DMD-BETEGEK SZTEROID KEZELÉSE

ÚTMUTATÓ LÉPÉSRŐL LÉPÉSRE

A SZTEROIDOK ALKALMAZÁSÁNAK CÉLJA

• A járóképes betegek esetében:– Járóképesség megtartásának meghosszabbítása;– A betegség előre haladtával a légzés-, a szív-, és az

ortopédiai problémák csökkentése;– A szkoliózis (gerincferdülés) kockázatának

csökkentése.• A járóképtelen betegek esetében: – felső végtagok erejének fenntartása;– a szkoliózis kialakulásának lassítása;– a légző- és keringési funkciók hanyatlásának

késleltetése.

A SZTEROIDOK SZEDÉSE

• A szedés elkezdésének ideje - járóképes betegek:– amikor a kisfiú motoros funkcióinak fejlődése megáll,

de még nem kezd el romlani (4-6 éves kor, 2 éves kor alatt NEM adható!).

– A kötelező oltásokat még a szteroid kezelés megkezdése előtt be kell adni.

• A szedés folytatásának ideje - Nem járóképes betegek:– sok szakértő a járóképesség elvesztése utáni

gyógyszeres kezelés folytatását tanácsolja.

PREDNIZONA mellékvesekéregben termelődő természetes glükokortikoid hormon, a hidrokortizon (kortizol)

A szintetikus, glükokortikoid előállítás egyik célja a gyulladás gátló hatás fokozása.

A hidrokortizon első, a gyógyászatban is alkalmazott származékai a prednizon és a prednizolon. A prednizon a májban túlnyomó részben aktív metabolitjává, prednizolonná alakul.A szervezetben a prednizon és a prednizolon reverzibilisen alakulnak át egymásba, megtartva a prednizolon túlsúlyát.

4-5-ször hatásosabbak a hidrokortizonnál.

A deflazacort prednisolon származék.

PREDNIZON VAGY DEFLAZACORT• Hasonlóság:– Hasonló működési elv

– Izomerő és izomműködés– több évvel meghosszabbított járóképesség

– Növekedés csökkenés– Csonttörés

– Nálunk prednizon, prednizolon kapható– tabletta és folyadék formájában is adható– Súlygyarapodás nagyobb (szigorú diéta)

ADAGOLÁSCsak a kezelőorvos javaslatára!

• Javasolt kezdő dózis 0.75 mg/kg/nap , reggel• Dózis növelése 40 kg testsúly eléréséig (max. 30 mg/nap);• 40 kg testsúly elérése után is hosszantartó szteroid terápia esetén a

testsúly kilogrammonkénti adagolást 0.3 - 0.6 mg/kg/nap tartományba csökkentik;

• A szteroidok fenntartó dózisa függ (BETEGKÖVETÉS): – A szteroid kezelésre való reagálástól;– Mellékhatásoktól.

• A fenntartó dózis változtatása– Ha a viszonylag kis dózist szedő fiúk izomműködése romlik,

megfontolandó egy “működésmentési” dózisnövelés;– Nem kezelhető mellékhatások esetén 1/3-1/4-ére történő

dóziscsökkentés;– Az adagolás változtatás ellenére fennálló nem kezelhető

mellékhatások esetén az adagolás FOKOZATOS megszűntetése.

MELLÉKHATÁSOKTünetek Tünetek kezelése

Hízás •Dietetikus tanácsát követő diétázás.

Szőrzet erősödés •Esetenként a dózis megváltoztatása.

Akne, mitesszer•Helyi kezelés, •esetenként a dózis megváltoztatása.

Növekedés lassulás •Magasság ellenőrzés félévente,•szükség esetén hormonvizsgálat.

Késői pubertás •Szükség esetén hormonvizsgálat

Magatartászavarok - hiperaktivitás, hangulatváltozások

•Alapprobléma is lehet, •szükség esetén a gyógyszeradás más napszakban.

Immunrendszer legyengülése•Betegség, sérülés esetén azonnal orvoshoz kell fordulni, és tájékoztatni kell a gyógyszerszedésről.

Magas vérnyomás (vérnyomás ellenőrzés)

•Szükség esetén só bevitel csökkentés,•súlycsökkentés, •szívgyógyszerek (pl. beta blokkoló).

Tünetek Tünetek kezelése

Diabétesz - megnövekedett vizeletürítés vagy - megnövekedett szomjúságérzet

•Vizelet gyorsteszt tesztcsíkkal,•pozitív teszt esetén vérvizsgálat.

Gasztritisz / gyomor-nyelőcső reflux - maró érzés a mellkasban

•A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket kerülése, •savlekötők használata.

Gyomorfekély - gyomorfájdalom, vérszegénység

•A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket kerülése, •savlekötők használata,•Gasztroenterológus

Szürke hályog (éves szemvizsgálat) •Csak akkor kezelendő, ha zavarja a látást.

Csontritkulás (éves DEXA csontsűrűség vizsgálat)- Csonttörés

•éves D-vitamin szint ellenőrzés, •dietetikus által ellenőrzött kalcium és a D-vitamin bevitel.

Mioglobinuria - izomfehérje-vizelés fizikai terhelés után, barna szín

•A megerőltető gyakorlatok kerülése,•megfelelő folyadék bevitel, •vese vizsgálat.