Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI IN ETA PEDIATRICA.
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Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DEFINIZIONE
Patologie infiammatorie croniche intestinali che si classificano in Morbo di Crhon : può colpire qualsiasi
tratto del tubo digerente dalla bocca all’ano
Retto-colite ulcerosa : colpisce solo colon a partenza dal retto
Esordio 10-16 anni Decorso : remissioni e recidive
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MORBO DI CROHN è una patologia infiammatoria cronica dell’intestino
facente parte di quel gruppo di malattie ad origine sconosciuta definite Inflammatory Bowel Disease (IBD)
Il Morbo di Crohn (MC) è una patologia infiammatoria cronica idiopatica che può interessare qualunque parte del tratto gastro-intestinale dalla bocca all’ano.
Questa patologia può essere denominata anche con altre terminologie che indicano particolari aspetti della malattia:
- enterite regionale, per l’interessamento segmentario del canale intestinale
- ileite terminale, per la sede maggiormente colpita rappresentata dall’ultima parte dell’ileo prima della valvola ileo-ciecale.
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EPIDEMIOLOGIA L’età d’esordio della malattia si
distribuisce in due picchi, l’uno precoce a 15-25 anni, l’altro picco minore a 50-80 anni.
L’incidenza del morbo di Crohn in Europa è di circa 2 casi su 100.000, negli Stati Uniti è di 7/100.000, in Asia 0,29/100.000. La prevalenza è di circa 20-40 casi per le popolazioni dell’Europa occidentale e degli Stati Uniti. Sono stati riscontrati importanti fattori genetici e familiari, fattori di rischio ambientali
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EZIOLOGIA
L’eziologia del morbo di Crohn non è stata a tutt’oggi ancora chiarita e, a causa delle problematiche nella definizione della causa scatenante, essa è stata definita una patologia idiopatica.
L’ipotesi maggiormente considerata riguarda l’azione e l’interazione di numerosi fattori coinvolti. Tra questi ve ne sono alcuni endogeni, altri esogeni
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Alterazioni della regolazione immunitaria sono necessarie per lo sviluppo completo della patologia
in quanto non è sufficiente il solo agente proinfiammatorio Fattori ambientali possono influire sull’insorgenza di questa
patologia. Sono stati infatti definiti fattori di rischio il fumo di sigarette, l’uso di contraccettivi orali, le diete ricche di grassi e zuccheri.
Fattori psicosociali sono in grado di causare una riesacerbazione dei sintomi della malattia infiammatoria cronica intestinale: dolore addominale, alterazioni intestinali, sanguinamento. Eventi scatenanti possono essere costituiti dalla morte o grave malattia di un familiare, dal conflitto interpersonale, dalla separazione o divorzio, ansia, rabbia, da altre situazioni stressanti.
Fattori genetici-famigliari Agenti infettivi erano stati ipotizzati come possibili cause del MC,
in particolare M. paratubercolosis, Paramyxovirus, Helicobacter hepaticus. Tuttavia queste ipotesi non hanno prove convincenti e la loro associazione con il MC non è stata confermata. Al contrario molti altri agenti patogeni quali Salmonella, Shigella, Campylobacter, sono in grado di scatenare una risposta infiammatoria la quale però non viene controllata dal sistema immunitario incapace.
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Dunque le IBD possiedono una risposta immunitaria alterata nei confronti della flora microbica endogena, presente all’interno dell’intestino. Infatti nell’individuo sano l’intestino si trova in una condizione di equilibrio tra fattori attivanti la risposta infiammatoria e immunitaria e fattori difensivi in grado di proteggere e preservare integra la mucosa riducendo l’infiammazione. Si viene così a creare uno stato di “infiammazione fisiologica” in cui numerose cellule immunitarie sono attivate per permettere una risposta immunitaria completa e sono rapidamente e attivamente inibite per evitare lesioni eccessive. Nelle IBD questo equilibrio viene a mancare, per cause ancora sconosciute, e la conseguenza di ciò è un continuo stato di flogosi e lesioni al tubo digerente. Queste affermazioni sono avvalorate dalle evidenze che mostrano come ci sia risposta a quelle terapie che alterano la flora batterica intestinale: Metronidazolo, Ciprofloxacina, diete alimentari, probiotici (ad esempio i Lattobacilli).
