분비성유방암: 증례보고 · 2016-01-21 · 분비성유방암(secretory carcinoma of the...

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분비성 유방암(secretory carcinoma of the breast)은 전체 유방암의 1% 미만을 차지하는 매우 드문 종양으로, 1966년 McDivitt와 Stewart가 소아에서 발생한 7예의 연소성 유방암 (juvenile breast carcinoma)을 보고하면서 처음 알려지게 되 었다(1, 2). 그러나 그 후 성인에서 발생한 예가 다수 보고되 면서 Tavassoli와 Norris가 주장한 바에 따라 조직학적 특성 을 반영하는 병명인 분비성 유방암으로 바꾸어 명명하게 되었 다(3). 이 종양은 종양 세포의 세포질 내 혹은 선 내강 안에 풍부한 분비물질을 함유하고 있는 특징적인 조직 소견을 보이 며, 악성 종양이지만 비교적 진행이 느리고 양호한 예후를 갖 는 것으로 알려졌다. 최근까지 외국문헌에는 이 종양에 대한 약 120예의 증례가 보고되어 있으나(4), 영상소견에 대해서는 제한적으로 알려졌으며 국내 문헌에는 보고된 바 없어 저자들 이 경험한 분비성 유방암 1예를 영상소견을 중심으로 보고하 고자 한다. 증례 보고 48세 여자 환자가 외부병원에서 시행한 초음파상 발견된 종 괴를 주소로 내원하였다. 환자는 특이할 만한 자각증상이나 과 거병력, 유방암의 가족력이나 호르몬 관련 이상 등은 없었다. 이학적 검사상 양측 유방에서 종괴는 만져지지 않았고 다른 특 이소견은 없었다. 유방촬영술상 불균일하게 치밀한 양상의 유 방실질을 배경으로 우측 유방 하외측에 타원형의 가려진 경계 (obscured margin)를 보이는 등밀도의 종괴가 있었으며 동반 된 미세석회화는 없었다(Fig. 1). 유방초음파상 우측 유방 하 외측에 타원형의 평행하고 분명한 경계(circumscribed margin) 를 보이는 저에코(hypoechoic) 종괴가 약 12×11 mm 크기로 보였다. 동반된 에코성 테두리는 없었다(Fig. 2). 모든 영상소 견을 종합하여 BI-RADS (Breast Imaging Reporting and Data System) Category 3로 병변을 분류하였으나 환자가 조직검 사를 받기 원하여 14게이지 침을 이용한 초음파 유도하 코어 침생검을 시행하였다. 조직검사 결과 얻어진 코어조직 내에는 소엽성 증식을 보이는 비정형 세포들이 있었고 세포가 이루는 관강내부 및 세포질 내에 분비물질로 채워진 미세낭성 구조가 동반되어 있어 분비성 유방암으로 진단하였다. 치료를 위해 우 측 변형 근치 유방절제술을 시행하였고 수술 후 얻은 조직의 육안 검사상 병변은 주변과 경계가 분명한 황색의 고형종괴로 크기는 약 1.1×0.7 cm 이었다(Fig. 3A) 현미경적 소견상 분 비성 유방암의 특징적인 소견인 풍부한 호산성의 분비물로 채 워진 다양한 크기의 미세소낭들이 보였다(Fig. 3B). 에스트로 겐, 프로게스테론 수용체 및 CerbB2 단백 항체의 면역조직화 학적 염색에서 모두 음성반응을 나타내었다. 얻어진 조직의 경 계면에서 종양세포는 발견되지 않았고 동측 액와부의 림프절 11개 모두 종양의 전이는 보이지 않았다. 수술 후 항암요법 (5-FU, Adriamycin, Alkyloxan)을 시행 하였으며 방사선 치 료는 하지 않았다. 분비성 유방암은 소아에서 발생하는 원발성 유방암 중 가장 흔한 암종이다(5). 그러나 3세에서 87세까지 다양한 발병 연 령이 보고되어 있고 그 중 20세 이상의 성인이 2/3 이상을 차 지하며 젊은 성인에 좀 더 흔하고 50세 이상이 약 18%를 차 지한다고 알려졌다. 또한, 남성에서도 발생하는 것으로 되어 있 51 대한영상의학회지 2008;59:51-54 분비성 유방암: 증례 보고 1 육 지 현·고 경 희·김 광 일 2 분비성 유방암은 매우 드물게 발생하는 원발성 유방암으로, 특징적인 임상양상 및 조직소견 을 보이는 관상피암의 한 아형으로 알려졌다. 다른 악성종양에 비해 천천히 자라고 예후가 비 교적 좋은 것으로 알려졌으나 영상소견에 대해서는 거의 보고된 바 없다. 저자들은 유방 촬영 술 및 초음파 검사상 양성 종양과 유사한 소견을 보인 48세 여자 환자의 분비성 유방암 1예를 보고하고자 한다. 1 포천중문의과대학교 분당차병원 영상의학과 2 포천중문의과대학교 분당차병원 병리과 이 논문은 2008년 3월 19일 접수하여 2008년 6월 10일에 채택되었음.

