E.L.E. Ordóñez Yam María Inés

DEFINICIÓN Cardiopatía congénita que consiste en un

conjunto de 4 anomalías cardiacas . Se encuentradentro del grupo de trastornos cianóticos.

Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 porHunter

Diferenciada clínicamente por Arthur Fallot en1888.

Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky,Lev y Rosenquist.

Helen Taussig ,Alfred Blalock

ETIOLOGIASe desconoce las causas de la mayoría de los

trastornos cardiacos congénitos, pero se asocia aalgunas de las siguientes causas:

Rubéola u otras afecciones virales

Diabetes materna

Alcoholismo

Madre mayor de 40 años

Estenosis mitral

Comunicación interventricular (CIV)

Dextroposición de la aorta con cabalgamiento sobre el tabique interventricular

Hipertrofia del ventrículo derecho (VD)

LAS 4 ANOMALÍAS

FISIOPATOLOGIA

El efecto funcional de esta alteraciónanatómica es la existencia de cianosisresultado del cortocircuitoarteriovenoso a través de la CIV y de lamezcla que se lleva a cabo en la aortadextropuesta, originando insaturaciónde la sangre arterial periferica

SIGNOS Y SÍNTOMAS Cianosis (labios, boca y lechos ungueales)

Disnea

Acropatías de pies y manos / hipocratismo digital (dedos en palillos de tambor, uñas en carátula de reloj)

Ataques hipercianóticos paroxísticos (taquipnea, inquietud, respiraciones entrecortadas síncope

Debilidad general

Sueño

Limitación física

Disnea de esfuerzo

Fenómenos compensadores (encuclillamiento o gatillo)

DIAGNÓSTICO Historia clínica

Exploración física ( soplo sistólico 2° espacio intercostal izquierdo a la auscultación)

EKG : desviación del eje hacia la derecha y signos de hipertrofia ventricular derecha)

RX DE TORAX : VD hipertrófico causa la sombraapical elevada y redonda por encima deldiafragma ( bota/ coeur en sabot), aortaaumentada, tamaño normal del corazón)

ECOCARDIOGRAMA: establece el diagnósticodefinitivo y establece el grado decabalgamiento aórtico sobre el tabique IV.Localización y grado de obstrucción del tractode salida del VD. El tamaño de las ramasproximales de las arteria pulmonares.

CATETERISMO CARDIACO: Muestra una PSdel VD similar a la presión sistémica. Si elcatéter entra a la arteria pulmonar la presióncae significativamente. Al atravesar el tractode salida del VD puede presentarsehipercianosis.

VENTRICULOGRAFIA DERECHA: el medio decontraste delimita el VD que se encuentra muytrabeculado, la estenosis varía, la válvulapulmonar suele estar engrosada y el anillopuede ser pequeño.

TRATAMIENTOEn base a signos y síntomas: crisis de hipercianosis

1. Colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho.

2. Administración de oxígeno

3. Inyeccion SC de morfina en dosis no mayor a 0.2 mg/kg

Mantener un ambiente cálido

Cuando la PO2 es <40 mmHg / acidosis metabolica la corrección rápida con la administración de bicarbonato de Na

Gasometría arterial de control

Beta-bloqueadores ( propanolol 0.1 mg/kg hasta un máximo de 0.2 mg/kg)

Prostaglandina E1 (0.01-0.02 mcg/kg/min) I.V. relajante específico de la musculatura lisa del conducto.

CIRUGÍA CORRECTORA: consiste en eliminar la obstrucción del tacto de salida del VD retirando los fascículos musculares que producen obstrucción y cerrar la CIV con un parche.

Valvulotomía

Ventriculotomía

Blalock-Taussig (conducto anastomosado Gore-Tex)

PRONÓSTICO Los pacientes que sobreviven una vez que la cirugía

correctora es realizada con éxito los pacientes suelen quedar asíntomáticos y son capaces de llevar una vida normal.

COMPLICACIONES Trombosis cerebrales

Policitemias

Abscesos cerebrales

Endocarditis infecciosa

Enfermería pediátrica/Ma. Concepción Mendoza, María Ismael Gaona, Ma. Adela Rivas/ 1999 UNAM/ ed. El manual moderno

Cardiología/ sexta edición 2006/ D.R. José Fernando Guadalajara Boo

Tratado de enfermería infantil: cuidados pediátricos/Aguilar Cordero, María José /An Elsevier Science/ Elsevier España 2003