Dra. Mirta Ciocca - sap.org.ar · El Grupo de Estudio del Fallo Hepático Agudo Pediátrico...

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Capítulo 1

Insuficiencia Hepática

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Dra. Mirta CioccaHepatóloga Principal del Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P Garrahan”. Responsable Clínica del Programade Trasplante Hepático Pediátrico del Hospital Alemán de Buenos Aires. Miembro Titular de las siguientes Sociedades:Sociedad Argentina de Pediatría, Asociación Argentina para el Estudio de las Enfermedades del Hígado, SociedadArgentina de Trasplante y Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Directorade la Carrera de Médico Especialista en Hepatología Pediátrica, de la Universidad de Buenos Aires, con sede en elHospital Garrahan.

Sociedad Argentina de Pediatría Secretaría de Educación Continua 10

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Definir insuficiencia hepática aguda (IHA)y crónica (IHC).

Valorar la importancia de conocer laetiología de la insuficiencia para realizarindicaciones terapéuticas adecuadas yoportunas.

Describir la clínica de cada una de lasentidades.

Evaluar de manera completa a lospacientes que presentan insuficienciahepática.

Identificar y tratar las posiblescomplicaciones.

Conocer los indicadores que orientan a lanecesidad de plantear un trasplantehepático.

Esquema de contenidos

Objetivos

Insuficiencia hepática

Insuficiencia hepática aguda(IHA)

Insuficiencia hepática crónica(IHC)

Clínica

Diagnóstico

Manejo clínico Transplante hepático

Etiología


El Grupo de Estudio del Fallo Hepático AgudoPediátrico (GEFHAP), integrado por 17 centrosde Estados Unidos, 1 de Canadá y 2 deInglaterra, consensuó la siguiente definición deinsuficiencia hepática aguda (IHA) pediátrica:

Evidencia bioquímica de injuria hepática.

Ausencia de historia de enfermedad hepáticacrónica previamente conocida.

Coagulopatía no corregida con laadministración de vitamina K.

RIN mayor de 1.5 en pacientes conencefalopatía hepática (EH) o mayor de 2 enaquellos sin EH.

Es una enfermedad infrecuente y muygrave, que conduce a la muerte o a la

necesidad de un trasplante hepático (TH)en hasta un 45% de los pacientes.

Aunque el TH ha incrementado la sobrevida deestos niños, todavía nos enfrentamos al riesgode muerte mientras se encuentran en lista deespera del TH y aún después del mismo.

a) EtiologíaLa prevalencia de causas específicas de IHAen niños, difiere de la descripta en adultos.Además, existe variación acorde a la edad y alárea geográfica. Por ejemplo, en regionesdonde las hepatitis A y E son endémicas,estas infecciones serán las causaspredominantes de IHA.

El diagnóstico etiológico es esencial parainstituir el tratamiento específico cuando

corresponde y decidir si el TH estáindicado.

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Las enfermedades hepáticas agudas ycrónicas que evolucionan hacia la insuficienciahepática terminal, constituyen un verdaderodesafío clínico. Los progresos obtenidosdurante los últimos años, han permitido

cambiar la historia natural de estossíndromes. En la actualidad somos concientesdel necesario abordaje multidisciplinario ymonitoreo minucioso de estos pacientesespecialmente complejos.

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Introducción

GlosarioGEFHAP: Grupo de Estudio del Fallo hepático agudo pediátrico.

IHA: insuficiencia hepática aguda.RIN: razón internacional normalizada.EH: encefalopatía hepática.TH: trasplante hepático.TP: tiempo de protrombina.ISI: índice de sensibilidad internacional de la tromboplastina.

DVR: técnica de donante vivo relacionado.EHC: enfermedad hepática crónica.AVB: atresia de vías biliares.CIFP: colestasis intrahepática familiar progresiva.PBE: peritonitis bacteriana espontánea.TIPS: derivación porto-sistémica intrahepática por intervencionismo radiológico (abreviatura del inglés).

Insuficiencia hepática aguda


La mayoría de las veces, sin embargo luego deuna búsqueda etiológica exhaustiva, la cualresulta negativa, nos quedamos con eldiagnóstico de “indeterminada”. En unapublicación reciente del GEFHAP, en el 47% de703 pacientes con IHA, el diagnóstico final fuehepatitis indeterminada. En nuestro país,hemos presenciado dos realidades en cuanto alpredominio etiológico de la IHA en la infancia:hasta la implementación de la vacunación de lahepatitis A, en junio de 2005, la causa masfrecuente fue la hepatitis A (61%) yposteriormente hemos comprobado el impactode esta medida en la notable reducción deestos casos, pasando a ser la hepatitisindeterminada la causa predominante.

b) ClínicaLa presentación clínica depende de la etiologíade la IHA. Habitualmente comienza con unepisodio de hepatitis aguda en un niñopreviamente sano. En ocasiones, el notableaumento de transaminasas generapreocupación en el pediatra sin embargo;

durante los primeros días de la enfermedad nose evidencian signos que hagan sospechar laposible evolución hacia una IHA.Posteriormente, al transcurrir los días osemanas, el paciente suele no mejorar opresentar una evolución desfavorable,manifestando vómitos y rechazo del alimento.Los padres pueden notar la aparición de unestado letárgico (indicio de encefalopatíahepática), que marca la progresión evidente dela enfermedad. Al examen físico llama laatención la intensa ictericia, el paciente puedeestar somnoliento, confuso, combativo (deacuerdo al grado de EH). El tamaño hepáticopuede estar aumentado, normal o disminuido,según el momento evolutivo de la enfermedad.La existencia de ictericia y EH es variable sinembargo; todos los pacientes presentancoagulopatía. La EH es difícil de diagnosticar enneonatos. La clasificación convencional en gradosde EH (I a IV) empleada en niños mayores yadultos, no es aplicable en neonatos. En estegrupo etario, los signos de EH tempranaconsisten en llanto inconsolable y alteraciones delsueño, los cuales pueden progresar a

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En menores de 7 meses las causas principalesde IHA son un grupo de enfermedadesmetabólicas hereditarias con afectación

hepática o infecciones. En niños mayores de 7meses, predominan las hepatitis virales,autoinmune o tóxica (Tabla 1).