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Page 1: 분비성유방암: 증례보고 · 2016-01-21 · 분비성유방암(secretory carcinoma of the breast)은전체 유방암의1% 미만을차지하는매우드문종양으로, 1966년

분비성 유방암(secretory carcinoma of the breast)은 전체

유방암의 1% 미만을 차지하는 매우 드문 종양으로, 1966년

McDivitt와 Stewart가 소아에서 발생한 7예의 연소성 유방암

(juvenile breast carcinoma)을 보고하면서 처음 알려지게 되

었다(1, 2). 그러나 그 후 성인에서 발생한 예가 다수 보고되

면서 Tavassoli와 Norris가 주장한 바에 따라 조직학적 특성

을 반영하는 병명인 분비성 유방암으로 바꾸어 명명하게 되었

다(3). 이 종양은 종양 세포의 세포질 내 혹은 선 내강 안에

풍부한 분비물질을 함유하고 있는 특징적인 조직 소견을 보이

며, 악성 종양이지만 비교적 진행이 느리고 양호한 예후를 갖

는 것으로 알려졌다. 최근까지 외국문헌에는 이 종양에 대한

약 120예의 증례가 보고되어 있으나(4), 영상소견에 대해서는

제한적으로 알려졌으며 국내 문헌에는 보고된 바 없어 저자들

이 경험한 분비성 유방암 1예를 영상소견을 중심으로 보고하

고자 한다.

증례 보고

48세 여자 환자가 외부병원에서 시행한 초음파상 발견된 종

괴를 주소로 내원하였다. 환자는 특이할 만한 자각증상이나 과

거병력, 유방암의 가족력이나 호르몬 관련 이상 등은 없었다.

이학적 검사상 양측 유방에서 종괴는 만져지지 않았고 다른 특

이소견은 없었다. 유방촬영술상 불균일하게 치밀한 양상의 유

방실질을 배경으로 우측 유방 하외측에 타원형의 가려진 경계

(obscured margin)를 보이는 등밀도의 종괴가 있었으며 동반

된 미세석회화는 없었다(Fig. 1). 유방초음파상 우측 유방 하

외측에 타원형의 평행하고 분명한 경계(circumscribed margin)

를 보이는 저에코(hypoechoic) 종괴가 약 12×11 mm 크기로

보였다. 동반된 에코성 테두리는 없었다(Fig. 2). 모든 영상소

견을 종합하여 BI-RADS (Breast Imaging Reporting and Data

System) Category 3로 병변을 분류하였으나 환자가 조직검

사를 받기 원하여 14게이지 침을 이용한 초음파 유도하 코어

침생검을 시행하였다. 조직검사 결과 얻어진 코어조직 내에는

소엽성 증식을 보이는 비정형 세포들이 있었고 세포가 이루는

관강내부 및 세포질 내에 분비물질로 채워진 미세낭성 구조가

동반되어 있어 분비성 유방암으로 진단하였다. 치료를 위해 우

측 변형 근치 유방절제술을 시행하였고 수술 후 얻은 조직의

육안 검사상 병변은 주변과 경계가 분명한 황색의 고형종괴로

크기는 약 1.1×0.7 cm 이었다(Fig. 3A) 현미경적 소견상 분

비성 유방암의 특징적인 소견인 풍부한 호산성의 분비물로 채

워진 다양한 크기의 미세소낭들이 보였다(Fig. 3B). 에스트로

겐, 프로게스테론 수용체 및 CerbB2 단백 항체의 면역조직화

학적 염색에서 모두 음성반응을 나타내었다. 얻어진 조직의 경

계면에서 종양세포는 발견되지 않았고 동측 액와부의 림프절

11개 모두 종양의 전이는 보이지 않았다. 수술 후 항암요법

(5-FU, Adriamycin, Alkyloxan)을 시행 하였으며 방사선 치

료는 하지 않았다.

