Detección Temprana Del Cáncer en Menores de 18 Años Final (1)
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Deteccin temprana
del cncer en menores
de 18 aos
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CONTENIDO
1. INTRODUCCIN4 2. FACTORES DE RIESGO DEL CNCER INFANTIL.8
3. CNCERES MS FRECUENTES EN NIOS Y ADOLESCENTES..10 3.1. LEUCEMIA10
3.2. LINFOMAS11 3.3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.11 3.4. TUMOR DE WILMS13
3.5. NEUROBLASTOMA13 3.6. OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING..14
3.7. RETINOBLASTOMA..15 3.8. RABDOMIOSARCOMA16
3.9. TUMOR DE CLULAS GERMINALES17 4. CMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE CNCER EN NIOS Y
ADOLESCENTES.18
5. CMO CLASIFICAR LA POSIBILIDAD DE CNCER.30 6. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CON POSIBILIDAD DE
CNCER.34 6.1. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO
PROBABLE CNCER.34
6.1.1. MANEJO DEL DOLOR.35 6.1.2. MANEJO DE LA HIPERTENSIN ENDOCRANEANA.35
6.1.3. MANEJO DE LAS CONVULSIONES..36 6.1.4. RECOMENDACIONES EN CASO DE SANGRADO Y ANEMIA
SEVERA.36
6.1.5. SNDROME DE LISIS TUMORAL36 6.1.6. SNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR..37
6.1.7. REFERIR AL NIO O ADOLESCENTE.38 6.2. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO
SOSPECHA DE CNCER..38
6.3. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO ALGN RIESGO DE CNCER..38
6.4. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO POCA PROBABILIDAD DE CNCER...40
7. CONSEJOS A LOS PADRES O ACOMPAANTES DEL NIO O
ADOLESCENTE CON CNCER.41 8. EJEMPLO43
9. EJERCICIOS45 10. CONSULTA DE SEGUIMIENTO..51 11.EL MENOR DE 18 AOS CON DIAGNSTICO DE CNCER QUE CONSULTA
AL PRIMER NIVEL DE ATENCIN.52 12.GLOSARIO..54
13.BIBLIOGRAFA.56
COLOMBIA, Noviembre de 2013
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1. INTRODUCCIN
En muchos pases el cncer es la segunda causa de muerte en nios mayores de un ao, superada slo por los accidentes. La incidencia anual para todos los tumores malignos es de 12,5 por 100.000 nios menores de 15 aos.
Afortunadamente, en los ltimos aos se han registrado avances muy importantes en el tratamiento del cncer infantil, a tal punto que en pocas
especialidades los resultados teraputicos observados durante las ltimas dos dcadas pueden ser comparables con los de la oncologa peditrica
Un ejemplo es la leucemia aguda, una enfermedad que hasta hace 50 aos era considerada inevitablemente fatal, con algunas remisiones temporales que
despus no podan mantenerse. En la actualidad la leucemia aguda linfoblstica, la variedad ms frecuente en los nios menores de 15 aos, tiene una sobrevida a 5 aos que supera el 70%, lo que implica que la mayora de
los pacientes pueden curarse definitivamente.
Se han obtenido progresos similares en el tratamiento de los tumores slidos. Al inicio, cuando la ciruga era el nico tratamiento disponible, la supervivencia a los 2 aos oscilaba entre 0 y 20% con una mortalidad perioperatoria muy
alta. Al poco tiempo de que se introdujera la radioterapia como tratamiento local en la oncologa peditrica, comenzaron a verse buenos resultados en la
enfermedad de Hodgkin y en el tumor de Wilms. La quimioterapia, por su parte, comenz a usarse en las recadas como un ltimo recurso, pero luego al
comprobarse su utilidad, fue agregndose como una tercera opcin teraputica que se administraba como complemento de la ciruga o la radioterapia. Lo cierto es que a lo largo de este perodo de utilizacin combinada de estos
procedimientos, se ha incrementado significativamente la supervivencia a largo plazo en los tumores de los nios1.
Estos avances han llevado a la creacin de nuevos protocolos clnicos controlados, que han permitido ir resolviendo dilemas y seleccionando las
pautas ms adecuadas para cada neoplasia y, ms importante todava, para la situacin especfica de cada paciente.
En este sentido, dada la complejidad de los actuales procedimientos teraputicos, los nios con cncer deben ser referidos lo ms temprano posible
a centros que dispongan de los recursos humanos y tcnicos especializados, y donde sean tratados por oncohematlogos pediatras.
Colombia tiene una legislacin para cncer infantil en la Ley 1388 de 2010, Por el derecho a la vida de los nios con cncer en Colombia, la
reglamentacin de dicha Ley ha permitido crear mecanismos y estrategias para fortalecer las acciones de diagnstico temprano y oportuno, mejorar la oferta
de servicios dando las bases para la conformacin de las Unidades de Atencin
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del Cncer Infantil (UACAI), las cuales deben funcionar en IPS Especializadas de Alto Nivel de Complejidad, con un rea delimitada y exclusiva para la atencin de los nios con cncer; se desarrollaron guas de prctica clnica
para los tipos de cncer ms frecuente.
Para el caso de los nios y un acompaante, cuya atencin en salud debe realizarse en un lugar diferente al de su residencia y que no cuente con las
condiciones socioeconmicas, ni red de apoyo social, se beneficiarn de hogares de paso, y se cubrirn los gastos de desplazamiento durante su proceso de atencin.
De otra parte, se fortalece el sistema de informacin de cncer y se crea el
Observatorio de cncer. Tambin se fortalece el sistema de vigilancia de Leucemias peditricas SIVIGILA, crendose un sistema de monitoreo y seguimiento a la atencin de los nios el cual identifica alertas tempranas,
logrando disminuir barreras de acceso y propendiendo por una atencin integral y oportuna.
Para el fortalecimiento de la Gestin integral del cncer se construy y adopt el Plan Decenal para el Control del Cncer 2012-2021, el cual define metas y
acciones especficas para el cncer infantil. Por ltimo la conformacin de los Consejos Asesores Departamentales y Nacional son unas instancias que hacen
seguimiento a la implementacin de la Ley mencionada y representan a los nios con cncer en el pas, desde dimensiones polticas, cientficas, sociales y sobre todo humanas.
Las cifras del pas en cuanto al cncer en menores de 18 aos no son
alentadoras. Colombia registr entre el 2005 y el 2008, 2193 muertes por cncer en menores de 15 aos, un promedio de 550 muertes anuales2.
En nios y nias de 10 a 14 aos, el cncer es la segunda causa de muerte, despus de las muertes por causa externa. La mayora de las muertes son
causadas por leucemias (48,6%), seguidas de los tumores del sistema nervioso central (16%) y linfomas no Hodgkin (7,6%)3.
Colombia reporta un porcentaje muy elevado de muertes por leucemia, si se
compara con las cifras de Estados Unidos, Europa y Mxico (32 a 35%). Este alto porcentaje podra ser reflejo de una mayor incidencia de leucemias en nuestra poblacin infantil, pero tambin podra explicarse en parte por
abandono y quiz ms importante que este, por las dificultades que se presentan en el acceso al sistema de salud, en poder lograr un diagnstico
temprano que hace que los nios tengan enfermedades avanzadas y no se puedan dar tratamientos tempranos y la dificultad en lograr mantener una continuidad3.
En general, Colombia evidenci un descenso en la mortalidad por cncer en
menores de 15 aos, desde 1985 hasta el 2008, sin embargo este descenso es leve si se compara con las reducciones que han registrado otros pases3.
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La tasa de supervivencia a 5 aos para los nios con cncer en Estados Unidos. Hace 50 aos se estimaba entre el 10 y el 20%. En la actualidad un nio diagnosticado con leucemia tiene hoy cerca del 90% de probabilidad de no
hacer recadas luego de los 5 aos, y la tasa total de cura alcanza el 85% aproximadamente12.
En Colombia, segn el Registro Poblacional de Cncer de Cali la proporcin de
pacientes con una supervivencia mayor a 5 aos ha ido aumentando. Al realizar el seguimiento a pacientes con cncer infantil en un intervalo de 5 aos, la supervivencia al final del periodo 1992 a 1996 era del 31,6% mientras
que la supervivencia al final del periodo 2002 a 2006 fue de 54,9%11.
Una de las causas de muerte evitables es el abandono del tratamiento. Mientras que para Estados Unidos y Europa el abandono no es un problema, en Amrica Latina se informan del 12% en Nicaragua, al 27% de casos en El
Salvador y hasta un 44% de casos que abandonan en Guatemala. Segn la publicacin de la Revista Colombiana de Cancerologa del 2011, en Colombia
se encontr que el abandono del tratamiento fue del 18,87%. La importancia de esto radica en que los nios que abandonan el tratamiento tienen 3,9 veces mayor riesgo de recaer o morir4.
Histricamente se consideraba que el abandono era causado por una falla en la
comunicacin entre el paciente, la familia y el equipo de salud, actualmente se sabe que la causa es un conjunto de factores entre los que se encuentran el nivel de educacin de los padres, las creencias religiosas, el tamao de la
familia, la ubicacin geogrfica de la vivienda, factores econmicos, factores clnicos relacionados con el diagnstico, la gravedad de la enfermedad, el
tratamiento propuesto y factores del sistema de seguridad social (trmites de autorizaciones, cambios de instituciones y difcil acceso a las consultas)4.
Este captulo tiene como finalidad facilitar la identificacin de nios con cncer por el personal del primer nivel de atencin, para lograr una referencia
oportuna y DARLE A LOS NIOS CON CNCER LA OPORTUNIDAD DE CURARSE.
Cuadro 1. Diferencias entre el comportamiento del cncer peditrico y el cncer de adultos5
Parmetro Nios Adultos
Sitio Tejidos rganos
Estado al diagnstico 80% diseminado Local o regional
Deteccin temprana Generalmente accidental Mejora con educacin y
tamizacin
Tamizacin Difcil Adecuado
Respuesta La mayora responde a
quimioterapia
Menor respuesta a
quimioterapia
Prevencin Probable 80% prevenible
EL CNCER PEDITRICO ES MUY DIFERENTE AL CNCER DE ADULTOS.
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La demora en la remisin de un paciente con cncer y la iniciacin tarda o
suspensin del tratamiento pueden significar la diferencia entre la vida y la muerte. Dnde se produce la demora? En los padres para reconocer los
sntomas? En la enfermera, el mdico, el pediatra, el sistema de salud? De quin depende el diagnstico oportuno? Realmente la responsabilidad es de todos. La demora no debe generarse en los servicios de salud y se es
nuestro compromiso con los nios.
