DIASTEMATOMYELIE. n Malformation rare de la moelle épinière n Dysraphisme occulte n Split Cord...
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DIASTEMATOMYELIE
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DIASTEMATOMYELIE
Malformation rare de la moelle épinière Dysraphisme occulte Split Cord Malformation (SCM): division
longitudinale de la moelle + éperon Notochorde: 15 et 18 jours de vie
intrautérine
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OBSERVATION n°1
1ère grossesse28 ans
22 SA
46 XXACE normale
24 SA
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32 SA
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32 SA32 SA
Diastématomyélie isolée
vessie - reins - membres inférieurs - fosse postérieure : NORMAUX
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Examen neurologique normal
A la naissance
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IRM
2 mois
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DiastématomyéliePetite méningocèle
Cure chirurgicale à 2 mois- section des adhérences reliant la face postérieure de la moelle aux méninges
Suites opératoires simples
Examen normal à 7 ans
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OBSERVATION n°2
22 SA
2ème grossesse29 ans
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24 SA
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Fosse postérieure normale
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46 XY ACE normale46 XY ACE normale
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IRM28 SA
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TDM 3D30SA
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Diastématomyélie lombaire
Eperon ossifié
Hypoplasie du cordon médullaire droit
Déficit neurologique MID
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- Tuméfaction lombaire
A la naissance
- Pied droit talus
- Hypotrophie du mollet avec déficit du triceps sural droit
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IRM à 3 mois
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TDM à 3 mois
Pas de décision chirurgicale immédiate
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OBSERVATION n°3
22 SA
ACE normale
3ème grossesse40 ans46 XX
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IRM28 SA
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Contenu utérin
30 SA
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Interruption médicale de grossesse
Diastématomyélie
+ imperforation anale + malformation utérine
Anomalie de segmentation vertébrale lombaire
ScolioseRein pelvien médian unique
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DIASTEMATOMYELIE
- Eperon osseux : inconstant
- Localisation : dorso-lombaire, plus rarement cervicale
- Deux types :
. Type II : enveloppes arachnoïdiennes et durales communes, forme souvent isolée, rarement Symptomatique, pas d’éperon osseux (OBSERVATION N°1)
. Type I : doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales,éperon osseux ou cartilagineux à la partie basse de la fente,forme symptomatique (OBSERVATIONS N°2 et 3)
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CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Manifestations cutanées : NNé et enfant 90% pilosité, angiome, fossette…
Déformation rachidienne : Adolescent Souffrance neurologique : S de Moelle
attachée Systématique : Dysraphisme D.A.N
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D.A.N :
- Echo + ACE normale
- IRM- Contenu utérin
- TDM 3D
- Diagnostic différentiel : méningocèle spina-lipome
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CONCLUSION
- Diastématomyélie : malformation rare, mais non exceptionnelle
. 11 dysraphismes fermés :- 6 spina lipomes- 4 diastématomyélies- 1 méningocèle
- D.A.N : différenciation des deux types
- Pronostic : anomalies associées
-Traitement systématique : controversé