Tabla 1Causas de insuficiencia hepática aguda (IHA) en la infancia

Neonatos y niños menores de 7 meses: • Indeterminada.

• Infecciones: herpes simple, hepatitis B, citomegalovirus,

adenovirus, parvovirus B19.

• Metabólicas: tirosinemia tipo 1, enfermedad mitocondrial,

defectos de la oxidación de ácidos grasos, galactosemia,

intolerancia hereditaria a la fructosa.

• Tóxica: paracetamol, anticonvulsivantes.

• Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar.

Niños mayores de 7 meses: • Virales A, B, E, virus de Epstein-Barr, parvovirus B19.

• Hepatitis autoinmune tipos 1 y 2.

• Tóxica: paracetamol, valproato de sodio, carbamazepina,

isoniazida, halothane.

• Metabólica: enfermedad de Wilson, enfermedad mitocondrial,

defectos de la oxidación de ácidos grasos.

Adaptado de: Kelly DA. Managing liver failure. Postgrad Med J 2002;78:660-667.


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Tabla 2Encefalopatía en niños menores de 4 años.

Estadio Signos clínicos Reflejos Signos neurológicos

Temprano (I y II) Llanto inconsolable, Hiperreflexia Inestable

inversión ritmo del sueño,

falta de atención

Intermedio (III) Somnolencia, estupor, Hiperreflexia Predominantemente

combatividadinestable

Tardío (IV) Comatoso, con respuesta Ausentes Descerebración o decorticación

al estímulo doloroso (IVa)

y sin ella (IVb)

Tabla 3Evaluación del paciente con insuficiencia hepática aguda:

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0somnolencia, irritabilidad, para pasarposteriormente al coma superficial y finalmente

profundo. El GEFHAP estableció una escala paravalorar EH en niños menores de 4 años (Tabla 2).

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Fuente: Bucuvalas J, Yazigi N and Squires RH. Acute liver failure in children. Clin Liver Dis 2006;10:149-168.

Evaluación Qué pacientes evaluar Datos

Clínica Todos los pacientes para determinar laseveridad de la enfermedad

Valoración neurológica, signos deenfermedad hepática crónica, signos deinfección, tamaño hepático

Bioquímica Todos los pacientes para determinar laseveridad de la enfermedad

Perfiles hepatológico y renal, mediointerno. Función hepática: t protrombina,RIN, factores V, VII, VIII y fibrinógeno

Estudios de imágenes De acuerdo al cuadro clínico, paraidentificar enfermedad hepática crónica,edema y hemorragia cerebral, etc.

Ecografía abdominal, TAC cerebral, Rxtórax

Tóxicos Todos los pacientes para definir la causa Nivel de acetaminofen sérico

Estudios virológicos De acuerdo al cuadro clínico Serologías para virus A, B, C, EBV yCMV. PCR para herpes 6, EBV, CMV,herpes simple, enterovirus, adenovirus,parvovirus

Estudios inmunológicos De acuerdo al cuadro clínico Autoanticuerpos. Estudios inmunológicosespecíficos (si están disponibles): funciónde NK, perforinas, granzyme B, IL-2

Estudios metabólicos De acuerdo al cuadro clínico Sangre: triglicéridos, ferritina, cobre,ceruloplasmina. Orina: cobre, ácidosorgánicos, succinilacetona, lactato,piruvato

Biopsias De acuerdo al cuadro clínico Hepática, médula ósea, muscular

Adaptado de: Bucuvalas J, Yazigi N and Squires RH. Acute liver failure in children. Clin Liver Dis 2006;10:149-168.


c) Diagnóstico

Ante un paciente con IHA, el primerpaso consiste en realizar una evaluaciónclínica global y confirmar su existenciacon las pruebas habituales de función

hepática y de coagulación.

Para determinar si existe terapia específica,es necesario realizar una evaluaciónetiológica, descartando las causas pasibles deresponder al tratamiento médicocorrespondiente (ver Tabla 3 en la páginaanterior).La rápida obtención de un diagnósticoespecífico tiene importancia clínica debido aque ciertas causas de IHA tienen mejorpronóstico en muchos casos sin TH (toxicidadcon paracetamol), pueden responder atratamiento médico (hepatitis autoinmune),pueden representar una contraindicación delTH (enfermedad mitocondrial con afectaciónde otros órganos), o pueden implicar ademásde la posibilidad terapéutica, la necesidad delestudio familiar (enfermedad de Wilson).

d) Manejo clínicoEl manejo del paciente con IHA requiere unabordaje multidisciplinario experto en el tema,integrado por hepatólogos, internistas,intensivistas, infectólogos, cirujanos de trasplante,nefrólogos, neurólogos, neurocirujanos,psicólogos y trabajadores sociales.

Es fundamental que el paciente seareferido precozmente, desde el inicio delsíndrome, a una unidad especializada con

experiencia en trasplante hepático.

La evaluación de un niño con IHA incluye lossiguientes pasos:

Detallada historia y examen físico.Laboratorio. Las pruebas de laboratorio,inicialmente, deben priorizar la valoración detres áreas: 1) perfil hepatológico para definirel grado de inflamación, injuria y afectación dela función, 2) laboratorio general para detectaralteración hematológica, renal, pancreática yelectrolítica y 3) pruebas diagnósticas. Ladeterminación de un diagnóstico, permitirá enciertos casos iniciar un tratamiento específicoefectivo, que puede alterar la historia naturalde la enfermedad (Tabla 4).

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Tabla 4Causas de IHA pediátrica que pueden responder a un tratamiento específico:

INFECCIÓN TRATAMIENTO

Familia Herpes AciclovirEnterovirus Pleconaril (?)Parvovirus Inmunoglobulina (?)

DROGAS Y TOXINAS

Acetaminofén o Paracetamol N-Acetilcisteína.Amanita phalloides Silibinina, penicilina

ENFERMEDADES METABÓLICAS

Tirosinemia tipo 1 NTBCEnfermedad de Wilson Penicilamina, trasplante hepáticoGalactosemia Exclusión de la lactosa de la dietaOxidación de ácidos grasos Glucosa IV, evitar el ayuno

DISREGULACIÓN INMUNOLÓGICA

Síndrome hemofagocítico VP-16, corticosteroidesHepatitis autoinmune CorticosteroidesNTBC: 2-(2-nitro-4-fluoromethylbenzoyl)-1,3-cyclohexanedione. (?): posible beneficio

Fuente: Squires RH. Acute liver failure in children. Semin Liver Dis 2008;28(2):153-166.


