Diátesis Hemorrágica

Andrea Alba Estrada

Vasoespasmo

Formación de tapón plaquetario, adherencia y agregación plaquetaria.

Formación del coágulo de fibrina insoluble. Activación de la vía de coagulación intrínseca o extrínseca.

Retracción del coagulo.

Disolución del coagulo.

Hemostasia

Conjunto de desórdenes que ocurren como resultado de anormalidades en el proceso hemostático normal y como consecuencia de una ruptura del equilibrio hemostasia-fibrinólisis, que favorece el sangrado.

Definición

Clasificación

•Defectos de la pared de los vasos

Angipáticos

•Disminución del número de plaquetas.

Trombopáticos

•Déficit de factores de coagulación, o la presencia en la sangre de agentes inhibidores de éstos factores de coagulación.

Plasmopáticos

Trastornos Angiopáticos

Síndrome causado por una deficiencia familiar de la proteasa que divide el vWF, el cual promueve la agregación plaquetaria in vitro.

Púrpura Tombocitopénica Trombótica (PTT)

INCIDENCIA Y PREVALENCIA•Más común en mujeres que en hombres, y en pacientes con VIH y mujeres embarazadas

CUADRO CLÍNICO•Anemia hemolítica microangiopática•Trombocitopenia•Insuficiencia renal•Datos neurológicos •Fiebre

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL•Coagulación intravascular diseminadaLABORATORIALES•Aumento de la Deshidrogenasa láctica.•Aumento de bilirrubina indirecta•Antiglobulina directa negativa•Disminución de la haptoglobina•Aumento del recuento de reticulocitos

TRATAMIENTO•Exanguinotransfusión•Plasmaféresis intensiva•Administración de plasma fresco congelado, en goteo intravenoso

Enfermedad de lactantes y niños pequeños precedido de un episodio de diarrea de carácter hemorrágico.

DHUS Tras la infección por Escherichia coli

(O157:H7) presentan lesiones endoteliales secundarias a las toxinas Shiga.

Se encuentra una deficiencia o forma anómala del factor H del complemento

Síndrome Urémico Hemolítico

CUADRO CLÍNICO•Insuficiencia renal aguda•Anemia hemolítica microangipática•Trombocitopenia

LABORATORIALES•Proteinuria, hematuria y aumento de nitrógeno ureico y creatinina reflejan grado de insuficiencia renal.•LDH aumentada•Pruebas para medir ADAMTS-13 negativas

TRATAMIENTO•Diálisis renal si se necesita

•Tratamiento de soporte

•Antibióticos

Vasculitis en los vasos de pequeño calibre.

Púrpura de Henoch-Schöenlein(Púrpura Anafilactoide)

INCIDENCIA Y PREVALENCIANiños de 4-7 añosProporción varón-mujer 1.5:1

CUADRO CLÍNICO•Púrpura palpable•Dolor abdominal tipo cólico acompañado de náusea, vómito, diarrea o estreñimiento y/o expulsión de sangre y moco•Invaginación intestinal•Lesiones renales (glomerulonefritis leve)•Artralgias

LABORATORIALES•Proteinuria y hematuria (micro) con cilindros de eritrocitos

•Leucocitosis ligera•Plaquetas normales•Eosinofilia ocasional •Factores del complemento normales

•IgA elevada (50% de los pacientes)

TRATAMIENTO•No tratamiento•Prednisolona 1mg/kg de peso/día (cuando se necesita)

TrastornosTrombopáticos

Disminución del número de plaquetas (<100 000/mm3).

Trombocitopenia

Por la supresión que generan a la médula ósea

Inducida por fármacos

AbciximabAciclovir

Ácido AminosalicílicoAmiodaronaAmpicilina

Anfotericina BCarbamazepinaClorpropamida

DanazolDiclofenaco

Difenilhidantoína Tirofibán

DigoxinaEptifibatida

HidroclorotiazidaIbuprofenoLevamisolOctreótido

ParacetamolQuinina

RifampicinaTamoxifenoVancomicina

Trimetroprim/Sulfametoxazol

Enfermedad de Von Willebrand

Tipo 1

•FvW es normal, pero su antígeno (FvW:Ag) y actividad están reducidos.