고 찰

분비성 유방암은 소아에서 발생하는 원발성 유방암 중 가장

흔한 암종이다(5). 그러나 3세에서 87세까지 다양한 발병 연

령이 보고되어 있고 그 중 20세 이상의 성인이 2/3 이상을 차

지하며 젊은 성인에 좀 더 흔하고 50세 이상이 약 18%를 차

지한다고 알려졌다. 또한, 남성에서도 발생하는 것으로 되어 있

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대한영상의학회지 2008;59:51-54

분비성 유방암: 증례 보고1

육 지 현·고 경 희·김 광 일2

분비성 유방암은 매우 드물게 발생하는 원발성 유방암으로, 특징적인 임상양상 및 조직소견

을 보이는 관상피암의 한 아형으로 알려졌다. 다른 악성종양에 비해 천천히 자라고 예후가 비

교적 좋은 것으로 알려졌으나 영상소견에 대해서는 거의 보고된 바 없다. 저자들은 유방 촬영

술 및 초음파 검사상 양성 종양과 유사한 소견을 보인 48세 여자 환자의 분비성 유방암 1예를

보고하고자 한다.

1포천중문의과대학교 분당차병원 영상의학과2포천중문의과대학교 분당차병원 병리과이 논문은 2008년 3월 19일 접수하여 2008년 6월 10일에 채택되었음.

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어 연령 및 성별과 무관하게 발생할 수 있다(4, 6). 이 암종은

관상피암의 한 유형으로 분류되나, 국소 재발이나 액와 림프절

전이, 또는 원격 전이가 드문 것으로 알려졌다(3, 4, 7-9). 지

금까지 약 6예의 전이가 보고되어 있고, 특히 소아에서는 사망

한 예가 없으며 매우 좋은 예후를 보이는 것으로 되어 있다.

그러나 추적검사상 청소년기 또는 성인기에 재발하여 사망한

예가 있어 수술 후 오랜 기간에 걸쳐 추적관찰이 필요한 악성

종양의 한 형태로 간주하고 있다(4, 7, 9). 흔한 증상은 유동

성의 만져지는 종괴로, 장기간에 걸쳐 서서히 자라는 특징을

보이기 때문에 상당히 커진 상태로 진단되기도 한다. 그 밖에

국소적 통증이나 혈성 유두 분비 등을 보이기도 하며 이 증례

에서처럼 증상이 없는 때도 있다. 병변은 유두 하부에 잘 생기

나 유방의 모든 부위에서 생길 수 있다.

진단은 주로 절제 조직검사를 통해 이루어지며 종양의 육안

소견상 대부분 경계가 좋은 단단한 종괴로 관찰되나 간혹 주

위조직으로 침윤을 보이기도 한다. 조직학적으로 특징적인 소

견을 보이는데, 종양세포의 세포질 내 혹은 종양세포에 의해

형성된 선 내강 안에 풍부한 분비물질을 함유하여 공포화 또

는 과립상의 호산성 세포질을 나타내고 충실성(solid), 소낭성

(microcystic), 관상(ductal) 등의 증식양상을 보인다(3). 분비

물질은 보통 PAS (Periodic Acid Schiff) 염색상 양성소견을

보인다. 분비성 유방암은 매우 드물고 생물학적 특성이 완전히

밝혀져 있지 않아 치료에 대해서는 논란이 있으나 소아에서는

광범위한 국소 절제가 좋은 것으로 되어 있으며 성인에서는 유

방 절제술과 같은 더 적극적인 치료가 필요한 것으로 알려졌

다(1, 4).

