İdyopatik İnterstisyelPnömonilerin (İİP)

Radyolojisi

Prof. Dr. Nevzat KARABULUT

Difüz Parankimal AC

Hastalıkları

Bilinen etiyoloji(İlaç, KDH vb) İİP

İPF dışı İİPler

NSİP KOP

AİP RB-İAH

DİP LİP

İPF/OİP

Granülomatöz DPAH

(Sarkoidoz vb)

Diğer DPAH(LAM,LHH vb)

ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646

ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277

İİP sınıflama

• Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP)

– İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF)

• Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP)

• Deskuamatif intertisyel pnömoni (DİP)

• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-

İAH)

• İdyopatik bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ya da

kriptojenik organize pnömoni (KOP)

• Akut interstisyel pnömoni (AIP) ya da Hamman Rich Sendromu

• Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP)

İİP sınıflama

• Sıklık: 13 - 20/100,000 (ABD), difüz AC hst.nın

%25-50’si

• Yaş: 50 - 70 y, Erkek

• Klinik– İlerleyici egzersiz dispnesi

– Paroksismal kuru öksürük

– Oskültasyonda anormal solunum sesleri

– Anormal akciğer grafisi, YÇBT

– Restriktif pulmoner fizyoloji

• Prognoz: 2.5-3.5 yıl

Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967.

ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.

Olağan interstisyel pnömoni

Olağan interstisyel pnömoni

• Zamansal heterojenite

– İnflamasyon

– Fibroblastik fokus

– Bal peteği

• Uzaysal heterojenite

– Nonüniform tutulum

• Apikobazal gradiyent

OİP: AC Grafisi

• Erken dönemde normal

• İleri evrede

– Akciğer hacmi az

– Bazallerde belirgin periferal çizgisel dansiteler

OİP: YÇBT

• Subplevral çizgisel opasiteler (intra- ve interlobüler septal kalınlaşma)

• Bal peteği görünümü

• Traksiyon bronşiyektazisi

• Buzlu cam az

• Mediastinal lenfadenopati

79 E, İPF / OİP

48 E

Bal peteği görünümü

• Bronş epiteli ile döşeli küçük kistik

boşluklar ve dens fibröz duvarı olan

birkaç katmanlı kistler

• Fibrozisi gösterir, patoloji: OİP,

bilinen hastalık yoksa İPF

• Tipik bulgular hastaların % 50-60’ ında

• BT bulgularının PPD’si % 95-100

• Periferal ve bazal retikülasyon

• Periferal ve bazal balpeteği

• Az miktarda buzlu cam

OİP / İPF

Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med

2001;164:193

OİP: Komplikasyon

• Akut alevlenme

• Hızlı progresyon

• Solunum yetmezliği

• Kalp yetmezliği (Kor pulmonale)

• AC kanseri : %10-17– Alt lob periferde sık

OİP: Progresyon

Buzlu cam dansiteleri çizgisel dansite ve

bal peteği kistlerine dönüşüyor

64 E, İPF

7 ay sonra akut alevlenme

1. 1 aydan kısa sürede ilerleyici dispne

2. Yeni çıkan infiltrasyonlar

3. Kötüleşen hipoksemi ( Pao2 de > 10 mm Hg azalma)

4. Enfeksiyon veya kalp yetmezliği yok

• Değişken başlangıç (genelde subakut)

• Ortalama sağkalım 6-10 yıl

• Median yaş 40 y (10-80 yaş)

• Cinsiyet, sigara etkili değil

• Subakut/kronik: 18-31 ay (6 ay-3 yıl)

Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni

Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni

• Homojen histoloji

• Morfolojik patern – bağ dokusu hastalıkları

– hipersensitivite pnömonisi

– ilaç reaksiyonları

• Klinik olarak bu sekonder formlar

dışlanmalı

• İnflamasyon ve fibrozis miktarına göre

hücresel ve fibrozan NSİP

NSİP: YÇBT Bulguları

• Bilateral, simetrik, orta-alt zon

• Yamalı buzlu cam %90

• İnce retikülasyon %70

• Traksiyon bronşiyektazisi

• Bal peteği yok veya çok az

NSİP

NSİP

OİP paterni var ama subplevral alan korunmuşsa NSİP düşün

NSİP: Subplevral korunma: % 50-60

11 (%22) YÇBT NSİP ile uyumlu

NSİP tanılı 50 hasta

Hartman TE – Radiology 2000; 217:701

16 (32%) YÇBT OİP ile uyumlu

10 (20%) YÇBT EAA ile uyumlu

7 (14%) YÇBT OP ile uyumlu

NSİP: YÇBT Bulguları

• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda

• Hastaların çoğu idiyopatik değil– İlaç

– Bağ dokusu hst

• EAA ekarte edilmeli

NSİP

McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600

Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793

Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med.

1998;157:199.

YIL

Sağkalım : OİP vs NSİP

YIL

76543210

0

20

40

60

80

100

OİP

NSİP

0 2 4 6 8 10 12 14 16 18

0

20

40

60

80

100

OİP

NSİP% YAŞAM

YÇBT = NSİP

YÇBT = indeterminate

YÇBT = OİP

Pat = NSİP

Pat = OİP

Flaherty et al. Thorax 2003;58:143

OİP NSİP

Flaherty et al. Thorax 2003;58:143

• Cinsiyet baskınlığı yok

• 20-80 yaş (ort. 55 yaş)

• Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru

öksürük ile süren grip benzeri sendrom,

ateş, halsizlik ve efor dispnesi, kilo kaybı

• En erken tanı 6-10 hafta sonra

• Prognoz iyi

• Nadiren hızlı seyir

Kriptojenik organizan pnömoni (KOP)

KOP

• Akciğer hasarına nonspesifik cevap– Bağ doku hast.

– Toksik gaz inhalasyonu

– Enfeksiyon

– İlaç

• Alveoler kanallar ve alveoller içinde polipoid

granülasyon dokusu (Masson cisimciği)

• İnterstisyel hücre infiltrasyonu, kollajen

• Konsolidasyon ~ %90, Buzlu cam ~ % 60

• Yamalı, simetrik veya asimetrik

• % 60-80 esas olarak peribronşiyal veya

periferal

• % 60 perilobüler dağılım

• % 20 ters halo işareti

Müller NL et al. AJR 1990;154:983

Kim SJ et al. AJR 2003;180:1251

Ujita M et al. Radiology 2004;232:757

Organize Pnömoni: Radyoloji

Organize Pnömoni

Perilobüler Patern

Ters Halo Bulgusu

Olguların %20’sinde

• YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda

• Transbroşiyal biyopsi tanısı

• Çoğu idyopatik değil, KOP değil – İlaç rxn

– Enfeksiyon

– Bağ doku hst

Organize Pnömoni

McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600

Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793

Sigara ile ilişkili İİPler

• Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili

İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-İAH)

• Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP)

Chest 2003;124:1185

RB-İAH

• 30-40 yaş

• Ortalama 30 paket-yıl sigara

• Hafif nefes darlığı ve öksürük

• SFT: mikst

• Sigarayı bıraktıktan sonra düzelir

RB-İAH: Radyoloji

• Üst zonlarda daha belirgin

• Buzlu cam dansitesinde

sentrilobüler nodüller

• Buzlu cam opasitesi

• Bronş duvarında kalınlaşma

• Hava hapsi

• Sentrilobüler amfizem

• Ayırıcı tanı: EAA, DİP ve NSİP

RB-İAH

Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni

• 30-40 yaş, erkeklerde daha fazla

• Hafif nefes darlığı ve kuru öksürük

• BAL: pigmente alveoler makrofajlarda

artma

• Sigara içen kişide restriktif

solunumsal defekt

• Sigaranın bırakılması

• Prognoz oldukça iyi

DİP: Radyoloji

• Akciğer grafisi: periferde

belirgin yaygın buzlu cam

opasiteleri

• YÇBT– alt lob ve periferal dominans

– difüz buzlu cam opasiteleri

– küçük kistik alanlar

– sınırlı sayıda düzensiz lineer

opasiteler

Akut İnterstisyel Pnömoni

• Hızlı ilerleyici seyir

• Ort. 50 yaş, kadın=erkek

• Artralji, miyalji, ateş, terleme

• 3 hafta içinde çok ağırlaşan dispne

• Yaygın raller

• Solunum yetmezliği / Şant bulguları

• %50’sinde 3 ayda ölüm

• Nekropsi

AİP: Radyoloji

• ARDS benzeri bulgular

• Akciğer grafisi: kostofrenik

sinüslerin korunduğu yaygın

bilateral konsolidasyon

• BT:– Eksudatif faz: yaygın buzlu cam

görünümü ve konsolidasyon

– Organizasyon evresi: parenkimal

distorsiyon, traksiyon

bronşektazisi ve kistler

Lenfositik İnterstisyel Pnömoni

• İdyopatik formu nadir

• Sekonder

– Sjögren sendromu, HİV enfeksiyonu,

Castleman hastalığı

– 40-50 yaş

– Kadınlarda daha fazla

– Yavaş ilerleyen nefes darlığı, öksürük

LİP: Radyoloji

• Bilateral yaygın, alt lob

dominansı

• Buzlu cam görünümü

• İnce duvarlı perivasküler kistler

• Nadiren sentrilobüler nodüller

ve septal kalınlaşma

ÖZET İİP’lerde Radyoloji

• YÇBT’nin tanısal doğruluğu OİP ve

KOP için yüksek

• Buzlu cam opasiteleri: NSİP, DİP,

RB-İAH ve LİP’de

• Kistler: LİP ve DİP’de

• Ayırıcı Tanı: hipersensitivite

pnömonisi, ilaç reaksiyonu, Bağ

dokusu hastalıkları

İİP’lerde kesin tanı

• Klinik bulgular

• Ardışık AC

grafileri

• YÇBT

• Patolojik bulgular

• Takım yaklaşımı

Radyolog

Klinisyen

Patolog

AU Wells AJRCCM 2004;170:828

“…Difüz AC hastalıklarının tanısında altın standart

yoktur, klinik, radyolojik ve histopatolojik

değerlendirmeden oluşan gümüş standartlar

vardır”

Radyolog - Patolog

• Tamamlayıcı

– Radyolog: tüm akciğerin

“sub-makroskopik” veya

“submilimetrik”

görünümü

– Patolog: Küçük bir

akciğer parçasının

mikroskopik görünümü

OİP

NSİP

Akut alevlenme: OİP