Connective Tissue

Vol. 8， No. 2. 37-46

全身性硬化症の手指末端病変に関する研究

柏 崎 禎夫

保科博登

(北里大学医学部内科〉

A Clinical and Radiographic Study on Finger Changes

in Progressive Systemic Scleosis

Sadao Kashiwazaki， M. D.， Hiroto Hoshina， M. D.

Involvement of hands is freguently observed in collagen diseases.

- 37-

The present study was carried out to investigate the changes of hands of 28 patie旦tswith

PSS clinically and roentgenographically， compared with those of 50 patients with other

collagen diseases and 16 patients with Raynaud's ph巴nomenon. In order to detect the degr巴巴

of soft tissue atrophy， roentgenographic measurement of vertical thickness of fingertip soft

tissue was performed.

The results were as follows:

1. Soft tissue atrophy of the fingertips( 43%)， absorption of tuft of the terminal phalanges

(46%) and calcification of pulp of the fingertips (21%) were more frequently seen in PSS

than other collagen diseases. Especially， the latter two findings were highly characteristic

and virtually diagnostic in PSS since those were not observed in other col1agen diseases.

2. Joint erosion and periarticular osteoporosis， which are generally considered as charac-

teristic of RA， were also noted in 3 (11%) and 6 (21%) of patients with PSS， therefor巴

those findings ar巴 thoughtto be less valuable to distinguish PSS from RA.

3. The degree of sof t tissu巴 atrophycorrelated significantly with duration of diseas巴，

and stage and amount of cutaneous sclerosis in PSS.

4. Soft tissue atrophy was frequently associated with neurovascular manifestations (Ray-

naud's phenomenon， skin ulcer and digital gangrene) and gastro-intestinal involvements.

5. There was no correlation between roentgenographic changes and serum levels of PTH，

calcium and phosphorus in PSS.

Department of Internal Medicine， School of Medicine， Kitasato University.

1， Asamizodai， Sagamihara， Kanagawa， Japan.

Received April 2， 1976

。。 結合組織

躍原病においては，手指末端に病変をみるこ

とは決して稀ではない。なかんずし全身性硬

化症(以下 PSSと略す〉では皮膚硬化が四肢末

端， とりわけ手指より始まることはほとんど必

発といってよく，さらに末梢循環障害も高率に

認めることから，手指末端に種々の病変が出現

する可能性は当然予想されるところである。実

際にそれらの中には診断的に有力な根拠となり‘

得ると推測される所見もある。したがって，手

指末端病変を解析することは PSSの臨床上非

常に重要なことと考えられる。しかるに，それ

に関する詳細な研究は国内外ともに極めて僅少

である。

そこで，本研究は全身性硬化症の手指末端病

変について，他の躍原病と比較しながら解析し，

その臨床的意義を追求することを目的とした。

対象および方法

対象は Medsgerの診断基準11 で probable以

上の PSS28例， sclerodactly with Raynauds'

phenomenon (指端硬化症とレイノー現象はあ

るが， Medgsgerの診断基準で probable ある

いはそれ以上Jこ診断し得ぬもの。以下 SR群と

略) 4例， Raynaud現象 16例， 慢性関節リウ

マチ(以下RA)28例，全身性エリテマトーデス

A

↑

B

↓

Fig. 1

(以下SLE)18例および PSSと性・年令をマッ

チさせた正常人コントロール群28例の計 122症

例である。

方法は手指のレ線学的検査を中心として解析

を行った。すなわち，近位指節関節(PIP関節〉

から手指先端にかけての軟部組織および骨・関

節所見について検索し，同時に右第2指につい

て図 1の如き計測をレ線写真より行った。指先

より末節骨先端までの長さをA，末節骨の縦径

をB，その基部の横径をCと表現した。ついで

上述のレ線所見と計測値について PSSを中心

とした 5疾患で比較検討し， さらに PSSでは

各種の臨床所見並びに検査成績で解析した。

成 績

1.骨レ線所見の検討

a) 5疾患における比較(表1)

Table 1 Roentgenologic changes of fingers.

P55 5CR Raynaud R A 5L玄

(28) (4' (16) (28) 【18，

Atropby 43克(12) 50詫(2' 6%{ 1) T弘( 2， 17覧(3)

Abso:pt lon 46 (13) o of tui t

Calelnolia 21 ( 6) 。

Perlart loular 21 ( 6) I 82 (23) I 44 (剖osteopor白...

Erosion 11 ( 3) o 1 39山， 1

0・t&08cl・:0818I 25 ( 7) I 75 (3) I 19 ( 3) 129 ( 8) I 5 ( 1)

Normal 132 ( 9) I 25 (l) I 81 (l3) I 14 ( 4) I 44 ( 8)

) No. 01 cases

手指先端軟部組織の萎縮は， PSS， SR群でそ

れぞれ 28例中 12例 43%，4例中2例50%と高

頻度に観察されたが， SLEでも 18例中3例 17

%にみられた。軟部組織の萎縮を認めた SLE

(3例〉はいす、れも Raynaud現象が PSSで観

察されるものと同程度の強度のものであった。

末節骨の吸収，石灰沈着は PSSのみでみられ，

それぞれ13例 46%，6例 21%であった。なお，

石灰の沈着部位はすべて末節骨の先端軟部組織

で観察された。関節周囲骨多孔症および廃嫡

(PIPおよび DIP関節〉は RAで、それぞれ23例

82%， 11例 39%と高頻度にみられたが， PSS

でもそれぞれ 6例21%，3 ifm%にみられ注目

すべき所見である。それに対して， SLEでは関

柏崎禎夫:全身性硬化症の手指末端病変に関する研究 - 39一

節周囲骨多孔症を44%と高率に認めたにも拘ら

ず，康;欄;主 1例も認められなかった。骨硬化像

は5疾患で観察され， PSSと RAとはほぼ同

頻度に観察された。

b) PSSにおける骨レ線所見と擢病期間(表

2)

Table 2 Roentgenographic changes of fingers

& duration of disease in PSS

C 、h、a、n、g、esDuraton、¥、r¥s¥ く 3 3-5 5く

(7) (5 ) (16)

Atrophy 29%(2 j 60%(3 ) 44%(7) Absorption

14 (1 j 80 (4) 50 (8) 。ftuft Calcinosis 14 (1) 40 (2) 19 (3) PeriarticuJar 。 40 (2) 25 (4) Osteoporosis

Erosion 。 20 (1) 13 (2) OsteosclerosIs 。 20 (1) 38 (6)

) NO. of C8ses

いずれの所見も擢病期聞が長くなるにしたが

い，その出現頻度が高くなる傾向がうかがわれ

たが，特;こ 3年以後を境にしてその差が目立つ

7こ。

3年以下の擢病期間の短い例でも軟部組織の

萎縮 (2例)，末節骨の短縮(1例)，石灰沈着

(1)例を認めたが，それらはし、ずれも病状の進

行が急な症例であった。とくに，従来擢病期聞

が長い症例にのみ観察されるといわれている石

灰沈着が擢病期間 1年未満の症例にもみられた

ことは注目すべきである O

c) PSSにおける骨レ線所見と皮膚硬化程度

(表 3)

皮膚所見が浮腫期より硬化期，硬化期より萎

縮期と進行するにしたがい，いずれの骨レ線所

Table 3 Roentgenographic changes & stage 。fsclerosis in PSS.

Atrophy

Ah ・orpt10n 。ftuf t

Calcin08 i8

Per iart icular 。8teoporooio

Edematou圃

(5)

。%

Ed目m.'ロu.t

Sclerotic (3)

67覧(2)

Sclor白110Sclerotlc

Atrophic (12】 (5)

25%(3) 80%(4)

58 (7) 60 (4)

20 (1)

25 (3】 20(1)

ErOIl ion I 25 (3) I

Ooteollcleroaie I 20 (1) I 133 (4) I 40 (2) 1

Atrophic

(3)

100%(3】

67 (2)

67 (2】

67 (2)

( ) No. oJ oall・a

見の陽性頻度も高くなる傾向がみられた。浮腫

期に石灰沈着を認めた症例が一例あったが，こ

れは前述の擢病期間 l年未満の症例であった。

d) PSSにおける骨レ線所見と皮膚硬化範囲

(表4，5)

上述の骨レ線所見を皮膚硬化の範囲で検討し

てみた。なお，皮膚硬化範囲は表4の如く 4群

に分類した。すなわち，皮膚硬化が手指のみに

Table 4 Classification of the amount of

sclerosis in PSS.