Si se ha de acortar el lapso entre la aparicin de los primeros signos o sntomas y la remisin a un centro oncolgico donde se confirma el diagnstico de cncer, har falta esfuerzos en el rea de recursos humanos que incluyan la
formacin en el pre y post grado en medicina y enfermera y la capacitacin de enfermeras, mdicos y pediatras que trabajan en consultorios, centros de
salud, hospitales y clnicas, para que sepan identificar los signos tempranos de la enfermedad. El propsito del presente captulo de atencin integrada a las enfermedades prevalentes de la infancia (AIEPI) es precisamente
contribuir en esa direccin.
En cncer slo hay una oportunidad, que es la primera, por lo cual cuando se evala y examina a un nio por cualquier motivo, ante la presencia de sntomas o signos poco claros y que se asocien con malignidad, hay que
sospecharlos y actuar en consecuencia para prevenir un probable diagnstico tardo.
La gran mayora de los errores en el diagnstico se debe a la falta de una anamnesis, una historia clnica y un examen fsico completos, as como a la
comn equivocacin de no tomar en cuenta o no darle la importancia que merece algn sntoma relatado por los padres.
En pediatra hay dos grandes grupos de neoplasias: las hematolinfoides (leucemias y linfomas) y los tumores slidos, dentro de los cuales los ms
frecuentes son los que atacan al sistema nervioso central (ver cuadro 2).
Es fundamental que el mdico general y el pediatra conozcan los signos y
sntomas de sospecha de un cncer peditrico. Usualmente el cncer no
figura en la lista de diagnsticos diferenciales de los mdicos que atienden
nios y, sin embargo, por alguna razn las madres s lo sospechan: saba que mi hijo tena una enfermedad grave, pero no me hacan caso5.
EL CNCER PEDITRICO SE PUEDE Y SE DEBE DETECTAR OPORTUNAMENTE.
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Cuadro 2. Distribucin por frecuencia del cncer infantil:
Tipo de cncer < 15 aos 15 21 aos
Leucemia linfoide aguda 23,5 % 5,6%
Leucemia mieloide aguda 4,7% 4,3%
Linfoma de Hodgkin 3,6% 16,8%
Linfoma no Hodgkin 5,7% 8,3%
Tumores del sistema nervioso central 22,1% 9,8%
Neuroblastoma 0,9% 0,2%
Retinoblastoma 3,2% 0,0
Tumor de Wilms 6% 0,3%
Hepatoblastoma 1,3% 0
Osteosarcoma 2,6% 4,2%
Sarcoma de Ewing 1,5% 2,4%
Rabdomiosarcoma 3,6% 1,7%
Tumores germinales 3,5% 7,3%
Carcinoma tiroides 1,1% 7,3%
Melanoma maligno 1,1% 7,6% Fuente: Vizcano M, De los Reyes I. Diagnstico oportuno del cncer en nios. Memorias del 24 Congreso Colombiano de Pediatra. Cartagena 2005.
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2. FACTORES DE RIESGO DEL CNCER INFANTIL
Aun cuando no es mucho lo que se sabe acerca de la etiologa del cncer en los nios, s pueden mencionarse algunos factores que han sido asociados a la
aparicin de algunos tipos de neoplasias. Factores fsicos. La radiacin ionizante origina 3% de las neoplasias
(Cuando se utilizaban rayos X durante el embarazo podan ser causa de 5%
de cncer en nios).
Sustancias qumicas y medicamentos. Aunque no se ha demostrado de forma concluyente, algunas drogas podran tener efectos carcinognicos en los nios cuando son administradas a la madre durante el embarazo; un
ejemplo fue el dietiletilbestrol, que se utiliz en los aos setenta. Asimismo, la exposicin a plaguicidas se ha asociado con leucemia, linfoma no Hodgkin
y neuroblastoma, mientras que solventes como el benceno representan un factor de riesgo de leucemia en nios. El componente N-nitroso que se
encuentra en algunos alimentos curados y el tabaco consumidos durante el embarazo pueden inducir tumores del sistema nervioso central (SNC), en tanto el alcohol y algunos diurticos usados durante el embarazo han sido
vinculados a cncer en nios como neuroblastoma y Tumor de Wilms (5). Otras drogas y medicamentos durante el embarazo tienen relacin con
tumores, como la relacin entre la hidantoina que reciben las madres durante el embarazo y el neuroblastoma6.
Factores biolgicos. Algunos virus como el virus de Epstein Barr, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B y C, virus linfotrpico
humano tipo 1 (HTLV1) y el papiloma virus estn asociados con cnceres especficos, segn el virus y los tejidos que afecta6.
Factores genticos y familiares. Entre los factores de riesgo familiares, los tumores embrionarios tienen dos formas de presentacin: una heredada
y una espordica; no todos son heredados, pero dentro de los que lo son, el retinoblastoma y el tumor de Wilms bilateral son los ms importantes. Por otro lado, algunos padecimientos genticos predisponen a desarrollar
cncer, como los nios con sndrome de Down, quienes tienen una posibilidad 20 a 30 veces mayor de presentar leucemia aguda; los nios con
sndrome de Klinefelter, tienen un riesgo 20 veces mayor de tener cncer de mama y un riesgo 30 a 50 veces mayor de presentar tumores de clulas germinales en mediastino1,6.
Edad. Como en cualquier enfermedad peditrica, en el cncer infantil hay
algunos tipos que aparecen ms frecuentemente en el lactante, otros en el preescolar o escolar y otras que son propias del adolescente (cuadro 3).
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Cuadro 3: Cnceres ms frecuentes en nios segn grupos de
edad5.
Menores de 5 aos
5 a 10 aos Mayores de 10 aos
Leucemias
Neuroblastoma Tumor de Wilms Tumores
testiculares (saco vitelino)
Retinoblastoma
Leucemias
Linfoma no Hodgkin Linfoma Hodgkin Tumores del SNC
Sarcoma partes blandas
Leucemias
Linfoma no Hodgkin Linfoma Hodgkin Tumores del SNC
Tumor de clulas germinales
(ovario, extragonadales)
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3. CNCERES MS FRECUENTES EN NIOS
A continuacin se describen brevemente algunas enfermedades, para contribuir a sospecharlas e identificarlas cuando se evale a un nio que
refiera signos sugestivos de cncer y referirlo a un centro especializado.
3.1. LEUCEMIA10-29
Grupo de enfermedades malignas que provoca un aumento no controlado de
clulas sanguneas. La Leucemia linfoblstica aguda (LLA) es una neoplasia caracterizada por una proliferacin no controlada de las clulas linfoides de la
sangre y constituye la neoplasia maligna ms comn en nios, de alrededor de las tres cuartas partes de todas las leucemias de nuevo diagnstico.
Hasta hace tres dcadas el pronstico era uniformemente fatal, pero en la actualidad aproximadamente el 75 % de los nios con esta enfermedad logran
curarse con los tratamientos actuales. El inicio de la LLA es muchas veces insidioso, caracterizado por sntomas
inespecficos como palidez, astenia, adinamia, febrculas, que se prolongan por un perodo variable de das a meses (promedio de 2 a 3 semanas). La prdida
de peso es rara.
Las manifestaciones clnicas estn determinadas por la afectacin a la mdula sea, expresndose como: Sndrome anmico con palidez, adinamia, cansancio.
Sndrome hemorrgico con petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia, y menos frecuente, sangrado de tubo digestivo.
Sndrome artrtico con dolores seos que pueden comprometer la marcha Sndrome Infeccioso con fiebre, infecciones y afectacin al estado general El Sndrome infiltrativo con hepato y esplenomegalia, adenomegalias, y
menos frecuente, infiltracin de testculos, Sistema Nervioso Central (SNC) y riones. La infiltracin al SNC es caracterizado por signos de hipertensin
intracraneal muchas veces pasajeros (cefaleas, nausea, vmitos, disturbios visuales, somnolencia, o irritabilidad) y/o afectacin de los pares craneales.
El diagnstico se puede sospechar con el cuadro hemtico, que usualmente muestra pancitopenia con o sin blastos y se confirma con aspirado de mdula
sea realizada en un servicio de oncohematologa.
3.2. LINFOMAS30-39
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Son un grupo de enfermedades del sistema linftico, de crecimiento rpido. Existen dos grandes variedades en los nios: Hodgkin y No Hodgkin.
En los cnceres infantiles ocupan el tercer lugar en incidencia, despus de las leucemias y de los tumores del sistema nervioso central. Clnicamente se
manifiestan con signos inespecficos de enfermedad generalizada como anemia, febrculas, astenia, anorexia y prdida de peso.
En los nios, el linfoma No Hodgkin se presenta como una neoplasia de desarrollo rpido con fracciones de crecimiento muy altas y tiempos
potenciales de duplicacin que oscilan entre 12 horas y unos pocos das. Tal velocidad para evolucionar es la razn por la cual al momento del diagnstico
casi dos tercios de los nios con linfoma ya tienen la enfermedad diseminada a veces incluso a la mdula sea y el SNC.
Los linfomas No Hodgkin intratorcicos se presentan como masas mediastinales con o sin derrame pleural, son del tipo linfoblstico y se
manifiestan con sntomas de compresin de la va area (p. ej. Tos persistente), con probabilidad de sndrome de dificultad respiratoria y compresin de vena cava superior (disfagia, disnea y edema de cuello, cara y
miembros superiores). En el caso de los linfomas abdominales, con frecuencia son de los tipos Burkitt y no Burkitt y se manifiestan por distensin abdominal,
dolor y palpacin de masas, usualmente en cuadrante inferior derecho por lo que puede confundirse con apendicitis aguda.
Es frecuente que el linfoma sea la cabeza de una invaginacin en el nio, por lo tanto, toda invaginacin intestinal en el nio mayor de 2 aos debe ser tratada
como corresponde quirrgicamente, enviar a patologa y referir a consulta de oncolgica. El diagnstico precoz y la iniciacin temprana del tratamiento mejoran notablemente el pronstico.
El linfoma Hodgkin se sita principalmente en el sistema linftico,
especialmente los ganglios del cuello, y su presentacin clnica ms usual es linfadenopata cervical o supraclavicular indolora y de crecimiento lentamente progresivo. Estos ganglios tienen una consistencia aumentada, pueden estar
adheridos a planos profundos y suelen doler cuando el crecimiento es rpido. Entre 50 y 70% de los pacientes pueden tener compromiso mediastinal al
momento del diagnstico, y entre 25 y 30% pueden tener sntomas como fiebre, sudoracin nocturna abundante y prdida de peso.
3.3. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL40-55
Ocupan el segundo lugar en incidencia de cncer. Son los tumores slidos ms frecuentes en la infancia, particularmente entre los 5 y 10 aos de edad.
Localizados en el cerebro, cerebelo, tronco y mdula espinal.
