Doença Falciforme - · PDF fileIncidência da anemia falciforme por DRS....
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Doença Falciforme
Fonte: BESSIS, M. - Corpuscules - essai sur la forme des globules rouges de l’homme springer international - 1976
Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos)
Hemoglobina
Função: Captar e transportar o oxigênio dos pulmões para todas as células.
Hemoglobina normal do adulto: Hb A
▪ É uma doença genética; ▪ Ocorre uma alteração em um gene estrutural,
resultando na produção de uma hemoglobina (Hb) variante: Hb S.
Doença falciforme
Origem do gene
Desde a época do Brasil - colônia, houve grande miscigenação racial.
A doença falciforme não deve ser relacionada exclusivamente à população negra.
África
▪ Os genes são herdados dos pais; ▪ Os pais podem ser sadios, porém portadores do
gene para Hb S (traço falciforme).
Doença falciforme
▪ Hb AS (FAS);
▪ Não tem anemia;
▪ Não deve ser considerado doença;
▪ Não tem alterações físicas ou mentais;
▪ Não necessita de acompanhamento no hemocentro;
▪ Deve fazer a puericultura no posto de saúde;
▪ Solicitar a eletroforese dos pais, caso demonstrem interesse, após as orientações iniciais;
▪ Orientação genética.
Traço falciforme
Padrão de herança
A A A A
A A A A A A A A
S
S S
Probabilidade de traço falciforme = 50%
A A
S
S S S S
Probabilidade de anemia falciforme = 25%
Incidência do traço falciforme (hb as)(*)
4,5%
3,3% 1,3% 4,0%
0,6% 1,2% (*) Programas nacionais
de triagem neonatal
1,9%
2,4%
2,5%
2,7%
1,3%
Genótipos:
▪ SS (FS): anemia falciforme ou drepanocitose; ▪ SC (FSC); ▪ SD (FSD); ▪ SA (FSA): S beta+ talassemia.
Doença falciforme
Fisiopatologia
Hemoglobina S
febre,frio,infecções, desidratação,atividade física intensa ( O2)
Vaso-oclusão
Isquemia-dor-disfunção
Hemácias em forma de foice
Hemólise
Anemia
Hemácia em forma de foice
Incidência do traço falciforme por DRS
Incidência em 100.000
2649 1533
3032 3532
2648 3031 3531 4771
a a a a
Incidência da anemia falciforme por DRS
Incidência em 100.000
21 7
34 44
20 33 43 82
a a a a
Localização dos hemocentros
Montes Claros
Patos de Minas
Uberaba
Uberlândia
Juiz de Fora
Manhuaçu
Divinópolis Belo Horizonte
Sete Lagoas
Gov. Valadares
Doença falciforme Sinais e sintomas
Anemia
Palidez
Dactilite ou síndrome mão-pé Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust
Crise álgica
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust
Sequestro esplênico
Principal causa de óbito:
▪ Deficiência imunológica como consequência da asplenia funcional;
▪ A febre no doente falciforme exige propedêutica e diagnóstico preciso.
Infecções
Infecções - medidas profiláticas
▪ Antibiótico: Penicilina (até os 5 anos);
▪ Vacinas:
Esquema básico Varicela Hepatite A Gripe
Síndrome torácica aguda
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust
Acidente vascular cerebral
Fonte: A guide to sickle cell disease. Sickle cell trust
Icterícia
Úlcera de perna
Necrose avascular da cabeça do fêmur
A atenção primária e a doença falciforme
As diretrizes das ações de atenção à saúde da pessoa com doença falciforme na atenção primária estão descritas na Linha Guia de Atenção à Saúde da Criança da SES-MG
A atenção primária e a doença falciforme
Ações iniciais:
▪ Reconhecer o teste do pezinho como uma importante ação de saúde pública que visa ao diagnóstico precoce da DF, se antecipando às manifestações da doença; ▪ Conhecer a fisiopatologia da doença falciforme, aspectos clínicos, caracterização socioeconômica e cultural da população acometida.
▪ Mapear as pessoas com doença falciforme
na área de abrangência da UBS; ▪ Desenvolver ações para promover a inclusão
e reforçar o vínculo do paciente à UBS:
Visita domiciliar / acolhimento
A Equipe de Saúde e a pessoa com DF
Identificar riscos Desenvolver ações de vigilância à saúde voltadas para
a pessoa com DF Desenvolver ações de educação para a saúde em DF:
autocuidado Vincular o paciente aos programas de saúde
já desenvolvidos na UBS
Ações de vigilância à saúde voltadas para a pessoa com DF:
Criança
▪Crescimento e desenvolvimento ▪Imunização básica ▪Imunobiológicos especiais ▪Penicilina profilática e ácido fólico ▪Consultas no hemocentro
Adulto
▪ Ácido fólico ▪ Imunização ▪ Medicamentos especiais: quelação de ferro e
hidroxiuréia ▪ Consultas no hemocentro ▪ Úlcera de perna ▪ Saúde da mulher
Atendimento aos eventos agudos na UBS:
▪ Reconhecimento ▪ Risco ▪ Resolutividade ▪ Referência ▪ Transporte
Agendamento de consulta especializadas e exames
Ao agendar procedimentos na central de marcação de consultas especializadas e exames, sempre informar que se trata de pessoa com DF a fim de que se possa classificar corretamente a demanda dentro dos perfis de prioridade.