Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA.

Dott.ssa Elisabetta Muccioli

MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI

IN ETA’ PEDIATRICA


DEFINIZIONE

Patologie infiammatorie croniche intestinali che si classificano in Morbo di Crhon : può colpire qualsiasi

tratto del tubo digerente dalla bocca all’ano

Retto-colite ulcerosa : colpisce solo colon a partenza dal retto

Esordio 10-16 anni Decorso : remissioni e recidive


MORBO DI CROHN è una patologia infiammatoria cronica dell’intestino

facente parte di quel gruppo di malattie ad origine sconosciuta definite Inflammatory Bowel Disease (IBD)

Il Morbo di Crohn (MC) è una patologia infiammatoria cronica idiopatica che può interessare qualunque parte del tratto gastro-intestinale dalla bocca all’ano.

Questa patologia può essere denominata anche con altre terminologie che indicano particolari aspetti della malattia:

- enterite regionale, per l’interessamento segmentario del canale intestinale

- ileite terminale, per la sede maggiormente colpita rappresentata dall’ultima parte dell’ileo prima della valvola ileo-ciecale.


EPIDEMIOLOGIA L’età d’esordio della malattia si

distribuisce in due picchi, l’uno precoce a 15-25 anni, l’altro picco minore a 50-80 anni.

L’incidenza del morbo di Crohn in Europa è di circa 2 casi su 100.000, negli Stati Uniti è di 7/100.000, in Asia 0,29/100.000. La prevalenza è di circa 20-40 casi per le popolazioni dell’Europa occidentale e degli Stati Uniti. Sono stati riscontrati importanti fattori genetici e familiari, fattori di rischio ambientali


EZIOLOGIA

L’eziologia del morbo di Crohn non è stata a tutt’oggi ancora chiarita e, a causa delle problematiche nella definizione della causa scatenante, essa è stata definita una patologia idiopatica.

L’ipotesi maggiormente considerata riguarda l’azione e l’interazione di numerosi fattori coinvolti. Tra questi ve ne sono alcuni endogeni, altri esogeni


Alterazioni della regolazione immunitaria sono necessarie per lo sviluppo completo della patologia

in quanto non è sufficiente il solo agente proinfiammatorio Fattori ambientali possono influire sull’insorgenza di questa

patologia. Sono stati infatti definiti fattori di rischio il fumo di sigarette, l’uso di contraccettivi orali, le diete ricche di grassi e zuccheri.

Fattori psicosociali sono in grado di causare una riesacerbazione dei sintomi della malattia infiammatoria cronica intestinale: dolore addominale, alterazioni intestinali, sanguinamento. Eventi scatenanti possono essere costituiti dalla morte o grave malattia di un familiare, dal conflitto interpersonale, dalla separazione o divorzio, ansia, rabbia, da altre situazioni stressanti.

Fattori genetici-famigliari Agenti infettivi erano stati ipotizzati come possibili cause del MC,

in particolare M. paratubercolosis, Paramyxovirus, Helicobacter hepaticus. Tuttavia queste ipotesi non hanno prove convincenti e la loro associazione con il MC non è stata confermata. Al contrario molti altri agenti patogeni quali Salmonella, Shigella, Campylobacter, sono in grado di scatenare una risposta infiammatoria la quale però non viene controllata dal sistema immunitario incapace.


Dunque le IBD possiedono una risposta immunitaria alterata nei confronti della flora microbica endogena, presente all’interno dell’intestino. Infatti nell’individuo sano l’intestino si trova in una condizione di equilibrio tra fattori attivanti la risposta infiammatoria e immunitaria e fattori difensivi in grado di proteggere e preservare integra la mucosa riducendo l’infiammazione. Si viene così a creare uno stato di “infiammazione fisiologica” in cui numerose cellule immunitarie sono attivate per permettere una risposta immunitaria completa e sono rapidamente e attivamente inibite per evitare lesioni eccessive. Nelle IBD questo equilibrio viene a mancare, per cause ancora sconosciute, e la conseguenza di ciò è un continuo stato di flogosi e lesioni al tubo digerente. Queste affermazioni sono avvalorate dalle evidenze che mostrano come ci sia risposta a quelle terapie che alterano la flora batterica intestinale: Metronidazolo, Ciprofloxacina, diete alimentari, probiotici (ad esempio i Lattobacilli).


CLINICAIleo Ileo-colon Colon Retto

Dolore addominale 100 95 80 10

Diarrea 100 90 80 50

Dimagramento 50 50 50 0

Febbre 50 60 50 60

Massa palpabile 20 20 10 0

Enterorragia 10 40 60 40

Stipsi 0 0 40 10


CLINICA All’esordio predominano le manifestazioni

extra-intestinali: Febbre Anoressia Artrite Ritardo di crescita (può precedere di 1-2 anni

l’insorgenza dei sintomi gastrointestinali) Patologia extraintestinale associata

Uveite Artrite Stomatite aftosa Eritema nodoso Malattia perianale


Lesioni macroscopiche

Lesioni microscopiche

Distribuzione discontinua

Aggregati linfocitari-macrofagici locali, granulomi

Ispessimento parietale

Edema, ispessimento muscolare, fibrosi

Fissurazioni Ulcere profonde e poco estese

Distribuzione transmurale

Impegno infiammatorio di tutte le tuniche

Sierosità Infiltrati infiammatori perivascolari

Stenosi Fibrosi, edema

Aspetto a selciato Aggregati linfocitari-macrofagici focali, granulomi, edema della mucosae della sottomucosa

Ulcere aftoidi Ulcere superficiali con aggregati linfocitari-macrofagici focali nella mucosa

Tabella 2. Principali lesioni anatomopatologiche macroscopiche e microscopiche nel morbo di Crohn.


COMPLICANZE

Fistole Ascessi Occlusione intestinale Perforazione libera in peritoneo Emorragia massiva Megacolon tossico Malassorbimento Malattia perianale grave Cancerizzazione


Figura 1. Spazi in cui si localizzano più frequentemente gli ascessi addominali: (a) subfrenico destro; (b) subfrenico sinistro; (c) sottoepatico; (d) retrocavità degli epiploon; (e) parieto-colico sinistro e fossa iliaca sinistra; (f) pelvico; (g) fossa iliaca destra.


RETTOCOLITE ULCEROSA

Malattia infiammatoria cronica intestinale che può comprendere la sede dall’ano al colon

Eziologia non nota


CLINICA Esordio : sintomi intestinali

Diarrea muco-ematica Dolori addominali diffusi (+f basso addome) Tenesmo Emorragia/megacolon tossico Ritardo di crescita staturo-ponderale meno significativo

rispetto a MC Manifestazioni extra-intestinali

Pioderma gangrenoso Colangite sclerosante Epatite attiva cronica Spondilite anchilosante


MANIFESTAZIONI CLINICHE A CONFRONTO

M. CRHON RCU

Dolori addominali Frequenti All’evacuazione

Diarrea Frequente Sempre

Sangue macroscopico fecale

Raro Sempre

Febbre +++ +-

Perdita di peso +++ +--

Anoressia Marcata Incostante

Fistole, malattia perianale

Frequenti Rare

Afte orali Frequenti Rare

Colangite sclerosante autoimmune, pioderma gangrenoso, epatite cronica attiva, spondilite anchilosante

Occasionale Frequente

Rischio cancro colon Poco Aumentato


DIAGNOSI IBD Emocromo VES, PCR Elettroforesi proteine Dosaggio Ig Test di pereabilità intestinale (escrezione di

lattulosio-mannitolo) ANCA ASCA Sangue occulto fecale Esame feci per batteri, virus, parassiti


DIAGNOSI IBD Ecografia

addome-anse intestinali

Rx diretto dell’addome

Esame baritato del tenue

Clisma del colon

Scintigrafia con globuli bianchi marcati

TAC RMN Endoscopia

digestiva e prelievi bioptici per lesame istologico


SIEROLOGIA

Anticorpi anti-pANCA = rettocolite ulcerosa

Anticorpi ASCA = morbo di crohn


TERAPIA MEDICA Fase acuta

Cortisonici sistemici FANS Antibiotici Immunosoppressori

Terapia nutrizionale MC nutrizione enterale esclusiva per 6-8

settimane efficace nell’indurre remisisone della malattia

Dieta elementare o semielementari o diete polimeriche


TERAPIA CHIRURGICA

RCU Intervento curativo: colectomia totale

MC Il più possibile conservativa


INDICAZIONI CHIRURGICHE


NOTA BENE

Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA.

Documents

Transcript of Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA.