Dermatomiositis

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi Dermatomiositis

Dermatomiositis adalah miopati inflamasi idiopatik (IIM) dengan gejala kutaneous karakteristik. Ini adalah gangguan sistemik yang paling sering mempengaruhi kulit dan otot, tetapi juga dapat mempengaruhi sendi, kerongkongan, paru-paru, dan, kurang umum, jantung. Kalsinosis merupakan komplikasi dari dermatomiositis yang sering pada anak-anak dan remaja. Hubungan antara dermatomiositis dan kanker telah lama diakui.

Dermatomiositis

Pada tahun 1975, Bohan dan Peter pertama kali mengemukakan 5 kriteria untuk membantu  diagnosis dan klasifikasi dermatomiositis dan polymyositis. Empat dari 5 kriteria yang terkait dengan penyakit otot, sebagai berikut:. Kelemahan simetris progresif proksimal, peningkatan kadar enzim otot, temuan abnormal pada electromyography, dan temuan abnormal pada biopsi otot. Kriteria kelima adalah kompatibel dengan kelainan kulit.

Bohan dan Peter membagi 5 subset dari myositis, sebagai berikut: • Dermatomiositis • Polimiositis • Myositis dengan keganasan •  Dermatomyositis/polymyositis Anak • Myositis tumpang tindih dengan gangguan vaskular kolagen

yang lain

Epidemiologi Dermatomiositis

Kejadian diperkirakan dermatomiositis adalah 9,63 kasus per juta penduduk.

Dermatomyositis dapat terjadi pada orang dari segala usia. Dua usia puncak onset ada: pada orang dewasa, usia puncak onset adalah sekitar 50 tahun, sedangkan pada anak-anak, usia puncak adalah sekitar 5-10 tahun. Dermatomiositis dan polymyositis adalah dua kali lebih umum pada wanita daripada pria.

Etiologi Dermatomiositis

Sebuah komponen genetik bisa menyebabkan rentan terhadap dermatomyositis. Dermatomiositis jarang terjadi pada beberapa anggota keluarga. . Namun, link ke leukosit antigen tertentu manusia (HLA) misalnya, DR3, DR5, DR7 mungkin ada Polimorfisme tumor necrosis factor mungkin terlibat.

Kelainan imunologi yang umum pada pasien dengan dermatomyositis  beredar autoantibodi. Aktivitas abnormal T- sel mungkin terlibat dalam patogenesis kedua penyakit kulit dan penyakit otot. Selain itu, anggota keluarga dapat memanifestasikan penyakit lain yang berhubungan dengan autoimunitas.

Agen infeksi, termasuk virus (misalnya, coxsackievirus, parvovirus, echovirus, human T-cell lymphotropic virus tipe 1 [HTLV-1], HIV) dan Toxoplasma dan Borrelia spesies, telah diketahui sebagai pemicu kemungkinan dermatomyositis.

Beberapa kasus drug-induced dermatomyositis telah dilaporkan. Perubahan kulit Dermatomyositislike telah dilaporkan pada pasien dengan leukemia myelogenous kronis atau trombositosis esensial.

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, namun faktor-faktor berikut telah terlibat.

Patogenesis Dermatomiositis

Dermatomiositis dianggap sebagai hasil dari serangan humoral terhadap kapiler otot dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial),  suatu mikroangiopati berkelanjutan.

Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan serangan C3bNEO dan membran kompleks (MAC), yang disimpan dalam pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan dibutuhkan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran (Lysis). B sel dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.

Patogenesis Dermatomiositis Dengan penyakit berlangsung, kapiler yang hancur, dan

otot mengalami mikro infark. Atrofi perifasikular terjadi di awal, namun, dengan perjalanan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif terjadi pada seluruh otot.

Studi pada patogenesis komponen otot telah kontroversial. Beberapa pendapat bahwa miopati di dermatomyositis adalah patogenesis yang berbeda dari yang di polymyositis. Yang pertama mungkin disebabkan oleh aktifasi komplemen inflamasi vaskular, yang terakhir oleh efek sitotoksik langsung CD8 + limfosit pada otot. Namun, penelitian lain menunjukkan bahwa sitokin proses inflamasi mungkin berperan. Satu laporan telah mengaitkan tumor necrosis factor (TNF) dengan dermatomyositis.

