Diagnosi Ed Emopoiesi

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  • 8/19/2019 Diagnosi Ed Emopoiesi

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    Striscio sangue periferico

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    E it t i

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    Esame emocromocitometrico

    Emoglobina (Hb) maschi 13.5-17.5 g/dl

    femmine 11.5-15.5 g/dl

    Globuli rossi (GR; erirocii) maschi !.5-".5 /l

    femmine 3.#-5." $ 1%1&

    /lEmaocrio (Hc) maschi !%-5&'

    femmine 3"-!'

    olume globulare medio (G*) %-#5 fl

    Emoglobina cor+uscolare media (*,H) &7-3! +g

    ,oncenraione di emoglobina cor+uscolare media (*,H,)

    3%-35 g/dl

    Reicolocii %.5-&%'

    Globuli bianchi (G leucocii) oali !.%-11.% $ 1%#/l

    neurofili &.5-7.5 $ 1%#/l

    linfocii 1.5-3.5 $ 1%#

    /l

    monocii %.&-%. $ 1%#/l

    eosinofili %.%!-%.!! $ 1%#/l

     basofili %.%1-%.1 $ 1%#/l

    0iasrine 15%-!%% $ 1%#/l

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    Aspirato midollare

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    Aspirato midollare

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    Ricerca del punto di prelievo(la spina iliaca posteriore superiore del bacino)

    si

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    si si

    Disinfezione locale

    Betadine

    Alcool

    1

    2

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    Prima anestesia localecon cloruro di etile

    si

    S d i l l

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    Seconda anestesia localecon Lidocaina

    si

    I i i t

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    Incisione cutaneacon bisturi

    si

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    Citoaspirato MidollareBiopsia OsteoMidollare

    SECONDA FASE

    I i t d ll’ d BOM ( d i

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    Inserimento dell’ago da BOM (con mandrinopenetrazione di cute, sottocutaneo e periostio

    si

    P t i ll’ ( d i

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    Penetrazione nell’osso spugnoso (senza mandrinoperpendicolarmente alla spina iliaca, per un breve tratto

    si

    ! i d l it i t id ll

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    !secuzione del citoaspirato midollareeventuali altri prelievi di sangue midollare

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    si

    Striscio dei vetrini

    "lteriore penetrazione nell’osso spugnoso

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    "lteriore penetrazione nell’osso spugnoso#sino ad avere un rustolo di !"# cm (valutato con il mandrino)

    si

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    Inserimento del TRAP-SYSTEM

    sisi

    ! t i d ll’ d l TRAP SYSTEM

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    !strazione dell’ago e del TRAP-SYSTEMsenza rotazioni

    sisisi

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    Rimuovere eventuali coaguli

    dalla biopsia osteomidollare

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    BOM

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    BOM-morfologia

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    BOM-morfologia

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     *ielo+oiesi

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    La granulo-monocitopoiesi

    ha luogo nel midollo osseo, a

    partire dal mieloblasto e dal

    monoblasto.

    Dal mieloblasto , attraverso

    una serie di divisioni cellulari

    e di processi maturativi , si

    arriva al metamielocito, che

    non pi! capace di dividersie matura a granulocito.

    Dal monoblasto deriva il

    monocito.

    "ranulo-monocitopoiesi

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    #OOL #$OL%&E$A'(E O M%(O(%)O , checomprende mieloblasti, monoblasti , promielociti e

    monociti

    #OOL D% DE#OS%(O M%DOLLA$E, che comprende i

    granulociti e monociti depositati nel midollo e pronti perpoter essere immessi in circolo ed il responsabile delle

    prime fasi dello stabilirsi di una leucocitosi neutrofila.

    "$A'*LO)%(O#O%ES%

    A livello midollare gli elementi della linea granulocitaria

    si possono suddividere nei seguenti pools fun+ionali

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    #OOL )%$)OLA'(E nelle corrente assiale dei vasi

    #OOL MA$"%'ALE , cio sito nella parte marginale

    della corrente ematica, fluente a velocit ridotta lungo laparete dei vasi.

    Distribu+ione dei granulociti

    Dal #OOL D% DE#OS%(O M%DOLLA$E , i granulociti e i

    monociti maturi passano nel sangue periferico, dove si

    dividono in due pools

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    % granulociti passano liberamente e rapidamente

    dalluno allaltro di /uesti due pools periferici.

    pool circolante 0 pool marginato 1 2 03

    Solo i granulociti del pool circolante entrano a far partedel conteggio 4B), perci5 con

    4B) 1 2666 granulociti 0 mmc

    nel sangue periferico sono presenti globalmente 7666

    granulociti0mmc.

    Distribu+ione dei granulociti

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    Distribu+ione dei "$A'*LO)%(%

    #OOL )%$)OLA'(E

    #OOL

    MA$"%'A(O

    #OOL

    DE#OS%(O

    M%DOLLA$E

    Adrenalina

    8minuti9

    %nfe+ioni,

    )ortisone

    8ore9

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    LE*)O)%(OS%

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    LE*)O)%(OS%

    Leucociti : ;6 < ;6= cellule 0L

    8;6.666 cellule0>L9

    #SE*DO-LE*)O)%(OS%

    LE*)O)%(OS% &%S%OLO"%)A

    LE*)O)%(OS% #A(OLO"%)A

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    #SE*DOLE*)O)%(OS%

    )$%O"LOB*L%'E

    A""$E"A(% #%AS($%'%)%

    M%)$O)OA"*L%

    E$%($OBLAS(%

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    ?aria+ioni fisiologiche dei

    LE*)O)%(%

    'eonato e lattante

    &attori individuali Attivit fisica

    Stress, altera+ioni emotive

    "ravidan+a, parto

    $adia+ioni solari, *? &armaci 8cortisone, adrenalina, anestetici9

    'eutrofilie idiopatiche e familiari

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    ?aria+ioni fisiologiche dei

    LE*)O)%(%

    E(A

    Alla nascita si osservano valori elevati 8;@.666-

    @.6660>L9

    Brusca discesa dopo @3 ore

    Lenta diminu+ione nellinfan+ia, fino a

    raggiungere i valori propri delladulto verso il ;6

    anno

    $idu+ione nella vecchiaia

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    ?aria+ioni fisiologiche dei

    LE*)O)%(%

    &A((O$% %'D%?%D*AL%

    Diversi individui presentano delle varia+ioniritmiche giornaliere

    'ella donna vi unoscilla+ione di ;.666 e @.666

    cellule0>L, legata al ciclo mestruale con modica

    ridu+ione dei leucociti nel premestruo e tenden+aalleleva+ione durante il ciclo e nei giorni

    immediatamente successivi.

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    ?aria+ioni fisiologiche dei

    LE*)O)%(%

    ESE$)%C%O &%S%)O

    S($ESS

      %ncrementi fino a 26.6660>L, legati ad

    iperincre+ione di adrenalina

    ASS*'C%O'E D% &A$MA)% Luso di

    cortisonici comporta una dismissione dei leucocitidal pool midollare.

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    %nfe+ioni virali e batteriche

    Stati infiammatori acuti e cronici

    Malattie mieloproliferative

    'eoplasie

    LE*)O)%(OS% #A(OLO"%)A

    "ranulocitosi

    Linfocitosi

    Monocitosi

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    "$A'*LO)%(OS%

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    "ranulocitosi eosinofilaeosinofili : 6.7

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    "ranulocitosi basofilabasofili : 6.;F

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    MO'O)%(OS%monociti : ;.6

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     Eriro+oiesi

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    E$%($OBLAS(%

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    E$%($OBLAS(%

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    Megacariocitopoiesi

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    Megacariocito

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    #lasmacellula

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    #lasmacellula patologica

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    )olonia mista

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    )olonia mista

    eritroide0granulocitaria

    )olonia mista

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    )olonia mista

    eritroide0granulocitaria

    )olonia mista

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    )o o a sta

    eritroide0granulocitaria

    )olonie granulocitarie

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    g

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    $ecettori fattori di crescita

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    e%tramembr

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    $ntracit

    oplasmatica

    transmembrana

    ana

    $ecettori fattori di crescita

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    $ecettori fattori di crescita

    emopoietici

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    nemia2diminuione dei lielli di Hb aldi soo della deiaione sandard della

    norma

    nemia microciica

      macrociica

      normociica

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    EMO$$A"%A A)*(A

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    A'EM%A A*ME'(A(AD%S($*C%O'EE$%($O)%(A$%A

    EMOL%S%

    Difetto e

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    A'EM%A AL(E$A(A#$OD*C%O'EE$%($O)%(A$%A

