DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... ·...
Transcript of DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... ·...
![Page 1: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/1.jpg)
DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM
Doç. Dr MEKİ BİLİCİDİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ
![Page 2: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/2.jpg)
• SİYANOTİK DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI
![Page 3: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/3.jpg)
• Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ- sol şanttır.
• Kapiller yatakta redükte Hb 4- 5 gr/dl’den az ise siyanoz görülmeyebilir.
• DKH’da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır.
• Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve PCO2’ nin normal olması ile ayrılır.
![Page 4: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/4.jpg)
Doğuştan Siyanotik Kalp Hastalıkları
Pulmoner kan akımı artmış :
• Büyük Damar Transpozisyonu
• Hipoplastik sol kalp• Trunkus arteriosus• Tek ventrikül• Total anormal venöz
dönüş• TGA’lı triküspit atrezisi• Çift çıkışlı RV
Pulmoner kan akımı azalmış:
• Fallot tetralojisi• Triküspit atrezisi• Pulmoner atrezi• PS’li TGA• PS’li tek ventrikül• PS’li trunkus arteriosus• Çift çıkışlı RV+PS
![Page 5: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/5.jpg)
Pulmoner kan akımı artmış Siyanotik DKH’larında görülen semptomlar
• Çabuk yorulma
• Efor dispnesi
• Gelişme geriliği
• Kalp yetersizliği
• Pulmoner hipertansiyon
• Sık akciğer enfeksiyonu
• Siyanoz ( bu grupta hafiftir)
![Page 6: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/6.jpg)
Büyük Arter Transpozisyonu
S1 genellikle tektir ve üfürüm çoğunda duyulmaz
VSD ve PS’li tiplerde üfürüm duyulur
Yenidoğan Döneminde En Ek GörülenSiyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır..
![Page 7: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/7.jpg)
Büyük Arter Transpozisyonu
TelekardiyografiEkokardiyografi
![Page 8: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/8.jpg)
• Oksijenize Kan sol Atriyum yerine Vertikal Ven (3) Aracılığıyla Superiyor Vena Cavaya ve Sağ Atiyuma dökülür.
![Page 9: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/10.jpg)
Trunkus Arteriosus
![Page 11: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/11.jpg)
Hipoplastik Sol Kalp Sendromu
Hipoplazik sol kalpEKO
![Page 12: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/12.jpg)
TEK VENTRİKÜL
![Page 13: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/13.jpg)
FALLOT TETRALOJİSİ
• En sık görülen siyanotik DKH’lığıdır.
( % 8-10 )Anatomi
• Geniş VSD• RV çıkımında darlık• Dekstropoze aorta• RVH
![Page 14: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/14.jpg)
Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik DKH’larında görülen semptomlar
• Siyanoz
• Çabuk yorulma
• Çömelme
• Hipoksik nöbet
• Efor dispnesi
• Gelişme geriliği
![Page 15: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/15.jpg)
Hipoksik nöbet
Sıklıkla 1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür.MEKANİZMA PVR’ artıran veya SVR’ı azaltan etkenler
sonucu R-L şantın artmasıdır.
KLİNİK Solunum hızı ve derinliği artar HiperventilasyonArtan R-L şant hipoksi ve siyanozu artırır.Konvülsiyon, senkop, serebrovaskülerolay veya nadiren ölüm olur.Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar.Ağlama , beslenme ve dışkılama sırasında olması tanıya yardımcıdır.
![Page 16: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/16.jpg)
Hipoksik nöbet
• O2• Diz-göğüs pozisyonu • Morfin Sülfat ( 0.2 mg /kg SC,İM) • Beta –Bloker 0.1- 0.2 mg /kg
(Propranolol )• NaHCO3 1mg/kg• Nadiren Methoxamine veya
Phenylephrine• Anemi veya Polisitemi tedavisi
Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için :
• Propranolol (2- 4 mg/kg/3-4 doz PO)
![Page 17: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/17.jpg)
TRİKÜSPİD ATREZİSİ
• EKO: TV atretik ve RV küçüktür
Sol aks sapması ve LVH görülmesitanı için önemli ipucudur.
![Page 18: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/18.jpg)
YENİDOĞANDA SİYANOZ
ÖYKÜ:
• Annenin geçirdiği enfeksiyonlar
• Asfiksi• Poşun açılma zamanı• Gestasyon yaşı• Siyanozun başlama zamanı• Beslenme durumu
• FİZİK İNCELEME:• Ateş• Solunum sıkıntısı var mı?
(solunum hızı, kalp hızı, çekilmeler, burun kanadı solunumu)
• Solunum seslerini dinle• Kalpte üfürüm var mı?
