Ecocardiografía Fetal y Doppler 191

Fig. 12-26. Transposición de grandes arterias. a) vasos paralelos modo B, b) Vasos paralelos Doppler color, c) imagen de tres vasos anormal, d) reconstrucción 3D con vasos paralelos.

Transposición de los grandes vasos (TGV)

La transposición de los grandes vasos tiene una incidencia de 2 por 10 .000 recién nacidos vivos (Fyeler y cols . 1980) y en el 50% de los casos pre-Fyeler y cols . 1980) y en el 50% de los casos pre- y cols . 1980) y en el 50% de los casos pre-senta otras anomalías cardíacas asociadas siendo las comunicaciones interventriculares las más frecuentes . Se clasifica en transposición completa y corregida. La forma completa se caracteriza por una concor-dancia atrio-ventricular con una discordancia ven-trículo-arterial . De esta forma la arteria aorta sale desde el ventrículo derecho y la arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo . De acuerdo a Becker y Anderson (Becker y cols . 1981) tres son las va-riantes: TGV con septum interventricular indemne

(con o sin estenosis pulmonar); TGV con comuni-cación interventricular; TGV con comunicación in-terventricular y estenosis pulmonar .

La transposición corregida de los grandes vasos involucra una discordancia atrio-ventricular y ven-trículo-arterial . La aurícula derecha está conectada al ventrículo izquierdo y éste conectado a la arteria pulmonar . La aurícula izquierda conectada al ven-trículo derecho y éste a la arteria aorta .

El examen ecocardiográfico de ambas formas de TGV demuestra a los dos grandes vasos saliendo en forma paralela de la base del corazón, y aorta des-de el ventrículo derecho y arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo (Fig . 12-26A) . En el plano de los tres vasos observamos sólo aorta en una gran exten-

BA

C D

192 Doppler Materno-Fetal

Fig. 12-27. Doble salida de ventrículo derecho. A) modo B, B) Doppler color.

sión y vena cava superior, ya que la arteria pulmonar está más posterior y baja (Fig . 12-26B) (Viñals y cols . 2006) . El ultrasonido 3D Doppler color, nos permite una orientación volumétrica de la alteración de los vasos de salida (Fig. 12-26C). La identificación de la concordancia atrio-ventricular debe ser realizada por los reparos anatómicos de los ventrículos (banda mo-deradora, inserción de los velos valvulares, etc .)

In útero ambos tipos de TGV no presentan alte-raciones hemodinámicas a menos que presenten otra anomalía cardíaca mayor asociada . Los recién nacidos con TGV completa dependen de la persistencia de la circulación fetal ya sea por el ductus arterioso o por el foramen oval para su supervivencia . En los casos de TGV corregida las alteraciones hemodinámicas no existen ya que la sangre de la aurícula derecha sale finalmente por la arteria pulmonar y la de la aurícula izquierda por la arteria aorta .

Desde el punto de vista hemodinámico no presenta alteraciones en la vida fetal, pero en el recién naci-do la dependencia ductal es total . Requiere cirugía correctora con sobrevida superior al 90% .

Doble tracto de salida del ventrículo derecho

La incidencia de esta malformación es de 1 por 10 .000 recién nacidos vivos (Fyeler y cols . 1980), y corresponde a un tercio de las anomalías conotrunca-les . La estenosis de la arteria pulmonar es la malfor-

mación más frecuentemente asociada, sin embargo es posible encontrar también estenosis de la arteria aor-ta (Stewart y cols . 1985) . En el doble tracto de salida del ventrículo derecho las válvulas aórtica y pulmonar salen completa o mayoritariamente del ventrículo de-recho y siempre está presente una comunicación in-terventricular . La relación de los vasos puede variar y por tanto puede estar asociada a Tetralogía de Fallot, transposición de los grandes vasos o ventrículo único .

En el examen ecocardiográfico destaca cuatro cámaras normales con CIV, y en la visión de trac-tos de salida ambos vasos salen desde el ventrículo derecho (Fig . 12-27A) . El Doppler color nos per-mite visualizar la relación de los grandes vasos con el ventrículo derecho y la presencia o no de insufi-ciencias o estenosis (Fig . 12-27B) .

Las alteraciones hemodinámicas del doble trac-to de salida del ventrículo derecho dependen de la malformación asociada . Sin embargo en el recién na-cido es también dependiente de la persistencia del ductus arterioso, y requiere corrección quirúrgica .