Manifestasi Klinis DermatomiosistisDermatomiositis terjadi pada anak-anak maupun orang dewasa. Hal ini ditandai dengan kelemahan otot. Dermatomiositis pada anak-anak menyerupai bentuk dewasa. Anak-anak umumnya mulai berjinjit sekunder untuk kontraktur fleksi pergelangan kaki pada anak usia dini. Anak-anak cenderung memiliki manifestasi extramuscular, borok terutama gastrointestinal (GI) dan infeksi, lebih sering daripada orang dewasa. Manifestasi Extramuscular dari penyakit ini mungkin termasuk yang berikut:

• Gangguan sistemik umum, demam, arthralgia, malaise, penurunan berat badan, fenomena Raynaud

• Disfagia, mirip dengan skleroderma • Cacat Atrioventrikular, tachyarrhythmias,

cardiomyopati • GI ulcer dan infeksi • kontraktur sendi • Keterlibatan paru karena kelemahan otot

dada, penyakit paru interstisial

Pemeriksaan Fisik Dermatomyositis Dermatomiositis adalah penyakit yang terutama mempengaruhi

kulit dan otot, tetapi juga dapat mempengaruhi sistem organ lainnya.

Fitur kulit karakteristik dan mungkin pathognomonik dari dermatomiositis adalah heliotrope (yaitu, biru-ungu) perubahan warna pada kelopak mata bagian atas, Gottron papula.

Fitur Karakteristik tetapi tidak pathognomonik termasuk malar eritema, poikiloderma, fotosensitif, eritema lembayung pada permukaan ekstensor, dan perubahan periungual.

Pemeriksaan Fisik Dermatomyositis Ruam, datar merah yang melibatkan wajah dan badan bagian

atas. Lesi eritematosa dapat menyebabkan scaling, pigmentasi depigmentasi, dan kulit menghasilkan penampilan mengkilap. Ruam mungkin melibatkan permukaan tubuh lainnya, termasuk lutut, siku, leher, dada anterior, atau punggung dan bahu, paparan sinar matahari dapat memperburuk ruam.

Penyakit ini sering pruritus, dan, kadang-kadang, pruritus intens dapat mengganggu pola tidur. Pasien mungkin juga mengeluhkan kulit kepala bersisik atau kerontokan rambut difus.

Diagnosis

Pemeriksaan untuk dermatomiositis mungkin termasuk tes laboratorium, pencitraan misalnya MRI, foto torak, ultrasonografi, elektromiografi [EMG], atau computed tomography [CT], biopsi otot dan biopsi kulit.

Pemeriksaan Laboratorium Enzim Otot tidak normal selama dermatomiositis, kecuali pada

pasien dengan dermatomyositis amyopathic (ADM). Enzim yang paling sensitif / spesifik creatine kinase meningkat (CK),  aspartat aminotransferase [AST] atau dehidrogenase laktat [LDH]) juga dapat abnormal.

Ketinggian kadar enzim mendahului munculnya bukti klinis myositis. Jika seorang pasien stabil mengembangkan ketinggian enzim yang sebelumnya dalam rentang referensi, dokter harus menilai kemungkinan penyakit otot.

Kelainan serologi beberapa telah diidentifikasi dan dapat membantu dalam klasifikasi subtipe untuk prognosis, tetapi tidak digunakan untuk diagnosis rutin. Antibodi ini telah disebut myositis-antibodi spesifik (MSAS). Autoantibodies terjadi pada sekitar 30% dari semua pasien dengan dermatomyositis atau polymyositis.

ANA positif pada pasien dengan dermatomyositis. Anti-Mi-2 antibodi yang sangat spesifik untuk

dermatomiositis, tetapi sensitivitas mereka rendah, karena hanya 25% positif dari pasien dengan dermatomyositis. Autoantibodies berhubungan dengan onset akut-dermatomyositis klasik dengan ruam berbentuk V dan selendang (poikiloderma) dan prognosis yang relatif baik.

Anti-Jo-1 (antihistidyl RNA transfer [t-RNA] sintetase) antibodi yang lebih umum pada pasien dengan polymyositis dibandingkan pada pasien dengan dermatomyositis. Manifestasi klinis paru (penyakit paru interstitial), fenomena Raynaud, arthritis, dan tangan mekanik.

MSAS lainnya termasuk antisignal protein (anti-SRP), terkait dengan polymyositis parah, dan anti-PM-SCL dan anti-Ku, yang berhubungan dengan fitur tumpang tindih myositis dan skleroderma.

Satu studi menemukan bahwa autoantibody terhadap p155 adalah sangat prediktif untuk kanker terkait myositis dan bisa menjadi penanda kanker pada pasien dengan dermatomyositis.

Pencitraan

MRI mungkin berguna dalam menilai keberadaan suatu inflamasi miopati pada pasien tanpa kelemahan. Hal ini dapat membantu dalam membedakan miopati steroid dari peradangan lanjutan dan dapat berfungsi sebagai panduan dalam memilih situs biopsi otot.

Radiografi dada harus diperoleh pada saat diagnosis dan ketika gejala berkembang.

Barium inloop memungkinkan evaluasi dysmotility kerongkongan. Ultrasonografi otot-otot telah disarankan untuk evaluasi tetapi

belum diterima secara luas. EMG adalah sarana untuk mendeteksi peradangan otot dan

kerusakan berguna dalam memilih situs biopsi otot. Sejak diperkenalkannya MRI, EMG menjadi kurang umum digunakan.

CT scan berguna dalam evaluasi potensi keganasan yang mungkin terkait dengan miopati inflamasi.

Diagnosis Banding Dermatomiositis

·         Discoid Lupus Erythematosus·         Graft Versus Host Disease·         Lichen Myxedematosus·         Lichen Planus·         Multicentric Reticulohistiocytosis·         Parapsoriasis en plaques·         Pityriasis Rubra Pilaris·         Polymorphous Light Eruption·         Psoriasis vulgaris·         Rosacea·         Sarcoidosis·         Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE)·         Systemic Lupus Erythematosus (SLE)·         Tinea Corporis

Penatalaksanaan Dermatomiositis

Terapi untuk komponen otot dermatomiositis melibatkan penggunaan kortikosteroid, dengan atau tanpa agen imunosupresif. Penyakit kulit diobati dengan menghindari sinar matahari, tabir surya, kortikosteroid topikal, agen antimalaria, methotrexate, mycophenolate mofetil, atau IVIG. Rituximab mungkin berguna dalam pengobatan penyakit otot dermatomiositis dan telah memiliki hasil yang beragam dalam pengobatan penyakit kulit.

Terapi fisik dan tindakan rehabilitatif diperlukan pada pasien tertentu. Perlindungan sinar matahari diperlukan untuk pasien dengan penyakit kulit.

Prognosa

Kebanyakan pasien dengan dermatomyositis bertahan hidup, dalam hal ini mereka dapat mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak dengan dermatomyositis parah dapat mengalami kontraktur. Sekitar 5% dari pasien mengalami progresif fulminan dengan kematian . Oleh karena itu, banyak pasien membutuhkan terapi jangka panjang. Pasien dengan dermatomyositis yang memiliki keganasan, keterlibatan jantung, atau keterlibatan paru atau yang sudah berusia lanjut (yaitu,> 60 tahun) memiliki prognosis yang lebih buruk.

Dermatomyositis dapat menyebabkan kematian karena kelemahan otot atau keterlibatan kardiopulmoner.

Kalsinosis dapat mempersulit dermatomyositis. Hal ini sangat jarang terjadi pada orang dewasa, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak dan telah dikaitkan dengan keterlambatan diagnosis dan kurang agresif terapi. Kontraktur dapat terjadi jika pasien bergerak.

Prognosis Dermatomiositis

Prognosis dermatomyositis tergantung pada tingkat keparahan miopati, kehadiran keganasan, dan/atau adanya keterlibatan esofagus dan/atau cardiopulmonary. Kelemahan residual adalah umum, bahkan pada pasien yang benar-benar pulih.