(Olmaması KKH dışlamaz)• Her iki kol ve bacakta nabız
ve KB ölçülmeli• Preduktal ve postduktal
oksimetri• Hiperoksi testi
![Page 19: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/19.jpg)
YENİDOĞANDA SİYANOZSOLUNUMLA İLGİLİ SİYANOZ
NEDENLERİ
• Respiratuvar distress• Persistent fetal dolaşım• Mekonyum aspirasyon
sendromu• Yenidoğanda Polisitemi ve
Hipervizkosite sendromları
METHEMOGLOBİNEMİ• Konjenital• Akkiz
YENİDOĞANDA SİYANOZ YAPAN KALP HASTALIKLARI
• TGA
• TOF, Pulmoner atrezi, Triküspid atrezisi Kritik pulmoner darlık, Ebstein anomalisi
• Obstrüksiyonlu total anormal ven dönüşü, fetal PFO kapanması ve Aort atrezisi
• Kesintili arkus aorta, kritik AS ve AK, Hipoplastik sol kalp
sendromu
![Page 20: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/20.jpg)
Doğumsal kalp hastalıklarında tanı yöntemleri
• EKG• Göğüs radyografisi• Ekokardiyografi• Fetal ekokardiyografi ( 18-24. hafta)• 24 saatlik Holter monitorizasyonu• Efor testi• Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi• MRI• Radyonüklid angiografi
![Page 21: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/21.jpg)
– Kalp büyüklüğü – Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, yandaş enfeksiyon– YD: > 0.6– SÇ: > 0.55– BÇ: > 0.5– TİMUS– İnspiriyum
TELEKARDİYOGRAFİ
KTI artmış vepulmoner ödem
![Page 22: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/22.jpg)
TELEKARDİYOGRAFİ
RV hipertrofisi nedeniyle apeks kalkık ve pulmoner konus çöküktür.
pulmoner hipertansiyon
![Page 23: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/23.jpg)
Ekokardiyografi
– Boşluk genişlikleri– Kalp kası işlevleri (sistolik, diyastolik)– Yapısal kalp-damar hastalıkları ( Defektlerin yeri ve büyüklüğü ,
Büyük damarların pozisyonu , darlık ve genişlemeleri ,Doppler ile darlık gradientleri)
– Kapak değerlendirmesi ( A-V ve semiluner kapak darlık ve yetmezlikleri)
– Perikard patolojileri
![Page 24: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/24.jpg)
Fetal Ekokardiyografi- ne zaman yapılmalı?
• Fetal EKO 16.’ncı haftadan itibaren yapılabilir.• Yüksek riskli gebelerde 13-14. haftada
transvaginal yolla fetal EKO yapılabilir.• En uygun zaman: 18 - 22 haftalar• Detaylı inceleme : 24 - 28 haftalar • Geç gelişen anomaliler için • 34 - 36 haftalarda tekrar • gerekir.
![Page 25: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/25.jpg)
Kalp Kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi
O2 satürasyonu, şant ve debi hesabı
Basınç ölçümü
Defektlerin kontrast madde verilerek gösterilmesi
Girişimsel tedavi
![Page 26: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/26.jpg)
Yenidoğanda kardiyojenik şoka yol açan KKH’ları
• Hipoplastik sol kalp sendromu • ( intraatrial karışım yetersiz )
• Kritik Aort stenozu• Kesintili arkus aorta• Obstrüksiyonlu TAPVR
Kardiyak debi çok azalmıştır.Pulmoner ödem bulguları da olabilir
![Page 27: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/27.jpg)
Kardiyojenik şokta semptomlar
Doku perfüzyonunda azalma (soğuk ve nemli ekstremiteler, kapiller doluş zamanında uzama )
Siyanoz Taşikardi Hipotansiyon Hiperpne, asidotik solunum veya akciğer ödemi bulguları İdrar miktarında azalma ve dansitesinde artma Barsak seslerinde azalma ve distansiyon Metabolik asidoz Ajitasyon veya somnolans
![Page 28: DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIMdicle.edu.tr/Contents/f30ca2cf-91f6-41b8-9607-0957ab2... · 2014-01-14 · • Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ-sol şanttır. • Kapiller](https://reader033.fdocuments.net/reader033/viewer/2022041815/5e5a585809761667bf3ea2f3/html5/thumbnails/28.jpg)
Ne zaman doğuştan kalp hastalığı düşünmeliyiz?
• Takipne, dispne• Beslenme güçlüğü• Kilo alamama• Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları• Kalpte üfürüm duyulması• Siyanoz varlığı• Senkop• Göğüs ağrısı• Çarpıntı• Hipoksik nöbet