Typ巴 I: sclerodacty ly

Type n I +face and/or hands and/or feet

Type III目 n+chest and/or arms and/or legs

Type IV : generalized

Table 5 Roentgenographic changes &

amount of sclerosis in PSS.

T招 3・1 凶 I Type II 出 IT宛旭国 (6) 1 T:押 eN (10)

At rophy 0% 25覧(2) 50鳴'3】 70%(7)

Ab80rpt 10且 38【3) 67 (4) 60 (6) 01 .唖It

Calolllo圃i. 25 (2) 33 (2) 20 (2】

Per iaI t tcular 25 (2) 11 (1) 30 (3) 0"申OpOIO圃1目

Er08ion 25 (2) 17 (1)

Osteo8cl申 108i 8 63 (5) 円(1】1，0(l】

( ) No. of Cl!.O88

限局しているものを type1，さらに手，足ある

いは顔におよんだものを type2， type 2 に加

えて四肢あるいは胸部などにおよんだものを

type 3，ほぼ全身に皮膚硬化をみたものを type

4とした。いずれの骨レ線所見も皮膚硬化が広

範囲になるにしたがい，その陽性頻度が高くな

る傾向がみられた。

2. 計測値についての検討

そこで，軟部組織の萎縮および末節骨の短縮

をより正確に表現するために，図 1の如く右第

2指について“A"，“B'γ‘C"を計測し 上述

の点で再度比較検討してみたo

a) 5疾患および正常人群における“A"，

“B "，および“C"値(図 2)

正常域(帯状の部分〉を正常人群の平均値土2

SDとした。末節骨基部の横径である“C"はい

ずれの疾患においてもほぼ一定の範囲内にあっ

他群についても“A"および“B"の低値例はみら

れたが(それぞれ RAで2例 7%，1例3.5%，

SLEで3例16.7%，2例11.1%)，その頻度はい

ずれも PSSに比べ有意に低しかっその程度は

軽度であった。なお， PSSで“A"値が正常成を

越える症例が 3例あったが，これらは末節骨の

極端な短縮の結果と考えられる。そこで PSS

について“A"，"B"の計測値と擢病期間，皮膚

硬化程度，硬化範囲，屈曲拘縮の有無およびレ

イノー現象の程度との関係をみてみた。

b) PSSにおける“A"および“B"値と擢病

期間 (3図〉

“A"および“B"値はともに擢病期間の長い

程低値をとる傾向がみられたが，“A"の低値を

示した 1年未満の 1例， 2~3 年の 1 例はし、ずれ

も前述した皮膚硬化程度および範囲が急激に進

行した症例で、あった。

c) PSSにおける“A"および“B"値と皮膚

硬化程度・範囲および屈曲拘縮

皮膚硬化の程度および範囲の進行と反比例し

て，やはり“A"および“B"値が低値をとる傾

向がみられた(図 4，5)。皮膚硬化・萎縮の程

織組k-日結

ー恒慢性A

- 40一

団

0..

0..

市什

A cm

0.8

iYそ

{伊

11pt Fig. 2 A，B，C in PSS.

且cm

0.8

0.6

0.4

0.2

1.0

0.5

0.6

0.4

0.2

B 2.0

1.5

B 2.0

1.5

1.0

0.5

1.0

0.5

Edo回 atou8 Sclerotic Edom・tOU8 Sclerotic Atrophic

Scl目前10 Atrophic

A， B & stage of sclerosis in PSS. Fig 4.