Lesiones valvulares

Estenosis aórtica

Esta malformación tiene una incidencia de 0,4 por 10.000 recién nacidos vivos y es clasificada en:

A B

Ecocardiografía Fetal y Doppler 193

Fig. 12-28. Estenosis Aórtica. A) cuatro cámaras modo B, B) válvula aórtica Doppler color, C) Flujo inverso en foramen oval.

valvular, supravalvular y subvalvular (Fyeler y cols . 1980). La forma subvalvular puede ser de tipo fijo, a consecuencia de una obstrucción fibrosa o fibro-muscular, o de tipo dinámico con obstrucción del tracto de salida por engrosamiento del septum in-terventricular (Becker y cols . 1981)

Dependiendo del grado de severidad de la obs-trucción valvular, la alteración hemodinámica aso-ciada provoca una dilatación del ventrículo izquierdo y, en los casos más severos, la sobrecarga del ven-trículo puede provocar una isquemia subendocárdi-ca y deteriorar la función cardíaca y es responsable de la fibroelastosis subendocárdica, característica de esta lesión . Existe una gran asociación de esta en-

fermedad con retardo de crecimiento intrauterino debido, probablemente, a las alteraciones hemodi-námicas descritas .

En el examen ecocardiográfico podemos observar un ventrículo izquierdo dilatado, de paredes gruesas, endocardio ecorrefringente, arteria aorta disminuida de diámetro con velocidades aumentadas y flujo tur-bulento, asociado a insuficiencia mitral y flujo reverso por el foramen oval (Fig . 12-28A, 12-28B, 12-28C) . En nuestra experiencia sólo tenemos tres casos, dos con desenlace fatal en el periodo de recién nacido inmediato y un tercero que evoluciono a síndrome de hipoplasia ventricular izquierda .

La estenosis del tipo supravalvular y subaórtica por lo general no provocan sintomatología en el re-cién nacido o en el feto .

Estenosis pulmonar

Representa el 2 al 5% de las cardiopatías con-génitas . La más común de las formas de estenosis pulmonar es la valvular debido a la fusión de los velos . Las alteraciones hemodinámicas, al igual que en la estenosis aórtica, dependen del grado de se-veridad de la lesión. La obstrucción al flujo impo-ne una sobrecarga del ventrículo derecho y provoca una dilatación de éste; y, en los casos más severos, regurgitación tricuspídea y dilatación de la aurícula

BA

C

194 Doppler Materno-Fetal

BA

C

Fig. 12-29. Estenosis Pulmonar. A) cuatro cámaras modo B, B) In-sufiencia tricuspídea Doppler color, C) estenosis pulmonar Doppler color.

derecha, pudiendo llegar a una insuficiencia cardía-ca (Todros y cols . 1988) (Fig . 12-29A y 12-29A) .

Al nacer, el flujo pulmonar es dependiente de la permeabilidad del ductus arterioso y de la severidad de la estenosis . En los casos de estenosis leve y moderada no existe una obstrucción severa al flujo, a diferencia de los casos severos, especialmente con septum intacto donde el flujo pulmonar está severamente restringido, y por tanto la cirugía neonatal es urgente, ya sea con balón o cielo abierto (Todros y cols . 2003) .

Agenesia de la válvula pulmonar

Es una infrecuente malformación y consiste en la ausencia o existencia de una rudimentaria válvula

pulmonar, y generalmente coexisten insuficiencias severas y grados variables de estenosis (Pinsky y cols . 1978) . Se asocia en gran cantidad de los casos a Tetralogía de Fallot, malformaciones extracárdicas y alteraciones cromosómicas o microdeleciones del 22q11 en el 25% de los casos (Volpe 2003) . Desde el punto de vista hemodinámico produce una gran regurgitación desde la arteria pulmonar al ventrícu-lo derecho lo que produce sobrecarga con dilatación e hipertrofia secundaria (Fig. 12-30A, Fig. 12-30B). Esta sobrecarga ventricular produce aumento del vo-lumen diastólico final y del volumen de eyección lo que produce una gran dilatación de la arteria pul-monar y sus ramas (Fig . 12-30C) . Esta dilatación de la pulmonar y sus ramas produce compresión y broncomalasia secundaria de los bronquios principa-les (Volpe y cols . 2003) . Debido a estos fenómenos y a la asociación con otras malformaciones su leta-lidad es muy elevada (Volpe y cols . 2003) .

Síndromes cardioesplénicos

En estos síndromes, el feto tiene dos lados dere-chos . Constituyen los llamados isomerismos izquier-dos o derechos, o asplenia poliesplenia .

La poliesplenia es definida también como isome-rismo izquierdo . El estómago y la aorta están en el lado derecho del feto . Las anomalías cardíacas aso-ciadas incluyen: interrupción de la vena cava infe-rior con retorno vía ácigos (75%), retorno venoso