Monitoreo y soporte del paciente: esfundamental la internación del paciente en uncentro con experiencia, siendo en la mayoríade los casos una unidad de cuidadosintensivos o intermedios. El aporte delíquidos intravenosos debe ser restringidoentre un 85% y un 90% de los fluidos demantenimiento, para evitar sobrehidratación,aportándole suficiente glucosa y fósforo conel objetivo de normalizar dichos valores.

Es decir, si bien la administración delíquidos debe ajustarse a la condición

clínica del paciente, relativa restriccióndebe ser un principio fundamental.

Identificar y tratar las posiblescomplicaciones:n Neurológicas: La encefalopatía hepática

(EH) no siempre es cínicamente aparente,principalmente en los niños más pequeños.Es muy importante distinguir la EH de laalteración del estado mentaldesencadenado por otras causas, talescomo sepsis, hipotensión, anormalidadeselectrolíticas, ansiedad o “psicosis vinculadacon la permanencia en la unidad decuidados intensivos”. La hiperamoniemiadesempeña un rol central en el desarrollode EH en la mayoría de los casos, sinembargo, un nivel específico de amonio nosignifica un grado predecible de EH. Eltratamiento inicial incluye la minimización delos estímulos externos, reducción de laingesta proteica, tratamiento antibióticofrente a la sospecha de sepsis y suspendery/o evitar medicación sedante capaz demodificar el estado mental del paciente. Laadministración de lactulosa debe iniciarsefrente a la evidencia clínica de EH. Ladescontaminación intestinal con neomicinapuede ser indicada como tratamiento desegunda línea, teniendo como riesgospotenciales ototoxicidad y nefrotoxicidad.No todos los pacientes con EH desarrollanincrementos clínicos de presiónintracraneana sin embargo; los que lopresentan pueden experimentar

consecuencias devastadoras. El monitoreode presión intracraneana es unprocedimiento controvertido debido a lascomplicaciones asociadas, sin consecuentemejoría en la sobrevida.

n Hematológicas: El tiempo de protrombina(TP) y/o el RIN (razón internacionalnormalizada) son incorporados en todos losesquemas pronósticos para definir laseveridad de la injuria hepática. El RIN es elcociente entre el TP de un paciente y uncontrol normal, elevado a la potencia delvalor del ISI (índice de sensibilidadinternacional) de la tromboplastina y fuediseñado para estandarizar los resultados.En los pacientes con IHA tanto las proteínasprocoagulantes (factores V, VII, X yfibrinógeno) y anticoagulantes (antitrombina,proteína C y proteína S) se encuentrandisminuidas. Esta reducción balanceada delas proteínas pro y anticoagulantes justificanlos infrecuentes episodios de hemorragia enestos pacientes en ausencia de factoresprecipitantes tales como la infección. Enconsecuencia, los TP/RIN alteradoscaracterísticos de la IHA, no anticipan elriesgo hemorrágico. Los esfuerzosdestinados a la corrección del TP/RIN conplasma u otros productos procoagulantestales como el factor VII recombinante,deben ser reservados para situaciones desangrado activo o previo a la realización deun procedimiento quirúrgico invasivo. Enuna minoría de pacientes se puedeobservar un espectro de alteraciones quevan desde leve pancitopenia hasta anemiaaplástica, identificándose más comúnmenteen IHA indeterminada. Esta complicaciónpuede requerir un trasplante de médulaósea.

n Gastrointestinales: Ascitis puedepresentarse en algunos pacientes,incluyendo como factores precipitantes lahipoalbuminemia, excesiva administraciónde fluidos e infección. El tratamientoincluye restricción de líquidos y diuréticos,reservado para aquellos pacientes queexperimenten compromiso respiratorio omalestar debido a la acumulación de

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líquido. Espironolactona es la droga deelección como terapia inicial, enocasiones pueden necesitar la asociacióncon fursemida. Sin embargo, la obtenciónde una diuresis agresiva puede precipitarun síndrome hepato-renal. El sangradogastrointestinal, aunque infrecuente,puede obedecer a erosiones o úlcerasocasionadas por la administración deantiinflamatorios no esteróideos, váriceso gastropatía vinculados con lacoexistencia de hipertensión portal oúlceras gastroduodenales idiopáticas. Lainfección puede precipitar el sangrado enesta población vulnerable, razón por lacual se deben tomar cultivos y considerarla administración de antibióticos frente ala mencionada situación. Laadministración de sangre, plasma y/oplaquetas se justifican ante un sangradocon repercusión hemodinámica.

n Renales: La presencia de insuficiencia renalal ingreso del paciente con IHA, obliga adescartar la existencia de algunamedicación o toxina como causaprecipitante. Si la restricción de fluidos esexcesiva para la necesidad del paciente,puede desarrollarse uremia pre-renal.Además, la presencia de deterioro de lafunción renal en la evolución de una IHApuede obedecer a la presencia dehipotensión sistémica secundaria a sepsis ohemorragia. El síndrome hepatorrenal esuna complicación temida, aunque es másfrecuentemente asociado a unaenfermedad hepática crónica con cirrosisestablecida. El diagnóstico es sospechadocuando existen evidencias de deterioro dela función renal en ausencia de sangrado,hipotensión, sepsis o medicaciónnefrotóxica y vinculado con la falta derespuesta a la expansión de volumen.

n Metabólicas: La hipoglucemia es laresultante de la afectación de lagluconeogénesis y la depleción de losdepósitos de glucógenos. La infusión deglucosa a razón de 10 a 15 mg/kg/minuto puede ser requerido para obtenerniveles séricos de glucosa estables,

requiriendo la colocación de un catétervenoso central para la administración deuna solución glucosada hipertónica. Lospacientes pueden presentar hipokalemiasecundaria a la existencia de dilución porsobrecarga de volumen, ascitis óinsuficiencia renal. El nivel de fósforo séricodebe ser controlado frecuentemente ya queestos pacientes pueden presentarhipofosfatemia importante, mejorando suevolución al mantenerlo en el rango normal.Las alteraciones del estado ácido-basecomprenden la alcalosis respiratoria debidaa hiperventilación, acidosis respiratoriaoriginada por la presencia de insuficienciarespiratoria, alcalosis metabólica debida ahipokalemia y acidosis metabólicaprecipitada por necrosis hepática, shock ometabolismo anaeróbico aumentado.

