Conférence « à la demande » avec les objectifs suivants:

Quelles techniques et pourquoi? Comment l’électrophysiologie visuelle peut aider au diagnostic topique des lésions du système visuel? Comment orienter le diagnostic quand l’imagerie (oculaire et cérébrale) paraît normale? Rétine ou nerf optique?

D’après Vasily SMIRNOV

CONGRES WOC - 2020 D’après V. SMIRNOV

ELECTROPHYSIOLOGIE EN NEURO-OPHTALMOLOGIE Electrophysiologic testing in neuro-ophthalmology

Compte-rendu du congrès WOC - 2020

Les bases et l’utilité d’électrophysiologie en neuro-ophtalmologie(1) Basics and clinical applications of electrophysiologic testing in neuro-ophthalmology

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CONGRES WOC -2020 D’après V. SMIRNOV

Présenté par Dr K. Fujinami, Institut National des Organes Sensoriels, Tokyo

Potentiels Evoqués Visuels - par damiers : « acuité visuelle objective » Testent l’ensemble du système visuel Ne sont pas spécifiques des lésions du nerf optique!!!

Electrorétinogramme global (par flash) Teste toute la surface de la rétine Permet de séparer l’atteinte prédominante des cônes/bâtonnets/couches internes Ne teste pas les cellules ganglionnaires!

Electrorétinogramme multifocal Ne teste que la rétine externe maculaire Par zones hexagonales « Cartographie » de l’activité électrique de la rétine

Réponse dépend de l’intégrité des photorécepteurs!

Électrode cutanée

Électrode cutanée ou cornéenne++

Électrode cornéenne++

Les bases et l’utilité d’électrophysiologie en neuro-ophtalmologie(2) Basics and clinical applications of electrophysiologic testing in neuro-ophthalmology

CONGRES WOC-2020 D’après V. SMIRNOV

Présenté par Dr K. Fujinami, Institut National des Organes Sensoriels, Tokyo

Cas 1 : homme de 26 ans - BAV à partir de 9 ans, progressive - AV : 0,4 ODG - FO : papille pâle en temporal - LAF : normal

1. PEV damiers : déstructurés aux 2 yeux Nerf optique ou rétine?

2. ERG multifocal normal = pas d’anomalies de la rétine externe Neuropathie optique Reprise d’interrogatoire : histoire familiale dominante Atrophie optique dominante OPA1 c.984+1G>T

Ne pas interpréter les PEV sans ERG/imagerie rétinienne!

Les bases et l’utilité d’électrophysiologie en neuro-ophtalmologie(2) Basics and clinical applications of electrophysiologic testing in neuro-ophthalmology

CONGRES WOC-2020 D’après V.SMIRNOV

Présenté par Dr K. Fujinami, Institut National des Organes Sensoriels, Tokyo

Cas 2 : femme de 62 ans - BAV à partir de 30 ans, progressive - AV : 0,2 ODG , myopie forte - FO : remaniements myopiques - FAF, FA : normaux

1. PEV damiers : déstructurés aux 2 yeux Nerf optique ou rétine?

2. ERG multifocal: réponses centrales diminuées Rétine externe fovéolaire atteinte Reprise d’interrogatoire : histoire familiale dominante Maculopathie occulte RP1L1 c.3599G>A, p.Gly1200Asp

Feutrage d’EZ

Baisse d’acuité visuelle d’origine inconnue(1) Investigation for visual loss of unknown cause using electrodiagnostic

CONGRES WOC - 2020 D’après V. SMIRNOV

Présenté par Dr C. Frazer, Sydney Eye Hospital, Save Sight Institute

Cas 1: homme de 27 ans - Scotome OG, photophobie - Sans BAV - FO: paraît normal

1. ERG: - Baisse d’amplitude OG - Retard de phase de flicker

rétinopathie

2. ERG multifocal: dépression localisée Rétinopathie externe zonale

3. Imagerie confirme le diagnostic de Acute Zonal Occult Outer Retinopathy (perte d’ellipsoïde localisée à l’OCT)

Feutrage d’EZ

Baisse d’acuité visuelle d’origine inconnue(1) Investigation for visual loss of unknown cause using electrodiagnostic

CONGRES WOC-2020 D’après V.SMIRNOV

Présenté par Dr C. Frazer, Sydney Eye Hospital, Save Sight Institute

Cas 2: homme de 72 ans - Brouillard gris progressif, aggravation/1an - Arrêt de conduite - ATCD : cirrhose après thrombose porte - AV : 0,6 ODG - Imagerie oculaire et IRM déjà faites, normales

Feutrage d’EZ

Rétine ou nerf optique?

ERG : - Diminution sévère de la réponse issue des

batônnets (DA 0,01 et DA 3,0) - La réponse issue des cônes est préservée « rétine dominée par les cônes » Si acquis, pathognomonique de la carence en vit. A

CV: Déficit +/- diffus

Vit A 10000Ux2/j : récupération en 2 semaines

Baisse d’acuité visuelle d’origine inconnue(2) Investigation for visual loss of unknown cause using electrodiagnostic

CONGRES WOC-2020 D’après V. SMIRNOV

En conclusion – points importants:

Feutrage d’EZ

- L’électrophysiologie visuelle est utile au diagnostic topique quand l’imagerie est normale ou limite

- Ces tests sont non/peu invasifs

- Les test sont guidés par l’HISTOIRE CLINIQUE et les SYMPTOMES

- Les tests électrophysiologiques pratiqués d’une manière isolée et en rupture avec une consultation ophtalmologique n’ont que peu de valeur

- Les PEV seuls ne peuvent pas être interprétés sans examen de la rétine (imagerie +/- ERG)

- Atteinte de PEV ≠ neuropathie optique

- Une panoplie de tests fonctionnels existent pour étudier la rétine (par type cellulaire/par couche cellulaire/par zone rétinienne); leur choix est fonction de l’hypothèse clinique