitiv, - bulbul cardiac

2. Faza sigmoidă = formarea ansei cardiace- S4Dupa fuzionarea completa a celor 2 tubi, tubul cardiac(TC) are 5 regiuni: 1) sinusul venos( in septul transvers) cu coarnele sale 2) atriul primitiv 3) ventricul primitiv 4) bulbul cardiac: - din partea caudala se formeaza componenta trabeculara a VD; - din portiunea mijlocie – conul cardiac( formeaza tracturile eferente ale VD si VS) - din patrea craniala – trunchiul arterial ( radacinile si segm. proximale ale AO si AP)= 5) 5) trunchiul arterialTubul cardiac se alungeste si se arcuieste conducind la aparitia ansei cardiace. Partea superioara a TC se deplaseaza inf., ant. Si la dr.Partea inferioara a TC se deplaseaza sup., post. Si la stg.Procesul este complet in Z28.

Implicatii clinice: Dextrocardia = cordul in partea dreaptaCauza: arcuirea tubului cardiac spre stanga si nu spre dreapta se poate asocia cu situs inversus

Embrion de 4mm ( la sfarsitul S4).

3) Faza de septare S4-S5

• Formarea septului atrial( septarea atriilor)

• Formarea septului canalului atrioventricular

• Formarea septului ventricular( septarea ventriculilor)

• Formarea septului bulbului cardiac

Formarea septului canalului atrioventricular

• La nivelul canalului atrioventricular sint initial 2 pernute endocardice( sup, inf ) cara fuzioneaza si formeaza septul intermediar.

• Fuziunea dintre pernutele superioara(post) si inferioara(ant) impart canalul in:

- canal AV dr. – in el se formeaza 3 foite valvulare = valva tricuspida

- canal AV stg. - in el se formeaza 2 foite care formeaza valva bicuspida(mitrala).

• Pernutele laterale ( dr. Si stg.) dupa formarea canalelor AV dr si stg. Vor forma orificiile AV dr. Si stg.

• Fiecare orificiu AV este inconjurat de proliferari mezenchimale car vor forma valvele AV

Formarea septului atrial• Septul prim este o creasta care coboara din

peretele superior al atriului primitiv spre primordiile endocardice( septul intermediar)

• Intre septul prim si pernutele endocardice unite=sept intermediar, ramane ostiumul prim

• Septul prim continua sa creasca si ajunge sa se uneasca cu septul intermediar( ostiumul prim dispare)

• Inainte de inchiderea completa a ostiumului prim, apar perforatii in septul prim( apoptoza celulara)- in septul prim apare o deschidere = ostiumul secund

• Apare septul secund( la dreapta septului prim)care coboara spre septul intermediar dar nu il atinge. Ramane astfel o comunicare intre AD si AS = foramen ovale

• la nastere , presiunea in AS creste ( circulatia pulmonara)si cele 2 septuri se unesc si inchid comunicarea AD - AS

Septarea trunchiului arterial si a conului cardiac

Z35 (9-10mm)

A. S6(12mm); B. InceputulS7(14,5mm);

C. Sfarsitul S7( 20mm)

La formarea proeminentelor trunchiului arterial si conului cardiac participa si celulele crestei neurale care migreaza.

• In S5 apar proeminentele ( crestele) endoteliale Superioara - dr si inferioara – stg.) ale trunchiului arterial

• Proeminentele cresc una spre alta si se rasucesc rezultand traiectul spiralat al viitorului sept

• Se formeaza septul aorto-pulmonar( spiral) care imparte trunchiul arterial in: canal aortic si canal pulmonar

• Concomitent se formeaza proeminentele conului cardiac ( dorsala- dr. si ventrala -stg.)

• Proeminentele conului cardiac cresc una spre cealalta si *fuzioneaza si septul format imparte conul cardiac in:

- Tractul eferent al VD- Tractul eferent al VS* Se unesc si cu septul

trunchiului arterial

Valvele semilunare

• Cind septarea trunchiului arterial este aproape completa , la nivelul proeminentelor apar primordiile(tuberculii)

valvelor semilunare:- 1 pereche pt. Canalul aortic - 1 pereche pt. Canalul

pulmonar- Al 3-lea primordiu( tubercul)

apare la nivelul ambelor canale- Valvele semilunare se

formeaza prin resorbtia tes. de la suprafata tuberculilor

Formarea septului ventricular( septarea ventriculilor)

• La sfirsitul S4, volumul ventriculilor primitivi incepe sa creasca prin cresterea continua a miocardului la exterior si prin formarea de trabecule la interior.

• O parte din trabecule fuzioneaza pe linie mediana , incepand cu virful cordului si se formeaza un sept muscular= septul interventricular( SIV) - Se indreapta spre septul intermediar dar lasa o comunicare = orificiu interventricular care va fi partea membranoasa a septului AV.

• SIV are: o parte musculara groasa si o parte subtire membranoasa ( formata din pernuta endocardica AV inferioara, proeminenta conotruncala dreapta si proeminenta conotruncala stanga).

