INTEGRANTES:

Miguel Ozaeta Macías

Joselyn Ortíz

DOCENTE:

Dr. Gonzalo Rodriguez

CURSO:

Segundo Semestre ¨B¨

TEMA:

Destino de los aminoácidos, grupo

amino y residuo desaminado

EXPOSICION DE BIOQUIMICA

DESTINO DE LOS AMINOÁCIDOS

No esenciales

AA de la dietaSintetizados por

nosotros

Moléculas transportadoras

en su membrana

• Mayor cantidad de AA

dentro de la célula

• A, B, ASCP, L, Ly, N,

decarboxilato

SINTESIS DE PROTEINAS

ENDOGENAS

• 20 g/día

Globulina, fibrinogeno,

albuminas

DEGRADARSE O

FRAGMENTARSE

• No incorporados o innecesarios, se dividirán:

• Compuestos

nitrogenados

• Oxidarse en

Krebs

• Gluconeogenesis

• Reaminados

10-15%

energía es

aportada por

AA

FRAGMENTACION DE LOS AMINOACIDOS

DESAMINACION • Separación de AA (principalmente hepática)

1) Transaminación

• Traspasar grupo amino

hacia alfa-cetoácido

• Citosol y

mitocondria

2) Desaminación oxidativa

• Oxida al glutamato

removiendo NH2

• D-aminoácidooxidasa

Hígado y riñon

• L-aminoácidooxidasa • Glutamato deshidrogenasa

Mitocondria

3) Transdesaminación

• Mezcla de los 2

procesos anteriores

4) Descarboxilación

Aminoacidos Aminas

ezs. bacterianas descarboxilasas

• Luz intestinal

5) Deshidratación • Serina y Treonina se desaminan = ez. deshidratasa

6) Desulfridación • Ciesteina se desamina = Piruvato + NH3 + Ac. SH

Al separarse cada una de sus 2 partes se oxidan por diferentes vías

IMPORTANCIA MEDICA

Desaminación oxidativa

Ez. aminotransferasa

DESTINO DEL GRUPO AMINON

itro

ge

no

(NH

2)

Unirse al Ac. A-cetoglutárico

Producir Ac. glutámico

Unirse al Ac. Glutámico Producir Glutamina

Sintetizar Urea

Producir sustancias nitrogenadas no proteicas

A) Formación de Ac. Glutámico

B) Formación de Glutamina

• Hígado y cerebro

• Riñón y en menor

proporción cerebro e

hígado

C) Formación de Urea

D) FORMACION DE SUSTANCIAS NITROGENADAS DE IMPORTANCIA

FISIOLOGICA

• Sustancias no proteicas

• Aminas

• Producidas con el N. de los aa

• Produce Histamina

• Potente vasodilatadora

• Hem • Interviene Glicina y Succinato

• Fosfolípidos

• Oxido nítrico

• Aa. Precursor = Arginina

• Neurotransmisor, entre otros

• Como Lecitina,

Cefalina y Colina

• Glutation

• Procede: Glicina, glutamato y cisteina

• Procesos redox

• Hormonas y neurotransmisores

• Tirosina = Hormonas tiroideas y Catecolaminas

• Aa. Triptófano = Serotina

• Aa. Glutamato:= Y-aminobutirato

• Aa. Glicina

• Pigmentos

• Fenilalanina y Tirosina = Melanina

• Vitaminas

• 60 mg del aa. Triptófano = 1 mg Vit. B5

• Porfirinas

• Precursor: Glicina

• PORFIRIAS

• “Hemo” de la

hemoglobina

está ausente

SINTESIS DE CREATINA,

FOSFOCREATINA Y CREATININA Creatina = grupo amino + 3 aa.

Fosfocreatina

• Almacena energía

en músculo

esquelético, cerebro

y corazon

• 2 tipos de tejido

muscular

• Contraccion lenta

o rojo

• Contracción rápida o blanco

CREATINA

• Es la forma anhidara de la

Fosfocreatina

• Deshidratación no enzimática

y reversible

Concentración normal:

• 0,6 – 1,2 mg/dl en el

adulto

IMPORTANCIA MEDICA

• Aclaramiento o depuración de la creatinina

en orina de 24 horas

• Creatininemia (Creatina en sangre)

ALBINISMO

• Déficit de la enzima Tirocinasa

SINDROME DE CARCINOIDE

• Aumento de la producción de

Serotonina

ESQUIZOFRENIA Y PARKINSON

• Déficit y exceso de Dopamina

PORFIRIAS

• Déficit de enzimas de la vía HEM

DESTINO DEL RESIDUO DESAMINADO

A) Volver a ser aminado B) Transformarse en Acetil Co A

Primera vía

• Degradación de 10 aminoácidos

• En caso de Diabetes o

ayuno, forma cuerpos

cetónicos

A B

Segunda vía

• Déficit de enzima Tirocinasa

Tercera vía

Cuarta vía

• Principal ruta de degradación de Tironina

Quinta vía

• Ingresan al Ciclo de Krebs a través del ácido

oxaloacético

Sexta VíaSexta vía

AMINOACIDOS GLUCOGENICOS Y

CETOGENICOS

• Glucogénicos

• Cetogénicos

• Glucocetogénicos

IMPORTANCIA CLINICA

• Cistinuria

• Enfermedad de la

orina de miel de arce

• Hiperfenilalanicemia

• Fenilcetonuria

• Enfermedad de

Hartnup

GRACIAS