DESARROLLO DE CARA Y CUELLO

Participantes:Mauro Alcivar

Karen Alvarado

Mishelle Perez Manzo

Danilo Sanchez

Ma. Belen Bermeo

Carlos Palacios

Carolina Arteaga

José Rodríguez

Stefania Carvaca

Karla Bermeo

RESUMENLos arcos faríngeos (branquiales), que consisten en barras de tejido mesenquimatoso separados por bolsas y hendiduras faríngeas, le confieren ala cabeza y el cuello el aspecto típico durante la cuarta semana.

Cada arco tiene su propia arteria , su nervio craneal, su elemento muscular y elemento cartilaginoso o esquelético propio . El endodermo de las bolsas faríngeas da lugar diversas glándulas endocrinas y parte del oído medio, en el siguiente orden:

a) Cavidad de oído medio y trompa auditiva (de Eustaquio faringotimpanica ) (bolsa 1)b) Estroma de la amígdala palatina (bolsa 2 )c) Glándulas paratiroides inferiores y timo (bolsa 3)d) Glándulas paratiroides superiores y cuerpo ultimobranquial (bolsa 4,5)

De las hendiduras faríngeas deriva una sola estructura, el conducto auditivo externo.

El patrón de los elementos esqueléticos los arcon faringeos es regulado por la expresión génica en el endodermo de la bolsa faríngea. El proceswo involucra señalizaciones epiteliomesenquimatosas. Lexpresion génica mesenquimatosa es determinada inicialmente por factores de la transcripción que contienen homediominios ( genes OTX2 y HOX ) llevada a los arcos faringeos de la migración de las células de la cresta neural. Las células de l cresta se originan del cerebro caudal y de los segmentos del cerebro posterior dominados rombomeros. Estos genes responden alas señales endodérmicas e imponen el tipo esquelético que forman.

La glandula tiroides deriva de una proliferación epitelial en el suelo de la lengua y desciende en el curso de su desarrollo hasta su nivel definitivo por delante de los anillos traqueales.

Las prominencias maxilares y mandibulares y frontonasal son las primeras que aparecen en la región facial. Luego se forman los procesos nasales medial y lateral alrededor de las placodas nasales sobre sobre la prominencia frontonasal .

Todas las estructuras tienen gran importancia porque determinan, por su fusión y crecimiento especializado, el tamaño y la integridad del maxilar inferior , el labio superior, el paladar, y la nariz. El labio superior se forma por la unión de los dos procesos maxilares y los dos procesos nasales mediales.

El segmento intermaxilar proviene de la unión de la línea media de las dos prominencias nasales mediales, y esta compuesto por:

a) El surco subnasal b) el componente maxilar superior con los cuatro incisivosc) el componente palatino que forma el paladar primariotriangular

La nariz deriva de :

a) la prominencia frontonasal que forma el puente b) los procesos nasales mediales que forman la cresta y la punta c) los procesos nasales laterales que forman las alas

La fusión de las crestas palatinas, que se constituyen a partir de los procesos maxilares, origina los paladares duro (secundario) y blando . Pueden presentarse diversos efectos, como fisuras y hendiduras, por fusión parcial o incompleta de esos tejidos mesenquimatosos que puede ser causada por factores hereditarios o la administración de ciertas drogas ( difenilhidantoina )

La forma adulta definitiva de la cara es influida por el desarrollo de los senos paranasales, los cornetes nasales y los dientes. Estos se forman a partir de las interacciones epiteliomesenquimatosas entre el epitelio bucal y el mesénquima derivado de la cresta neural.

El cemento es u producto de cementoblastos , otros derivados mesenquimatosos que se encuentran en la raíz del diente . Los primeros dientes (temporarios, deciduos o de leche ) aparecen entre los 6 y 24 meses de la vida posnatal , mientras que los gérmenes de los dientes prmanentes o definitivos , que reemplazan a los de leche , se forman principalmente durante el tercer mes de desarrollo .

El mesénquima que interviene en la formación de la región de la cabeza deriva del mesodermo paraxial y de la lámina del mesodermo lateral de la cresta neural y de regiones engrosadas de ectodermo conocidas como placodas ectodérmicas. El mesodermo paraxial (somitas y sotnicómeras) forma el piso de la caja craneana y una pequeña porción de la región occipital, todos los músculos voluntarios de la región craneofacial, la dermis y los tejidos conectivos de la región dorsal de la cabeza, y las meninges caudales al prosencefalo. La lámina del mesodermo lateral forman los cartílagos laríngeos (arisenoides y cricoides) y el tejido conectivo de esta región. Las células de la cresta neural se originan del neuroectodermo de las regiones del cerebro anterior, del cerebro medio y el cerebro posterior, y emigran en dirección ventral hacia los arcos faríngeos y en dirección rostral alrededor del cerebro anterior y la cúpula óptica hacia la región facial. En estos sitios forman las estructuras esqueléticas de la región media de la cara y de los arcos faríngeos y todos los otros tejidos de estas regiones, como el cartílago, la dentina, el tendón, la dermis, la piamadre y la aracnoides, las neuronas sensitivas y la estroma glandular. Las células de las placodas ectodérmicas, junto con las de la cresta neural, dan origen a las neuronas de los ganglios sensitivos craneales V, VII, IX, y X.

Las característica más saliente del desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de los arcos branquiales o faríngeos. Estos arcos aparecen en la cuarta y quinta semana de desarrollo y contribuyen en gran medida al aspectos externo característico del embrión.