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Los tumores del SNC se pueden presentar de diferente manera, desde un cuadro inespecfico hasta sntomas neurolgicos focales, con inicio insidioso o brusco, relacionado con la velocidad de crecimiento, localizacin y dimensin
del tumor. El sntoma ms frecuente es la cefalea, por lo que siempre debe hacerse un adecuado interrogatorio sobre la intensidad del dolor, horario de
presentacin, factores que aumentan o disminuyen el dolor y sntomas asociados como nusea, vmito, alteraciones visuales o auditivas, etc.
Entre los sntomas tambin se encuentran cambios de nimo y de conducta, disminucin del rendimiento escolar y cefalea, nuseas y vmito secundario a
hipertensin endocraneana causada por infiltracin tumoral o compresin de las estructuras normales o por obstruccin secundaria del lquido
cefalorraqudeo. La cefalea aumenta gradualmente en intensidad y frecuencia. En la noche el
dolor despierta al paciente y en la maana es ms intenso, mejorando en el transcurso del da con la postura vertical. Se acompaa de nusea o vmito,
los cuales son ms frecuentes en la maana. En ocasiones el vmito es en proyectil, no precedido de nusea. En los lactantes, la irritabilidad que se presenta puede ser secundaria al aumento de la presin endocraneal.
Dada la frecuente localizacin en la fosa posterior son comunes los trastornos
de la marcha, el equilibrio, la coordinacin y los trastornos visuales (sndrome cerebeloso).
Las convulsiones son otra manifestacin frecuente, las cuales pueden ser generalizadas o focales. Tambin se manifiestan como alteraciones de la
visin, algunos escolares suelen referir visin doble (diplopa), probablemente causada por la compresin de los nervios oculomotores. Pueden presentarse alteraciones de los movimientos oculares por parlisis de los nervios oculares y
papiledema; el VI par craneal suele ser el ms susceptible a la compresin por el tumor, manifestndose en incapacidad para mover el ojo hacia afuera y
visin doble. La compresin del tumor en el nervio ptico puede resultar en visin borrosa, mientras que en tumores del quiasma ptico suele presentarse ausencia de la visin en el campo externo de ambos ojos (hemianopsia
bitemporal). Hay disminucin de la agudeza visual y tambin puede haber ceguera total progresiva de un ojo debida a un tumor del nervio ptico en ese
lado. En los nios pequeos, el incremento de la presin intracraneal es ms
insidioso debido a la plasticidad durante el desarrollo del crneo y la inhabilidad del nio para comunicar los sntomas. Se puede dar anorexia,
ausencia de aumento de peso, vmito, regresin en el desarrollo, aumento en el permetro ceflico, separacin de las suturas, y la fontanela anterior puede
palparse abombada o tensa. Los tumores cercanos a la corteza cerebral pueden manifestarse por
convulsiones, particularmente cuando afectan el lbulo temporal y por lo tanto ya han alcanzado un tamao considerable.
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Hay otros sntomas como polidipsia y poliuria sin hiperglicemia, alteraciones del estado mental, cambios en la personalidad y perodos de irritabilidad
alternados con somnolencia que comienzan a aparecer sutilmente y se van haciendo ms agudos con el trascurso de los meses.
3.4. TUMOR DE WILMS56-64
Tumor maligno de las clulas del rin que compromete ms frecuentemente a uno de los riones, aunque tambin puede ser bilateral. Es el cncer del rin
ms comn en nios pequeos, siendo su mayor frecuencia entre los 2 y 3 aos de edad. Es el tumor que ms se asocia a malformaciones congnitas
musculoesquelticas, genitourinarias y oftlmicas. La manifestacin clnica ms tpica (80% de los casos) es la palpacin de una
masa abdominal asintomtica, que pueden detectar los padres o el mdico en un examen rutinario. Puede acompaarse de dolor, hematuria micro o
macroscpica e hipertensin. Adems de un aumento en el volumen del abdomen, que lleva a los padres a consultar, otros signos menos frecuentes incluyen anemia, fiebre y constipacin.
El tumor de Wilms requiere manejo multidisciplinario para su buen pronstico,
es indispensable un equipo que incluya valoracin por ciruga peditrica, oncologa y radioterapia.
3.5. NEUROBLASTOMA65-78
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la niez, corresponde del 0.9 a 3% de todos los cnceres en este grupo de poblacin. La edad media de presentacin es a los 2 aos (40 a 50% de los casos) y 88% ocurre antes de
los 5 aos de edad. Tiene un alto grado de malignidad, sintetiza y excreta catecolaminas, y evoluciona rpidamente, con metstasis tempranas en ms
de 50% de los casos. Como son tumores que pueden crecer en cualquier sitio de la cadena simptica, los sntomas dependen de la regin afectada. En cabeza y cuello, en la regin cervical, el sntoma inicial puede ser una
masa dura que se puede asociar a sndrome de Horner (ptosis, miosis y enoftalmos).
En trax, en el mediastino posterior, presenta sintomatologa inespecfica que incluye dolor en trax posterior, disfagias, episodios de tos rebeldes a tratamiento y, en el peor de los casos, sndrome de compresin de vena
cava superior. En abdomen y pelvis, puede manifestarse con aumento progresivo del
volumen del abdomen, masa palpable con o sin dolor y en alteraciones en el
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hbito urinario e intestinal, as como en el drenaje linftico de los miembros inferiores.
En regin paraespinal, a nivel del trax o regin lumbosacra, puede
ocasionar sndrome de compresin medular.
Los sitios donde el neuroblastoma hace metstasis con mayor frecuencia son huesos, ganglios, mdula sea, hgado y piel.
3.6. OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING79-85
El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los tumores primarios ms comunes en el hueso. Extremadamente raro antes de los 5 aos de edad, es mucho ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes. El osteosarcoma se
encuentra ms frecuentemente en sitios de crecimiento rpido como las metfisis de los huesos largos (p. ej. fmur distal, tibia proximal y humero
proximal), mientras que el sarcoma de Ewing tiene mayor incidencia en los primeros 10 aos de vida y afecta la difisis de los huesos largos y planos. Ambos son ms frecuentes en los hombres.
La principal manifestacin clnica del osteosarcoma es el dolor, al margen de
que haya o no antecedente de trauma. Otro dato clnico relevante es el aumento de volumen de la zona afectada. Casi la mitad de los osteosarcomas se localizan alrededor de la rodilla (fmur distal y tibia proximal) y hmero
proximal (radiografas). A medida que avanza la enfermedad se asocia a limitacin funcional y hasta fractura patolgica. Normalmente no hay
metstasis clnicas al momento del diagnstico, pero todos tienen metstasis microscpicas (subclnicas 90% en pulmones).
El aspecto radiolgico del hueso en la radiografa permite sospechar el tumor: imgenes como reaccin peristica, neoformacin sea, imagen de sol
naciente, osteolisis y osificacin de tejidos blandos son caractersticas.
Ejemplo radiografas:
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A inicios de los aos 70 la posibilidad de curacin del osteosarcoma no era mayor de 20% y la ciruga radical era la nica arma teraputica. Si bien en
los ltimos aos la sobrevida se ha incrementado hasta cerca de 70% con una inclusin de protocolos de manejo que incluyen ciruga y quimioterapia,
el diagnstico tardo empeora el pronstico, el cual est directamente relacionado al nmero y tamao de las metstasis.
3.7. RETINOBLASTOMA86-91
El retinoblastoma es un tumor maligno que se origina en las clulas
neuroectodrmicas primitivas de la retina y representa entre 2 y 4% de las neoplasias en nios, con mayor incidencia en menores de 3 aos y segn las
diferentes series ocupa del 5 al 9 lugar entre los cnceres infantiles. Tiene relacin con exposicin a agentes infecciosos, en especial el adenovirus y el virus del papiloma humano, y otros factores como la carencia de vitamina A y
de folatos en la dieta.
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Tiene un patrn de herencia autosmico. Hasta un 40% pueden tener hermano o familiares en primer grado con antecedente de retinoblastoma; por esto, todos los familiares de un nio con retinoblastoma deben tener
seguimiento con fondo de ojo los primeros 5 aos de vida.
Es el nico tumor peditrico en que se puede hacer un diagnstico precoz, para esto se debe estandarizar la bsqueda del reflejo rojo en todos los neonatos y
lactantes. Los signos y sntomas del retinoblastoma intraocular dependen de la localizacin y el tamao sobre la retina. El signo de presentacin ms comn en uno o ambos ojos es la leucocoria (ojo blanco u ojo de gato). La leucocoria
es la ausencia del reflejo rojo normal de la retina cuando se ilumina con una luz, se manifiesta cuando el tumor es grande y causa desprendimiento de la
retina y es visible a travs de la pupila. El segundo signo ms comn es el estrabismo, dado que la prdida de la visin
central puede causar que el ojo afectado se desve, sin embargo, en algunos nios puede ser la primera manifestacin del tumor. Otros signos son la
heterocroma (diferente color de cada iris) a veces se presenta como el signo inicial del retinoblastoma y es secundaria a neovascularizacin del iris. En las formas avanzadas se observa proptosis y perforacin del globo ocular que lleva
a la ceguera.
El diagnstico definitivo se hace mediante un examen del fondo de ojo con pupilas dilatadas. El factor pronstico ms importante tanto para la visin como para la sobrevida o curacin es el estadio en que se encuentre, por lo
tanto la deteccin precoz es crucial para disminuir la morbilidad y mortalidad.
3.8. RABDOMIOSARCOMA92-99
Tumor slido de gran malignidad que se origina de las clulas del mesnquima embrionario. Es el sarcoma de tejidos blandos ms comn en menores de 15 aos de edad, puede afectar a todas las edades, pero 70% de los casos se
presentan en los primeros 10 aos de vida, con una incidencia mayor en nios de 2 a 5 aos y en el perodo puberal de los 11 a los 15 aos.
Los rabdomiosarcomas tienen un comportamiento agresivo, con rpido crecimiento local e invasin directa de las estructuras vecinas, as como
diseminacin por contigidad a travs de las fascias y msculos. El cuadro clnico depende del sitio de presentacin:
Entre 35 y 40% ocurren en cabeza y cuello, principalmente con cuadros de
cambios en la voz, voz nasal, disfagia, tumefaccin de los tejidos afectados,
secrecin mucopurulenta nasal persistente (con diagnstico errneo de sinusitis), epistaxis, exoftalmos o protrusin de ojo. Un 25% de los casos de
rabdomiosarcoma en cabeza y cuello se localizan en la rbita, la mitad suelen ser paramenngeos y el resto en cara, orofaringe, senos paranasales,
mucosa bucal, laringe, odos y cuello.
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Un 20% tienen lugar en el tracto genitourinario, principalmente en vejiga y prstata. Los sntomas incluyen disuria, polaquiuria, hematuria y cuadro de obstruccin de vas urinarias con dolor, oliguria e hidronefrosis. Puede
presentarse con sangrado vaginal y con frecuencia se palpa una tumoracin en la regin plvica y se observa una masa vaginal que se prolapsa como un
racimo de uvas. Los tumores paratesticulares son ms frecuentes en pospberes y cursan con dolor escrotal unilateral y aumento de volumen.