    8reticolociti

    $%DO((%9?OL*ME E$%($O)%(A$%O

    'ormocitica

    normocromica

    %#O#$OL%&E$AC%O'E

    M%)$O)%(%MA)$O)%(%

    Disordine sintesi b o

    Duplica+ione del D'A

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    A'EM%A

    %#O#$OL%&E$AC%O'E

    Disordine sintesi b o

    Duplica+ione del D'A

    -danno midollare

    %nfiltra+ione

    Aplasia

    -ridotta produ+ione

    %nfiamma+ione

    Difetto metabolico

    #atologia renale

    -altera+ioni citoplasmatiche

    )aren+a mar+iale

    (alassemia

    Anemia sideroblastica

    -altera+ioni nucleari)aren+a di folati

    )aren+a di vitamina B;@

    Da farmaci

    anemiarefrattaria

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    Malattie infiammatorie croniche

    Disordini neoplastici

    MO'O)%(% MA)$O&A"%

    %&' 

    %L ;

    ('&

    $%DO((O $%LAS)%O

    D% &E$$O DA%MA)$O&A"%

    %nibi+ione delle

    B&*-E e )&*-E

    %nibi+ione della

    produ+ione di Epo

    A'EM%A DELLE MALA((%E )$O'%)E

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    A'EM%A ME"ALOBLAS(%)A

    )aratteri++ata da una eritropoiesi megaloblastica che coinvolgeLa maggior parte delle cellule proliferanti

    Huadri morfologici che hanno i corrispettivi di una alterata

    Sintesi di D'A

     Deficit di vitamina B;@ o folati

    $allentamento maturativo delle cellule emopoietiche

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    Cause di deficit di vitamina B12

    Deficit alimentari 8rari9

    Deficiente secre+ione di fattore intrinsecoAltera+ioni intestinali

    Alterato utili++o tissutale

    Cause di deficit di folati 

    Deficit alimentari 8fre/uenti9

    Malassorbimento

    Aumentato fabbisogno

    Difettoso utili++o

    $idu+ione delle scorte epatiche

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    D%A"'OS% E LABO$A(O$%O

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    Anemia megaloblastica 8M)? :;@6 fl9, reticolociti diminuiti,

    neutrofili ipersegmentati, macrotrombocitiMidollo osseo iperplasia eritroide on megaloblastosi e prevalen+a

    Eritroblasti immaturi 8midollo blu9

    Diseritropoiesi

    %perbilirubinemia e incremento LD 8eritrpoiesi inefficace9

    Livelli sierici della vitamina B;@ ridotti

    (est d Schilling ridotta escre+ione B;@ marata nelle urine

    nei soggetti con anemia perniciosa. Escre+ione acido metilmalonico

    incrementata

    (erapia?itamina B;@ per via parenterale in associa+ione a folati.

    Mai i folati da soli

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    4E*E 6 8ER8 948E9 6 E*:G:4

    ERR: 8:8E

    35-! GR 

    E*:G:4 &GR 

    ERR84 E6 E*:96ER4--6E0:98

    15-3%% *G/

    8R49ERR4 ,R,:48E 98

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    )A*SE

    D%E(E(%)E

    #E$D%(E EMA(%)E )$O'%)EDA $%DO((O ASSO$B%ME'(O

    #E$D%(E &%S%OLO"%)E

    *$%'E 6,; M"0D%E

    &E)% 6,3 M"0D%E

    S*DO$AC%O'E 6,F- ; M"0D%E

    @6 M" #E$ &L*SSO MES($*ALE

    766 M" #E$ "$A?%DA'CA

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    LABO$A(O$%O

    A'EM%A M%)$O)%(%)A %#O)$OM%)A

    S%DE$EM%A E &E$$%(%'EM%A $%DO((E

    ($A'S&E$$%'EM%A A*ME'(A(A

    M%DOLLO OSSEO ASSE'CA D% &E$$O ALLA)OLO$AC%O'E )O' #E$LS

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    (E$A#%A

    SOL&A(O &E$$OSO #E$ ?%A O$ALE &%'O AL

    $%#$%S(%'O DELLE S)O$(E (%SS*(AL% 8&E$$%(%'A9

    )$%S% $E(%)LO)%(A$%A ALLA 7-;6 "%O$'A(A)O$$EC%O'E #A$C%ALE 8F6G9 DEL DE&%)%(

    E'($O 2 SE((%MA'E