Al comienzo están constituidos por barras de tejido mesenquimatoso separadas por surcos profundos, las hendiduras branquiales o faríngeas simultáneamente con el desarrollo de los arcos y las hendiduras, aparecen algunas evaginaciones, las bolsas faríngeas a lo largo de las paredes laterales del intestino faríngeo, la porción más craneal del intestino anterior y las bolsas se introducen en el mesénquima circundante, pero no establecen una comunicación abierta con las hendiduras externas.

En consecuencia, aun cuando el desarrollo de los arcos, las hendiduras y las bolsas faríngeas se parece a la formación de las agallas o branquias en los peces y anfibios, el embrión humano nunca presenta branquias verdaderas por eso, al hablar del embrión humano usaremos los términos hendiduras, bolsas y arcos faríngeos.

El desarrollo de la cara se complementa más adelante con la formación de los procesos nasales. En todos los casos, la diferenciación de estructuras derivadas de los arcos, bolsas, hendiduras y prominencias es dependiente de interacciones epiteliomesenquimatosas.

ARCOS FARÍNGEOS

Cada arco faríngeo está compuesto por un núcleo central de tejido mesenquimatoso, cubierto por el ectodermo superficial y revestido en su interior por epitelio de origen endodérmico. A demás del mesénquima derivado del mesodermo paraxial y de la lámina del mesodermo lateral, la parte central de los arcos recibe un aporte significativo de las células de la cresta neural que migran hacia aquellos para construir los componentes esqueléticos de la cara. El mesodermo original de los arcos forma los músculos de la cara y cuello. De tal manera, cada arco faríngeo consta de sus propios componentes musculares, cada uno de los cuales tiene su nervio craneal, y cualquiera que sea el sitio donde migren en las células musculares, llevaran con ella su componente nervioso. A demás cada arco presenta su propio componente arterial.

Primer Arco faríngeo

El primer arco faríngeo consiste en una porción dorsal, el proceso maxilar, que se extiende hacia delante por debajo de la región correspondiente al ojo, y en una porción ventral, el proceso mandibular, que contiene el cartílago de Meckel. En el curso del desarrollo, el cartílago de Meckel desaparece, excepto por dos pequeñas porciones en su extremo dorsal que persisten y forman, respectivamente, el yunque y el martillo. El mesénquima del proceso maxilar dará origen a los huesos pre maxilar, maxilar superior y cigomático y a una parte del hueso temporal por osificación membranosa. La mandíbula se forma de manera análoga por osificación membranosa del tejido mesenquimatoso que rodea al cartílago de Meckel. A demás, el primer arco contribuye a la formación de los huesos del oído medio.

La musculatura del primer arco faríngeo está constituida por los músculos de la masticación (temporal masetero y pterigoideo), el vientre anterior del digástrico, el milohioideo, el musculo martillo y el periestafilino externo.

Como el mesénquima del primer arco faríngeo contribuye también a la formación de la dermis de la cara, la inervación sensitiva de la piel facial depende de las ramas oftálmica, maxilar y mandibular del trigémino.

Segundo arco faríngeo

El cartílago del segundo arco faríngeo o arco hioideo (cartílago de Richter) da origen al estribo, la apófisis estiloides del hueso temporal, el ligamento estiloideo, y ventralmente, el asta menor y la porción superior del cuerpo del hioides. Los músculos del arco hioideo son el musculo del estribo, estiloideo, el vientre posterior del digástrico, el auricular y los músculos de expresión facial. Todos estos están inervados por el facial que es el correspondiente al segundo arco faríngeo

Tercer arco faríngeo

El cartílago del tercer arco faríngeo da origen a la porción superior del cuerpo y del hasta mayor del hueso hioides. La musculatura está limitada a los músculos estilofaringeo. Los músculos son inervados por el glosofaríngeo

Cuarto y sexto arco faríngeo

Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arco faríngeo se fusionan para formar los cartílagos de la laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, de santorini, de wrisgerb. Los músculos del cuarto arco (cricotiroideo, periestafilinio externo y constrictores de la faringe) son inervados por la rama laríngea superior del vago, el nervio del cuarto arco. Sin embrago, los músculos intrínsecos de la laringe reciben la inervación de la rama laríngea recurrente del vago, el nervio recurrente del sexto arco.

Boca Primitiva

El estomodeo o boca primitiva en el embrión, es una invaginación del ectodermo situada en el intestino anterior que dará origen a la boca, constituyendo la cavidad bucal primitiva del embrión somítico. Comprende la cavidad bucal como tal y la cavidad nasal, pues en ese período entre ambas no existe ninguna separación. Posteriormente estas cavidades quedan limitadas por el paladar.

El estomodeo queda limitado cefálicamente por el proceso fronto nasal, en su porción caudal por el proceso mandibular y lateralmente por los procesos maxilares. Se encuentra separado de la faringe por una membrana compuesta de ectodermo y endodermo llamada membrana bucofaríngea la cual desaparece completamente alrededor del día 24 de vida intrauterina

,

Los embriones somíticos corresponden a embriones de distintas especies de vertebrados que presentan muchas características comunes en determinado período temprano del desarrollo.

El desarrollo y crecimiento de la cara y de la cavidad bucal comienza la cuarta semana y dura hasta la novena.

En el revestimiento ectodérmico, por debajo de extremo anterior del tubo nervioso y por encima del 1º arco branquial, se forma una depresión transversal, poco profunda, que es el estomodeo, o boca primitiva. El estomodeo aparece localizado centralmente formando el centro de la cara. En torno al estomodeo comienzan a formarse unos mamelones mesoblásticos que van protruyendo a la superficie en torno a la depresión central del estomodeo. A nivel del estomodeo, en el fondo de su depresión, el ectodermo estomodéico y el endodermo intestinal se adosan formando la membrana faríngea (también conocida como orofaringea o bucofaríngea).

En el embrión, el intestino primitivo a nivel craneal termina como un tubo ciego, justamente por debajo del estomodeo. En este momento del desarrollo el estomodeo es una cavidad cerrada, separada del intestino anterior por la membrana faríngea. Esta membrana se reabsorbe enseguida, hacia la 4ª semana, poniendo en comunicación intestino primitivo y estomodeo y dando lugar a la cavidad oral. A partir de la reabsorción de la membrana bucofaríngea es difícil precisar las partes de la boca definitiva que corresponden al primitivo estomodeo y las que corresponden al intestino, si bien la V lingual parece representar el límite entre ambos segmentos.

El estomodeo está revestido por ectodermo y rodeado por el primer par de arcos branquiales y por cinco prominencias mesenquimáticas: los mamelones o botones maxilares y mandibulares, bilaterales lateralmente, y la prominencia frontal única, superior y medial.

Como ya se ha expuesto, el desarrollo del estomodeo está relacionado directamente con el de las fosas nasales. En principio a la cavidad del estomodeo se la denomina cavidad oral primitiva ya que en este estadio no existen todavía cavidades nasales. Desde el mamelón frontal crece el septo nasal, descendiendo hasta fusionarse con el paladar primario. De la fusión de la expansión tectoseptal del frontal con los procesos palatinos resulta la separación de las cavidades oral y nasal.

Esta coalescencia del septo nasal con los procesos palatinos se realiza hacia la 9ª semana, junto con la constitución del paladar posterior secundario u óseo, con lo que la separación fosa/boca está ya definitivamente realizada.

Hendidiras FaringeasLa primera hendidura faríngea se convierte en el conducto auditivo externo y las tres hendiduras restantes desaparecen en condiciones normales, como se sabe los arcos faríngeos están separados entre sí por hendiduras faríngeas por fuera y bolsas faríngeas por dentro. La primera hendidura y bolsa faríngea que se localizan en el primer y el segundo arcos faríngeos participan en la formación del oído: La primera hendidura se convierte en el conducto auditivo externo y la primera bolsa se expande para formar una cavidad denominada el receso tubo timpánico, que se diferencia hasta convertirse en la cavidad timpánica del oído medio y la trompa auditiva (de Eustaquio) .

Las tres hendiduras restantes se obliteran en condiciones normales durante el desarrollo. Durante la cuarta y la quinta semanas, la expansión rápida del segundo arco faríngeo sobrepasa estas hendiduras y se fusiona caudalmente con la eminencia cardiaca, encerrando

las hendiduras en un seno cervical lateral transitorio revestido por ectodermo, en condiciones normales , este espacio desaparece por completo rápidamente.

La primera hendidura faríngea y el seno cervical lateral pueden dar lugar a quistes o fistulas anómalas Ocasionalmente, la reduplicación de la primera hendidura faríngea forma el seno de la primera hendidura o fístula pre auricular revestida por endodermo y localizada en los tejidos inferiores o ventrales al conducto auditivo externo

REGULACIÓN MOLECULARDEL DESARROLLO FACIAL

El desarrollo facial es uno de los eventos más complejos de la embriogénesis, coordinado por un gran número de moléculas que actúan de manera regulada en diversos estadios del desarrollo. Uno de los eventos tempranos más importantes en la formación facial es la generación y migración de las células de la cresta neural, las cuales son consideradas un grupo celular único en los vertebrados, que aporta información para el establecimiento del patrón facial, gracias a su interacción con otros tejidos, así como nuevos tipos celulares.Una vez las células de la cresta han llegado a su destino en los arcos branquiales y se forman las diferentes prominencias faciales, el desarrollo depende del crecimiento, la expansión y la fusión de dichas prominencias. En esta revisión se aportan hallazgos recientes relacionados

con la base molecular de estos procesos de desarrollo, así como nuevas ideas sobre la evolución de esta región.Como ya se indico muchas de las estructuras faciales derivan de células de la cresta neural que emigran hacia los arcos faríngeos desde los bordes de los pliegues neurales craneales. En el cerebro posterior las células de la cresta se originan en regiones segmentadas denominadas Rombomeros.La mayor parte de las células de estos rombomeros experimentan muerte celular por Apoptosis, mientras q solo unas pocas migran con células de la cesta originadas en segmentos adyacentes. El patrón de los arcos faríngeos (con excepción del 1) es regulado por genes HOX llevados por las células de la cresta neural que emigran hacia estas regiones. Dado q los genes del extremo 3´ son los primeros en expresarse, también se establece una

relación temporal para la expresión de los genes HOX 3´ son los primeros en expresarse.

SONIC HDGEHOG puede ser uno de los genes corriente arriba dado que se expresa en los arcos y se ha demostrado q regula la expresión de los genes HOX. Los RETINOIDES (acido retinoico) pueden también regular la expresión de los genes HOX de una manera dependiente

Células De La Cresta Neural Y Defectos Craneofaciales

Las células de la cresta neural son fundamentales para la formación de gran parte de la región craneofacial. En consecuencia, la alteración de su desarrollo lleva a malformaciones craneofaciales graves.

Como las células de la cresta contribuyen también a la formación de las almohadillas endocardicas troncoconales, que dividen el infundíbulo cárdico en un conducto pulmonar y otro aórtico, muchos recién nacidos con defectos craneofaciales presentan también anomalías cardiacas, como el tronco arterioso persistente, la tetralogía de Fallot o la transposición de los grandes vasos.

Lamentablemente, las células de la cresta parecen ser una población celular muy vulnerable y son destruidas con facilidad por compuestos como el alcohol y el acido retinoico.

Una causa de esta vulnerabilidad podría ser la deficiencia se superóxido dismutasa y catalasa, enzimas que tienen a su cargo la eliminación de radicales libres que pueden dañar a las células.

Los ejemplos de anomalías craneofaciales en los que participan las células de la cresta neural son los siguientes:

El síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) se caracteriza por hipoplasia malar a causa del escaso desarrollo de los huesos cigomáticos, hipoplasia mandibular, hendiduras palpebrales oblicuas, colobomas del parpado inferior y malformaciones del pabellón de la oreja. Se hereda con carácter autosómico dominante, y en el 60% de los casos se produce por mutaciones nuevas. Sin embargo, en animales de laboratorio pueden lograrse fenocopias del síndrome mediante la administración de dosis teratogénicas de acido retinoico, lo cual indicaría que en el ser humano algunos casos podrían ser causados por teratógenos.

La secuencia de Robin puede producirse independientemente o junto con otros síndromes y malformaciones. Al igual que en el síndrome de Treacher Collins, en la secuencia de Robin están alteradas las estructuras que derivan del primer arco y se halla afectado considerablemente el desarrollo mandibular. Los niños presentan habitualmente una tríada de micrognatia, fisura palatina y glosoptosis (posición posterior de la lengua). Puede deberse a factores genéticos o ambientales. También puede considerarse una deformación causada, por ejemplo: por compresión del mentón contra el tórax en los casos de oligohidramnios. El defecto primario es la hipoplasia del maxilar inferior y como consecuencia de ello, se produce la situación posterior de la lengua que no desciende de su posición entre las crestas palatinas, lo cual impide su fusión. La anomalía se observa en 1 de cada 8500 nacidos vivos.

La anomalía de DiGeorge se produce en 1 de cada 2000 o 3000 nacimientos y representa el ejemplo más severo de un grupo de trastornos que también incluyen el síndrome velocardiofacial y el síndrome facial de las anomalías troncoconales.

Todas estas alteraciones son parte de un espectro denominado síndrome de delección porque resultan de la deleccion en el brazo largo del cromosoma. Los pacientes con anomalía completa de DiGeorge tienen deficiencias inmunológicas, hipocalcemia y pronóstico malo. El origen de las alteraciones es causado por el desarrollo anormal de las células de la cresta neural que contribuyen a la formación de todas las estructuras afectadas. Además de las causas genéticas, la exposición a retinoides (vitamina A) o alcohol y la diabetes materna pueden producir los defectos.

La displasia oculoariculovertebral o síndrome de Goldenhar se caracteriza por anomalías craneofaciales que generalmente afectan a los huesos maxilar, temporal y cigomático, que tienen un tamaño reducido y están aplanados. En estos pacientes se observan por lo común defectos del oído externo (anotia, microtia), oculares (tumores, y quistes dermoides del globo ocular) y vertebrales (vertebras fusionadas y hemivertebras, espina bífida). Se observan asimetrías en el 65% de los casos, que se producen con una frecuencia de 1 por cada 5600 nacimientos. En el 50% hay otras malformaciones, entre las que se incluyen anomalías cardiacas como la tetralogía de Fallot y las comunicaciones interventriculares. Se desconocen las causas de este trastorno.

Lengua

La lengua aparece en el embrión de 4 semanas aproximadamente como dos protuberancias linguales laterales y una prominencia media, el tubérculo impar.

Los tres abultamientos se originan en el primer arco faríngeo. Una segunda protuberancia mediana, la copula o eminencia hipobranquial, está constituida por mesodermo del segundo y tercer arco y parte del cuarto. Por último un tercer abultamiento medio, formando por la porción posterior del cuarto arco, señala el desarrollo de la epiglotis. Inmediatamente por detrás de esta formación se encuentra el orificio laríngeo o conducto traqueolaringeo, flanqueado por las prominencias aritenoideas.

Como consecuencia del crecimiento de las protuberancias linguales laterales, estas exceden el volumen del tubérculo impar y se fusionan entre si formando los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua. Puesto que la mucosa que cubre el cuerpo de la lengua proviene del primer arco faríngeo, la inervación sensitiva de esta zona deriva de la rama mandibular (maxilar inferior) del nervio trigémino. Los dos tercios anteriores o cuerpo de la lengua, están separados del tercio posterior por un surco en forma de V llamado surco terminal.

El sector posterior o raíz de la lengua tiene su origen en los arcos faríngeos segundo, tercero y parte del cuarto. El hecho de que la inervación sensitiva de esta parte de la lengua provenga del nervio glosofaríngeo indica que el tejido del tercer arco ha crecido mas que el del segundo.

El extremo posterior de la lengua y la epiglotis están inervados por el nervio laríngeo superior, de manera que se desarrollan a partir del cuarto arco faríngeo. Algunos de los músculos de la lengua probablemente se diferencian in situ, pero la mayoría deriva de mioblastos originados en los somitas occipitales. Los músculos de la lengua son inervados en consecuencia por el hipogloso.

Es fácil entender la inervación sensitiva general de la lengua. El cuerpo esta inervado por el nervio trigémino correspondiente al primer arco; la raíz por los nervios del tercer54o y cuarto arco respectivamente. La rama cuerda del tímpano del nervio facial suministra inervación sensitiva especial para los dos tercios anteriores de la lengua, mientras que el nervio glosofaríngeo lo hace para el tercio posterior.

Anquiloglosia.

En la anquiloglosia la lengua no se ha separado del pispo de la boca. En condiciones normales se produce una apreciable degeneración celular y el único tejido remanente es el frenillo, que fija la lengua al piso de la boca. En la variante más común de anquiloglosia, el frenillo llega hasta la punta de la lengua.

Glándula Tiroides

La glándula tiroides aparece como una proliferación epitelial en el piso de la faringe, entre el tubérculo impar de la copula, en un sitio que en una etapa posterior corresponde al agujero ciego. Después, la glándula tiroides desciende por delante del intestino faríngeo como un divertículo bilobulado. Durante la migración permanece conectada a la lengua por un conducto de pequeño calibre, el conducto tirogloso que adelante desaparece. La glándula tiroides comienza a funcionar al final del tercer mes, cuando pueden observarse los primeros folículos que contienen coloide. Las células foliculares producen el coloide que da origen a la tiroxina y la triyodotironina. Las células parafoliculres o células c derivadas del cuerpo último branquial, sirven como fuente calcitonina.

CONDUCTO TIROGLOSO Y ANOMALÍAS TIROIDEAS

El quiste tirogloso puede presentarse en cualquier sitio del trayecto de migración de la glándula tiroides, pero siempre está situado en la línea media del cuello o en las proximidades. Como su nombre indica es un resto quístico del conducto tirogloso. Aun cuando el 50 % de estos quistes están situados cerca del hueso hioides o por debajo de este, también pueden observarse en la base de la lengua o cerca del cartílago tiroides. En ocasiones el quiste tirogloso se comunica con el exterior por un conducto, la fistula del conducto tirogloso, que suele ser secundaria a la ruptura de un quiste aunque puede estar presente en el nacimiento.

CARA

Al final de la cuarta semana aparecen los procesos faciales, que consiste en su mayor parte en mesénquima derivado de la cresta neural y están formados principalmente por el primer par del arco faríngeo. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo, y los procesos mandibuilares pueden distinguirse caudales a este. La prominencia frontonasal, formada por la proliferación del mesénquima ventral a las vesículas cerebrales, constituye el borde superior del estomodeo. A cada lado de la prominencia frontonasal se observan engrosamientos locales del ectodermo superficial, las placodas nasales, originadas por la influencia inductora de la porción ventral del cerebro anterior

Durante la quinta semana, las placodas nasales se invaginan para formarlas fositas olfatorias, las cuales dan lugar a los rebordes que forman las prominencias nasales. Las del lado externos son las prominencias nasales laterales, y las de lado interno las prominencias nasales mediales.

El curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilares continúan aumentando de volumen y simultáneamente crecen en dirección medial y comprimen a los procesos nasales

mediales hacia la línea media. Más adelante queda cubierta la hendidura entre el proceso nasal medial y el maxilar, y ambos se fusionan. Por lo tanto el labio superior está formado por los procesos nasales mediales y los procesos maxilares. Las prominencias nasales laterales no participan en su formación.

En un principio los procesos maxilares y nasales laterales están separados por un surco profundo, el surco nasolagrimal. El ectodermo del piso de este surco forma un cordón epitelial macizo que formara el conducto nasolagrimal: su extremo superior se ensancha y da lugar al saco lagrimal. Después del desprendimiento del cordón, los procesos maxilares y nasales laterales se unen entre sí. El conducto nasolagrimal se extiende entonces desde el ángulo interno del ojo hasta el meato inferior de la cavidad nasal, y los procesos maxilares se ensanchan para formar las mejillas y los maxilares superiores.

La nariz procede de las cinco prominencias faciales: prominencia frontonasal da origen el puente; las prominencias nasales mediales fusionadas forman la cresta y la punta, y los procesos nasales laterales constituyen las alas de la nariz.

SEGMENTO INTERMAXILAR

Como resultado del crecimiento medial de los procesos maxilares, las dos prominencias nasales mediales se fusionan no solamente en la superficie, sino también a un nivel más profundo. Las estructuras formadas por la fusión de estos procesos reciben en conjunto el nombre de segmento intermaxilar y está compuesto por:

A. Un componente labial que forma el surco subnasal del labio superior.B. Un componente maxilar superior que lleva los cuatro incisivos.C. Un componente palatino que forma el paladar primario triangular.

El segmento intermaxilar se continúa con la porción rostral del tabique nasal, formado por la prominencia frontonasal. Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la superficie cefálica del paladar neoformado.

PALADAR SECUNDARIO

Mientras que el paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la porción principal del paladar definitivo es constituida por dos evaginaciones laminares de los procesos maxilares.

Estas elevaciones, llamadas CRESTAS PALATINAS, aparecen en la sexta semana de desarrollo y desciende oblicuamente a ambos lados de la lengua. Sin embargo, en la séptima semana ascienden hasta alcanzar una posición horizontal por encima de la lengua y se fusionan entre sí: se trata del PALADAR SECUNDARIO.

Anteriormente, las crestas se fusionan con el paladar primario triangular, y el agujero incisivo puede considerarse el reparo de la línea media entre los paladares primarios y secundarios.

Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas, el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la superficie cefálica del paladar neoformado.

HENDIDURAS FACIALES

El labio leporino y la fisura del paladar son defectos comunes que originan un aspecto facial anormal y dificultades del habla.

El AGUJERO INCISIVO se considera el punto de reparo divisorio entre las deformaciones anteriores y posteriores.

Las anteriores al agujero agujero incisivo son el LABIO LEPORINO lateral , la fisura del maxilar superior y la hendidura entre los paladares primarios y secundarios.

Estos efectos se deben a la falta de fusión parcial o completa del proceso maxilar con el proceso nasal medial de uno o ambos lados. Los defectos situados por detrás del agujero incisivo son la fisura.

La fisura del paladar depende de la falta de fusión de las crestas palatinas que podrían deberse al pequeño tamaño de estas, a su falta de ascenso, a la inhibición del propio proceso de fusión o a la presencia de la micrognatia que hace que la lengua no descienda entre las crestas.

La tercera categoría está constituida por una combinación de hendiduras tanto anteriores como posteriores al agujero incisivo. Las fisuras anteriores como posteriores al agujero incisivo.

En casos más graves la hendidura llega más profundamente y abarca al maxilar superior, que queda separado entre el incisivo lateral y el canino. Las hendiduras de este tipo se extienden a menudo hasta el agujero incisivo. De manera análoga, la gravedad d las fisuras posteriores pueden variar desde las que afectan todo el paladar secundario hasta las que dividen la úvula.

La hendidura facial oblicua se origina por la falta de fusión del proceso maxilar con el proceso nasal lateral correspondiente.

Cuando así ocurre, el conducto nasolagrimal suele quedar abierto.

Labio leporino mediano, anomalía poco frecuente, es causado por la fusión incompleta de los dos procesos nasales mediales en la línea media. Se acompaña por lo general de un surco profundo entre los lados derecho e izquierdo de la nariz.

Los niños que presentan defectos de la línea media tienen a menudo retardo metal y a veces anomalías encefálicas que comprender diverso grado de perdida de las estructuras de la línea media. La pérdida de tejido de la línea media puede ser tan amplia que se produce la fusión de

los ventrículos laterales (holoprosencefalia). Estos defectos son inducidos en periodos iniciales del desarrollo, al comienzo de la neurulación.

La mayoría de casos d labio leporino y fisura del paladar tienen un origen multifactorial. El labio leporino (con una frecuencia aproximada de 1 cada 1000 nacimientos) se observa más en varones (80%) que en mujeres; su frecuencia aumenta en relación con la mayor edad de la madre y varia en distintos grupos de población. Si los padres son anormales y han tenido un niño con labio leporino, la probabilidad de que el hijo padezca el mismo defecto del 4%. Cuando están afectados los hermanos el riesgo para el tercero aumenta al 9%pero cuando uno de los padres presenta labio leporino y este defecto aparece en un hijo la probabilidad de que el siguiente resulte afectado se eleva al 17%

La frecuencia de la fisura del paladar aislada es mucho menor que la del labio leporino( 1 de cada 2500 nacimientos) se observa más a menudo en las mujeres (67%)que en los varones y no guarda relación alguna con la edad de la madre. Si los padres son normales y tiene un hijo con paladar hendido, la probabilidad de que el siguiente presente la anomalía es de un 2%. Sin embargo si un familiar o uno de los padres y un hijo presentan fisura del paladar, la probabilidad aumenta al 7 y al 15%, respectivamente. Se ha demostrado que en la mujer las crestas palatinas se fusionan alrededor de una semana después del varón. Esto explicaría porque es más frecuente en las mujeres la fisura palatina aislada. La administración durante el embarazo las drogas anticonvulsivante, como fenobarbital y difenilbidantoina, aumenta el riesgo de fisura del paladar.

Cavidades nasales

Al finalizar la 4ta semana cuando son más visibles morfológicamente los arcos branquiales, aparecen en el proceso frontal, futuro plano del rostro, dos engrosamientos en forma de placas denominadas Placodas olfatorias o nasales.

Dichas placodas surgen por proliferación del ectodermo superficial debido a la influencia inductora de la porción ventral del cerebro anterior, y adoptan luego el aspecto de herraduras.

Las placodas histológicamente están constituidas por un aumento localizado del tejido epitelial, íntimamente relacionado a terminaciones nerviosas sensoriales y están separadas del tejido nervioso por una delgada lámina de mesénquima.

En el surco de la quinta semana las placodas invaginan en la parte media para formar las fosas nasales, los bordes de estas fosas nasales al crecer sobresalen y se conocen con el nombre de procesos nasales.

Se le da el nombre de proceso nasal lateral (PrNL) a la porción externa del borde de la fosa y de proceso nasal medio (PrNm) a la porción interna del mismo. Los procesos nasales medios se unen entre si y hacia arriba se continúan con el resto del proceso frontal, para constituir el proceso frontonasal que dará origen a la frente y al dorso y punta de la nariz. Los procesos nasales laterales en cambio al fusionarse con los procesos maxilares formaran el ala de la nariz.

Cada elevación nasal está separada de los procesos maxilares por una hendidura, es el suco nasolagrimal que más tarde formara el conducto nasolagrimal. Debe recordarse que en esta etapa los ojos se encuentran lateralizados y casi al mismo nivel. El rasgo más sobresaliente que marca el comienzo del desarrollo de la cara es la formación en el futuro plano del rostro de las placodas olfatorias.

En la sexta semana del desarrollo, las fositas olfatorias se profundizan considerablemente, en parte a causa del crecimiento de los procesos nasales que rodean y en parte porque se introducen en el mesénquima subyacente. En un principio, la membrana buconasal separa las fositas de la cavidad bucal primitiva, por medio de los orificios neoformados, las coanas primitivas.

Estas coanas están situadas a cada lado de la línea media e inmediatamente por detrás del paladar primario. Más adelante, con la formación del paladar secundario y el desarrollo posterior de las cavidades nasales primitivas, las coanas definitivas se sitúan en la unión de la cavidad nasal con la faringe. Los senos paranasales se desarrollan en forma de divertículos de la pared lateral de la nariz y se extienden dentro de los huesos maxilar superior, etmoides, frontal y esfenoides. Alcanzan sus dimensiones máximas durante la pubertad y contribuyen a la formación definitiva de la cara.

Entre la sexta y séptima semana los procesos nasales y laterales establecen contacto entre sí, por debajo de la fosa olfatoria en desarrollo. La soldadura o fusión de los 3 procesos: lateronalal, medionasal y maxilar forman un reborde considerable de tejido en la base de la

fosa olfatoria que luego se desarrolla hacia abajo y adelante. Los contornos de la nariz, aunque desproporcionada en tamaño, tienen ya la formación básica. Mientras ocurren estos cambios se advierte que en el primer arco braquial, estructura principal para la formación del resto de la cara y boca, se subdivide en dos porciones llamadas proceso maxilar (PrMx) y mandibular (PrMd).

Formación de los dientes Un diente tiene una matriz extracelular muy especializada que consta de dos componentes principales –esmalte y dentina— cada uno de los cuales es producto de un epitelio embrionario diferente. El desarrollo de los dientes es un proceso muy coordinado que comprende íntimas interacciones entre los epitelios que producen el esmalte y la dentina. Haciendo extensión del desarrollo hacia la dimensión macroscópica, los dientes experimentan una transición isomórfica, con la sustitución posnatal de los dientes caducos por sus contrapartes permanentes. Etapas del desarrollo de los dientes El desarrollo de los dientes comienza con la migración de células de la cresta neural hacia el maxilar y la mandíbula. Algunas de estas células mesenquimatosas derivadas de la cresta neural vienen determinadas para formar estructuras dentarias; Actúan sobre el ectodermo oral que las cubre, el cual se engruesa en bandas con forma de C (láminas dentales) en el maxilar y la mandíbula. La aparición de las láminas dentales durante la sexta semana es la primera manifestación de una serie de interacciones entre el ectodermo y el mesodermo, que continúa hasta que la formación de los dientes está prácticamente terminada. Aunque cada diente tiene una secuencia de tiempo y un desarrollo morfológico específicos, algunas fases del desarrollo son comunes a todos ellos. Conforme la lámina dental crece en el mesénquima de la cresta neural, comienzan a formarse los primordios epiteliales de los dientes individuales como brotes o gérmenes dentarios. De acuerdo con el desarrollo interactivo que tienen los gérmenes dentarios se asocian con condensaciones de células mesenquimatosas. El germen pronto se expande y pasa desde una etapa de

copa en la que tiene forma de hongo, hasta la etapa de campana. Hacia la etapa de campana el primordio del diente ya tiene una estructura compleja, aunque no ha formado ninguno de los componentes del diente definitivo. El componente epitelial, llamado órgano del esmalte, aún está conectado al epitelio oral por un tallo irregular de lámina dental, que pronto comienza a degenerarse. El órgano del esmalte consta de una vaina externa de epitelio, un retículo estrellado mesenquimatoso y una capa epitelial interna de ameloblastos. Los ameloblastos son las células que comienzan a segregar el esmalte del diente. En la superficie cóncava del órgano del esmalte se encuentra en una condensación de mesénquima de la cresta neural denominada papila dental. Las células de la papila situadas en oposición a la capa de ameloblastos se transforman en células epiteliales cilíndricas llamadas odontoblastos, que producen la dentina. Conectando a la lámina dental cerca del órgano del esmalte se encuentra una pequeña yema del diente permanente. Aunque más tarde, la yema pasa por las mismas etapas del desarrollo que los dientes caducos.Ya avanzada la etapa de campana los odontoblastos y los ameloblastos empiezan a segregar los precursores de la dentina y del esmalte, comenzando por el futuro ápice del diente. En el transcurso de varios meses el diente va adquiriendo su forma definitiva. Entre tanto, alrededor del diente en desarrollo se forma una condensación de células mesenquimatosas. Las células de esta estructura, llamada saco dental, producen componentes especializados de la matriz extracelular (el cemento y el ligamento periodontal) que constituyen un anclaje sólido para el diente en la mandíbula o el maxilar. Mientras estos fenómenos están sucediendo, el diente se alarga y comienza su erupción a través de las encías.

Interacciones tisulares en el desarrollo del diente Los experimentos de recombinación tisular han demostrado que el ectodermo engrosado de la lámina dental inicia el desarrollo de los dientes. Las células ectodérmicas expresan el factor de transcripción Lef-1 (factor intensificador de los linfocitos) que, de una forma aún desconocida, lleva a la célula ectodérmica a producir las moléculas de señal BMP-4, FGF-8 y sonic hedgehog. Estas señales ectodérmicas actúan sobre el mesénquima subyacente derivado de la cresta neural y hacen que participe en la formación del diente. La determinación del mesénquima dental se refleja en la expresión de varias moléculas características, entre las que se cuentan los factores de transcripción Msx-1, Msx-2 y Egr-1 -early growth response- (respuesta temprana de crecimiento-1); las moléculas de la matriz extracelular tenascina y sindecán, las cuales promueven la cohesión de las células de mesénquima; y BMP-4.Si el ectodermo suprayacente se separa del mesénquima de la cresta neural, éste último no se determina para formar un diente. El papel del BMP-4 en la inducción inicial del mesénquima dental se demostró añadiendo una pequeña cápsula empapada en BMP-4 a una pequeña masa de mesénquima de la cresta neural cultivada. Bajo la influencia del BMP-4 liberado de la cápsula, el mesénquima comenzó a expresar Msx-1, Msx-2, Egr-1 y BMP-4, pero no produjo tenascina ni sindecán; esto demostró que se requieren otras señales además del BMP-4 para alcanzar la respuesta inductiva completa. Con la inducción inicial del mesénquima dental, ese tejido se convierte en el motor principal del desarrollo del diente. Las señales inductivas que emanan del mesénquima dental que actúan a continuación sobre el ectodermo del borde dental, que ahora se encuentra en la etapa de yema tardía o copa incipiente. Los experimentos de recombinación han demostrado que el mesénquima dental determina la forma específica del diente. Cuando se combina

mesénquima molar in Vitro con epitelio de incisivo, se desarrolla una muela, mientras que al combinar mesénquima de incisivo con epitelio molar el resultado es la formación de un incisivo. Bajo la influencia inductora del mesénquima dental, ahora llamado papila dental, se forma el nudo de esmalte, un nuevo e importante centro situado en el ectodermo suprayacente. Las células de este nudo producen varias moléculas de señal, entre ellas el sonic hedgehog, el FGF-4, la BMP-2, la BMP-4, y la BMP-7. Estas señales se transmiten hacia los lados a través del epitelio de la copa dental y también hacia atrás, al mesénquima de la papila dental, y parecen estimular la proliferación y la diferenciación de los epitelios ameloblástico y odontoblástico. En último término, las células del nudo del esmalte sufren apoptosis; se ha postulado que debido a este mecanismo terminan las señales inductivas que se producen en esta estructura. Formación de la dentina y el esmalte Ya avanzada la diferenciación, los odontoblastos dejan el ciclo celular, se alargan y comienzan a segregar predestina en sus superficies apicales, situadas de cara al órgano del esmalte. La producción de predestina señala un desplazamiento en los patrones de síntesis del colágeno de tipo 1 y otras moléculas (por ejemplo, fosfoproteína de dentina, osteocalcina de dentina) que caracterizan a la matriz de la dentina. La primera dentina se deposita contra la superficie interna del órgano del esmalte en el ápice del diente. Con la secreción dentina adicional, el material acumulado empuja el epitelio odontoblástico de la interzona odontoblasto-ameloblasto. La diferenciación terminal de los ameloblastos se produce después de que los odontoblastos empiezan a segregar predestina. En respuesta a señales inductivas de los odontoblastos, los ameloblastos dejan el ciclo celular y comienzan un nuevo patrón de síntesis, en el cual se producen dos clases de proteínas: las amelogeninas y las esmaltinas aproximadamente el 5% del esmalte es matriz orgánica, y cerca del 90% de ésta corresponde a las amelogeninas; las esmaltinas componen casi todo el resto. Éstas se secretan antes de las amelogeninas y pueden servir de núcleos para la formación de los cristales de hidroxiapatita, el principal componente inorgánico del esmalte. Los genes de amelogenina están localizados en los cromosomas X y Y en los seres humanos. Los del esmalte se han conservado considerablemente durante toda la filogenia de los vertebrados. Se ha sugerido que en los primeros vertebrados el esmalte sólo servía como parte de un aparato electrorreceptor. Erupción y sustitución de los dientes Cada pieza dental tiene un momento específico para su erupción y su sustitución (tabla 13_1). Con el crecimiento de la raíz, la corona cubierta de esmalte empuja a través del epitelio oral y sobresale. La secuencia de la erupción comienza con los incisivos centrales, casi siempre unos pocos meses después del nacimiento, y suele proseguir paso a paso hasta que se forman los últimos molares al final del segundo año. En total se forman 20 dientes caducos o de leche. Entre tanto, el primordio de los dientes permanentes está embebido en una cavidad que se extiende hacia el hueso del lado lingual de la cavidad alveolar en la cual el diente está anclado. Conforme se desarrollan los dientes permanentes, su crecimiento causa la reabsorción de la raíz, éste se cae y deja el espacio para que el diente permanente ocupe su lugar. La secuencia de la erupción de los dientes permanentes es la misma que la de los caducos, pero se forman doce piezas dentales permanentes más (para un total de 32) sin que haya los dientes caducos correspondientes. La formación y la erupción de los dientes son factores importantes en el crecimiento de la región media de la cara, que tiene lugar en gran parte después del nacimiento. El desarrollo de los dientes y el crecimiento correspondiente de la mandíbula para dar campo

a las piezas, junto con el desarrollo de los senos paranasales, explican en gran parte de la masa de la región media de la cara.

Bibliografia

Langman Fundamentos De Embriología Medica Con Orientación Clínica/ T.E. Sadler Y Jose Luis Ferran – 1ª Edición. – Buenos Aires Medica Panamericana, 2006.

Isbn 950-06-1979-5