0-1 2-3 3-4 4-5 5< y，.. A， B & duration of disease in PSS.

Fig. 3

た。それに対して軟部組織の萎縮および末節骨

の短縮を意味する“A"および“B"の低値症例は

PSSでそれぞれ 42.9%(12/28)， 39. 3%(11/28)

と高率にみられ， しかもその程度は強かった。

柏崎禎夫:全身性硬化症の手指末端病変に関する研究 - 41ー

0.8 A 市0.6

0.2

2.0 B

1.5

1.0

0.5

Type I Type n Type回 Type 11

Fig. 5 A， B & amount of sclerosis in PSS.

cm A

0.6 • • • 0.4十 -・出. . ..-r-. . • • • ••• • 0.2十I• • .-ft • • •

B

• 1.5ト

1.0十

• • • じwith without

Flexion Contrature

Fig 6. A， B & flexion contracture in PSS.

度をよく反映すると考えられている手指の屈曲

拘縮の有無でも検討してみたが，屈曲拘縮の有

る群は無い群に比較して有意の差をもって“A"

は低値を示したが，それに対して末節骨短縮を

意味する“B"値については有意差は得られな

かった(図 6)。

d) PSSにおける“A"および“B"値とレイ

ノー現象の程度(図7)

レイノー現象の程度で“A"および“B"値を検

cm

o.

o.

• t

A

-・

B

• 4/9**

• 44.4%

句4 • mild severe

Raynaud's Phenomenon

車 Frequency01 soft tissue atrophy

** Frequeucy of tuft absorption

Fig目 7 A， B & degree of Raynaud's phenomenon in PSS.

討してみた。なお“強度"としたものはレイノ

ー現象が夏期にも観察され，かつ加温にても速

かに軽快しない症例である。

レイノー現象強度のものに“A"の低値をとる

ものが多く，一般にその程度も強い傾向がみら

れたが，“B"値についてはレイノー現象の強弱

では差は得られなかった。

以上より PSSにおける手指先端の“A"およ

び“B':中でも“A"の計測は皮膚の硬化・萎縮

の程度，さらにはレイノー現象の程度を具体的

に表現する良き指標として使用可能と考えられ

る。

- 42- 結合組織

3.指尖軟部組織萎縮を有する PSSの

臨床的特徴像

“A"の値が正常人群の平均値 -2SD以下を

示す症例を軟部組織の“萎縮あり群"として，

その臨床的特徴像を軟部組織の“萎縮なし群"

と対比しながら検討してみた。

a) 他臓器障害症状との関係

萎縮あり群は無し群に比べ平均年令が 5.5歳

若いにも拘らず平均擢病期聞は逆に1.5年長か

った。皮膚症状で、は萎縮群で、皮膚潰鼠壊症，色

素沈着および末節の短縮が無し群に比べて高率

に観察され， とくに潰蕩，壊症については有意

に多くみられた。発熱， リンパ節腫張，関節炎

などの炎症を示す症状では 2群間で差はみられ

なかったが，筋症状は萎縮群で多くみられた。

(表的

内臓臓器症状については，食道および腸の病

変が萎縮群でそれぞれ83~CI0/12) ， 42~C5/12)

と有意に多くみられたが，心，肺ならびに腎病

変では両群聞に差はみられなかった(表7)。な

お，内臓臓器障害の判定は，消化管はレ線上の

Table 6 Atrophy of fingertip & clinical

manifestation 1. At rophy

Wi thout (16】 Wlth (12)

Medn d.9'e (yr園 J 42.9 37.2

Mean duratioD (yla.) 6.1 7.6

CutaneOUIII

Telangiect邑圃 i. 69% (11/16) 75% (9/12)

Ul cer 25 (4/16) 67 (8/12)

Ganqrene ( 0/16) 25 (3/12)

Pigmentat loD 44 (7/16】 75 (9/12】

Calcino目;， 19 (3/16) 25 (3/12)

Absorpt lon of tuft 38 (6/16) 58 (7/12】

Genera 1

Fever 13 (2/16) (1/12>

Lymphadenopa t by 19 (3/16) 25 C3/12)

MU8culo8keletal

Arthri ti8 38 (6/16) 42 (5/12】

Myalgia ( 0/16】 17 (2/12)

Muacle wealtne88 13 (2/16) 42 (5/12)

CPK>50 mU/皿£ 67 (4/6) 43 (3/ワ}

) No. 01 Cil!l8S

Table 7 Atrophy of五ngertip & clinical

manifestation II.