• Daca aceste componente nu fuzioneaza persista un orificiu IV( malformatie)

Circulatia fetoplacentara. Sangele oxigenat de la placenta ajunge in circulatia fetala prin v. Ombilicala(stg.). Continutul in O2 al singelui

scade treptat ( se amesteca cu sange neoxigenat). Amestecul cu sange neoxigenat se face : in ficat(I), in VCI( II), in AD( III), in AS( IV),

jonctiunea duct arterial- Ao descendenta( V).

Modificarile circulatiei imediat dupa nastere• Imediat dupa nastere , la prima respiratie, plamanii se umplu cu aer, ce ia locul fluidului din viata

intrauterina. • Nivelul crescut al O2 in sange si umplerea alvelolelor pulmonare cu aer duc la scaderea rezistentei

vasculare pulmonare. • Rezultatul este fluxul crescut de sange dinspre VD inspre plamani.

Modificarile anatomice – 1. Cordonul ombilical este clampat si sectionat astfel ca Placenta, este scoasa din circuit. Inchiderea aa. Ombilicale, incepe la cateva minute dupa nastere iar obliterarea completa este la 2-3 luni ( ligg.

Ombilicale mediale). V. Ombilicala dupa obliterare formeaza lig. Rotund al ficatului.

2. Foramen ovale, Ductul Venos si Ductul arterial se inchid functional.

3. Rezistentele vasculare sistemice crescute prin sectionarea cordonului ombilical duc la inchiderea functionala a Ductului Venos.

Ductul venos care are traiect intre lig. Rotund si VCI, este obliterat si formeaza lig. Venos.

4. Presiunea mai mare din AS, datorita cresterii fluxului sanguin pulmonar, determina inchiderea foramen ovale. Prima respiratie comprima septul primar de septul secundar( in primele zile de viata aceasta inchidere este reversibila), fuziunea celor 2 septuri este la aprox. 1 an.

5. Concentratia crescuta a O2 in sange , scaderea nivelului de prostaglandine si scaderea rezistentei vasculare pulmonare sunt factorii care duc imediat la inchiderea functionala a ductului arterial. Obliteraraea totala( prin proliferarea intimei) dureaza 1-3 luni si se formeaza lig. Arterial.

Malformatii cardiace congenitale(MCC)

Cauze:1) Genetice2) Factori de mediu3) Multifactoriale Agenti teratogeni:-virusul rubeolic, Thalidomida, Vit. A, alcoolul,

bolile materne( DZ, HTA)

MCC

• Defect septal atrial( DSA)• Atrezie tricuspidiana• Boala Ebstein• Defect septal ventricular( DSV)• Persistenta trunchiului arterial• Transpozitie de vase mari• Alte malformatii

DSA

• Incidenta: 6,4/10000 de nasteri , 2:1/ masculin: feminin• Mai multe variante de DSA:1) Defect de tip ostium secundum( deschidere larga AD- AS)2) Cel mai grav- absenta completa a septului atrial = cord tricameral

biventricular3) Persistenta canalului atrio-ventricular

Persistenta canalului atrioventricular

• Pernutele endocardice:1) impart canalul AV in 2 orificii – drept si stang2) Participa la formarea partii membranoase a septului

interventricular3) Participa la inchiderea ostiumului prim• Daca pernutele nu fuzioneaza apare persistenta

canalului AV cu 2 componente ale defectului- atriala si ventriculara.Poate fi afectata numai 1 componenta ( ex. Defect de tip ostium prim cu sept ventricular inchis)

Atrezie tricuspidiana

• Obliterarea orificiului AV drept

• Caracterizat prin absenta sau fuziunea foitelor valvei tricuspide

• Se asociaza cu:1) Persistenta gaurii

ovale2) DSV3) Dezvoltare

insuficienta a VD4) Hipertrofia VS

DSV

• Afecteaza portiunea membranoasa sau musculara a septului

• Este cea mai frecventa MCC( 12/10000 de nasteri)

• Poate fi prezenta ca defect separat sau se poate asocia cu anomalii in regiunea conotruncala

Tetralogia Fallot• Cea mai frecventa malformatie a regiunii conului cardiac si a regiunii trunchiului arterial(reg.

conotruncala)• Este data de separarea inegala a conului datorita deplasarii spre anterior a septului cono-truncal• Deplasarea septului determina 4 modificari:1) Stenoza pulmonara infundibulara2) Defect larg al septului IV3) “Aorta calare pe sept” ( Ao este pozitionata deasupra septului IV)4) Hipertrofie VD

Trunchiul arterial comun

• Dat de absenta fuzionarii si coborarii spre ventriculi a crestelor conotruncale

• Crestele participa si la formarea septului interventricular si deci se asociaza si cu DSV( p. membranoasa)

Transpozitie de vase mari

• Apare atunci cind septul conotruncal se face in linie dreapta si nu in spirala

• Ao are origine in VD si a. Pulmonara in VS• Se asociaza cu defect in partea membranoasa a septului IV