En alrededor de 19% de los casos se presentan en las extremidades, con aumento de volumen del sitio afectado, enrojecimiento y dolor.
3.9. TUMOR DE CLULAS GERMINALES100-105
Son neoplasias benignas o malignas que crecen en las gnadas (ovarios o testculos) o en sitios extragonadales (regin sacrococcgea, retroperitoneo, mediastino, cuello y rea pineal del cerebro). Son poco frecuentes y
representan de 2 a 5% de todos los cnceres de la niez y adolescencia.
Tienen dos picos de edad de presentacin: antes de los 4 aos y despus de los 15 aos, son raros entre los 5 y los 10 aos. Se pueden asociar a testculos no descendidos, con un riesgo 20 a 40 mayor que en la poblacin general.
Cursan con cuadros clnicos generales como fiebre, vmito, prdida de peso, anorexia, debilidad y amenorrea, que son los sntomas ms frecuentes cuando
la enfermedad est avanzada. Cuando el tumor se localiza en ovario, el sntoma ms comn es dolor crnico,
el cual se convierte en dolor agudo cuando se presenta torsin del tumor. Adems se puede palpar una masa que, si es de gran tamao, produce
constipacin y trastornos genitourinarios. Cuando se localiza en testculos se manifiesta como una masa dura, poco dolorosa y puede confundirse con epididimitis.
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4. CMO EVALUAR LA POSIBILIDAD DE CNCER
EN NIOS Y ADOLESCENTES
En todos los nios y adolescentes que consultan al servicio de salud, sea para consulta de nio sano, control de crecimiento, consulta externa o de
urgencia por cualquier causa, y en instituciones de primero, segundo o tercer nivel de atencin, usted debe indagar acerca de la posibilidad de que el nio
pueda tener algn tipo de cncer. Tal consigna se lleva a cabo simplemente por medio de preguntas que se registran en la historia clnica y clasificando los signos o sntomas que puedan encontrarse cuando se hace un examen fsico
completo.
Recuerde que se debe pensar y buscar para encontrar. Encontrar a tiempo en
cncer marca la diferencia entre la vida y la muerte. No existe ningn examen
paraclnico que reemplace a una buena historia clnica y un examen fsico cuidadoso.
En TODOS los casos hay que preguntar a la madre acerca del problema del nio,
verificar si hay signos generales de peligro, preguntar si hay tos o dificultad para
respirar, diarrea, fiebre o problemas de odo y garganta. En TODOS los casos hay que
evaluar el estado nutricional, posibilidades de anemia, el desarrollo del nio y el estado
de vacunacin. Posteriormente determine si PODRA TENER CNCER
PREGUNTAR OBSERVAR, PALPAR Y DETERMINAR
CLASIFICAR Ha tenido fiebre por ms
de 14 das y/o sudoracin
importante?
Presenta recientemente
dolor de cabeza que
ha ido en aumento?
Despierta el dolor de
cabeza al nio en la noche?
Se acompaa el dolor de
cabeza de otro sntoma
como vmito?
Presenta dolores de
huesos en el ltimo mes?
Que interrumpen sus
actividades?
Que han ido en
aumento?
Ha presentado cambios
como prdida de apetito,
prdida de peso o fatiga
en los ltimos 3 meses?
Presencia de petequias,equimosis o sangrados
Palidez palmar y/o conjuntival severa
Alguna anormalidad en los ojos:
Leucocoria (ojo blanco)
Estrabismo que ha ido apareciendo
Aniridia (falta de Iris)
Heterocromia (ojos de diferente color)
Hifema (sangre dentro del ojo)
Proptosis o exoftalmos
Presencia de ganglios: Mayores de 2,5 cm, duros, no
dolorosos, con evolucin de 4 semanas
Presencia de signos y sntomas neurolgicos focales, de
aparicin aguda y/o progresiva:
Convulsin sin fiebre ni enfermedad neurolgica de
base
Debilidad unilateral (de una de las extremidades o de
un lado del cuerpo)
Asimetra fsica (facial)
Cambios en el estado de conciencia o mental (en el
comportamiento, confusin).
Prdida del equilibrio al caminar
Cojea por dolor
Dificultad para hablar
Alteraciones en la visin (borrosa, doble, ceguera sbita)
Presencia de masa palpable abdominal
Hepatomegalia y/o esplenomegalia
Aumento de volumen en alguna regin del cuerpo (masa)
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En la consulta de todos los nios: PREGUNTAR:
Ha tenido fiebre por ms de 14 das y/o sudoracin importante? La fiebre usualmente es causada por un proceso infeccioso, pero existen
algunos cnceres que pueden manifestarse con fiebre, como leucemia, linfoma, histiocitosis, neuroblastoma y el sarcoma de Ewing. La fiebre de
varios das o semanas, sin caractersticas de enfermedad viral y sin foco claro, debe estudiarse. El cncer es uno de los diagnsticos diferenciales en el estudio de una fiebre de origen indeterminado. Todo nio con fiebre
prolongada debe ser referido a un hospital para estudios complementarios y para aclarar la causa de la fiebre. En general, en el nio con cncer la fiebre
habitualmente se asocia con otros sntomas como dolor seo, prdida de peso y palidez.
La triada: anemia + manifestaciones de sangrado + fiebre se presenta en 2/3 de los casos de leucemia y, si se acompaa de
hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatas y cambios en el cuadro hemtico como citopenias o leucocitosis, el diagnstico de leucemia es
altamente probable.
La enfermedad neoplsica que con mayor frecuencia da fiebre prolongada
sin hallazgos importantes al examen fsico es el linfoma (especialmente el Hodgkin). Usualmente durante el examen fsico exhaustivo se encuentran
adems adenopatas cervicales o esplenomegalia. Otro signo es la sudoracin importante quienes la padecen suelen humedecer las sbanas en la noche.
Ha tenido dolor de cabeza recientemente? Despierta al nio el
dolor de cabeza en la noche? Le duele durante alguna hora en particular? Presenta algn sntoma adicional, como vmito? La cefalea es un sntoma frecuente de cncer en el nio y el adolescente.
Cuando el dolor despierta al nio durante la noche o se presenta al despertar y se suma vmito y edema de papila, el primer diagnstico que
hay que indagar para descartar es hipertensin endocraneana secundaria a un tumor cerebral.
Los tumores del sistema nervioso central se manifiestan con cefalea continua, persistente e incapacitante, y que se exacerba con la tos o
los esfuerzos abdominales, como defecar. Con el paso del tiempo la cefalea va aumentando en frecuencia e intensidad, altera el bienestar del nio y
requiere el uso de analgsicos. Cuando la cefalea se acompaa de otros signos de hipertensin
endocraneana tales como vmitos, visin doble, estrabismo, ataxia (falta de coordinacin al caminar) o alguna alteracin neurolgica, la probabilidad de
un tumor cerebral es muy alta y no debe retrasar la referencia del nio.
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Es importante tener en cuenta que la aparicin de tumores cerebrales es ms probable entre los 5 y los 10 aos de edad, cuando muchas de las cefaleas de otras etiologas son ms bien infrecuentes. Los tumores
cerebrales rara vez cursan con fiebre, que es el sntoma que acompaa a las causas de cefalea de origen infeccioso.
Tiene dolores en los huesos?
El dolor seo es un sntoma frecuente para el diagnstico de cncer en el nio. Es el sntoma de inicio y precede a una masa de partes blandas, con dolor muy intenso que despierta al nio por las noches. Es importante
distinguir entre el dolor que se localiza en un hueso y el dolor de varios huesos. Los dolores de varios huesos se producen por metstasis y tiene
caractersticas similares.
Tanto el dolor de piernas despus de una tarde de ejercicio intenso como
el dolor de espalda por haber cargado la maleta escolar durante semanas, son motivos de consulta frecuente al pediatra y al mdico. Cuando al nio
le duele la espalda, por ser de hecho el primer sntoma de compresin medular, se debe hacer una exploracin fsica completa, as como estudios de laboratorio y de imagen, si est al alcance, para descartar tal
diagnstico.
Dado que los nios en edad escolar y los adolescentes realizan actividades deportivas y juegos bruscos que producen traumatismos tendinosos y musculares, no se da mucha atencin a la claudicacin. El dolor de los
tumores seos no guarda relacin con la intensidad del posible traumatismo y no desaparece con el tiempo, sino que, por el contrario, va
aumentando progresivamente. Si el nio cojea por dolor y este es incapacitante, y progresivo, debe ser estudiado en busca de masa o deformidad de articulaciones grandes, caracterstico de enfermedades como
osteosarcoma.
Asimismo, como el aumento de volumen que acompaa a los tumores seos tiene lugar despus de un perodo de tiempo variable, y suele ser tardo, todo nio o adolescente con claudicacin dolorosa debe ser referido
para estudiar y descartar enfermedad tumoral.
El dolor seo y articular es tambin uno de los sntomas iniciales de leucemia, especialmente la linfoblstica aguda, presentndose en hasta 40% de los casos. Se trata de un dolor errtico, intermitente y al comienzo
poco definido, que puede ser confundido con enfermedad reumatolgica. Por esta razn, todo dolor seo de una intensidad desproporcionada al
antecedente de traumatismo o sin este y que se prolongue varios das, amerita una consulta para descartar neoplasia2,5,23-25.
Los dolores seos asociados al crecimiento, que son un frecuente diagnstico en la consulta mdica, deberan ser nicamente un diagnstico
de descarte despus de tener paraclnicos normales.
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Ha presentado convulsiones en el ltimo mes, sin fiebre ni enfermedad neurolgica de base? Las crisis epilpticas pueden ser generalizadas o focales. Las generalizadas
ocurren cuando todas las clulas cerebrales estn involucradas y se caracterizan por una convulsin o una crisis con prdida del conocimiento
desde el inicio.
Las crisis focales ocurren cuando hay alteracin del funcionamiento de las clulas cerebrales localizadas en una parte del cerebro. Estas crisis pueden causar perodos de conducta automtica. Esto se tipifica como un
comportamiento sin propsito, tal como tocarse, rascarse, buscar con la mirada. Tal conducta es inconsciente, puede ser repetitiva y generalmente
no es recordada. De forma similar pueden existir movimientos rtmicos de una extremidad y alteracin en las sensaciones como disminucin de la visin, alucinaciones, disminucin de la sensibilidad, etc. En el inicio de la
crisis focal, la conciencia puede estar preservada.
La aparicin de convulsiones, sin antecedente de enfermedad neurolgica, ni episodios previos, ni fiebre asociada, obliga a descartar un tumor cerebral entre las posibles causas.
