Doble vía de salida del ventrículo derecho
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Doble vía de salida Doble vía de salida del ventrículo derechodel ventrículo derecho
Servicio de Cardiopatías CongénitasServicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXIHospital de Cardiología CMN SXXI
DefiniciónDefinición
Tipo anómalo de conexión ventriculoarterial en el que más de la mitad de ambos orificios sigmoideos conecta con el ventrículo morfológicamente derecho
HistoriaHistoria 1793 Abernathy lo describió por primera vez 1893 Birmingham describió una entidad similar 1949 Taussig y Bing describieron la entidad con CIV
subpulmonar 1952 Braun ambas arterias salían del VD 1957 Calhoun Witham usó por primera vez el término Se consideró una variedad de transposición de grandes
vasos Luego se enfatizó en la presencia de infundíbulo muscular
bilateral o conus 1964 Kirklin hizo la primera corrección de DVSVD con CIV
Subaórtica 1967 se corrigió la primera DVSVD con CIV Subpulmonar
Incidencia y prevalenciaIncidencia y prevalencia
Ocurre del 0.5-3.4% de las cardiopatías congénitas Prevalencia de 0.33 a 1.45 por cada 10,000
nacidos vivos Hay una posible asociación con deleción del
cromosoma 22q11 y las manifestaciones clínicas asociadas con esta anomalía (alteraciones conotroncales)
Es más frecuente en varones Es el defecto asociado más común a la trisomía 18
Historia naturalHistoria natural
Depende de : Localización y tamaño de CIV Anomalías mitrales Obstrucción al tracto de salida VD o VI
Formas más graves: Sin CIV Patología mitral Obstrucción al flujo sistémico
Menos graves Obstrucción pulmonar
EmbriologíaEmbriología Falta de incorporación de la porción
posterior del conus cordis al ventrículo izquierdo
Persisten tanto la arteria pulmonar como la aorta saliendo del bulbus cordis
Persiste el espolón bulbo-ventricular, lo que ocasiona interposición de una banda muscular entre la mitral y sigmoideo posterior (discontinuidad fibrosa mitroaórtica o mitropulmonar)
Otras alteraciones de septum infundibular, truncal y aortopulmonar
Anatomía patológicaAnatomía patológica Situs solitus Conexión atrioventricular
Biventricular Concordante Discordante
Univentricular Doble entrada ventricular Ausencia de una conexión atrioventricular
Interrelación de grandes vasos Tractos de salida Tractos de entrada Lesiones asociadas
1. CIV subaórtica2. CIV subpulmonar3. CIV subaórtica y subpulmonar4. CIV no relacionada5. Sin CIV
Conceptos importantesConceptos importantes
Localización de la CIV Estenosis asociadas Tipos de infundíbulo
Estenosis del vaso alejado de la CIV por desplazamiento del septo infundibular en dirección al TS no relacionado con la CIV y por hipertrofia muscular y reacción fibrosa de sus paredes.
Si se relaciona con CIV es por excrecencias de tejido conjuntivo redundante derivado del trígono fibroso o CIV pequeña y VI hipoplásico
Distribución de musculatura Distribución de musculatura infundibularinfundibular
1. Subpulmonar2. Subaórtico3. Doble infundíbulo
con aorta anteroderecha
4. Infundíbulo común5. Doble infundíbulo
con aorta anteroizquierda
Frecuencia de presentaciónFrecuencia de presentación
CIV subaórtica 50% CIV subpulmonar 30% CIV doblemente relacionada 9% CIV no relacionada 8% Sin CIV 3%
CIV subaórticaCIV subaórtica
LA mayoría tiene aorta posteroderecha o anteroizquierda
Discontinuidad fibrosa mitroaórtica en 80%
Estenosis de pulmonar 90%
CIV amplia que en el 10% se va reduciendo
CIV subpulmonarCIV subpulmonar
La pulmonar está a la izquierda de la aorta (TGV), lado a lado o ligeramente por delante de ella (TB)
80% tienen infundíbulo bilateral
CIV grande perimembranosa con extensión anterior
Obstrucción del tracto de salida subaórtico
CIV subaórtica y subpulmonarCIV subaórtica y subpulmonar
Aorta posteroderecha o anteroizquierda
CIV amplia membranosa
No hay lesiones obstructivas de tractos de salida
CIV sin relación con grandes vasosCIV sin relación con grandes vasos
Todos los patrones de posición relativa de las grandes arterias (aorta AD, AI o anterior)
CIV septal remota CIV pequeña con hipoplasia
de cavidades izquierdas Mayor frecuencia con
estenosis pulmonar
Sin CIVSin CIV
Muy raros CIV pequeña desde la vida fetal y se cerró
poco después del nacimiento Hipoplasia de estructuras izquierdas Aorta anteroderecha Doble infundíbulo muscular Sin lesiones obstructivas