•75-80% de los casos

Tipo 2 A

•Se pierden los multímeros de tamaño intermedio y grande, y se puede deber a sintesis defectuosa de la proteina FvW.

Tipo

2B

•Se pierden los grandes ya que se absorben preferentemente con una afinidad anormlmente elevada al receptor glucoproteico Ib de la superficie de la membrana plaquetaria.

Tipo 3

•Ausencia casi completa de FvW circulante.

CUADRO CLÍNICOIndividuos sintomaticos desarrollan con facilidad hematomas y hemorragias mucosasMenorragia en 50-75% de mujeres afectadas (sintoma inicial)AINES agraban•Deficiencia en factor VIII se debe a ausencia de proteina FvW

LABORATORIALES•Tiempo de hemorragia•Actividad del factor VIII la concentración de FvW:Ag y la actividad del FvW o del cofactor ristoectina (FvW:RCoF) que son las mas especificas y sensibles.

TRATAMIENTO•Reposición con concentrados de factor VIII con atenuación viral de pureza intermedia o alta, que contengan un complemento incompleto de multímeros de alto peso molecular de FvW

Trastorno adquirido que desencadena la destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios y posiblemente la inhibición de la liberación de plaquetas a partir del megacariocito.

En niños, forma aguda que sede espontáneamente.

Adultos, forma crónica.

Secundaria, LES, hepatitis C o VIH.

Púrpura trombocitopénica inmunitaria (Idiopática)

CUADRO CLÍNICO•Hemorragia mucocutánea potencialmente letal •Equimosis •Petequias

LABORATORIALES•Recuento bajo de plaquetas•Trombocitopenia en (BH)•Pruebas serológicas

TRATAMIENTO•Glucocorticoides (prednisona)•Inmunoglobulina intravenosa para bloquear temporalmente los fagocitos•Preparaciones de anticuerpos para pacientes con trombocitopenia intensa y hemorragias francas que no respondieron a otras medidas•Esplenectomía para pacientes que se encuentren en estado grave.•Para pacientes con SIDA el tratamiento con zidovudina y otros agentes antivirales son útiles para aumentar el recuento de plaquetas

TrastornosPlasmopáticos

•Trastornos ligados al cromosoma x

•Deficiencia de factores VIII y IX

Hereditarios

•Coagulación Intravascular Diseminada

•Deficiencia de vitamina K

Adquiridos

Clasificación

Es el déficit del factor VIII Herencia recesiva

Hemofilia A

INCIDENCIA Y PREVALENCIA•1 de cada 10 000 hombresCUADRO CLÍNICO•Hemorragias en tejidos blandos, músculos y articulaciones

DIAGNÓSTICOGrave cefalohematoma o por sangrado

profuso tras la circuncisión.Moderada cuando el niño camina o gatea.Leve hasta la adolescencia o edad adulta.

LABORATORIALES•Recuento de plaquetas• Tiempo de hemorragia•TP Y TTP (prolongado)

TRATAMIENTO•Crioprecipitado (contiene factor VIII)•Leve DESMOPRESINA (aumenta factor VIII)

Déficit del factor IX

Hemofilia B (Enfermedad de Christmas)

INCIDENCIA Y PREVALENCIA•1 de cada 30 000 hombresCUADRO CLÍNICO•La rodillas son los lugares de hemorragia más importantes, seguida de los codos, tobillos, hobros y caderas; las muñecas se afectan menos

LABORATORIALES•Determinación cuantitativa de los factores de la coagulación.

TRATAMIENTO•Plasma congelado reciente.•Una fracción del plasma enriquecida con las proteínas del complejo protrombínico.•Preparados del factor IX recombinantes o monoclonales purificados.

Déficit del Factor XI Autosómica recesiva

Hemofilia C

CUADRO CLÍNICO•Son pocas las hemorragias espontáneas y las hemartrosis son raras.•Hemorragias postraumáticas o posoperatorias.•Las mujeres presentan menorragias

TRATAMIENTO•Infusión de plasma congelado reciente una vez al día.

Es un trastorno grave en el cual las proteínas que controlan la coagulación de la sangre se vuelven anormalmente activas.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

FACTORES ETIOLÓGICOS DE LA CID

FACTORES ETIOLÓGICOS DE LA CID

LIBERACIÓN DE FACTORES HÍSTICOS

Síndromes Obstétricos (desprendimiento placentario)HemólisisNeoplasias (adenocarcinomas) Hemólisis intravascularEmbolias grasasLesiones Tisulares (Quemaduras)

LESIÓN ENDOTELIAL

Aneurisma de la aortaSíndrome Hemolítico – UrémicoGlomerulonefritis Aguda

MALFORMACIONES VASCULARES CON DISMINUCIÓN DEL RIEGO SANGUÍNEO.

Síndrome de Kasabach – Merrit (tumor vascular con trombocitopenia grave y coagulopatía de consumo)

INFECCIONESBacterianasVíricasParasitariasMicóticas

Se presenta la liberación de FT a la circulación, por parte del agente causal.

Provoca la activación de las plaquetas y de la cascada de coagulación, se forman depósitos de fibrina en la microcirculación, provocando que el organismo entre en un alto grado de hipercoagulabilida

Fase 2: las plaquetas se empiezan a agotar, hasta presentar trombocitopenia.

Los factores procoagulantes se consumen.

Se entra a un estado de fibrinólisis secundaria.

Se producen hemorragias.

CUADRO CLÍNICO•Extensas hemorragias cutáneomucosas y sangrado por muchos lugares.•Acrocianosis.•Trombosis.•Lesiones pregangrenosas en los dedos

LABORATORIALES•Trombocitopenia•Aparición de esquistocitos o hematíes fragmentados debido al atrapamiento.•Prolongación de TP y TPT

TRATAMIENTO•En pacientes con hemorragias: plasma congelado reciente y concentrados de plaquetas.•En pacientes con acrocianosis, gangrena incipiente u otros problemas trombóticos: tratamiento anticoagulante con heparina intravenosa.

Autosómica dominante (90% de los casos)

Afibrinogenemia y Disfibrinogenemia

CUADRO CLÍNICO•>50% es asintomático•A pesar de su importancia en las vías de coagulación, los episodios hemorrágicos son leves y de poca frecuencia.•Un mínimo porcentaje de disfibrinogenemias inducen un estado de hipercoagulabilidad.

DIAGNÓSTICOMala cicatrización.LABORATORIALES•Anormalidades en el fibrinógeno (niveles bajos)• TP Y TPT (prolongado)

TRATAMIENTO•Plasma fresco congelado (FFP)•Criopresipitado (contiene factor VIII, fibrinógeno, vWF, factor XIII)

Aporte alimentario insuficiente. Malabsorción intestinal. Pérdida de los lugares de almacenamiento

por enfermeda hepatocelular.

Carencia de Vitamina K

CUADRO CLÍNICO•Hemorragias moderadas a intensas.LABORATORIALES•TP y TPT prolongadosTRATAMIENTO• Urgencia plasma fresco congelado• Erradicar la causa del defecto, si no

esposible, administrar una inyección mensual de vitamina K.

Harrison: Principios de Medicina Interna. Fauci y cooautores. 17ª Edición. 2009. Editorial McGraw Gill. Volúmen I

Hematología Clínica: Teoría y procedimientos. Turgeon, Mary Louise. 4ª Edición.2006. Editorial Manual Moderno.

Fundamentos de Hematología. Ruiz Argüelles, G. J. 3ª Edición. Mayo 2003. Editorial Panamericana.

Fisiopatología Salud-Enfermedad: un enfoque conceptual. Porth. 7ª Edición. 2009. Editorial Panamericana

BIBLIOGRAFÍA