Ha presentado cambios como prdida de apetito, prdida de peso o
fatiga en los ltimos 3 meses? Algunos sntomas inespecficos, pero que se presentan en forma aguda o subaguda, se asocian con la presencia de tumores en los nios. Entre ellos
estn la prdida reciente de apetito sin causa aparente y la prdida de peso, as como la fatiga, que lleva al nio a no hacer actividades que antes
haca. Estos sntomas se asocian con algunas neoplasias, especialmente leucemias y linfomas, y deben ser siempre investigados.
OBSERVAR: Si presenta equimosis o petequias, u otras manifestaciones de
sangrado. Debe examinar al nio completamente sin ropa. Preste atencin a la piel. Por lo general las enfermedades que cursan con trombocitopenia
(recuento bajo de plaquetas en sangre), presentan lesiones caractersticas como equimosis o petequias que usualmente no tienen relacin con trauma
o son demasiado grandes para un trauma trivial, puede haber tambin manifestaciones de sangrado, como epistaxis, gingivorragia (sangrado de encas), sangrado por aparato digestivo o sangrado urogenital. Si observa
cualquier signo de sangrado, pregunte a la madre cunto tiempo lleva as.
Como ya se mencion, la prpura es uno de los signos caractersticos de las leucemias, junto con equimosis, evidencia de sangrado por mucosas y
petequias, que llegan a ser mltiples y fcilmente visibles. Toda prpura debe ser estudiada mediante exmenes de laboratorio. Por lo que necesitar referencia para estudio. Toda trombocitopenia asociada a esplenomegalia
requiere referencia a centro especializado, ya que la leucemia es el primer diagnstico a descartar.
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Figura 2. Imagen de paciente con Leucemia Aguda
El sangrado vaginal en nias prepberes debe hacer descartar la presencia
de un rabdomiosarcoma. Por otro lado, toda hematuria en un nio justifica la realizacin de una ecografa, entre los diagnsticos diferenciales estn los tumores.
Si tiene palidez palmar o conjuntival severa.
La anemia, al igual que la fiebre, es un signo de enfermedad que requiere investigacin. Cuando el compromiso es slo de los glbulos rojos (es decir que no hay ninguna alteracin en las otras clulas sanguneas), las causas
de anemia pueden ser tres, y cada una requiere un tratamiento especfico: baja produccin (falta de sustratos como hierro, problemas en la
maduracin eritroide y proliferacin en enfermedades crnicas), destruccin acelerada (anemias hemolticas) o prdida sangunea (aguda o crnica).
.
Todo nio con anemia y visceromegalias debe ser referido de inmediato, adems si no solo hay anemia sino otra citopenia con esplenomegalia debe
LEUCEMIA AGUDA
Figura 3. Evaluar la palidez
palmar
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ser referido al servicio de oncologa de inmediato, es muy probable que el nio tenga un cncer.
Examinar los ojos del nio y determinar si existe alguna anormalidad Es indispensable examinar los ojos del nio en busca del reflejo rojo de
fondo normal. Si en su lugar se observa un reflejo blanquecino signo que los padres suelen referir como ojo brillante ojo de gato o reflejo
blanco en la noche el nio tiene leucocoria, que es la principal manifestacin externa de retinoblastoma. A veces no es fcil detectar este signo en la consulta, incluso moviendo y ladeando la cabeza del nio. En
estos casos, si los padres han mencionado este cambio de color en la pupila, la mejor decisin es referir al nio para que le hagan una valoracin
oftalmolgica. En tanto no se descarte con certeza, la presencia de leucocoria debe considerarse sinnimo de retinoblastoma.
Figuras 6. Imagen de LEUCOCORIA (OJO BLANCO)
Otra enfermedad ocular relacionada con cncer infantil es la aniridia, una rara malformacin donde slo existe un remanente del iris. Los nios que sufren esta disfuncin manifiestan fotofobia y visin reducida. Dado que la
aniridia se asocia con el tumor de Wilms, se recomienda realizar ecografa renal cada 3 meses hasta los 5 aos de edad. El estrabismo adquirido, por
su parte, puede ser el primer signo de un tumor cerebral. El retinoblastoma puede producir estrabismo al perderse la visin del ojo donde se ubica el tumor y generalmente cursa con leucocoria.
FIGURA 4. Imgenes de
retinoblastoma unilateral,
leucocoria (ojo blanco izquierdo) y
reflejo rojo normal derecho
FIGURA 5. Imagen de retinoblastoma
bilateral
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Figura 7. Estrabismo
Otros cambios tardos que se deben buscar son: Heterocroma (diferente
color de cada iris), adems de observar si hay proptosis (exoftalmos).
Palpar cuello, axilas e ingle en busca de linfadenopata En el cuerpo humano hay cerca de 600 ganglios linfticos que miden entre 2 y 10 mm de dimetro y se encuentran en territorios ganglionares. Las
adenopatas generalizadas son uno de los signos de una enfermedad sistmica, por lo general una infeccin vrica. Usualmente el aumento del
volumen en los ganglios cervicales corresponde a adenopatas inflamatorias, de las cuales 80% tienen una causa infecciosa y 20% son de otros orgenes, incluidos tumores y neoplasias.
Las causas malignas de linfadenopatas son:
Linfomas Leucemias Histiocitosis de clulas de Langerhans
Metstasis de tumores tales como rabdomiosarcoma, neuroblastoma, tiroides, o carcinoma nasofaringeo
Signos que hacen sospechar malignidad y que sugieren una
evaluacin profunda de las adenopatas: Unilateralidad (no obligatorio) Tamao de 2,5 cm o mayor
Ausencia de caractersticas inflamatorias (sin dolor) Consistencia dura y firme
Localizacin posterior o sobre el esternocleidomastoideo, en regin supraclavicular, epitrocleares (ms de 0,5 cm) y cualquier ganglio poplteo.
Progresin o ausencia de regresin en un plazo de 4 semanas Ausencia de foco infeccioso bucofarngeo o cutneo
Adherencia a planos profundos
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Figura 8. Nios con Linfoma
Ms de 50% de todas las masas cervicales malignas corresponden a
linfomas. El 90% de los pacientes con linfoma Hodgkin presentan adenopatas cervicales (generalmente unilaterales), con varios ganglios
ntimamente relacionados entre s, formando conglomerados. En el linfoma no Hodgkin, las adenopatas son generalmente mltiples y pueden ser de los dos lados del cuello, mientras que en leucemia aguda son mltiples y
muchas veces generalizadas.
Buscar signos neurolgicos focales agudos y/o progresivos Los problemas neurolgicos agudos son aquellos que se diagnostican
recientemente o durante la consulta. El examen neurolgico puede revelar debilidad de un miembro o de los miembros de un lado del cuerpo.
Observarse asimetras en la cara como parlisis y desviacin de la boca y
ADENOPATIA CERVICAL POR
LEUCEMIA AGUDA
LINFOMA NO HODGKIN
LINFOMA HODGKIN
LINFOMA HODGKIN EN AXILA
Como regla, toda masa ganglionar sospechosa de malignidad debe ser
examinada por un oncohematlogo, quien decidir si hay necesidad de
efectuar biopsia y elegir el ganglio.
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ojos que es la manifestacin de alteraciones de los pares craneales por distintos tumores que pueden tener efecto de masa. Cambios del estado de conciencia o mental, cambios en el comportamiento, se ven confusos,
trastornos de la coordinacin, el equilibrio y la marcha (ataxia). La ataxia es la marcha anormal vacilante de ebrio. Cuando se presenta en forma
aguda o subaguda debe plantearse la posibilidad de un tumor cerebral, especialmente si se combina con sntomas de hipertensin endocraneana
como: cefalea, vmitos, diplopa o estrabismo. Hallazgos especficos focales como dificultad para hablar (p. ej. afasia,
disfasia o disartria). Defectos del campo visual, alteraciones en la visin, esta puede referirse borrosa en forma progresiva o de inicio sbito; visin
doble, visin incompleta (diplopa o estrabismo), presentar ceguera que ha sido progresiva. Estas alteraciones pueden estar relacionadas con problemas neurolgicos ms complejos y el primer diagnstico diferencial
son los tumores del sistema nervioso.
Las convulsiones, sin fiebre ni enfermedad neurolgica de base, de aparicin reciente son otras de las alteraciones que hacen descartar un tumor cerebral como causa. Al igual que la poliuria y polidipsia sin
hiperglicemia.
Palpar abdomen, pelvis, cuello, orbitas, en busca de masas
El examen fsico de un nio, independientemente de la causa de consulta, debe incluir siempre un examen cuidadoso del abdomen. Numerosos tumores son asintomticos en sus primeras etapas y slo se detectan si se
hace una evaluacin fsica adecuada.
Las masas tumorales malignas son duras, de consistencia firme y, segn el rgano comprometido, se localizan en flanco (tumores renales), en hipocondrio derecho (tumores del hgado) y en hipogastrio (tumores de
vejiga u ovarios). Los neuroblastomas son retroperitoneales, al igual que el tumor de Wilms, pero generalmente atraviesan la lnea media. El linfoma de
Burkitt (linfoma de muy rpido crecimiento) se ubica en la regin ileocecal y puede acompaarse de adenopatas peritoneales.
Figura 9. Nia con Tumor de Wilms
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Dado que, fuera del perodo neonatal, cualquier masa que se palpe en el abdomen debe ser considerada maligna hasta que se demuestre lo
contrario, el mdico que la detecte debe referir al paciente sin demora a un centro especializado. Usualmente las masas que se palpan en el recin
nacido son de origen benigno; sin embargo, en nios de entre 1 mes y 1 ao de edad, 50% de las masas son malignas y, en mayores de 1 ao, 70%
son tumores renales o neuroblastomas. Figuras 10. Nios con hepatomegalia y hepato ms esplenomegalia
Observar, palpar y determinar si existe masa o aumento de volumen
en cualquier regin del cuerpo. Todo aumento de volumen de cualquier rgano, o en cualquier regin del cuerpo, sin caractersticas inflamatorias es sospechoso de cncer y por lo
tanto debe investigarse.
Figura 11. Nio con Linfoma de Burkitt
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En los nios, los tumores testiculares malignos aparecen antes de los 5
aos de edad, en tanto que el tumor del saco vitelino, el ms frecuente de las masas testiculares en la infancia, se presenta antes de los 2 aos. En general todos se manifiestan como aumento del volumen progresivo, lento
e indoloro y sin signos inflamatorios, y consistencia aumentada.
En el nio con criptorquidia debe realizarse correccin quirrgica antes del ao de edad, debe tenerse en cuenta que el testculo no descendido tiene una alta probabilidad de malignizacin.
En los casos de masas en extremidades, los dos sntomas principales son
dolor (que secundariamente puede producir incapacidad funcional) y aumento de volumen. El dolor puede preceder al aumento de volumen y es generalmente progresivo y persistente, sin las manifestaciones
inflamatorias de las enfermedades infecciosas.