n Infecciosas: Estos pacientes tienen mayorpredisposición a desarrollar infeccionesbacterianas y sepsis, debido a quepresentan disfunción del sistema inmune.Las manifestaciones clínicas vinculadas conun cuadro infeccioso pueden ser sutiles,tales como taquicardia, hemorragiaintestinal, menor función renal o cambiosen el estado mental. La fiebre puede noestar presente. Los hemocultivos debenser obtenidos diariamente o ante algunaevidencia de deterioro clínico e iniciartratamiento antibiótico aun ante lasospecha de sepsis.

e) Trasplante hepático

La IHA es uno de los más dramáticos ydesafiantes síndromes de la práctica clínica. Latasa de mortalidad es elevada, no habiéndosereducido con un manejo adecuado en unidadesde cuidados intensivos modernas, ni con laimplementación de medidas heroicas,destinadas a salvar a pacientes de tal gravedad(exsanguinotransfusión, plasmaféresis,circulación cruzada, etc.).El TH se ha incorporado como una alternativaterapéutica al tratamiento conservador, enaquellos pacientes que demuestran unaevolución desfavorable, progresando en formaimplacable, sin posibilidades de sobrevivir. La


El seguimiento del paciente con enfermedadhepática crónica (EHC) en evolución cirrógenaes complejo, requiriendo un manejo minuciosode una condición clínica inestable, destinado aprevenir o tratar las posibles complicaciones(ascitis refractaria, síndrome hepatorrenal,encefalopatía hepática, hemorragia digestiva,infecciones, etc.).

El objetivo del seguimiento es definir sies factible la recuperación de la funciónhepática o el camino hacia un trasplante

hepático es el único destino certero.

a) Etiología

La etiología de la EHC con evolución a lainsuficiencia hepática en la edad pediátrica, varíacon la edad de presentación (Tabla 5). Porejemplo, los niños con atresia de vías biliares(AVB) diagnosticados tardíamente, o aquellossometidos oportunamente a una operación de

Kasai y que no lograron la recuperación del flujobiliar, desarrollarán complicaciones de la cirrosisbiliar dentro del primer año de vida. Presentaránalteración de la función de síntesis hepáticaconjuntamente con complicaciones de lahipertensión portal incluyendo ascitis, peritonitisbacteriana espontánea y sangrado de váricesesofágicas. La AVB es la indicación masfrecuente de TH en la edad pediátrica, con unaedad media al TH de 11 meses. La mejorsobrevida sin TH ocurre cuando el nivel debilirrubina sérica total es menor de 2 mg/dl alos 3 meses posteriores al Kasai. Otrasenfermedades tales como los Síndromes deColestasis Intrahepática Familiar Progresiva(CIFP) o niños con una forma de presentaciónagresiva de la Deficiencia de Alfa 1- Antitripsina,pueden tener una historia natural semejante.En los niños mayores y adolescentes, lashepatitis autoinmunes y enfermedad de Wilsonno diagnosticados oportunamente puedenpresentarse ya en estadio cirrótico, conictericia, ascitis, hemorragia digestiva aguday/ó encefalopatía hepática, exteriorizando unainsuficiencia hepática crónica ya establecida.

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decisión de realizar un TH en un paciente conIHA es muy compleja y se deben tener encuenta las siguientes consideraciones:1) ¿Es probable la recuperación espontánea del

paciente?2) Si no lo es. ¿Es factible el TH?3) ¿O han ocurrido complicaciones irreversibles

que lo contraindican? (afectación neurológicairreversible, infección incontrolable,compromiso orgánico extrahepático grave).

La evolución deseada es sin duda larecuperación espontánea, ya que una

vez lograda, la mayoría de los pacientescuran en forma definitiva, y así evitamos

el riesgo y gasto del TH y lainmunosupresión de por vida.

Por el contrario, la recuperación puede no serfactible, en cuyo caso, la única opción es unTH urgente. La decisión de cuándo realizar unTH es crítica para el éxito del mismo y seapoya en el conocimiento de factorespronósticos sensibles (nivel sérico debilirrubina, TP ó RIN, factor V, edad, etiología,encefalopatía progresiva) para determinar laprobabilidad de recuperación espontánea.El TH ha mejorado la sobrevida de los niñoscon IHA. Los avances en técnica quirúrgicahan permitido optimizar la indicación delmismo. La técnica de donante vivo relacionado(DVR) ha aventajado al TH con hígadocadavérico como consecuencia de losmenores tiempos de isquemia fría y de menorespera hasta la concreción del actoquirúrgico.

Insuficiencia hepática crónica


b) Clínica

Conocer la etiología de la EHC va a orientaracerca de las posibles formas de presentaciónde la enfermedad, además de la progresión dela fibrosis y el desarrollo de cirrosis einsuficiencia hepática crónica.En algunos niños y adolescentes el diagnósticode cirrosis es realizado en un examen clínico derutina, considerándose en esos casos formaslatentes o compensadas. En otrascircunstancias, el diagnóstico puede surgir apartir de un cuadro brusco y dramático dehemorragia digestiva, originada a partir de laruptura de várices esofágicas. Los pacientespediátricos pueden presentar ademásmanifestaciones generales: detención delcrecimiento, anorexia, decaimiento, debilidadmuscular. La presencia de ictericia leve, enocasiones, suele no ser detectada por elpaciente o su familia.El examen abdominal puede revelar un hígadoagrandado y de consistencia aumentada, en loscasos de cirrosis biliar secundaria a AVB y CIFPo disminuido y nodular en cirrosis autoinmune.El bazo suele estar aumentado de tamañoreflejando la hipertensión portal existente. Enestos casos también puede observarse ascitis,frecuentemente asociada a hipoalbuminemia.La EH puede presentarse sutilmente como

