Distúrbios do movimento
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Distúrbios do movimento
Marcus PetindáEstagiário
Neurologia infantilHBDF
Tipos de movimentos involuntários
Tremores – movimentos involuntários rítmicos, oscilantes devido a contrações musculares e antagonistas de qualquer parte do corpo Repouso ou estático Cinético ou de ação Postural
Tipos de movimentos involuntários
Distonia – contrações musculares sustentadas, causando abalos lentos, tremores, movimentos de torção e posturas anormais
Coréia – movimentos de início abrupto, de curta duração, com intensidade e topografia variáveis
Tipos de movimentos involuntários
Atetose – mais lentos, sinuosos, frequentemente contínuos, acometendo predominantemente extremidades distais, com contorção dos membros, hiperextensão e flexão dos dedos
Tipos de movimentos involuntários
Balismo – amplos, de início e fim abruptos, envolvendo frequentemente os segmentos proximais dos membros e também tronco e segmento cefálico. Deslocamentos bruscos, violentos envolvendo grandes massas musculares Hemibalismo Hemicoréia
Tipos de movimentos involuntários
Mioclonias – súbitas, breves, semelhantes a pequenos solavancos, (choques, sustos), envolvendo face, tronco ou extremidades Positiva Negativa
Tiques – movimentos estereotipados breves, repetitivos, rápidos, sem propósito, envolvendo múltiplos grupos musculares Motores Vocais Simples Complexos
Vias extrapiramidais
Movimentos automáticos; regulação do tônus e postura
Tratos que não passam pelas pirâmides bulbares Rubro-espinhal Tecto-espinhal Vestíbulo-espinhal Retículo-espinhal
Núcleo rubro Tecto-mesencefálico Núcleos vestibulares Formação reticular
Vias córtico-rubro-espinhal Córtico-tecto-espinhal
Córtico-retículo-espinhal
Trato rubro-espinhal
Controla a motricidade voluntária dos músculos distais dos membros juntamente com o trato córtico-espinhal lateral
Trato tecto-espinhal
Origina-se no colículo superior; recebe fibras da retina e do córtex visual
Termina nos segmentos mais altos da medula. Origina-se no colículo superior; recebe fibras da retina e do córtex visual
Termina nos segmentos mais altos da medula cervical
Trato vestíbulo-espinhal
Origina-se nos núcleos vestibulares
Equilíbrio corporal
Trato retículo-espinhal Córtex motor e
cerebelo Controle de
movimentos voluntários e automáticos(musculatura axial e proximal dos membros)
Suporte postural básico
Controle da marcha
Síndromes extrapiramidais
Aspectos anatômicos Gânglios da base
Papel crucial no controle da motricidade, relacionando-se com áreas motoras corticais, cerebelo e tronco
Núcleo caudado Putâmen Globo pálido Núcleo subtalâmico de
Luys Substância negra
Aspectos anatômicos
Núcleo caudado e putâmen(neoestriado ou striatum) Derivam do telencéfalo Aferência
Córtex cerebral(motor, sensorial e de associação) Tálamo(núcleos intralaminares) Substância negra compacta
Aspectos anatômicos
Globo pálido(pallidum) Deriva do diencéfalo Situa-se medialmente
ao putâmen e lateralmente à cápsula interna
Segmentos Interno/medial Externo/lateral
Aspectos anatômicos
Substância negra Mesencéfalo Zonas
Ventral/pálida/reticulata Dorsal/escura/compacta
Aspectos anatômicos
Núcleo subtalâmico de Luys Fica abaixo do tálamo,
na sua junção com o mesencéfalo
Aspectos fisiopatológicos e semiológicos
Disfunção dos núcleos da base Movimentos voluntários prejudicados Tônus muscular anormal Movimentos involuntários espontâneos anormais Posturas e reflexos posturais anormais Síndromes hipocinéticas Síndromes hipercinéticas
Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Pobreza e lentidão da iniciação e execução
de movimentos voluntários Dificuldade na mudança de padrão motor –
acinesia Inabilidade em realizar atos motores
simultâneos Fatigabilidade rápida
Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Acinesia – correlatos clínicos
Marcha - festinação Diminuição do volume da voz Perda da melodia Micrografia Hipomimia ou fácies congelada Bradicinesia Hipertonia plástica/cérea ou rigidez
Global – musculatura proximal e flexora Sinal da roda dentada
Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Movimento involuntário anormal
Tremor de repouso Extensão e flexão do índex em contato com o polegar Braço, pernas e segmento cefálico Piora com estresse Melhora com a ação Desaparece com o sono
Síndrome hipocinéticaSíndrome parkinsoniana Alterações posturais Postura fletida Instabilidade postural Reação paradoxal de Wesphal ou reflexo
local de postura de Foix-Thévenard
Síndrome hipercinética
Doenças que cursam com movimentos involuntários espontâneos anormais, (hipercinesias), ou a combinação entre eles Coréia, balismo, distonia, atetose, mioclonias,
tiques Graus variáveis de tônus
Hipotonia. Ex.: coréia Hipertonia. Ex.: distonia
Paracinesia/maneirismo Posturas fixas
Diagnóstico diferencial das síndromes extrapiramidais Síndrome hipocinética=síndrome
parkinsoniana=parkinsonismo Primário ou idiopático(doença de Parkinson)
80% das síndromes
Secundário(adquirido ou sintomático) Parkinson plus Heredodegenerativo
Parkinsonismo secundário
Infeccioso: pós-encefalítico, vírus lento Drogas: antipsicóticos, antieméticos, alfametildopa,
lítio, flunarizina, cinarizina Toxinas: MPTP, CO, Mn, Hg, metanol, etanol, óxido
de etileno Vascular: multiinfarto Trauma:encefalopatia do pugilista Outros: anormalidades da paratireóide,
hipotireoidismo, tumores, hidrocefalia de pressão normal, etc.