Figura 12. Nio con tumor testicular
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Al examinar los genitales otra manifestacin de un tumor puede ser la pubertad precoz.
Figura 13. Adolescente con Osteosarcoma
A
Figura 14. Adolescente con Sarcoma de Ewing
En los nios con neuroblastoma se suelen observar ndulos subcutneos mviles, no dolorosos, de color azulado al transparentarse en la piel.
Tambin se pueden detectar ndulos subcutneos en algunas leucemias agudas, as como en la histiocitosis de clulas de Langerhans (especialmente en cuero cabelludo). La secrecin no asociada a otro
sntoma por el odo (otorrea) por ms de 14 das puede ser secundaria a rabdomiosarcoma y aquella que se asocia con dermatitis seborreica crnica
a histiocitosis.
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RECUERDE: EL QUE BUSCA ENCUENTRA.
Figura 15.
Nio con Histiocitosis de Clulas
de Langerhans
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5. CMO CLASIFICAR LA POSIBILIDAD DE
CNCER
Cuando un nio presenta algn signo o sntoma sospechoso de cncer, el nico
procedimiento es referir al paciente inmediatamente a un centro especializado, sin estudios especficos para cncer y an sin la certeza del diagnstico.
La razn es que cualquier estudio para confirmar o descartar el diagnstico puede demorar semanas e incluso meses. Adicionalmente, en caso de
precisarse una biopsia, lo ms seguro y apropiado es que est a cargo de un patlogo con experiencia en oncologa infantil y sea realizado en un laboratorio provisto de o con fcil acceso a tcnicas de inmunohistoqumica. Es decir que
toda la demora y los trmites se pueden evitar si se remite al nio directamente a un centro de oncohematologa peditrica que cuente
con todos esos recursos o tenga acceso a exmenes de alta tecnologa. Adems, si el examen debe repetirse, se estar exponiendo al nio nuevamente a exmenes que muchas veces son invasivos.
Es posible que se refieran algunos nios de ms, pero lo importante es
que el equipo de salud que atiende nios tendr la satisfaccin de haber referido oportunamente al nio que presente cncer. Si no se confirma el cncer, el nio y su familia estarn felices, pero si se confirma,
habrn colaborado para ofrecerle a un nio la oportunidad de recibir a tiempo el tratamiento adecuado y la posibilidad de curarse.
Hay 4 posibles clasificaciones para el nio con cncer:
PROBABLE CNCER
SOSPECHA DE CNCER
ALGN RIESGO DE CNCER
POCA PROBABILIDAD DE CNCER
Con el compromiso del equipo de atencin primaria en el diagnstico precoz se lograr disminuir an ms la mortalidad por cncer en nuestros nios
El propsito de este mdulo es que ningn nio con cncer llegue tarde
a su diagnstico y tratamiento, ni por tardanza en trmites burocrticos o administrativos ni por desconocimiento del equipo de salud.
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EVALUAR CLASIFICAR TRATAR Uno de los siguientes signos o sntomas:
Hemograma con bicitopenia
Citopenia ms visceromegalia
Citopenia ms dolor seo
Alteraciones oculares:
- Leucocoria
- Estrabismo de inicio reciente
- Aniridia, heterocroma, hifema, proptosis o
exoftalmos
Ganglios 2,5 cm dimetro, duros, no
dolorosos, con evolucin 4 semanas
Ganglios sobre esternocleidomastoideo,
supraclaviculares, epitrocleares o poplteos.
Masa palpable en abdomen
Masa en alguna regin del cuerpo sin signos
de inflamacin
Hallazgo de masa en imgenes radiolgicas o
en hueso reaccin peristica, neoformacin,
sol naciente, osteolisis, osificacin tejido blando
Invaginacin en el nio mayor de 2 aos de
edad
Fractura patolgica
PROBABLE
CNCER
Referir urgentemente a un hospital de alta
complejidad con servicio de
oncohematologa peditrica.
Estabilizar al paciente, si es necesario, iniciar
lquidos intravenosos, oxgeno, manejo de
dolor.
Si se sospecha tumor cerebral y hay
deterioro neurolgico iniciar manejo para
hipertensin endocraneana.
Si invaginacin, manejo por ciruga y referir
de inmediato a oncologa
Hablar con los padres, explicar la necesidad
e importancia de la referencia y la urgencia
de la misma
Resolver todos los problemas administrativos
que se presenten
Comunicar el caso con el centro de
referencia
Si cumple con Definicin de caso probable de leucemia aguda la notificacin es
obligatoria
Uno de los siguientes signos:
Fiebre por ms de 14 das sin causa aparente
Dolor de cabeza, persistente y progresivo; de
predominio nocturno, despierta al nio o
aparece al levantarse y puede acompaarse
de vmitos
Dolores seos que aumentan progresivamente
en el ltimo mes e interrumpen actividad
Petequias, equimosis y/o sangrados
Palidez palmar o conjuntival intensa
Signos y sntomas neurolgicos focales, agudos
y/o progresivos:
- Convulsin sin fiebre ni enfermedad
neurolgica de base
- Debilidad unilateral (de una extremidad o
un lado)
- Asimetra fsica (facial)
- Cambios del estado de conciencia o
mental (en el comportamiento, confusin)
- Prdida del equilibrio al caminar
- Cojea por dolor
- Dificultad para hablar
Alteraciones en la visin (borrosa, doble,
ceguera)
Hepatomegalia y/o esplenomegalia
SOSPECHA DE
CNCER
Referir urgentemente a un servicio de
pediatra de alta complejidad
Si dolor de cabeza persistente y progresivo o
signos y sntomas neurolgicos focales,
agudos y/o progresivos realizar neuroimagen
para descartar tumor cerebral.
Si dolores seos realizar hemograma,
extendido, reticulocitos y radiografa del
hueso y buscar reaccin peristica o
neoformacin.
Si hematuria micro o macroscpica realizar
ecografa renal.
Si petequias o equmosis o palidez intensa
solicitar hemograma y si hay bicitopenia
remitir a oncologa, si solo una citopenia,
continuar estudio y observacin.
Estudio del sndrome febril prolongado
Uno de los siguientes:
Prdida de apetito en los ltimos 3 meses
Prdida de peso en los ltimos 3 meses
Cansancio o fatiga en los ltimos 3 meses
Sudoracin nocturna importante, sin causa
aparente
Palidez palmar o conjuntival leve
Linfadenopata dolorosa o con evolucin < 4
semanas o con dimetro < 2,5 cm o
consistencia no dura
Aumento de volumen en cualquier regin del
cuerpo con signos de inflamacin (celulitis)
Otorrea asintomtica por ms de 14 das
ALGN RIESGO
DE CNCER
Remitir al nio con prdida de apetito,
prdida de peso, cansancio, fatiga de 3
meses de evolucin o sudoracin excesiva a
consulta externa con pediatra. Se revisar
problemas de alimentacin y se investigarn
enfermedades como TB, VIH u otra
enfermedad crnica.
Si tiene palidez palmar leve inicie hierro y
controlar en 14 das, si empeora referir
urgentemente, si no hay mejora, solicitar
hemograma, extendido y reticulocitos
Tratar la causa de la linfadenopata con
antibitico si es necesario y control en 14
das, si no mejora, pero no criterios de
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probable cncer, remitir a consulta externa
de pediatra.
Tratar con antibitico el proceso inflamatorio
que produce aumento de volumen en una
regin del cuerpo (celulitis) y controle en 14
das, si no mejora referir a cnsulta externa de
pediatra
Si otorrea asintomtica referir a valoracin
por ORL, si se acompaa de dermatitis
seborreica crnica pensar en histiocitosis.
Ensee signos de alarma para regresar de
inmediato.
No cumple criterios para clasificarse en ninguna
de las anteriores
POCA
PROBABILIDAD
DE CNCER
Contine controles recomendados para la
edad
Asegure inmunizaciones
Un nio con alguno de los signos o sntomas incluidos en la primera zona roja
tiene una alta probabilidad de tener cncer. El nio debe ser sometido a estudios inmediatamente para la confirmacin del cncer e iniciar lo ms
tempranamente el tratamiento requerido. Lo ms seguro y apropiado es remitir al nio inmediatamente a un centro de
oncohematologa peditrica, evitando as perder das o semanas invertidos en estudios de laboratorio e imgenes que probablemente sea necesario repetir
ms tarde. Pero aun si se logra confirmar el diagnstico, se habr perdido un tiempo muy valioso para lograr una mejor respuesta al tratamiento. En cualquier caso, antes de proceder a referirlo, estabilice al nio para que vaya
en las mejores condiciones posibles. Si sospecha tumor cerebral y el nio presenta deterioro neurolgico, debe iniciar tratamiento para hipertensin
endocraneana antes de referir.
El nio con alguno de los signos o sntomas que aparecen en la segunda fila roja, tienen una enfermedad grave, dentro de las cuales el cncer es una
posibilidad. Se debe referir de inmediato a un servicio de pediatra que permita hacer ciertos exmenes que confirmen o descarten el diagnstico de
cncer. Por ejemplo, si hay signos neurolgicos focales, agudos y/o progresivos debe realizarse de inmediato una neuroimagen, si se confirma una
masa, se manejara en conjunto con neurociruga y oncologa. Si presenta fiebre por ms de 14 das, petequias, equimosis, manifestaciones
de sangrado, anemia severa, debe realizarse un hemograma, reticulocitos y extendido y si hay compromiso de 2 lneas debe referirse de inmediato a un
servicio de oncohematologa.
PROBABLE CNCER
SOSPECHA DE CNCER
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Los nios en esta clasificacin requieren hospitalizacin para estudio en un servicio de pediatra, para no referirlos a oncologa hasta no tener un
diagnstico ms claro, con imgenes y/o paraclnicos.
Un nio con alguno de los signos o sntomas incluidos en la zona amarilla tiene algn riesgo de cncer.
Alguno de los signos o sntomas como la prdida de apetito o de peso,
cansancio o fatiga, sudoracin nocturna importante, pueden ser manifestaciones de mltiples trastornos, entre ellas neoplasias y enfermedades infecciosas como tuberculosis y VIH/sida. De all que estos nios deben ser
referidos a consulta peditrica para ser sometidos a estudios que permitan identificar las causas de esos signos e iniciar el tratamiento y el seguimiento
adecuados. La anemia en los nios usualmente es secundaria a causas tales como
deficiencia de hierro, infecciones o parasitismo, entre otras, pero tambin puede ser manifestacin de una neoplasia, como la leucemia. Por lo tanto, si
se le prescribe hierro, tiene que ser por un tiempo limitado. Cite al nio en 14 das para darle ms hierro y volverlo a examinar: si la anemia ha empeorado clnicamente refiera de inmediato, y si no hay mejora con el tratamiento con
hierro y la anemia an persiste clnicamente igual, hay que realizar estudios, incluidos un hemograma completo, reticulocitos y un extendido de sangre
perifrica. Las linfadenopatas y el aumento de volumen con caractersticas inflamatorias
en una regin del cuerpo pueden tener muchas causas, la principal de ellas infecciosa, por lo cual el nio con estos signos debe ser tratado y luego
controlado, esperndose mejora. No obstante, si la linfadenopata persiste o empeora o desaparecen los signos de inflamacin pero no el aumento de volumen de una parte del cuerpo, el nio debe ser referido porque entre los
diagnsticos que se deben descartar estn las neoplasias.
