Desmoide della mammella C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco
description
Transcript of Desmoide della mammella C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco
Desmoide della mammella
C.Traversi, A.Colagrande, G.Fiore, A.Cimmino, R.Ricco
Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari
INTRODUZIONE
Il tumore desmoide è una neoplasia benigna che origina dalle
strutture muscoloaponeurotiche e fasciali.
Si tratta di una rara entità che costituisce il 3,5% dei tumori
fibrosi e lo 0.03% di tutte le neoplasie.
( Aaron AD et al. Chest wall fibromatosis associated with
silicone breast implants. Surg Oncol 1996; 5 (2):93-99).
INTRODUZIONE
Interessa soggetti di età compresa tra 25 e 35 anni,
prevalentemente di sesso femminile.
Insorge frequentemente in sede addominale (50% dei casi).
Sedi extra-addominali: cingolo scapolare, regione inguinale,
estremità inferiori; nella mammella rappresenta lo 0.2% dei
tumori solidi, insorge prevalentemente dal muscolo e dalla
fascia pettorale.
EZIOPATOGENESI
Eziopatogenesi sconosciuta.
La frequente associazione con la sindrome di Gardner ha fatto
ipotizzare una origine genetica della lesione con trisomia 8 e
20 nelle cellule desmoidi.
Traumi, fattori ormonali e trattamenti radioterapici possono
essere coinvolti nella eziopatogenesi della lesione.
Hajdu et al. che l’ hanno definita come
fibrosarcoma di basso grado per le frequenti
recidive e il caratteristico pattern di crescita
infiltrativo
(Hajdu SI. Pathology of tissue tumors. Philadelphia : Lea e
Febinger, 1979;122-135)
CASO CLINICO
Paziente di sesso femminile di 24 anni.
Presenta un rapido aumento di volume del QSI della mammella
sinistra senza traumi o precedenti interventi chirurgici nella
stessa sede.
ECO e RMN: neoformazione di natura imprecisata, a margini
netti, indovata nello spessore dei muscoli pettorali.
Diagnosi clinica : fibrolipoma.
All’intervento la neoformazione è priva di capsula propria e
aderente intimamente alle fibre muscolari.
Macroscopicamente: frammento fibromuscolare di cm 4x2x1
con aspetto omogeneo al taglio.
Istologicamente: elementi cellulari fusati disposti in fasci,
infiltranti il muscolo pettorale. Rare figure mitotiche.
Indagini immunoistochimiche: actina HHF 35 e actina
muscolo liscio intensamente positive.
DISCUSSIONE
Le fibromatosi, comprendono un gruppo di proliferazioni
tissutali benigne con caratteristiche microscopiche e aspetti
biologici intermedi tra lesioni fibrose benigne e fibrosarcoma,
caratterizzate da crescita infiltrativa e da tendenza alla recidiva
ma non alla metastatizzazione.
DISCUSSIONE
Nella diagnosi differenziale della fibromatosi desmoide
mammaria vanno considerate:
• Fascite nodulare
• Miofibroblastoma
• Sarcomi
CONCLUSIONI
La fibromatosi a insorgenza dai muscoli pettorali è un ‘evenienza rara.
All’esordio simula il carcinoma mammario infiltrante sia clinicamente
che radiologicamente.
Può indurre ad interventi chirurgici demolitivi.