DISRAFISMO ESPINAL
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Disrafismo Espinal• Br Yonfer Rojas• Br Maher Muñoz• Internos de Pregrado Medicina General• Universidad Nacional Experimental
Francisco de Miranda
ABRIL 2015
Facilitador:Dr Sergio Hernández
Tabla de Contenido1. Espina Bífida Abierta- Meningocele- Mielocele- Mielomeningocele2. Espina Bífida oculta Asintomática3. Espina Bífida oculta Sintomática- Sinus Dérmico- Medula Anclada- Lipoma Sacro- Diastematomiela
EmbriologíaNeurulacion Primaria:Etapa 7: Placa NeuralEtapa 8: Canal NeuralEtapa 10: Tubo Neural
Origina:
Embriología
Disrafismo Espinal“ El término comprende un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas de la médula espinal que se caracteriza por la fusión imperfecta de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea media.
Disrafismo EspinalClasificación
1. Espina Bífida Abierta- Meningocele- Mielocele- Mielomeningocele2. Espina Bífida oculta Asintomática3. Espina Bífida oculta Sintomática- Sinus Dérmico- Medula Anclada- Lipoma Sacro- Diastematomiela
Espina Bífida AbiertaClasificación
MielosquisisEs la forma más grave de esta malformación, ya que se produce antes de los 28 días de gestación. La médula se observa abierta y aplanada en la región toracolumbar.
Mielomeningocele
50% 25% 10%TumoraciónMedulaRaícesMeningesCuerpos vertebralesPiel
Meningocele
Espina Bífida AbiertaIncidencia:• 1-2/1000 Nacidos• Primogénitos (+)
Factores de Riesgo:• Herencia autosómica recesiva • Cardiopatías Congénitas• Deficiencia de Acido Fólico• Uso de acido valproico, carbamacepina, etetrinato.• Exposición a Rx
Espina Bífida AbiertaClínica
1) Paraplejía fláccida y irreflexica. 2) Alteraciones de la sensibilidad. 3) Trastornos de los esfínter (disfunción vesical e incontinencia fecal).4) úlceras tróficas.
Malformaciones asociadas:* La siringomielia* La diastematomielia
Espina Bífida AbiertaClínica
El nivel sensitivo es más constante que el motor y permite una delimitación más exacta del límite superior de la lesión:• La paraplejía es completa con imposibilidad para la deambulación.• Flexión y aducción de la cadera y la extensión de la rodilla, siendo
posible la marcha con ayuda.• caminar con mínima ayuda, pero existen deformidades de los pies.• Función de las extremidades inferiores es normal y hay anestesia en
"silla de montar".
Espina Bífida AbiertaDx Prenatal
• La Ecografía• Alfa-fetoproteína (AFP) • Acetilcolinesterasa
La determinación de la AFP en el suero materno entre la 13 y la 16 semana de gestación se recomienda, en la actualidad, como “screening” de los DTN. Los niveles de AFP mayores de 1000 ng/mL indican una alta probabilidad de un DTN.
Espina Bífida AbiertaTratamiento
Acido fólico (4mg /día)Multidisciplinario (mielomeningocele)La Reparación quirúrgica precoz
ESPINA BIFIDA OCULTA
asintomática sintomática
1. Sinus dérmico 2. Medula
anclada
3. Lipomasacro
4. diastematomielia
Espina bífida oculta asintomática
la “espina bífida oculta”Significa
“columna separada escondida”
Espina bífida oculta asintomática
Espina bífida oculta asintomática
Diagnostico:
Rx
TAC
Espina bífida oculta sintomática
Defecto congénito del cierre neuroporo posterior, acompañado de alteraciones complejas
Espina bífida oculta sintomática
Estructura tubular que comienza en la piel y se introduce en profundidad
atravesando hasta penetrar dentro de la duramadre
1. Sinus dérmico:
Espina bífida oculta sintomática
1. Sinus dérmico:
Espina bífida oculta sintomática
2. Medula anclada:
Fijación de la medula en una posición anormalmente baja (por debajo de L3 ) por
un filum terminal corto e hipertrófico.
Espina bífida oculta sintomática
2. Medula anclada:
Examen físico
Disfunción de esfínteres
Deterioro de la marcha
Dolor lumbar escoliosis
Pie equinoUlceras
plantares
Espina bífida oculta sintomática
2. Medula anclada:
Diagnostico:
Paciente con espina bífida sospecha de
medula anclada
Espina bífida oculta sintomática
3. Lipoma sacro:
son colecciones de grasa y tejido
conectivo parcialmente
encapsulados.
Espina bífida oculta sintomática
3. Lipoma sacro:
• Lipoma intradural
• lipomielomeningoceles • Lipoma del filum terminale
Espina bífida oculta sintomática
3. Lipoma sacro:
Espina bífida oculta sintomática
4. diastematomielia:
Médula espinal dividida en dos,
usualmente por un Fragmento
(espolón) de hueso o cartílago
Espina bífida oculta sintomática
4. diastematomielia: Más frecuentes son
escoliosis, dolor de tipo lumbar o ciático, debilidad, atrofia, deformidades ortopédicas y trastornos sensitivos de una extremidad inferior e incontinencia urinaria o fecal
Espina bífida oculta sintomática
4. diastematomielia:
GRACIAS POR SUATENCIÓN