Ensee a los padres signos de alarma para regresar de inmediato y asegure la cita de control 14 das despus.
El nio que por el momento no tiene ningn signo o sntoma sugestivo de cncer se clasifica como POCA PROBABILIDAD DE CNCER. Asegrese de realizar los controles de crecimiento, desarrollo y de nio sano de acuerdo a la
edad e inmunizaciones, y ensee a la madre medidas de salud preventivas.
ALGN RIESGO DE CNCER
POCA PROBABILIDAD DE CNCER
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6. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CON
POSIBILIDAD DE CNCER
En las ltimas dcadas varios grupos de oncohematlogos pediatras han creado protocolos para el manejo de los diferentes cnceres que afectan a los nios. El uso sistemtico de estos protocolos es el factor que ms ha
contribuido a mejorar las tasas de curacin de cncer peditrico: hoy en da sobreviven alrededor de 70% de los nios diagnosticados con esta
enfermedad. Ms an, se espera que estas altas tasas de curacin lleven a que en los prximos aos uno de cada mil jvenes haya sufrido cncer en la infancia y sea sobreviviente. Por esta razn el enfoque actual para el
tratamiento del cncer peditrico se orienta a curar, pero con los mnimos efectos indeseables posibles.
Estas estadsticas y estas metas, sin embargo, todava no son una realidad en Amrica Latina y el Caribe. La razn es que en nuestros pases, incluso cuando
dentro de los servicios de salud se utilicen los mismos protocolos de los pases desarrollados, los nios con signos o sntomas de cncer no llegan a la
consulta, o llegan muy tarde, o abandonan los tratamientos o por diversas circunstancias no reciben el tratamiento adecuado en el momento indicado. Por tal motivo volvemos a lo descrito anteriormente
Este mdulo no pretende ensear los tratamientos adecuados para cada una de las enfermedades oncohematolgicas que afectan a los nios, se centra en el diagnstico temprano y la adecuada referencia del nio a una
unidad de atencin del nio con cncer. Su propsito es que todo el equipo de salud, desde el primer nivel de atencin, trabaje para ofrecer al nio
con cncer las mejores oportunidades de supervivencia posibles.
6.1. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO PROBABLE CNCER
El contenido acerca del manejo del nio con PROBABLE CNCER apunta a
que el personal de salud que atiende nios y adolescentes logre que todos accedan a un servicio de oncohematologa peditrica lo antes posible. Tal
propsito implica que dicho personal resuelva rpidamente todos los problemas
EL PROPSITO DE ESTE MDULO ES QUE NINGN NIO CON CNCER
LLEGUE TARDE A SU DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO, NI POR TARDANZA
EN TRMITES BUROCRTICOS O ADMINISTRATIVOS, NI POR DESCONOCIMIENTO DEL EQUIPO DE SALUD.
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administrativos que se presenten y, sin demorarse realizando estudios paraclnicos, remita a los nios a un centro especializado donde finalmente confirmarn o descartarn cualquier diagnstico. Si afortunadamente el
diagnstico de cncer es descartado, de todas formas los sntomas que usted refiere son crticos y requieren un estudio para aclarar la enfermedad de base
que los causa.
Una vez que hemos clasificado a un nio o adolescente como PROBABLE CNCER, basados en una adecuada historia clnica, un examen fsico completo y la deteccin de un signo o sntoma sospechoso, que adems est de acuerdo
con la edad probable de presentacin, el diagnstico final es anatomopatolgico, realizado en el centro de referencia. De all la importancia
de entender que, cuando se sospecha la posibilidad de cncer, el nio debe ser referido a una unidad de oncologa peditrica para su diagnstico. La razn es muy simple: evitar la repeticin de una tcnica diagnstica (cualquiera que sea
la forma de obtener la biopsia) en un nio que puede no estar muy enfermo, pero cuyos padres difcilmente soportarn el retraso en el diagnstico e inicio
del tratamiento. Si bien hay que referir de inmediato, es importante hacerlo en condiciones
adecuadas. Algunos nios seguramente requerirn ser estabilizados antes de remitirlos a un centro especializado, como se describe a continuacin.
Refiera siguiendo todas las normas de estabilizacin y transporte del captulo 4 REFIERA.
6.1.1. MANEJO DEL DOLOR ANTES DE REFERIR Si hay dolor, trtelo antes de referir:
Dolor leve: acetaminofn 10 - 15 mg/kg/dosis cada 4 6 horas Dolor leve o moderado: Ibuprofeno 5 10 mg/kg/dosis cada 6 horas
Naproxen: 5 7,5 mg/kg/dosis cada 8 12 horas
Si tienen trombocitopenia solo administre acetaminofn.
6.1.2. MANEJO DE HIPERTENSIN ENDOCRANEANA
Si hay deterioro neurolgico en un paciente en quien se sospecha tumor cerebral, hay que iniciar manejo de hipertensin endocraneana antes de referir:
Reposo en cama con cabecera elevada a 45 Aplicacin de esteroides: dexametasona a razn de 0,15 a 0,25 mg/kg/dosis
cada 6 horas intravenosa o intramuscular y/o manitol a razn de 0,25 a 0,5 g/kg/dosis cada 6 a 8 horas
La adopcin urgente de estas medidas permite trasladar al paciente al nivel de
alta complejidad1.
6.1.3. MANEJO DE LAS CONVULSIONES
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Cuidados del paciente mientras se refiere: Administrar oxgeno por cnula nasal a 2 L/min para empezar
Realizar glucometra de inmediato, si el nio presenta hipoglicemia (glicemia menor de 60 mg/dl) corregirla con dextrosa al 10%, un bolo de 2 4 ml/kg
Acceso venoso Inicie medicamentos: Diazepam y anticonvulsivante (porque la vida media
del Diazepam es corta) o Midazolam y anticonvulsivante Controlar signos vitales, observando patrn respiratorio.
DIAZEPAM INTRAVENOSO: Dosis: 0,2 a 0,3 mg/kilogramo/dosis. La
administracin intravenosa (IV) debe realizarse lentamente, a razn de un minuto por cada 5 mg (1ml) administrados. No se debe utilizar venas
pequeas y NUNCA administrar en una arteria. Dosis mxima de 10 mg y un mximo de tres dosis.
MIDAZOLAM INTRAVENOSO: Dosis de 0.1 a 0.3 mg/kg/dosis que puede repetirse cada 5 minutos
FENITOINA dosis de carga 15 a 20 mg/kg, IV lento y diluido; la infusin no debe exceder 1 mg/kg/minuto en lactantes y nios, porque puede causar
colapso cardiovascular. Revise la vena antes de iniciar la infusin, la extravasacin produce quemadura qumica. Nunca debe diluirse en dextrosa,
utilice solucin salina.
6.1.4. RECOMENDACIONES EN CASO DE SANGRADO Y ANEMIA
SEVERA Si hay hematocrito muy bajo y se presentan trastornos hemodinmicos, trasfundir glbulos rojos empaquetados (GRE) a 10 ml/kg.
Si hay trombocitopenia con un recuento de plaquetas inferior a 50.000 por mm3 con manifestaciones hemorrgicas graves, debern transfundirse
plaquetas, pero si no hay manifestaciones hemorrgicas graves, no trasfunda y espere que en el servicio de oncohematologa peditrica decidan cundo es el
momento de trasfundir. Mantenga al nio en reposo para evitar sangrado.
6.1.5. SNDROME DE LISIS TUMORAL La lisis tumoral se refiere a destruccin importante de clulas tumorales, que puede ocurrir en forma espontnea cuando los tumores son muy grandes o, en
leucemias que tengan hiperleucocitosis, al aplicar quimioterapia para destruir clulas malignas. Entre los factores de riesgo para desencadenar una lisis
tumoral se encuentran ms de 100.000 leucocitos, masa abdominal, masa mediastinal y linfoma Burkit.
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En presencia de lisis tumoral se producen alteraciones metablicas que ponen en riesgo la vida (p. ej. Hiperkalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia o hiperuricemia) dado que pueden originar falla renal, arritmias o paro cardaco.
La triada clsica es hiperuricemia, hiperfosfatemia e hiperkalemia. Hiperuricemia: se produce por el aumento en la degradacin de cidos
nucleicos secundaria a la destruccin celular tumoral. El cido rico se precipita a nivel renal, tbulo distal y colector, donde hay mayor
concentracin y acidez urinaria. Hiperkalemia: el potasio se acumula por la destruccin de la clula
tumoral, produciendo insuficiencia renal secundaria.
Hiperfosfatemia: los linfoblastos contienen 4 veces ms fosfatos que los linfocitos normales. Con la destruccin de la clula neoplsica el fsforo se
eleva. Cuando la relacin calcio - fsforo es mayor de 60, el fosfato clcico se precipita en la microvasculatura, produciendo hipocalcemia, acidosis metablica e insuficiencia renal aguda.
Insuficiencia renal aguda: la oliguria antes del inicio del tratamiento acompaado de precipitacin de fosfatos de calcio favorece el desarrollo
de insuficiencia renal aguda. Se manifiesta por alteraciones cardacas, sntomas neuromusculares como parestesias, debilidad e hiporreflexia, e insuficiencia respiratoria por
hiperkalemia. La hipocalcemia se manifiesta con dolor abdominal, temblor fino, fibrilacin muscular, tetania, convulsiones y alteracin de conciencia.
La lisis tumoral es una urgencia oncolgica El manejo bsicamente est dirigido a asegurar una adecuada diuresis, colocar los lquidos necesarios para
lograr una diuresis mayor de 100 ml/mt2/h.
La prevencin del sndrome de lisis tumoral debe estar orientada a dos aspectos bsicos:
1. Hiperhidratacin 3.000 a 4.000 ml/mt2/da con solucin salina para
asegurar volumen urinario mayor de 3 ml/kg/h o de 100 ml/mt2/hora y una densidad urinaria
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trquea, habr sntomas de obstruccin de la va area: tos, disnea, ortopnea y estridor.
