Dr .T. Martí Huguet Barcelona

Distrofia endotelial de Fuchs. ¿En qué consiste esta enfermedad? ¿Cómo se manifiesta? ¿Cual es su tratamiento actual?

La Distrofia endotelial de Fuchs es una enfermedad de la córnea BILATERAL, CONGÉNITA y HEREDITARIA que sin embargo se manifiesta en la edad adulta por la aparición de visión borrosa.

Las células endoteliales se encuentran en la cara interna de la córnea, en contacto con el humor acuoso.

La función de las células endoteliales es la de bombear continuamente el EXCESO agua que contiene la córnea

La degeneración precoz de estas células hace que la córnea se llene de agua, se engruese y pierda su transparencia apareciendo el llamado EDEMA CORNEAL

Todo ello hace que el paciente vea borroso “como niebla” especialmente por la mañana, cuando el acúmulo de agua en la córnea es mayor

Imagen a gran aumento que muestra el acúmulo de agua en la córnea de un paciente con distrofia de Fuchs. Vesículas y bullas llenas de agua La córnea ha perdido su transparencia y la pupila no se ve con claridad.

pupila

La visión borrosa en esta enfermedad se manifiesta frecuentemente tras un traumatismo o tras la intervención de cataratas , circunstancias que empeoran las células endoteliales degeneradas.

En casos más avanzados puede presentarse además de visión borrosa: • Sensación de roce o cuerpo extraño. • Dolor.

Cuando la enfermedad se encuentra en sus estadíos iniciales es posible mantener una buena visión utilizando medicamentos que contienen sustancias como la sal para mantener deshidratada la córnea

En los casos avanzados es necesario reponer las células endoteliales degeneradas sustituyéndolas por células endoteliales de donante mediante un trasplante de córnea o queratoplastia

La queratoplastia penetrante consiste en sustituir la totalidad de la córnea central por una córnea de donante que es suturada mediante 16 puntos

Paciente con distrofia de Fuchs 24 horas después de ser intervenido de queratoplastia penetrante o trasplante de córnea completo.

La queratoplastia lamelar posterior o DSEK consiste en el trasplante del endotelio y una pequeña porción de córnea que se implanta en el interior del ojo a través de una pequeña incisión con un solo punto.

DSEK Disco de cornea y endotelio pegado en la cara interna de la córnea

La queratoplastia endotelial o DMEK es actualmente el procedimiento de elección. Consiste en trasplantar únicamente las células endoteliales obtenidas de una córnea donante y que se adhieren a la córnea receptora mediante una burbuja de aire.

Paciente con enfermedad de Fuchs un mes después de ser intervenido mediante DMEK. Las células endoteliales del donante tapizan la cara interna de la córnea receptora. La transparencia es completa y la visión normal

Enfermedad de Fuchs antes de la cirugía

En primer lugar es necesario obtener las células endoteliales del donante sin lesionarlas. Para ello se desprende cuidadosamente la Membrana de Descemet, que sirve de soporte a las células endoteliales.

La membrana de Descemet y las células endoteliales del paciente son retiradas del ojo mediante una maniobra denominada descemetorrexis.

Las células endoteliales donantes son introducidas en el ojo receptor por una pequeña incisión. Una vez en el interior del ojo las células endoteliales son desenrolladas y adheridas a la córnea del receptor mediante aire.

VENTAJAS DE LA DMEK Mucha menor frecuencia de rechazo Recuperación muy rápida. No hay grandes cambios de graduación ni

astigmatismo No hay que quitar puntos Gran resistencia del ojo a traumatismos . Ausencia de aberraciones ópticas importantes