At r opby

Without (16) Wi th (12)

Eaophaqeal 50% ( 8/16】 83% (lO/12)

10t 88t inal 9 ( 1/11】 42 (5/12)

Cardiac 44 {7/16】 50 (6/12)

En 1 a rgemen t 44 (7/16】 17 (2/12)

Abnormal 22 (2/9) 44 (4/9) E C G

Respiratory 63 (10/16) 67 (8/12)

Pulm. f ibro坦 i， 63 (10/16) 58 (7/12)

Pulm. hypertensIon 13 (2/16) 17 (2/12)

Abnormal 31 (4/13) 50 (6/12)

pulm. func t ion

Rena 1 o (0/16) 17 (2/12)

Proteinuria o (0/16) 17 (2/12)

Abnormal o (0/6) 10 (1/10)

renal fUDction

《】 No. 0 f ca・.，拡張ないし嬬動低下で，心はレ線上の CTRの

増加とブロックを含む各種不整脈を主とする

ECG所見で行った。また3 肺機能異常は ~VC

が80~以下あるいは一秒率70~以下のもの，蛋

白尿は 1カ月以上持続するもの，腎機能異常は

Table 8 Atrophy of fingertip & laboratory

五ndings.

Atrophy

WI thou t (6) WI th (12)

E S R (nzn/hr) 27士31 54士43

Anemia ( <llg/d吋 13覧〈乱/16) 42誌の/12)

PO圃 itive CRP 25% (4/16) 42% (5/12)

Positive R A 27也(4/15) 75% (9/12)

Waa ler-Ros8 孟8x) 自覧 (1/13】 55覧〈乱/11)

r-Glb. (q/diI) 1.85;00.77 2.2土0.9

lq G 【mq/ds) 1839;0483 2254土668

Ig A 345;0127 386士116

Ig M 137;074 150;041

Positive ANA 58% (7/12) 45% 【5/11)

Cho I..t .ro 1 ()ng/diI) 164土32 128;022

) No. of caaes

柏崎禎夫:全身性硬化症の手指末端病変に関する研究 - 43一

副み/ 叫

1.5

o.日

0.6

0.4

0.2

Ab ・orptioD Cl'¥lcinosis Osteoporosis Erosion Ost・osclerosi・。f tu f t

Fig. 8 PTH & roentgenographic changes of fingers in PSS.

Calcium mg/dL.

Phosphcrus

mg/dι

Absorption Calcinosis Osteoporo男 is ErosioD Osteosclerosis

。f t u f t

Fig. 9 Ca， P & roentgenographic changes of fingers in PSS.