deterioro del rendimiento escolar, depresión oarrebato emocional. El examen neurológicopuede demostrar asterixis (al solicitarle alpaciente que extienda los brazos, flexionando almismo tiempo las muñecas, dirigiendo lasmanos hacia el piso, presenta movimientosalternantes de flexión y extensión de laarticulación de las muñecas, acompañados deseparación y acercamiento repetitivo de losdedos). Además puede observarse unaprolongada fase de relajación de reflejostendinosos profundos y signo de Babinskipositivo.El desarrollo de cirrosis con hipertensión portalconstituye el estadio final de todas las formas deEHC progresivas. Puede ser compensada odescompensada. La descompensación hepáticaocurre cuando existe deterioro de la función desíntesis hepática y la aparición decomplicaciones como desnutrición, hemorragiadigestiva ocasionada por ruptura de váricesesofágicas, ascitis, EH y síndrome hepatorrenal.

c) Diagnóstico

Aunque el diagnóstico de cirrosis es histológico(fibrosis extensa y nódulos de regeneración), seasocia generalmente con los siguienteshallazgos (Fig. 1 y 2):

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Tabla 5Causas de IHC en la infancia

Niños menores de 1 año: • Atresia de vías biliares

• Síndromes de colestasis intrahepática familiar progresiva

• Síndrome de Alagille

• Enfermedades metabólicas: tirosinemia, glucogenosis, trastornos del ciclo de la urea

Niños mayores de 1 año:

• Hepatitis autoinmune

• Cirrosis criptogénica

• Atresia de vías biliares post Kasai (con recuperación parcial ó total del flujo biliar)

• Deficiencia de alfa 1-antitripsina

• Colangitis esclerosante primaria

• Enfermedad de Wilson

Adaptado de: Leonis MA and Balistreri WF. Evaluation and management of end-stag liver disease in children.

Gastroenterology 2008;134:1741-1751.


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aHígado ecogénico con esplenomegalia yvárices en la ecografía abdominal.

Várices esofágicas y gástricas en laendoscopía digestiva.

Leve aumento de enzimas hepáticas:transaminasas glutámico oxalacética yglutámico pirúvica > 3 veces el valor normal.

Gama glutamil transpeptidasa aumentada,principalmente en las enfermedades

colestáticas (mayor de dos veces el valornormal).

Albúmina sérica disminuida (< 30 g/l).

Calcio y fosfato séricos disminuidos, en loscasos asociados a raquitismo.

Anemia, multifactorial.

Tiempo de protrombina > 20 segundos.

Patrón electroencefalográfico con ondaslentas, irregulares, de baja frecuencia.

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Cirrosis macro-micronodular Cirrosis con severa actividad inflamatoria,proliferación ductular y nódulo regenerativo

d) Manejo clínico

En muchos pacientes cirróticos, eldesarrollo de hipertensión portal puede

conducir a una amplia variedad decomplicaciones con una morbi-

mortalidad significativa.

El desarrollo de ascitis, hemorragia digestiva,infección y EH son eventualidades muy serias,que pueden ocasionalmente amenazar la vidadel paciente con EHC. En sus comienzos, lasmencionadas complicaciones pueden serprevenidas o en su defecto minimizadas al serdetectadas precozmente. Por este motivo, elseguimiento de estos pacientes debe serminucioso, aunque se encuentrencompensados clínicamente.

1. Ascitis: es la acumulación de líquido en lacavidad abdominal objetivable clínicamente, ya

que siempre existe una pequeña cantidad delíquido que permite el normal deslizamiento delas vísceras entre sí. El desarrollo de ascitis esuna complicación frecuente de la cirrosis ehipertensión portal. Aunque puede ser leve ensu primera aparición, al progresar puedetornarse severa e invalidante. El desarrollo deascitis tensa, expresión de una enfermedadavanzada, puede conducir consecuentemente alcompromiso funcional gastrointestinal, renal ypulmonar. Esta situación puede ocasionarverdadera morbilidad y hasta mortalidad en elfrágil organismo infantil característico de estasenfermedades. De acuerdo a la severidad deesta complicación, tendremos las siguientesalternativas terapéuticas:a) Ascitis leve a moderada: debe indicarse

moderada restricción de sal en la dieta ytratamiento diurético por vía oral,inicialmente con espironolactona (2-3mg/kg/día hasta un máximo de 6mg/kg/día en niños pequeños y 100 a 200mg/d hasta un máximo de 600 mg en niños

Fig. 1 Fig. 2


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mayores y adolescentes), teniendo en cuentaque su efecto se observará al cabo de 4 díasde la dosis inicial o su incremento. El objetivodel tratamiento es lograr un balance negativode fluidos, de 10 ml/kg/día en la edadpediátrica. Si la diuresis supera esta cifra(sin la existencia de edemas periféricos, quees lo primero que se va a reabsorber), lareducción del volumen intravascular puedeocasionar disminución de la tasa de filtradoglomerular.

Es muy importante entender que lareducción de la ascitis con diuréticosdebe hacerse con cautela, para evitar

esta consecuencia.

El aumento de la dosis de espironolactonadebe efectuarse teniendo en cuenta estasconsideraciones, hasta lograr una diuresissatisfactoria o hasta que la concentraciónurinaria de sodio resulte mayor que la depotasio. En pacientes que respondenparcialmente a la espironolactona, se puedeasociar furosemida (1-2 mg/kg/día, dosismáxima de 6 mg/kg/día). Todos losdiuréticos pueden producir una serie deefectos adversos: azotemia, hiponatremia,hipokalemia, hiperkalemia, contracción delvolumen plasmático efectivo, pudiendoprecipitar el síndrome hepatorrenal o EH,principalmente si son indicadosirracionalmente. Los efectos relacionadosespecíficamente con la espironolactona son:hiperkalemia y erupción cutánea y losvinculados con la furosemida son:ototoxicidad (especialmente si son asociadoscon aminoglucósidos) y nefrocalcinosis (consu uso prolongado, especialmente enneonatos).

b) Ascitis severa o tensa (refractaria altratamiento dietético y diurético): laalternativa terapéutica es la paracentesis yevacuación de gran volumen de líquidoascítico (evacuación total o de la mayorcantidad posible). La evacuación debe serlenta durante 4 a 6 horas, con monitoreo delos signos vitales y la tensión arterial. Si el

volumen drenado es igual o mayor a 50mg/kg de peso, se infundirá albúmina al20%, 1 g/kg, para evitar el síndrome dedisfunción circulatoria post-paracentesis.Esta alternativa puede resultar efectiva paraobtener el alivio circunstancial del pacientesin embargo; al cabo de repetidasparacentesis se puede observar unareducción proteica significativa e hipovolemia,sin resolver definitivamente el problema de laascitis.

