DIASCHISIS CORTICO-

CEREBELLEUX CROISE POST

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

R. Abderrahim, P. Jissendi Tchofo, N. Haddad, G. Soto Ares .

Service de Neuroradiologie(Pr Pruvo),Hopital Roger Salengro du C.H.R.U de Lille.

INTRODUCTION

� Nous décrivons le cas d’ une enfant ayant présenté un état de mal convulsif partiel fébrile sur probable encéphalite et ayant développé un œdème cérébelleux controlateral à une lésion corticale hémisphérique,ce phénomène de Diaschisis cortico cérébelleux croisé a été décrit principalement dans les Accidents vasculaires cérébraux ,les infections et les tumeurs.

CAS CLINIQUE

� Fillette âgée de 15 mois admis en état de mal

convulsif partiel fébrile avec choc

hypovolemique et hypernatremie. Une IRM

cérébrale a été réalisée à 1.5 T, comportant des

séquences pondérées spin-écho T1 sans puis

après injection de Gadolinium, FLAIR,

Diffusion avec cartographie ADC dans le plan

axial et T2 dans le plan coronal.

� 1a) Hypersignal cortical diffus de l’hémisphère cérébral droit; hypersignal croisé profond de l’hémisphère cérébelleux gauche; notez l’atteinte controlatérale paramédianecérébrale gauche.

Figure 1: IRM en coupes coronales pondérées T2.

Figure 1: IRM en coupes coronales pondérées T2.

� 1b) Hypersignal cortical diffus de l’hémisphère cérébral et des noyaux gris centraux droit; un hypersignal plus marqué cortico sous-cortical frontal droit suggère un phénomène de nécrose (flèche).

Figure 2: IRM en coupes axiales pondérées FLAIR.

� 2a) Vue axiale de l’hypersignal cérébelleux profond gauche.

Figure 2: IRM en coupes axiales pondérées FLAIR.

� 2b) Vue axiale de l’hypersignal cortical diffus de l’hémisphère cérébral droit et des noyaux gris centraux.

Figure 2: IRM en coupes axiales pondérées FLAIR.

� 2c) Notez l’atteinte hémisphérique gauche se caractérisant par un hypersignal cortical frontal.

Figure 3: IRM en coupes axiales pondérées T1 après injection de Gadolinium passant au niveau des noyaux gris centraux.

� Absence de prise de contraste pathologique.

Figure 4: IRM de diffusion avec cartographie ADC.

� 4a) Hypersignal sur le B1000 (à gauche) dans les zones lésionnelles avec baisse correspondante de l’ADC (à droite) confirmant une restriction de la diffusion.

Figure 4: IRM de diffusion avec cartographie ADC.

� 4a) Observations identiques aux précédentes à un niveau de coupe supérieur; on retrouve l’atteinte frontale gauche.

CAS CLINIQUE

� La patiente est décédée des conséquences d’un engagement cérébral sur hypertension intracrânienne.

� Une autopsie a été réalisée et a retrouvéun œdème cérébral diffus.

DISCUSSION

� La nécrose neuronale sélective est une conséquence connue de l’état de mal épileptique. Le dénominateur commun entre l’activitéépileptique et la nécrose neuronale semble être l’afflux massif d’ions NA+ et CA++ dans les cellules[19].

� Le Diaschisis est une entité décrite par Von Monakow en 1914 [32] et correspondant à l’abolition, pouvant être temporaire, de l'activité des neurones plus ou moins distants de l’aire cérébrale lésée, mais possédant avec celle-ci des liens anatomiques et physiologiques directs ou indirects[4].

� Le Diaschisis cérébelleux croisé consécutif à une lésion encéphalique a été plus particulièrement étudié par Baron et coll[1]. Il résulte du fait que chaque hémisphère cérébelleux est étroitement lié à l’hémisphère cérébral controlatéral par des connexions axonales afférentes et efférentes, correspondants aux circuits connus intégrant les faisceaux cortico-thalamo-rubro-dentato-cérébelleux croisés(figure 5).

Figure 5: Représentation schématique des faisceaux Cortico-thalamo-rubro-dentato-cérébelleux croisés.

DISCUSSION

From Clinical Neuroanatomy. Stephen G.Waxman.International Ed.

� Parmi les mécanismes proposés pour expliquer ce phénomène, un des plus vraisemblables est la déconnexion des faisceaux cortico-ponto-cérébelleux glutamatergiques [21, 3](le glutamate est un neurotransmetteur excitateur agissant sur le métabolisme cérébelleux), cette déconnexion entraîne une baisse de la perfusion sanguine, du métabolisme, et de l’activité neuronale au niveau de l’hémisphère cérebelleux touché.

� Cette pathologie a été décrite le plus souvent dans les accidents vasculaires cérébraux ischémiques supratentoriaux unilatéraux [34]et les tumeurs supratentorielles, notamment frontales [21] et moins souvent dans l’épilepsie [20]; elle est très rare dans l’encéphalite herpétique [30]; elle a été reportée également après injection intra carotidienne d’Amytal (Test de WADA)[17].

DISCUSSION

� L’atteinte cérébelleuse peut être documentée par l’IRM [34],bien que l’imagerie fonctionnelle soit plus sensible avec des techniques comme la tomographie par émission de positons (TEP)[21], ou la tomographie par émission mono photonique (TEMP)[17, 14].

� le DCC est souvent résolutif avec le temps [28] sans que les mécanismes de retour à la normale du métabolisme cérébelleux ne soient connus à l’heure actuelle.

� Dans notre cas, les lésions étaient particulièrement extensives et l’étiologie sous-jacente n’a pu être identifiée en raison de l’issue fatale rapide.

DISCUSSION

� Le Diaschisis cortico-cérébelleux croisé est un diagnostic rare

qu’il convient d’évoquer devant une sémiologie IRM d’œdème

cytotoxique focal ou diffus d’un hémisphère cérébral associé à

une atteinte de l’hémisphère cérébelleux controlatéral.

� Le contexte pathologique cérébral sous-jacent peut être d’origine

vasculaire ischémique, tumorale, inflammatoire, ou infectieuse.

� Le DCC peut aussi compliquer un état de mal épileptique.

� Le DCC résulte d’une altération a priori réversible du métabolisme

cérébelleux via les connectivités cortico-ponto-cérébelleuses.

CONCLUSIONS

BIBLIOGRAPHIE

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