분비성 유방암의 영상소견에 대해서는 몇몇 증례보고에서 산

발적으로 기술되었으며 영상논문으로는 초음파 소견에 대한 1

예의 증례만이 보고되었다(10). 유방 촬영술 상 여러 형태의

결절성 음영, 미세한 침상의 경계를 보이는 섬유주 비후, 석회

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육지현 외: 분비성 유방암

A BFig. 1. Mammography (A: mediolateral view, B: craniocaudal view) shows an oval, obscured mass in the lower outer area of rightbreast (arrows).

A BFig. 2. Ultrasonography (A: transverse view, B: longitudinal view) shows an oval, circumscribed, hypoechoic mass with parallelorientation in eight o’clock direction of right breast (arrowheads).

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화, 비대칭 음영, 미세석회화를 동반한 유두함몰 등 다양한 양

성 및 악성 소견들이 보고되었고, 초음파 검사상 양성종양과

유사한 경계가 비교적 좋은(well-circumscribed or

microlobulated margin) 고형 종괴의 양상이 대부분으로, 전형

적인 악성 종양의 소견과는 거리가 있었다(10). 이러한 비특

이적인 양상의 영상소견은 분비성 유방암의 진단을 어렵게 하

며 조직검사를 통한 확진이 필요하게 된다. 이 증례에서도 유

방 촬영술 및 초음파 검사상 병변은 BI-RADS Category 3로

분류되는 경계가 분명한 고형 종괴 소견을 보여, 악성 종양이

지만 영상소견상으로는 섬유선종과 같은 양성 종양과 감별이

어려웠다. 또한, 경계가 좋은 종괴의 형태로 나타나는 침윤성

관상피암, 수질암, 유두상암, 점액암, 림프종 등의 악성 종양과

의 감별도 필요하다. 이처럼 분비성 유방암은 특징적인 임상소

견이 없고 양성의 임상, 영상소견을 보일 수 있으므로 즉각적

인 진단이 어려워 주의가 필요하다. 따라서 영상검사상 양성소

견을 보이는 병변은, 증상을 동반한 병변이거나, 서서히 자라

는 분비성 유방암의 임상경과를 고려한다면 추적검사상 변화

를 보이는 경우 조직검사를 시행하는 것이 조기 진단에 중요

할 것으로 생각된다.

참 고 문 헌

1. Costa NM, Rodrigues H, Pereira H, Pardal F, Matos E. Secretorybreast carcinoma--case report and review of the medical literature.

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10. Paeng MH, Choi HY, Sung SH, Moon BI, Shim SS. Secretory carci-noma of the breast. J Clin Ultrasound 2003;31:425-429

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대한영상의학회지 2008;59:51-54

A BFig. 3. A. Gross photograph of the mastectomy specimen. The tumor has a well circumscribed lobular margin (arrows).B. Microphotograph of the tumor shows microcysts of varying size containing abundant eosinophilic secretion (arrows) (H-E, ×200).

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육지현 외: 분비성 유방암

J Korean Radiol Soc 2008;59:51-54

Address reprint requests to : Ji Hyun Youk, M.D., Department of Radiology, Bundang CHA Hospital, Pochon CHA University, Bundang-gu, Yatap-dong 351, Seongnam 463-712, South KoreaTel. 82-31-780-6072 Fax. 82-31-780-5381 E-mail: [email protected]

Secretory Carcinoma of the Breast: A Case Report1

Ji Hyun Youk, M.D., Kyung Hee Ko, M.D., Gwang Il Kim, M.D.2

Department of Radiology, Bundang CHA Hospital, Pochon CHA University, Seongnam, South Korea 2Department of Pathology, Bundang CHA Hospital, Pochon CHA University, Seongnam, South Korea

A secretory carcinoma of the breast is a rare, but clinically and histologically a distinct variant of the invasiveductal carcinoma, which has a slow growth pattern and a favorable prognosis. Few studies have reported theradiologic findings involved in a secretory carcinoma of the breast. We report the imaging findings of a secreto-ry carcinoma of the breast in a 48-year-old woman, which were similar to those of a benign mass found on amammography and sonography.

Index words : Breast neoplasmsMammographyUltrasonographyCarcinoma