El niño con ascitis refractaria debe serconsiderado para TH, antes deldesarrollo de disfunción renal.

2. Hemorragia digestiva por váricesesofágicas: este tema fue estudiadoextensamente en relación al paciente adulto, nosiendo así en la población pediátrica. Por ello,debemos ser cautelosos antes de extrapolar enlos pacientes pediátricos, los resultadosobtenidos en adultos. El tratamiento inicial de unepisodio de hemorragia por várices esofágicasincluye la estabilización del paciente, con laadministración cautelosa de cristaloides otransfusión sanguínea, evitando el llenado rápidodel espacio intravascular. Si se sospecha elsangrado por várices esofágicas, el pasosiguiente consiste en la administración deoctreotide en infusión intravenosa continua (1-2µg/kg/hora), con el objeto de disminuir el tonovascular esplácnico, disminuyendo así la presiónvenosa portal.

Una vez que el paciente se haestabilizado, es esencial realizar una

endoscopía digestiva para confirmar elsitio del sangrado y efectuar el

tratamiento endoscópico indicado:esclerosis o ligaduras de várices

esofágicas (de acuerdo a la factibilidadtécnica).

En situaciones de hemorragia variceal severa eincontrolable, la colocación del balón de


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Sengstaken-Blakemore en un centroespecializado puede ser beneficiosa. Se trata deuna medida transitoria hasta que se le puedaofrecer al paciente un procedimiento masseguro: derivación porto-sistémica intrahepáticapor intervencionismo radiológico (TIPS es laabreviatura del inglés) o una derivaciónquirúrgica. Estas medidas pretenden tambiéncompensar a un paciente crítico, mientrasespera el tratamiento definitivo que en estascircunstancias es el TH.

3. Peritonitis bacteriana espontánea (PBE):es la infección bacteriana del líquido ascítico,en ausencia de un foco infecciosointraabdominal, como un absceso o unaperforación intestinal. Ocurre frecuentementeen niños con cirrosis y ascitis. Los síntomas depresentación pueden ser tan sutiles comoincremento brusco de la distensión abdominal oleucocitosis periférica. En ocasiones, el cuadropuede además presentar fiebre, dolorabdominal, vómitos, diarrea y EH. Debido a lafrecuente falta de expresión clínica florida, esaconsejable realizar una paracentesisdiagnóstica, siempre que el paciente sepresente con un nuevo episodio de ascitis. Losestudios realizados en población pediátrica hanseñalado como agentes responsables de estainfección al Streptococcus pneumoniae, otroscocos gram-positivos y bacterias entéricasgram-negativas.

El tratamiento de la PBE consiste enantibióticos de amplio espectro hasta laobtención del cultivo del líquido ascítico.Cefotaxime es el antibiótico de elección

en la mayoría de los pacientespediátricos.

Debido a la frecuente recurrencia de losepisodios de PBE en estos pacientes, esimportante verificar que hayan recibido lavacuna antineumocóccica y valorar laadministración de profilaxis antibiótica(sugiriéndose con trimetroprina-sulfametoxazol).

4. Encefalopatía hepática: la presencia de EHdepende de tres factores: 1) derivaciones porto-

sistémicas que favorecen el pasaje a lacirculación de metabolitos nitrogenados,neurotóxicos, de origen intestinal, 2) alteraciónde la barrera hematoencefálica y 3) lasinteracciones de los metabolitos tóxicos con elsistema nervioso central. En niños pequeños, eldesarrollo de estadios tempranos de EH puedenser difíciles de valorar debido a la relativainmadurez psicológica.

Muchos de los síntomas iniciales de EHson inespecíficos: irritabilidad, llanto

inconsolable y falta de atención.

En niños mayores, mínima EH puede conducir aun déficit leve de la función cognitiva,específicamente involucrando áreas vinculadascon la memoria y la atención. En la edadpediátrica, la restricción proteica debe sermoderada (2-3 g/kg/día), para evitar surepercusión en el estado nutricional ycrecimiento. La suplementación oral conaminoácidos ramificados, en niños con cirrosisavanzada y desnutrición severa, puede serbeneficiosa desde el punto de vista nutricionalsin generar EH. La administración deantibióticos por vía oral (neomicina) ydisacáridos sintéticos (lactulosa) podrían serventajosos al minimizar la producción deamonio.

e) Trasplante hepático

Muchos niños con cirrosis e hipertensión portalpresentan durante un período prolongado detiempo, una enfermedad lo suficientementecompensada como para tener una calidad devida adecuada. Sin embargo, hay indicadoresque pueden orientar y ayudar a plantear lanecesidad de un TH:

Hiperbilirrubinemia persistente

Prolongación del tiempo de protrombina (RIN> 1.4)

Disminución de la albúmina sérica < 35 g/l

Disminución del rendimiento psicosocial


Módulo 1


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Detención del crecimiento a pesar deladecuado manejo nutricional

EH crónica

Ascitis refractaria

Hemorragia variceal recurrente a pesar deltratamiento adecuado

Prurito intratable

Enfermedad ósea severa

Afectación de la calidad de vida

La evaluación del paciente que tieneindicación de un TH debe realizarse en

un centro especializado para un abordajemultidisciplinario.

Su preparación incluye: apoyo nutricionalintensivo, tratamiento de las complicaciones desu EHC y la preparación del niño y su familiapara poder enfrentar lo que significa unenorme desafío.


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1. La insuficiencia hepática aguda (IHA) es una enfermedad infrecuente y muy grave,que conduce a la muerte o a la necesidad de un trasplante hepático (TH) en hastaun 45% de los pacientes.