Parkinsonismo heredodegenerativo
Doença de Huntington(variante rígida de Westphal) Doença de Wilson(degeneração hepatolenticular) Doença de Hallervorden-Spatz Degeneração olivopontocerebelar familiar Calcificação familiar dos gânglios da base Parkinsonismo familiar com neuropatia periférica Neuroacantocitose
Parkinsonismo plusAtrofia ou degeneração de múltiplos sistemas
Paralisia supranuclear progressiva Síndrome de Shy-Drager Degeneração estriatonigral Atrofia olivopontocerebelar Complexo Parkinson-demência-ELA Degeneração gangliônica córtico-basal Doença difusa dos corpos de Lewy,
autossômica dominante
Sinais e sintomas atípicos na doença de Parkinson
Quedas precoces Doença simétrica Progressão muito rápida “parkinsonismo da metade inferior” Desfalecimento pós-hipotensão postural Sinais piramidais ou cerebelares Estridor laríngeo Incontinência emocional Palilalia Demência precoce “apraxia da abertura dos olhos”
Diagnóstico diferencial:síndromes parkinsonianas X condições não parkinsonianas
Tremor essencial Tremores sintomáticos Depressão Artropatias
Tipos de tremores e suas características
Tipo de tremor Frequencia Ativado por
Fisiológico Alta Postura/ação
Fisiológico exacerbado
Alta Postura/ação
Essencial Média/alta Repouso/postura/ação
Ortostático Muito alta Postura/ação
Distônico Média/alta Repouso/postura/ação
Cerebelar Baixa Postura/ação
Parkinsoniano média Repouso/postura/ação
Diagnóstico diferencial dos tremores Tremor fisiológico
Presente em todos os indivíduos – hiperextensão das mãos
Exacerbado – psíquico; metabólico; uso de drogas; dieta(cafeína)
Tremor essencial 50% familiar Piora estresse, fadiga e avançar da idade Melhora com álcool, betabloqueador Distúrbio do movimento mais comum na
população em geral
Diagnóstico diferencial dos tremores
Tremor cerebelar Lento, grosseiro, de grande amplitude Induzido pela ação Associado a disartria e nistagmo Ex.: doenças desmielinizantes
Tremor distônico Tremor ortostático
Variação de tremor essencial Predomina nos membros inferiores quando o
paciente se levanta
Diagnóstico diferencial dos tremores
Verificar sempre em presença de tremores o uso de drogas e distúrbios metabólicos: Antagonistas dopaminérgicos(metoclopramida) Vasodilatadores Agonistas beta-adrenérgicos(propranolol) Antidepressivos Hipertireoidismo Hipoglicemia
Diagnóstico diferencial das síndromes coreicas Neurodegenerativas – doença de Huntington, Neuroacantocitose, doença de Wilson, atrofia
olivopontocerebelar, atrofia dentato-rubro-palido-luysiana
Drogas/metabólicas/tóxicas – anticonvulsivantes, antiparkinsonianos, antagonistas de dopamina, anfetaminas; hipertireoidismo, gravidez; CO
Coréias secundárias – doença vascular, lupus eritematoso sistêmico, policitemia, Sydenham, paraneoplásica
Discinesias paroxísticas
Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas Classificação
Idade de início Infância Adultos
Etiologia Idiopática Sintomática
Distribuição focal Segmentar Multifocal Generalizada
Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas Infância
Inicia-se pelo acometimento do pé
Progressiva Frequentemente
generalizam-se Ex.: distonia de torção
Adulta Raramente
progressivas e/ou generalizadas
Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas
Focal Acometimento de uma
só parte do corpo Segmentar
Acomete partes adjacentes
Multifocal Mais de uma área
afetada em regiões não adjacentes
Generalizada Acometimento dos
membros bilateralmente e tronco
Diagnóstico diferencial das síndromes distônicas Idiopáticas
Primárias Distonias hereditárias da infância
Secundárias Doenças heredodegenerativas
Sintomáticas Induzidas por drogas Alterações metabólicas Traumatismos Infecções
Diagnóstico diferencial dos tiques
Transitórios em 20% das crianças Simples Complexos Vocalização
Pigarrear; fungar; sons de animais; palavras obscenas
Diagnóstico diferencial dos tiques
Classificação Desordem transitória de tiques
Infância ou adolescência Motores Duração: Mais de um mês menos de um ano Intensidade flutuante
Desordem transitória de tiques motores Infância e vida adulta Motores – menos de 3 grupos musculares Fixos Duração: mais de um ano
Diagnóstico diferencial dos tiques
Síndrome de Gilles de La Tourette 2 e 15 anos Motores e vocais Flutuação na intensidade Duração: superior a um ano
Tiques secundários Podem ocorrer em doenças neurológicas e
psiquiátricas
Diagnóstico diferencial das mioclonias
Classificação fisiopatológica Cortical: mioclonia cortical espontânea, mioclonia
cortical reflexa; epilepsia parcial contínua Mais frequentes; mais incapacitantes Ex.: epilepsias mioclônicas progressivas; doença de
Creutzfeldt-Jacob Subcortical: mioclonia essencial; mioclonia
periódica; mioclonia distônica. Mioclonia reticular reflexa, síndromes “startle” Ex.: encefalopatias tóxico-metabólicas difusas
Espinal