Lesiones asociadasLesiones asociadas
Anomalías de conexión venosa puomonar y sistémica
Aurícula común Corazón univentricular CIA Yuxtaposición de orejuelas Comunicación VI-AD Cabalgamiento de válvulas AV Defectos del septo
atrioventricular
Aorta bicúspide Insuficiencia aórtica o
puolmonar Arco derecho Anomalías en origen de la
subclavia y ramas de arteria pulmonar
Arteria coronaria única u origen anómalo de la DA a partir de CD
FisiopatologíaFisiopatologíaBiventricular y CIV subaórticaBiventricular y CIV subaórtica
Sin EP= CIV con CC bidireccional
Misma saturación y presión Si hay RAP elevadas
disminuye el flujo pulmonar con desaturación progresiva
Con EP= Fallot y depende del grado de estenosis, a mayor estenosis mayor cianosis
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
FisiopatologíaFisiopatologíaBiventricular y CIV subpulmonarBiventricular y CIV subpulmonar
Pocas posibilidades de recibir sangre arterial del VI por tanto CIANOSIS que se incrementa con EP
Muy parecida a TGV con CIV
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
Fisiopatología Fisiopatología CIV doblemente relacionadaCIV doblemente relacionada
La aorta tiene más posibilidad de recibir sangre oxigenada por tanto se parece a la CIV Subaórtica
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
Fisiopatología Fisiopatología CIV sin relaciónCIV sin relación
Pocas posibilidades de que la aorta reciba sangre oxigenada por tanto se parecen a la CIV subpulmonar
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
Fisiopatología sin CIVFisiopatología sin CIV
Igual que los que tienen CIV restrictiva Hipoplasia de cavidades izquierdas Sin EP: es típica de hipoplasia del VI con
aumento de presión venosa pulmonar, deterioro de perfusión sistémica
Con EP: perfusión sistémica aumentada con latencia de las manifestaciones por la hipoplasia
SíntomasSíntomas
CIV subaórtica o doblemente relacionada: hiperflujo pulmonar, insuficiencia cardiaca Con EP: cianosis y crisis hipóxicas
CIV subpulmonar: cianosis e insuficiencia cardiaca
CIV restrictiva: cuadro de estenosis aórtica
Sin CIV: parece VI hipoplásico
Exploración físicaExploración física Cianosis diferencial
invertida en casos de CIV subpulmonar con hipoplasia del istmo aórtico y PCA reverso
Alta frecuencia de coartación aórtica= PULSOS
Soplo holosistólico por CIV sin importar el grado de EP
RadiografíaRadiografía
Cardiomegalia, hiperflujo pulmonar, aorta prominente dextropuesta, HVCP, en caso de EP hay hipoflujo pulmonar, arco aórtico derecho
ElectrocardiogramaElectrocardiograma
Depende de la variedad que sea: desviación a la derecha del eje eléctrico, hipertrofia de cavidades derechas, QRS ensanchado en precordiales derechas, CAI en caso de
alteraciones del VI o CVI cuando hay incremento en la presión del VI por CIV restrictiva , es más frecuente el BAV de primer grado que en las patologías parecidas
EcocardiogramaEcocardiograma
En el bidimensional se aprecian las características de las lesiones
Posición de las grandes arterias
Función ventricular Obstrucciones Lesiones asociadas
Situación de vasos en eje cortoSituación de vasos en eje corto
Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
EcocardiogramaEcocardiograma
Cateterismo cardiacoCateterismo cardiaco
Ann Thorac Surg 2003;75:586–7
Ann Thorac Surg 2003;75:138–42
International Journal of Cardiology 2000;74:227–229
Ann Thorac Surg 2003;76:1283–6
Tomografía y Resonancia Tomografía y Resonancia
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
CIV grande con HAP Tetralogía de Fallot CIV con EAórtica o subaórtica o
coartación aórtica TGV con CIV VI hipoplásico
Tratamiento médicoTratamiento médico
Insuficiencia cardiaca Hipoxemia Choque cardiogénico
Tratamiento quirúrgicoTratamiento quirúrgico
CIV subaórticaCIV subaórtica
Creación con material protésico de un túnel intraventricular
Conecta CIV con RAo sin interferir entre VD y TAP
Ampliación de pulmonar Complicaciones: BAV completo,
obstrucción por el parche, CIV restrictiva Dificultades: origen o trayecto anómalo
de DA y en L-malposición Mortalidad del 5-33% Indicada en casos: Sin EP (temprana),
con EP (FSP previa)
CIV subpulmonarCIV subpulmonar
Separación de tractos ventriculares
VI con TAP y Mustard= TGV
CIV subpulmonar CIV subpulmonar
SURGICAL OUTCOME OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE WITH SUBPULMONARY VSD.
De enero 1992 a enero 1999, 20 pacientes se sometieron a switch arterial (SA) y 12 se sometieron a Glenn bidireccional seguido por cirugía de Fontan (G/F) en 10. Media de seguimiento de 23+18 meses.
Se hizo procedimiento paliativo en 19 casos (9 en SA y 10 en G/F). No hubo muertes en el G/F, 4 en el SA a los 33 días del postoperatorio, 2 de los cuales tenían una sola arteria coronaria, 1 straddling de la mitral, 1 con hipoplasia del arco aórtico y 1 CIV múltiple. Dos pacientes se reoperaron por estenosis subaórtica y 1 subpulmonar después de SA. Cuatro pacientes requirieron marcapaso por BAV (3 del SA y 1 de G/F).
Sobrevida actuarial a 5 años de 87% (70% IC 81-93%). El SA se mantiene como tratamiento preferido en pacientes con
DVSVD y CIV subpulmonar. Los defectos anatómicos son importantes factores de riesgo.
Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53
The Children’s Hospital, Boston, Massachusetts
CIV subpulmonarCIV subpulmonar
Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53
CIV doblemente relacionadaCIV doblemente relacionada
Uso de tubos valvulados externos que conecten VD con TAP porque el tamaño del parche sería amplio dejando estenosis pulmonar importante
CIV no relacionadaCIV no relacionada
Difíciles de tratar Recanalización intraventricular y parche
infundibular o conducto externo Mortalidad operatoria del 50%
CIV no relacionadaCIV no relacionadaINTRAVENTRICULAR REPAIR OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE WITH NONCOMMITTE VENTRICULAR SEPTAL
DEFECT: ADVANTAGES OF MULTIPLE PATCHES
De abril 1987 a 1999, en 18 pacientes con DVSV con CIV no relacionada se uso la técnica con múltiples parches de pericardio bovino para construir un tunel intraventricular que conectara VI con Aorta.
Edad de 2 meses a 13 años (media 4.73+3.41 Mortalidad temprana de 11.1% (2 pacientes). Seguimiento de 2.65
años. Hubo 3 muertes tardías (16.6%) a 5 y 7 meses de la cirugía. Excepto 1 paciente, el resto están en CF I NYHA.
El uso de múltiples parches para corrección biventricular simplifica y hace factible la reparación intraventricular en los casos en que es imposible la reparación con un parche.
J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67
CIV no relacionadaCIV no relacionada
J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67
Formas complejasFormas complejasDiscordancia AVDiscordancia AV
La mayoría tienen EP Cierre de CI Conectan VI con tubo
valvulado a TAP Mortalidad 15% Bloqueo AV
Formas complejasFormas complejasObstrucción el TSVIObstrucción el TSVI
Conducto valvulado ápico-aórtico
Formas complejasFormas complejasPatología de la mitralPatología de la mitral
Mortalidad alta Atrioseptostomía y
bandaje de la pulmonar son paliativos
Ampliación de CIV
Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Results and Long-Term Follow-UpResults and Long-Term Follow-Up
Circulation. 1998;98:II-360-II-367 * Sobrevida ** Reoperaciones
Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Results and Long-Term Follow-UpResults and Long-Term Follow-Up
Circulation. 1998;98:II-360-II-367
Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5
Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience
Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5
Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience
SOBREVIDA
Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5
Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience
LIBERTAD DE REOPERACIONES
Surgical Results in Patients With Double OutletSurgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceRight Ventricle: A 20-Year Experience
Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5