2. La mayoría de las veces, la búsqueda exhaustiva de la causa etiológica de la IHAresulta negativa, por lo que se hace el diagnóstico de “indeterminada”.

3. En todos los pacientes con encefalopatía hepática (EH) que desarrollanincrementos clínicos de presión intracraneana, se debe realizar monitoreo depresión intracraneana.

4. La presencia de insuficiencia renal al ingreso del paciente con IHA, obliga adescartar la existencia de alguna medicación o toxina como causa precipitante.

5. Los pacientes con IHA tienen mayor predisposición a desarrollar infeccionesbacterianas y sepsis, debido a que presentan disfunción del sistema inmune.

6. La tasa de mortalidad en IHA se ha logrado reducir con un manejo adecuado enunidades de cuidados intensivos modernas.

7. El objetivo del seguimiento de pacientes con insuficiencia hepática crónica esdefinir si es factible la recuperación de la función hepática o si se debe realizar untrasplante.

8. En algunos pacientes con IHC la ictericia puede ser leve, por lo que puede pasardesapercibida al paciente o su familia.

9. Muchos de los síntomas iniciales de EH son inespecíficos: irritabilidad, llantoinconsolable y falta de atención.

10. El diagnóstico de cirrosis es histológico

A. Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

Ejercicio de Integración y Cierre

V F


Módulo 1


PRONAP

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B . Responda las siguientes consignas

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Explique por qué se afirma que la lactancia maternaexclusiva hasta los seis meses es un factor protector parala EIIC.

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Mencione los efectos adversos de los diuréticos.

......................................................................................................................

......................................................................................................................

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Relacione la columna de la derecha (causas de la IHC enla infancia) con la de la izquierda (edad de los niños).

< 1 año a) Colangitis esclerosante primaria

......................... b) Atresia de vías biliares

c) Cirrosis criptogénica

d) Síndromes de colestasis intrahepática familiarprogresiva

> 1 año e) Hepatitis autoinmune

......................... f) Atresia de vías biliares post Kasai (conrecuperación parcial o total del flujo biliar)

g) Enfermedades metabólicas: tirosinemia,glucogenosis, trastornos del ciclo de la urea

h) Deficiencia de alfa 1-antitripsina

i) Síndrome de Alagille

j) Enfermedad de Wilson

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Mencione algunos indicadores que se deben tener encuenta para plantear la necesidad de un trasplantehepático.

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Pedro de 3 años, es derivado por su pediatra decabecera por presentar ictericia de dos días deevolución, asociándose posteriormente vómitos eirritabilidad. No presenta antecedentes personales nifamiliares de importancia. El paciente tiene vacunacióncompleta para su edad. Los padres niegan ingestión demedicamentos, hierbas, etc. Al examen físico se observaun niño afebril, irascible, combativo, ictérico, sinestigmas de hepatopatía crónica ni edemas. Lapalpación revela un abdomen blando, hepatomegalialeve, sin esplenomegalia.

a) ¿Cuál es su diagnóstico presuntivo y los diagnósticosdiferenciales más probables?

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b) ¿Qué estudios solicitaría?

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C. Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas


Maribel de 10 años concurre al servicio de emergenciapor presentar cuadro de hematemesis de recientecomienzo. Menciona decaimiento desde dos días previosy el antecedente de una deposición oscura,probablemente melénica, el mismo día de la consulta.Entre sus antecedentes personales, niega ingestión detóxicos, menciona episodio de hepatitis ictérica a los 8años, sin caracterización etiológica, que se resolvió alacabo de 3 semanas. El examen físico revela unapaciente en regular estado general, con leve ictericia,telangiectasias en mejillas y araña vascular enantebrazo izquierdo. Abdomen distendido, conesplenomegalia de 5 cm del reborde costal, deconsistencia aumentada.

a) ¿Qué diagnósticos diferenciales propone frente a estecaso?

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b) ¿Qué estudios solicitaría?

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c) ¿Qué medidas terapéuticas implementaría ante elepisodio de hemorragia digestiva aguda?

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Módulo 1


PRONAP

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2

Puede comparar sus respuestas con las que figuranen la Clave de Respuestas.


1. Yeung LTF and Roberts EA. Current issues in the

management of paediatric viral hepatitis. Liver

International 2010;30(1):5-18.

2. Dhawan A, Cheeseman P and Mieli-Vergani G.

Approaches to acute liver failure in children.

Pediatr Transplantation 2004;8:584-588.

3. Bansal S and Dhawan A. Acute Liver Failure.

Indian Journal of Pediatrics 2006;73:931-934.

4. Bucuvalas J, Yazigi N and Squires RH. Acute Liver

Failure in Children. Clin Liver Dis 2006;10:149-

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5. Ciocca M, Moreira-Silva SF, Alegría S, et al.

Hepatitis A as an etiologic agent of Acute Liver

Failure in Latin America. Pediatr Infect Dis J

2007;26(8):711-715.

6. Narkewicz MR, Dell Olio D, Karpen SJ, et al.

Pattern of Diagnostic Evaluation for the Causes of

Pediatric Acute Liver Failure: An Opportunity for

Quality Improvement. J Pediatr 2009;155:801-

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7. Black DD. The Continuing Challenge of

“Indeterminate” Acute Liver Failure in Children. J

Pediatr 2009;155:769-770.

8. Squires RH. Acute Liver Failure in Children.

Seminars in Liver Disease 2008;28(2):153-166.

9. Ciocca M, Ramonet M, Cuarterolo M, et al.

Prognostic factors in paediatric acute liver failure.

Arch Dis Child 2008;93(1):48-51.

10. Lee WM, Squires RH, Nyberg SL, et al. Acute

Liver Failure: Summary of a Workshop.

Hepatology 2008;47:1401-1415.

11. Leonis MA and Balistreri WF. Evaluation and

management of end-stage liver disease in

children. Gastroenterology 2008;134:1741-

1751.

12. Sokal EM, Goldstein D, Ciocca M, et al. End Stage

Liver Disease and Liver Transplant: Current

Situation and Key Issues. J Pediatr Gastroentetol

Nutr 2008;47(2):239-246.

13. Debray D, Yousef N and Durand P. New

management options for end-stage chronic liver

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pediatric patients. Pediatr Drugs 2006;8(1):1-13.

14. Debray D, Bernard O and Gauthier F.

Transplantation hépatique chez l’enfant. Presse

Med 2009;38:1299-1306.

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La insuficiencia hepática aguda o crónica es unasituación clínica grave, médicamente desafiante,constituyendo actualmente una frecuente causade mortalidad o indicación de TH en la edadpediátrica. La prevención o tratamiento oportunode las severas complicaciones, un aspectocentral en el seguimiento de estos pacientes,van a permitir la recuperación funcional hepática

o la factibilidad de un TH. En el transcurso de losúltimos años, se han desarrollado en EstadosUnidos una serie de estudios multicéntricosrespaldados por el Instituto Nacional de la Salud,constituyendo emprendimientos fundamentalespara avanzar en el conocimiento de la historianatural y tratamiento de éstos complejospacientes pediátricos.

Conclusiones

Lecturas Recomendadas


1. Verdadero.

2. Verdadero.

3. Falso. No todos los pacientes con EH desarrollan incrementos clínicos de presión intracraneana.El monitoreo de presión intracraneana es un procedimiento controvertido debido a lascomplicaciones asociadas, sin consecuente mejoría en la sobrevida.

4. Verdadero.

5. Verdadero.

6. Falso. La tasa de mortalidad es elevada, no habiéndose reducido con un manejo adecuado enunidades de cuidados intensivos modernas, ni con la implementación de medidas heroicas,destinadas a salvar a pacientes de tal gravedad (exsanguinotransfusión, plasmaféresis, circulacióncruzada, etc.).

7. Verdadero.

8. Verdadero.

9. Verdadero.

10.Verdadero.

En algunos niños y adolescentes el diagnóstico de cirrosis es realizado en un examen clínico derutina, considerándose en esos casos formas latentes o compensadas. En otras circunstancias,el diagnóstico puede surgir a partir de un cuadro brusco y dramático de hemorragia digestiva.Los pacientes pediátricos pueden presentar además manifestaciones generales: detención delcrecimiento, anorexia, decaimiento, debilidad muscular.El examen abdominal puede revelar un hígado agrandado y de consistencia aumentada o,disminuido y nodular. El bazo suele estar aumentado de tamaño, también puede observarseascitis, frecuentemente asociada a hipoalbuminemia.La EH puede presentarse sutilmente como deterioro del rendimiento escolar, depresión oarrebato emocional. El examen neurológico puede demostrar asterixis. Además puedeobservarse una prolongada fase de relajación de reflejos tendinosos profundos y signo deBabinski positivo.El desarrollo de cirrosis con hipertensión portal constituye el estadio final de todas las formas deEHC progresivas. Puede ser compensada o descompensada. La descompensación hepáticaocurre cuando existe deterioro de la función de síntesis hepática y la aparición decomplicaciones como desnutrición, hemorragia digestiva ocasionada por ruptura de váricesesofágicas, ascitis, EH y síndrome hepatorrenal.

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Clave de respuestas. Ejercicio de Integración y cierre

A. Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

B . Responda las siguientes consignas

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aTodos los diuréticos pueden producir una serie de efectos adversos: azotemia, hiponatremia,hipokalemia, hiperkalemia, contracción del volumen plasmático efectivo, pudiendo precipitar elsíndrome hepatorrenal o EH, principalmente si son indicados irracionalmente. Los efectosrelacionados específicamente con la espironolactona son: hiperkalemia y erupción cutánea y losvinculados con la furosemida son: ototoxicidad (especialmente si son asociados conaminoglucósidos) y nefrocalcinosis (con su uso prolongado, especialmente en neonatos).

Causas de IHC según edadMenores de 1 año: a) d) i) g)Mayores de 1 año: a) c) e) f) h) i)

Indicadores que pueden orientar y ayudar a plantear la necesidad de un TH:

Hiperbilirrubinemia persistente

Prolongación del tiempo de protrombina (RIN > 1.4)

Disminución de la albúmina sérica < 35 g/l

Disminución del rendimiento psicosocial

Detención del crecimiento a pesar del adecuado manejo nutricional

EH crónica

Ascitis refractaria

Hemorragia variceal recurrente a pesar del tratamiento adecuado

Prurito intratable

Enfermedad ósea severa

Afectación de la calidad de vida

Pedroa) Primer diagnóstico presuntivo, por frecuencia, sería el de hepatitis indeterminada, para lo quese debe descartar los otros agentes etiológicos: virus A, B, de Epstein-Barr, parvovirus B19,hepatitis autoinmune tipos 1 y 2, defectos de la oxidación de ácidos grasos.

b) Hepatograma, tiempo de protrombina/RIN post administración de vitamina K intramuscular,ecografía abdominal, serologías para virus A, B, de Epstein-Barr, parvovirus B19, PCR de lostres últimos de estar disponible, autoanticuerpos (Factor anti-núcleo, anti-músculo liso, anti-LKM), proteinograma inmunoelectroforético, ácidos orgánicos urinarios.

Maribela) Se trata de una hepatopatía crónica en evolución cirrógena, posiblemente una hepatitisautoinmune, cuyo comienzo fue el episodio de ictericia a los 8 años. Para confirmar eldiagnóstico, se necesita descartar otras causas probables de hepatitis crónica: hepatitis virales

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C. Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas

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B y C, enfermedad de Wilson, deficiencia de alfa-1 antitripsina.

b) Hepatograma, ecografía abdominal, proteinograma inmunoelectroforético, tiempo deprotrombina/RIN, serologías para virus B y C, autoanticuerpos, ceruloplasmina, cupremia,cupruria, alfa-1 antitripsina.c) Primeramente se debe tratar de estabilizar a la paciente, indicaría transfusión sanguínea deser necesario y como sospecho que el sangrado proviene de la ruptura de várices esofágicas, leadministraría infusión intravenosa de octreotide. Una vez compensada, realizar endoscopíadigestiva y de confirmarse el sangrado por várices esofágicas, iniciar tratamiento endoscópicode las mismas con ligadura (factible por la edad de la paciente), para evitar el resangradodigestivo. M

ódulo 1Insuficiencia H

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