GFR 50ml/min以下のものを陽性と判定した。

b) 検査成績の検討

萎縮群で赤沈値の冗進，貧血， リウ マト イド

因子陽性，高 r-g1b血症， 血清IgG値の高値

および低コレステロール血症の傾向がみられた

が，有意の差が得られたのは リウ マ トイド因子

の陽性頻度と血清コレステロール値のみで、あっ

た。抗核抗体の陽性頻度では差はなかった(表

8)。

4.骨レ線所見と血清1¥ラソルモン，

CAおよびP値

してみた。末節骨短縮および石灰沈着を有した

2例のみがパラソルモン値それぞれ 0.7ng/dl，

1. 25 ng/dlと高かった以外両者聞に有意の相関

は得られなかった(図 8)。また， Ca， P値につ

いても同様に差はなかった(図 9)。

考案

全身性硬化症CPSS)の診断はある程度病像が

完成られた時には比較的容易で‘あるが，その早

期には他の腰原病との聞に共通あるいは類似し

た症状を数多く有するために困難な場合が少な

くない。そのことが本症の自然、経過をいまだ充

最後に，骨レ線所見の有無と血清パラソノレモ 分に解明させ得ない理由の 1っとも考えられ

ン， Caおよび Pの値との関係についても検討 る。

- 44ー 結合組織

一方，本症の大多数の症例がレイノー現象を

有し，皮膚硬化が手指から始まることを考慮す

れば， PSSの早期診断の手懸りの一助として手

指の病変に注目すべきことは当然であり，ここ

に実は本研究の発端があったわけで、ある。

しかし本症における手指末端病変への関心

は何も最近になってからのことでは決してな

い。古くは 1874年に Lagrangeはすでに手指

末節の短縮(“auto-amputationづを記載して

いたといわれる。その後も散発的に報告されて

はいるが，系統的に本症の手指末端病変をとり

挙げた研究は僅かである 2)叶)

そこで本研究辻本症にみられる手指末端病変

をレ線所見を中心として他の躍原病と比較しな

がら解析しその臨床的意義を追求した。まず

レ線学的所見であるが，指尖軟部組織の萎縮は

レイノー現象， RA， SLEでも少数例で観察さ

れたが， PSSにおいて43%と有意に高率に存在

し，診断の一助となり得る所見と考えられた。

末節骨の吸収像ならびに石灰沈着は他疾患では

みられず PSSでのみ観察され， 診断的価値の

高い所見であることを明らかにした。ことに末

節骨の吸収像は特異性，頻度の点で診断基準の

一項目たり得るものと考える。つぎに骨康:欄，

関節周囲骨多孔症は当然のことながらRAで最

も多くみられたが， PSSでも少数例ながらみら

れた。とくに，従来 PSSで極めてまれとされて

いる骨廃嫡が11%(3/28)に出現したことは RA

との鑑別診断上重要と考えられる 5) 換言すれ

ば，廃嫡を認めたからと言って RA，もしくは

PSSにRAがoverlapしたと即断することの危

険性を示唆するものと言えよう。

また，上述の 3所見，中でも指尖軟部組織の

萎縮の出現頻度は PSSの擢病期間・皮膚硬化

の程度および範囲とほぼ並行して増加Lていた

ことから，本症の病状進行程度の指標としての

可能性が推測される。

そこで，上述の成績をさらに一層明確化する

ために軟部組織の萎縮，末節骨の短縮を計量化

することに努めた。すなわち，全症例について

指先より末節骨先端までの長さ(“A")，末節骨

の縦径(“B")およびその基部の横径(“C")を測

定Lて検討した。その結果“C"値はいずれの疾

患においてもほぼ一定の範囲内にあったが，

“A"と“B"値は PSSで他疾患とは異なり，正

常域より低値を示す症例が多かったことが判明

L，上述の成績を裏付けた。さらに，計量化す

ることによりその程度の層別化も可能にした。

すなわち，“A"およびの“B"低値症例数が擢病

期間，皮膚硬化程度およびその範囲とも並行し

て増加していただけで、はなく，その値もそれら

の所見の進行と並行してより低値をとる傾向が

あることを明らかにしたことである。このこと

は従来主観のみに頼っていた皮膚硬化・萎縮の

判定を， とくに“A"値を測定することにより客

観化する可能性を示唆するものと考える。また

“A"と“B"値がレイノー現象の強弱ともある程

度並行していたことから，本症における軟部組

織の萎縮および末節骨の短縮の病態成立には皮

膚の硬化病変のみならず，末梢循環障害の関与

も推測される。

つぎに本症の軟部組織の萎縮がいかなる障害

臓器の病態，いかなる検査成績と関係あるかを

知るために“A"の低値群(軟部組織“萎縮あり

群"とした〉の臨床的特徴像を“萎縮なし群"と

比較し解析してみた。萎縮あり群では皮膚潰蕩

67% (8/12)および壊痘25%(3/12)を萎縮なし

群より有意に多く認め，前述のレイノー現象の

程度の成績と合せ考え，軟部組織萎縮の成因と

して末梢循環障害の関与を一層考えせしめる。

勿論，皮膚の硬化の結果による末梢循環障害の

可能性も否定できない。一方，発熱， リシパ節

腫張，関節炎などの炎症症状では両群間に有意

差がなく，炎症の関与の可能性は少ないと考え

られた。内臓臓器病変では，萎縮あり群で食道

の障害83%(10/12)，小腸の障害42%(5/12)が

萎縮なし群に比Lて有意に多く観察されたが，

その他の臓器では両者聞に差を見い出L得なか

った。したがって， PSSにおける消化管病変は

軟部組織の萎縮と共通の病態によって成立する

可能性が考えられた。この関係を同じく躍原娘

維の硬化および線維化に基づくと考えられてい

る肺病変については明らかにすることは出来な

かった。

検査成績では萎縮あり群で赤沈値冗進，貧血，

CRP陽性， リウマトイド因子陽性，高r-g1b血

柏崎禎夫:全身性硬化症の手指末端病変に関する研究

症の頻度は高かったが， リウマトイド因子の陽

性頻度を除いては両者聞に有意差は得られなか

った。萎縮あり群が有意の低コレステロール血

症を示したのは，消化管障害の反映と考えられ

る。

本症における石灰沈着は，その成因として副

甲状腺との関連が古くから議論されて6)7)8)いる

が，最近は両者の因果関係については一般的に

否定的傾向にある g)10)しかし，いまだ PSSに

ついて直接血清 PTHを測定して検討した報告

はみられない。そこで，因みに 15例の PSS患

者について，血清 Caおよび P値と同時に血清

PTHを測定して， その点についても検討して

みた。手指 x-P所見と PTH， Caおよび P値

との聞には何ら有意の相関は得られなかった。

したがって，本症の石灰沈着を含めた骨病変に

副甲状腺ホルモンが積極的に関与していること

は考えられなかった。

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全身性硬化症の手指末端病変について，主と

してレ線学的所見を中心に他の躍原病と対比さ

せながら解析しその臨床的意義を追求して，

以下の成績を得た。

1. 謬原病で1土手指に各種の病変をみたが，手

指先端軟部組織の萎縮 (43%)，末節骨吸収 (46

%)および石灰沈着(21%)は PSSで高率に認

め，とりわけ後者の二所見は他の躍原病では観

察されず，その診断的価値が高いことを明らか

にした。

2. RAの特徴とされる骨廃嫡，関節周囲骨多

- 45ー

孔症が PSSにおいても，それぞれ11%(3/28)，

21%(6/28)と低頻度ながら認められ， RAとの

鑑別上その認識は重要である。

3. 末節骨の短縮， とくに手指尖端軟部組織の

萎縮の出現頻度はPSSの擢病期間，皮膚の硬化

程度および硬化範囲と並行して増加し，それら

の所見が本症の病状進行程度の一指標となり得

ると考えられた。

4. 末節骨短縮，手指尖端軟部組織萎縮を計量

化することにより，その頻度のみならずその程

度も擢病期間，皮膚硬化程度およびその範囲と

並行することを明らかにし， PSSの皮膚硬化・

萎縮の程度の客観化の可能性を示唆した。

5. 手指尖端軟部組織のある PSS群ではレイノ

ー現象の程度が強く，皮膚潰湯，手指壊痘を有

意に多く認めたことから，その成因として末梢

循環障害の関与が推測された。

6. 軟部組織萎縮のある PSS群は食道の障害

(10/12， 83%)， ，小腸の障害(5/12，42%)を有

意に多く認め， PSSにおける消化器病変は軟部

組織の萎縮と共通の病態によって成立している

可能性が考えられた。

7. 石灰沈着などの骨レ線所見と血清 PTH，

CaおよびP値の聞には有意の相関は得られず，

それらの病態成立に副甲状腺の関与は考えられ

なかった。

(本論文の要旨は第7回日本結合組織学会総会

で報告した。〉

稿を終るにあたり，御校聞を賜った北里大学

内科田崎義昭教授に深謝致します。

文 献

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