Las medidas generales incluyen mantenimiento de la va area, elevacin de la cabecera de la cama, mantener al nio siempre sentado, oxgeno y diurticos
con precaucin y debe ser referido inmediatamente al centro especializado en donde est siendo tratado. Puede administrase una dosis de dexametasona de
rescate mientras se logra el acceso a UCI o al servicio de oncologa. Es una emergencia, son nios muy difciles de intubar, por lo tanto mientras no
sea indispensable para salvar la vida, no intente intubar, adems clnicamente es muy difcil diferenciar el sndrome de vena cava superior del sndrome de
compresin mediastinal.
6.1.7. REFERIR AL NIO O ADOLESCENTE Recuerde que debe comunicarse con el centro de oncohematologa de referencia y comentar sobre el nio que est refiriendo. Seguramente le
explicarn algunas medidas que puede tomar mientras se verifica la referencia; estarn esperando al nio, facilitarn el ingreso al hospital y
ayudarn en los trmites administrativos que puedan hacer falta.
6.2. COMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO SOSPECHA DE CNCER
Los nios y adolescentes clasificados como SOSPECHA DE CNCER, requieren remisin urgente a un servicio de pediatra para iniciar estudios que descarten la posibilidad de cncer. Debe referirse a un servicio donde exista la
posibilidad de realizar neuroimgenes, radiografas que puedan ser ledas por un radilogo con experiencia, hemograma, frotis de sangre perifrica, ecografa
renal y abdominal, etc. Los signos y sntomas encontrados son sospechosos de cncer, sin embargo, el estudio previo permitir no remitir a algunos nios con diagnsticos diferentes.
Segn los resultados de los paraclnicos se definir la remisin al servicio de
oncologa o se iniciar el manejo de la enfermedad de base que causa los signos descritos.
Siga todas las recomendaciones del captulo 4 para referir al nio, recordando siempre que los sntomas encontrados hacen referir a un hospital de alta
complejidad con servicio de pediatra.
6.3. CMO TRATAR A LOS NIOS Y ADOLESCENTES CLASIFICADOS COMO ALGN RIESGO DE CNCER
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Los nios y adolescentes que se encuentran en esta clasificacin tienen signos clnicos que comparten muchas enfermedades, entre ellas el cncer, aunque sin ser estrictamente sugestivos. Ms an, dado que el cncer quiz los
produzca en un porcentaje muy inferior al de otras enfermedades, los nios deben ser tratados con base en la etiologa ms frecuente. Lo ms importante
es volver a controlar al nio. El seguimiento permitir observar la evolucin y la respuesta al tratamiento y estar seguros de no estar manejando, por
ejemplo, con antibiticos o con hierro un cncer y tambin ayudar a conocer el momento preciso en que se deben investigar otras enfermedades posibles.
La prdida de peso, prdida de apetito, fatiga y cansancio de inicio reciente pueden ser causados por mltiples enfermedades, entre ellas infecciones como
la tuberculosis, VIH, problemas nutricionales o del aparato digestivo, y enfermedades reumatolgicas. Los tumores tambin pueden estar asociados a estos sntomas, pero usualmente la presentacin aguda de muchos de ellos
hace que estos no sean los sntomas clsicos, como en muchos de los tumores de adultos. Sin embargo, todo nio con estos sntomas debe ser evaluado y si
en la cita de control no se observa mejora y persisten, o se asocian a cualquiera de los sntomas descritos en la clasificacin de probable cncer, deben ser referidos de inmediato.
La anemia a menudo es producida por mltiples enfermedades, aunque la ms
frecuente es la deficiencia de hierro debida a dieta inadecuada. Aun cuando es uno de los sntomas cardinales de la triada de la leucemia, la anemia sola, sin otros sntomas como prpura, se debe considerar que tiene otra etiologa y
tiene que tratarse principalmente con hierro. No obstante, si al controlar al paciente 14 das despus no hay mejora clnica, debe hacerse un hemograma,
reticulocitos y un extendido de sangre perifrica y estudiar la causa de la anemia y de la ausencia de respuesta al tratamiento con hierro. Una minora de nios tendr un cncer como causa, que ser evidente en el hemograma, y
se referir al paciente para completar estudio e iniciar manejo.
Las linfadenopatas con aumento de volumen que tienen caractersticas inflamatorias por infeccin y no cumplen criterios para considerarse malignas deben tratarse con antibitico (cefalexina o dicloxacilina 50 mg/kg/da en 4
dosis). Si en el control no hay mejora, o persiste la linfadenopata posterior al tratamiento del proceso infeccioso, se debe referir al nio para estudiar la
causa que podra ser neoplasia. Estos nios deben citarse a control cada 14 das hasta la mejora del signo o hasta encontrar una causa que explique mejor los sntomas e iniciar manejo correspondiente. Se debe ensear a los padres
los signos de alarma para regresar de inmediato y continuar con los controles de crecimiento y desarrollo, inmunizaciones y cuidados en casa.
El nio con aumento de volumen de etiologa inflamatoria o infecciosa en
cualquier parte del cuerpo se debe tratar segn corresponda y controlarlo. Si despus de un mes el aumento de volumen persiste o inmediatamente si empeora el nio debe ser referido a un centro especializado.
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En este grupo la correcta consejera a los padres es de suma importancia para poder detectar signos de peligro y poder acudir inmediatamente
6.3. CMO TRATAR AL NIO O ADOLESCENTE CLASIFICADO COMO POCA PROBABILIDAD DE
CNCER Estos nios no tienen al momento de la consulta ningn signo ni sntoma que
justifique clasificarlos como probable cncer "sospecha de cncer" o algn riesgo de cncer. Aun as, en estos pacientes se debe continuar con el procedimiento de evaluacin, manejo y recomendaciones habituales de la gua
de AIEPI, as como dar recomendaciones preventivas y promocionar estilos de vida saludables. Para ello es importante asegurarse que est completo su
esquema de inmunizaciones; en caso contrario, actualizarlo y llevar su control de crecimiento y desarrollo.
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7. CONSEJOS A LOS PADRES O AL
ACOMPAANTE DEL NIO O ADOLESCENTE CON
CNCER El nio o adolescente con cncer requiere tratamiento y seguimiento en un centro de oncohematologa peditrica, donde el manejo del paciente es
integral, con un equipo multidisciplinario que incluye apoyo psicosocial para el nio y su familia.
En muchas oportunidades usted conoce al nio y a su familia, porque el nio es paciente regular del servicio de salud y la madre confa en usted. Tal
relacin lo convierte a usted en una persona que puede apoyar a la familia y puede colaborar con el servicio de oncohematologa aconsejando los padres. En este sentido usted puede brindar, entre otros, los siguientes consejos
claves explicando a los padres o al acompaante que:
El cncer puede ser curable si se le da un tratamiento adecuado. Se debe cumplir estrictamente con el tratamiento que recomienda el
equipo de oncohematlogos.
El uso de medicina complementaria debe ser comentado con el oncohematlogo tratante.
El abandono y las interrupciones en el manejo son causa importante de falla en el tratamiento y ponen en peligro la vida del paciente. Usted debe ayudar para que se completen los esquemas de tratamiento y
seguimiento segn el servicio de oncohematologa. Refuerce los signos de alarma y recuerde a la madre que debe consultar
de inmediato ante cualquier cambio o sntoma asociado que presente el nio.
Segn el protocolo de tratamiento y el grado de inmunosupresin, se
recomendar el momento en que se puede regresar al colegio. No debe vacunarse a un nio con cncer sin la autorizacin del
oncohematlogo, el decidir cundo es el momento de vacunar y que vacunas pueden y deben ser aplicadas.
Insista en la importancia de respetar estas recomendaciones.
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7.1. ENSEAR SIGNOS DE ALARMA PARA CONSULTAR DE INMEDIATO
Deber ensear a la madre los signos de alarma que obligan a traer al nio al servicio de salud para recibir atencin adicional. Si la madre conoce los signos
de alarma y consulta de nuevo a tiempo, el nio recibir la atencin que necesita para su nueva clasificacin. Utilice un vocabulario que la madre entienda y recuerde que se trata de ensear un nmero reducido de signos
que la madre pueda recordar fcilmente y no todos los signos que puede tener una enfermedad. Explique a la madre que debe consultar de inmediato si el
nio con cncer: Tiene fiebre Vomita todo
No recibe lquidos Presenta manifestaciones de sangrado como petequias, equimosis,
sangrado digestivo, genital, hematuria, etc. Respira con dificultad Est muy plido
No se ve bien o empeora
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EJEMPLO
1. Caso Martn
Martn es un nio de 4 aos de edad. Su madre consult al servicio de salud porque Martn llevaba 4 semanas enfermo, primero con un cuadro de
bronquitis que se manej con jarabe para la tos. Posteriormente present otitis y le administraron amoxicilina por 7 das; la madre nota que su hijo no ha
mejorado del todo: ya no le duelen los odos, pero no come bien, est muy decado y no quiere jugar, sino a ratos. No le gusta el color que tiene su hijo, lo ve muy plido, y desde hace 2 das est apareciendo una especie de brote
en la piel -especialmente en el tronco- que hoy se hizo ms intenso.
El mdico realiz la evaluacin completa de AIEPI, encuentra que Martn pesa
15 kg, mide 98 cm, FC 110 x FR 28 x y su temperatura es de 36,6C. Despus de realizar la evaluacin completa de AIEPI, el mdico evala la
posibilidad de cncer en Martn y pregunta:
Ha tenido fiebre? La madre dice que en todo este mes ha tenido algo de fiebre, pero ahora no. Ha presentado cambios como prdida de apetito, prdida de peso o fatiga?
La madre dice que s, y que le preocupa porque Martn era un nio muy activo y ahora est quieto, como cansado permanentemente y comiendo mucho
menos. Ha tenido dolor de cabeza o dolores en los huesos? La madre refiere que no realmente, que ha estado como adolorido, pero no dolor de cabeza, y en los
huesos un poco --se queja en las noches de las piernas. Luego el mdico examina a Martn:
Se observa palidez en la palma de la mano, pero no es intensa; hay petequias en tronco y zonas de roce de las extremidades, con equimosis pequeas mltiples en las piernas.
Martn no presenta ninguna alteracin en los ojos, no tiene ataxia, y en regin
cervical tiene adenopatas pequeas mltiples, ninguna de ms de 2,5 cm. No hay masas al palpar abdomen, pero se palpa borde heptico 3 cm por debajo del reborde costal derecho y se alcanza a palpar bode esplnico como un centmetro por
debajo del reborde costal izquierdo. No encontr aumento de volumen en ninguna otra regin del cuerpo. Ni otra alteracin importante. Observe el formulario de
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registro que se encuentra a continuacin y la clasificacin de Martn y comente cualquier duda con su facilitador.
FORMULARIO DE REGISTRO DETECCIN DE CNCER EN LA EDAD PEDITRICA
Nombre__MARTIN______________________________________________________________ Fecha: