DRA SAIDA MYRIAM ZAVALA CERVANTES -...
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Enfermedad de origen genético, recesiva
ligada al cromosoma X.
Caracterizada por frecuentes episodios
hemorrágicos (articulaciones y músculos)
Debido a una deficiencia cualitativa o
cuantitativa de los factores de coagulación
VIII o IX.
Heredada en el 70% de los casos y 30%
mutaciones de novo.
HEMOFILIA A HEMOFILIA B
DEFICIENCIA DE
FACTOR VIII
DEFICIENCIA DE
FACTOR IX
CLASIFICACION EN FUNCION DEL FACTOR
DEFICIENTE
LA HEMOFILIA A ES MAS FRECUENTE
(80-85%)
CLASIFICACION
Clasificación en función de los niveles
plasmáticos del factor deficiente VIII/IX
LEVE MODERADA SEVERA
5-40% 1-5% - DE 1%
HISTORIA DE LA HEMOFILIA
Los registros mas antiguos se remontan al Talmud y a los papiros egipcios.
En los tiempos de la reina victoria se consideraba a la hemofilia como “Enfermedad de Realeza” (de la R V a fam Rusia, España y Alemania)
Mediados del S. XX HA-HB
1930 Se logra separar Eritrocitos y Plasma
1960.- Crioprecipitados
1970.- Concentrados de Factor.
1992.- Concentrados de Factor Recombinante
HEMOFILIA
PREVALENCIA MUNDIAL
1 caso por 10,000 varones para la Hemofilia A
1 caso por 50,000 varones para la Hemofilia B
Con esto se calcula que en el mundo hay:
aprox 400 000 pacientes con hemofilia
Hemofilia A: 125,049
Hemofilia B: 25,160
Hemofilia desconocido: 2,323
Enfermedad de von Willebrand: 62,102
PAIS HABITANTES PAC. HEMOFILIA
BRAZIL 201,103,330 10,065
MEXICO 112,468,855 4,527
COLOMBIA 44,205,293 1,915
ARGENTINA 41,343,201 2,264
VENEZUELA 27,223,228 2,040
CHILE 16,746,491 1,252
COSTA RICA 4,516,220 194
PANAMA 3,410,676 262
BELICE 314,522 22
Adaptado de WFH Global Survey 2010 (diciembre 2011).
Bajo este supuesto se calcula:
Que en México hay 6300 casos con hemofilia
4527: Esta situación supone un subregistro del 34%
aprox.
No se cuenta con registros nacional confiables
NO tenemos diagnostico epidemiológico preciso.
HEMOFILIA EN YUCATAN
688
587
454
307
225
154
152
143 119
DISTRITO FEDERAL
ESTADO DE MEXICO
JALISCO
MICHOACAN
NUEVO LEON
PUEBLA
GUANAJUATO
BAJA CALIFORNIA
YUCATAN
HEMOFILIA EN YUCATAN
11
32
18 19
15
24
0 A 9 AÑOS
10-19 AÑOS
20-29AÑOS
30-49 AÑOS
50-100 AÑOS
SIN DATOS
HEMOFILIA EN YUCATAN
19
25
17
16
HEMOFILIA A LEVE
HEMOFILIA A MODERA
HEMOFILIA A GRAVE
SIN CLASIFICAR
HEMOFILIA A LEVE 19
HEMOFILIA A MODERA 25
HEMOFILIA A GRAVE 17
SIN CLASIFICAR 16
TOTAL 77
HEMOFILIA EN YUCATAN
HEMOFILIA B LEVE 4
HEMOFILIA B MODERADA 4
HEMOFILIA B GRAVE 4
SIN CLASIFICAR 7
4
4
4
7
HEMOFILIA B LEVE
HEMOFILIA B MODERADA
HEMOFILIA B GRAVE
SIN CLASIFICAR
CUADRO CLINICO
Hemorragia proporcional al grado de deficiencia del factor
Graves: Espontánea y reiterativa, sobre todo articular
Inicio------- 2 años de vida
ARTROPATIA HEMOFILICA
10-15 Hemartrosis por año
Moderados y leves: Después de Traumatismo
EDAD 1-8 años 9-12 años 13-26 años
DAÑO
ARTICULAR
23% 73% 93%
PRIMERA HEMARTROSIS: 2 AÑOS
ARTROPATIA HEMOFILICA
DIAGNÓSTICO HISTORIA CLINICA
a) Antecedentes heredofamiliares
b) Semiología de la hemorragia y exploración física
c) Cuadro clínico
EXAMENES DE LABORATORIO
Biometría Hemática
Coagulograma: TP, TTP, TT y TH
DIAGNOSTICO TTP: Prolongado y corrige con Plasma Normal
Cuantificación del Factor VIII, IX y vW
Los leves y algunos moderados no tienen el TTP
prolongado por lo que se debe cuantificar directamente
el factor.
Estudio Genético
Dx Diferencial: Enf de von Willebrand
HEMOFILIA La enfermedad representa un limitante en todos los
aspectos de su vida (biológico, psicológico y social)
Las artropatías son dolorosas e incapacitantes pueden
afectar la calidad de vida y llevar a la pérdida de la
independencia
PSICOLOGICOS
FAMILIARES
ESCOLARES
ECONOMICOS
MUERTE
TRATAMIENTO
La hemofilia bien tratada permite una vida normal y
esperanza de vida similar a persona sana
Reposición del factor deficiente
Liofilizados de factor tanto recombinantes como
derivados plasmáticos
Complejos activados
Todavía hemoderivados como tratamiento
HEMOFILIA:
COMPLICACIONES COMPLICACIONES
DE LA HEMORRAGIA
Artropatía
Discapacidad
Alt. Funcional
Alt. Neurológica
Muerte
COMPLICACIONES
DEL TRATAMIENTO
Infecciones
Inhibidores
R. Alérgicas
Trombosis
Muerte
INFECCIONES: VIH, HEPATITIS
B,C, VIRUSEMERGENTES
HEMOFILIA EL Tratamiento es muy costoso
En México solo el 30% de los pacientes tienen
acceso a tratamiento médico adecuado
A pesar de la baja prevalencia tiene un alto impacto
en la sociedad y los sistemas de salud del país.
CONCLUSIONES REGISTROS INADECUADOS QUE NO PERMITEN
OBTENER INFORMACION SUFICIENTE PARA
EMITIR DIAGNOSTICO EPIDEMIOLOGICO
POR LO TANTO NO SE CUENTA CON
ESTADISTICAS COMPLETAS
INFRAESTRUCTURA INADECUADO PARA EL
TRATAMIENTO DE ESTOS PACENTES
DESCONOCIMIENTO DE OTRAS AREAS DE LA
SALUD