Penegakkan Diagnosis Henoch-Schönlein Purpura pada Anak dengan Ruam Makulopapular RSUD Tidar Kota Magelang

Abstrak

Henoch-schönlein purpura adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh hiperreaktivitas sistem imun yang dimediasi IgA dan bermanifestasi sebagai hipersensitivitas vaskulitis. Henoch-schönlein purpura paling sering ditemukan pada anak-anak usia 2 – 11 tahun. Pada pemeriksaan fisik, umumnya sering ditemukan trias tanda berupa ruam purpurik terutama di bokong dan tungkai bawah, nyeri perut dan nyeri sendi. Biopsi renal dapat membantu menegakkan diagnosis henoch-schönlein purpura jika ditemukan granulosit atau deposit IgA pada spesimen biopsi. Penatalaksanaan pada henoch-schönlein purpura bersifat simtomatik menggunakan steroid dan obat-obat yang memiliki efek immunosupresif.

Kata kunci: henoch-schönlein purpura, penegakkan diagnosis

Isi

Seorang anak berusia 8 tahun datang dengan keluhan lemas diikuti timbulnya ruam kemerahan disepanjang bokong-kaki sejak ± 2 hari yang lalu. Ruam kemerahan menetap disertai kedua kaki bengkak dan nyeri sehingga pasien sulit berjalan dan sedikit pincang. Selain itu, pasien juga merasakan mual, muntah, dan nyeri perut. Keluhan berupa demam, batuk, pilek, dan diare disangkal. Tanda vital saat di rumah sakit, suhu tubuh 36,5°C, laju respirasi 20x/menit, nadi 102x/menit, tekanan darah 90/70 mmHg, berat badan 22,5 kg. Dari pemeriksaan fisik didapatkan ruam purpurik di regio glutea-cruris, akral hangat, edema (-), capillary refill < 2 detik.

Diagnosis

Henoch-Schönlein Purpura

Terapi

Infus KAEN 3B 15 tpm

Inj. Cefotaxim 2 x 750 mg IV

Inj. Metil Prednisolon 3 x 25 mg IV

Inj. Ranitidin 2 x 20 mg IV

Paracetamol tab 3 x 250 mg (jika demam)

Sukralfat syr 4 x cth I

Isoniazid 1 x 200 mg

Diskusi

Henoch-schönlein purpura adalah penyakit autoimun yang dimediasi IgA yang bermanifestasi seperti hipersensitivitas vaskulitis. Penyakit ini belum diketahui secara pasti penyebab pastinya, namun secara patogenesis penyakit ini menyerang pembuluh darah secara general sehingga menimbulkan manifestasi ruam purpurik pada kulit, nyeri sendi, nyeri abdomen, perdaharan saluran certa dan keterlibatan ginjal pada kasus yang sangat parah. Henoch-schönlein purpura paling sering timbul pada anak dan dewasa muda (usia <20 tahun) dan lebih banyak menyerang ras kulit putih dan Asia. Untuk menegakkan diagnosis henoch-schönlein purpura, sebelumnya harus dapat dibedakan dengan hipersensitivitas vaskulitis. Terdapat kriteria Michel dkk yang dapat digunakan untuk membedakan kedua penyakit ini, yaitu purpura yang teraba, bowel angina, perdarahan gastrointestinal, hematuria, onset penyakit < 20 tahun, dan tidak minum obat-obatan. Jika memenuhi > 3 kriteria baru dapat diklasifikasikan sebagai henoch-schönlein purpura. Kriteria diagnosis berdasarkan International Consensus Conference tahun 2006, henoch-schönlein purpura dapat ditegakkan jika ditemukan purpura yang teraba dengan keberadaan satu atau lebih kriteria berikut, yaitu nyeri perut difus, biopsi yang menunjukkan deposisi IgA, arthritis atau artralgia, dan keterlibatan ginjal seperti hematuria atau proteinuria.

Pada kasus ini pasien memiliki gejala berupa ruam purpurik di bokong dan kedua kaki yang timbul tanpa sebab yang jelas, nyeri perut, mual dan muntah yang menunjukkan keterlibatan saluran cerna, kaki bengkak dan nyeri jika dibuat jalan membuktikan adanya artalgia atau nyeri sendi. Sesuai dengan kriteria henoch-schönlein purpura, pasien memenuhi trias gejala henoch-schönlein purpura ditambah dengan onset penyakit pada pasien ini saat usia 8 tahun sehingga pasien ini dapat didiagnosis sebagai henoch-schönlein purpura.

Kesimpulan

Penegakan diagnosis pada kasus ini sudah tepat, sesuai dengan trias henoch-schönlein purpura, yaitu pasien memiliki ruam purpurik terutama di bokong-kaki, nyeri perut dan nyeri sendi, serta memenuhi kriteria menurut ACR (American College of Rheumathology) yaitu salah satunya onset penyakit lebih muda atau sama dengan 20 tahun sehingga diagnosis pada pasien ini adalah henoch-schönlein purpura.

Referensi

1. Matondang, C. S., & Roma, J. (2010). Purpura henoch-schonlein. Dalam A. A. Akib, Z. Munasir, & N. Kurniati, Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak (hal. 500). Jakarta: Balai Penerbit IDAI.

2. Mayoclinic. (2013, july). Dipetik november 24, 2013, dari Henoch schonlein purpura: http://www.mayoclinic.com/health/henoch-schonlein-purpura/DS00838/DSECTION=causes

3. nhs choice. (2012, november 14). Dipetik november 24, 2013, dari henoch schonlein purpura: http://www.nhs.uk/conditions/henoch-schonlein-purpura/Pages/Introduction.aspx

4. REAMY, B. V., WILLIAMS, P. M., & LINDSAY, T. J. (2009). Dipetik november 24, 2013, dari American Family Physician: http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html

5. Safri, M., Kurniati, N., & Munasir, Z. (2008, Desember). pemberian Steroid pada Purpura Henoch-Schonlein serta Pola perbaikan Klinis di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta. Sari Pediatri Vol 10 No 04 , hal. 271.

Shafira Vidiastri, Bagian Ilmu Kesehatan Anak, RSUD Tidar Kota Magelang