Alte malformatii

• Stenoza valvulara – foitele valvulelor semilunare fuzioneaza intre ele pe distante variabile

1) Stenoza valvulara pulmonara :- Trunchiul a. Pulmonare este ingustat sau chiar atretic- Singele din partea dreapta nu poate circula decit prin gaura ovala - Ductul arterial este intotdeauna permeabil si este singurul mod

prin care singele ajunge in circulatia pulmonara2) Stenoza valvulara aortica:- Fuziunea valvelor semilunare poate fi strinsa si orificiul aortic

ramane ca un punct- Daca fuziunea valvelor este completa = atrezie aortica- Ao, VS, AS se dezvolta foarte putin- Se asociaza cu persistenta canalului arterial prin care singele ajunge

in aorta

Alte malformatii

• Secventa DiGeorge mai multe malformatii datorate dezvoltarii anormale a crestelor neurale: malformatii faciale+ hipolplazie a timusului+ disfunctie parotidiana+anomalii cardiace care implica conul eferent( trunchi arterial comun, tetralogia Fallot)

• Cordul ectopic- inima este in afara cavitatii toracice( sternoschizis)

• Boala Ebstein- valva tricuspida este deplasata spre virful VD

Coarctatia de aorta

• Lumenul Ao prezinta o Ingustare situata inferior de emergenta a. SubclaviiiStg. Cauza – o anomalie in tunica medie a Ao.Daca coarctatia este inainte de ductul arterial, acesta ramane permeabil iar daca este dupa ductul arterial,acesta este obliterat.

În declanşarea primei respiraţii intervin importante modificări biochimice şi metabolice. Apare o scădere importantă a O2 din sângele arterial şi o creştere a CO2,

ceea ce duce la apariţia unei acidoze. Aceste modificări determină, pentru o scurtă perioadă de timp, o stare de asfixie, care intervine ca un excitant puternic al centrilor

respiratori ai fătului.La aceste manifestări se adaugă şi cele ale presiunilor intratoracice, din cauza

schimbărilor apărute ca urmare a întreruperii circulaţiei feto-placentare, realizată prin ligatura cordonului ombilical.

Nu sunt de neglijat nici stimulii termici în iniţierea primei respiraţii.Prin mecanisme reflexe neuro-hormonale şi enzimatice, condiţionate de modificările

enumerate, se produce prima inspiraţie, urmată imediat de ţipăt.Respiraţia nou-născutului este superficială, de tip abdominal. Nou-născutul prezintă

30-40 de respiraţii pe minut.În anumite condiţii, prima respiraţie poate să eşueze şi să aibă loc asfixia la naştere sau

moartea aparentă a nou-născutului.Alteori, prima respiraţie are loc, dar este urmată imediat sau la scurt interval de o

suferinţă respiratorie gravă denumită sindrom de detresă respiratorie.

Sindromul de detresa respiratorie( SDR)• Pentru n-n prematuri este important surfactantul• Cand cantitatea de surfactant este insuficienta , tensiunea la

nivelul membranei alveolo-capilare creste si prin urmare creste riscul de colaps alveolar in expiratie.

• Se produce SDR:- Cauza de deces a n-n- 20%- Alveolele sint colabate partial si contin un lichid bogat in

proteine, cu numeroase membrane hialine si corpi lamelari( provin probabil din surfactant). SDR= boala membranelor hialine

Tratament: surfactant artificial +glucocorticoizi( n-n prematuri de 5L + 2 sapt. Supravietuiesc)

Sectiune transversala- regiune superioara proenteron

• 1 tub neural• 2 notocord• 3 aorte dorsale• 4 proenteron• 5 diverticul

laringotraheal – diverticul respirator

• 6 ansa cardiaca• 7 pliu

pleuropericardic

Sectiune transversala- diverticul laringo-traheal

• 1 tub neural• 2 notocord• 3 ectoderm• 4 diverticul

laringo-traheal

Sectiune transversala la nivelul mugurilor pulmonari

• 1 tub neural• 2 notocord• 3 cavitate

pericardica• 4 ansa

cardiaca• 5 esofag• 6 muguri

pulmonari

Sectiune transversala la nivelul bifurcatiei traheei

1 tub neural2 formatiuni vasculare3 ansa cardiaca;4 vezicula cerebrala5 muguri pulmonari

Detaliu1 tub neural2 notocord3 trahee4 muguri pulmonari5 ansa cardiaca

Detaliu ansa cardiaca – sectiune sagitala

• 1 ventricul primitiv• 2 atriu primitiv• 3 bulb cardiac• 4 pernite endocardice

– sept spiral• 5 cavitate pericardiaca• 6 arc branhial I• 7 punga (sant)

branhiala ectodermala

Sectiune transversala – cavitate toracica• 1 maduva spinarii• 2 corp vertebral• 3 aorta• 4 plamân fetal• 5 atriu drept• 6 esofag• 7 atriu stâng• 8 valvule

atrioventriculare• 9 ventricul stâng• 10 coaste• 11 ventricul drept