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CLINICAIleo Ileo-colon Colon Retto
Dolore addominale 100 95 80 10
Diarrea 100 90 80 50
Dimagramento 50 50 50 0
Febbre 50 60 50 60
Massa palpabile 20 20 10 0
Enterorragia 10 40 60 40
Stipsi 0 0 40 10
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CLINICA All’esordio predominano le manifestazioni
extra-intestinali: Febbre Anoressia Artrite Ritardo di crescita (può precedere di 1-2 anni
l’insorgenza dei sintomi gastrointestinali) Patologia extraintestinale associata
Uveite Artrite Stomatite aftosa Eritema nodoso Malattia perianale
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Lesioni macroscopiche
Lesioni microscopiche
Distribuzione discontinua
Aggregati linfocitari-macrofagici locali, granulomi
Ispessimento parietale
Edema, ispessimento muscolare, fibrosi
Fissurazioni Ulcere profonde e poco estese
Distribuzione transmurale
Impegno infiammatorio di tutte le tuniche
Sierosità Infiltrati infiammatori perivascolari
Stenosi Fibrosi, edema
Aspetto a selciato Aggregati linfocitari-macrofagici focali, granulomi, edema della mucosae della sottomucosa
Ulcere aftoidi Ulcere superficiali con aggregati linfocitari-macrofagici focali nella mucosa
Tabella 2. Principali lesioni anatomopatologiche macroscopiche e microscopiche nel morbo di Crohn.
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COMPLICANZE
Fistole Ascessi Occlusione intestinale Perforazione libera in peritoneo Emorragia massiva Megacolon tossico Malassorbimento Malattia perianale grave Cancerizzazione
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Figura 1. Spazi in cui si localizzano più frequentemente gli ascessi addominali: (a) subfrenico destro; (b) subfrenico sinistro; (c) sottoepatico; (d) retrocavità degli epiploon; (e) parieto-colico sinistro e fossa iliaca sinistra; (f) pelvico; (g) fossa iliaca destra.
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RETTOCOLITE ULCEROSA
Malattia infiammatoria cronica intestinale che può comprendere la sede dall’ano al colon
Eziologia non nota
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CLINICA Esordio : sintomi intestinali
Diarrea muco-ematica Dolori addominali diffusi (+f basso addome) Tenesmo Emorragia/megacolon tossico Ritardo di crescita staturo-ponderale meno significativo
rispetto a MC Manifestazioni extra-intestinali
Pioderma gangrenoso Colangite sclerosante Epatite attiva cronica Spondilite anchilosante
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MANIFESTAZIONI CLINICHE A CONFRONTO
M. CRHON RCU
Dolori addominali Frequenti All’evacuazione
Diarrea Frequente Sempre
Sangue macroscopico fecale
Raro Sempre
Febbre +++ +-
Perdita di peso +++ +--
Anoressia Marcata Incostante
Fistole, malattia perianale
Frequenti Rare
Afte orali Frequenti Rare
Colangite sclerosante autoimmune, pioderma gangrenoso, epatite cronica attiva, spondilite anchilosante
Occasionale Frequente
Rischio cancro colon Poco Aumentato
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DIAGNOSI IBD Emocromo VES, PCR Elettroforesi proteine Dosaggio Ig Test di pereabilità intestinale (escrezione di
lattulosio-mannitolo) ANCA ASCA Sangue occulto fecale Esame feci per batteri, virus, parassiti
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DIAGNOSI IBD Ecografia
addome-anse intestinali
Rx diretto dell’addome
Esame baritato del tenue
Clisma del colon
Scintigrafia con globuli bianchi marcati
TAC RMN Endoscopia
digestiva e prelievi bioptici per lesame istologico
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SIEROLOGIA
Anticorpi anti-pANCA = rettocolite ulcerosa
Anticorpi ASCA = morbo di crohn
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TERAPIA MEDICA Fase acuta
Cortisonici sistemici FANS Antibiotici Immunosoppressori
Terapia nutrizionale MC nutrizione enterale esclusiva per 6-8
settimane efficace nell’indurre remisisone della malattia
Dieta elementare o semielementari o diete polimeriche
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TERAPIA CHIRURGICA
RCU Intervento curativo: colectomia totale
MC Il più possibile conservativa
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INDICAZIONI CHIRURGICHE
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NOTA BENE
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