Dermatomyositis et polymyositis

Nabyte idiopatyczne przewlekłe zapalne

choroby mięśni z zajęciem lub bez zajęcia

skóry.

Do powikłań układowych u dorosłych należą

choroba śródmiąższowa płuc oraz zmiany w

sercu.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – podział (1975 Bohan i Peter)

1. Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe,

2. Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe,

3. Zapalenie skórno-mięśniowe lub wielomięśniowe w przebiegu choroby nowotworowej,

4. Zapalenie skórno-mięśniowe – postać dziecięca z zapaleniem naczyń,

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe - podział

5. Zapalenie wielomięśniowe lub skórno-mięśniowe współistniejące z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej (zespoły nakładania),

6. Zapalenie mięśni wtrętowe,

7. Inne rzadkie postacie:

a/ ziarniniakowe

b/ eozynofilowe

c/ ograniczone.

Kryteria diagnostyczne zapalenie wielomięśniowego i skórno-mięśniowego(Bohan

A., Peter J.B. , 1975) Postępujące symetryczne osłabienie mięśni

pasa barkowego i biodrowego, Typowe dla zapalenia mięśni zmiany

histopatologiczne, Zwiększona w surowicy aktywność

fosfokinazy kreatynowej (CPK) i/lub aldolazy, Zmiany w EMG o cechach pierwotnego

uszkodzenia mięśni, Typowe zmiany na skórze.

Kryteria diagnostyczne zapalenie wielomięśniowego i skórno-mięśniowego(Bohan

A., Peter J.B. , 1975)

Rozpoznanie PM jest pewne, gdy spełnione

są 4 kryteria, prawdopodobne, gdy 3,

możliwe, gdy występują 2 kryteria.

Rozpoznanie DM jest pewne gdy spełnione są

3-4 kryteria, prawdopodobne, gdy 2 oraz

typowe zmiany na skórze, możliwe, gdy

występuje tylko 1 kryterium.

Dermatomyositis et polymyositis

Whitmore w 1995 r zmodyfikował tę klasyfikację, dodając zapalenie skórno-mięśniowe bez myositis.

Dotyczy ono sporadycznych przypadków, w których widuje się typowe zmiany na skórze, bez osłabienia mięśni, jednakże u wielu tych chorych biopsja mięśnia wykazuje zmiany typowe dla DM.

Dermatomyositis et polymyositis

Choroba może wystąpić w każdym wieku, najczęściej między 30-50 r życia. Kobiety chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni.

Rozważa się rolę wirusów: Coxackie B, Picorna, HTLV-1, HIV, grypy A i B, HBV.

Zakażenia Borrelia burgdorferi, Toxoplasma gondi.

Czynnikami sprzyjającymi mogą być ciężkie ćwiczenia fizyczne, stres, przyjmowanie leków: D-penicylamina, Tamoxifen, preparaty progesteronowe, wstrzyknięcia kolagenu wołowego.

Objawy kliniczne

Osłabienie mięśni pasa barkowego i

biodrowego,

Zajęcie mięśni gardła, krtani, przełyku

powoduje objawy dysfonii, dysfagii,

Zajęcie mięśni oddechowych zaburzenia w

oddychaniu.

Objawy kliniczne - skóra

Heliotropowy rumień wokół oczu, rumień dekoltu w

kształcie litery V, karku i ramion przypominający szal,

twardnienie i łuszczenie skóry dłoni tzw. „ręce

mechanika”, objaw Raynauda, objaw i grudki

Gotrona, zmiany poikilodermiczne, teleangiektazje i

rumienie w okolicy wałów paznokciowych, rumienie

na opuszkach palców, nadwrażliwość na światło

słoneczne.

W tkance podskórnej mogą odkładać się sole wapnia.

Objawy kliniczne - serce

Zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia

rozstrzeniowa, zapalenie osierdzia, wady

zastawkowe, zaburzenia rytmu i

przewodnictwa, niewydolność serca.

Naciek zapalny, ogniskowa martwica mięśnia

sercowego może dawać w badaniu ekg cechy

świeżego jak i przebytego zawału.

Objawy kliniczne - płuca

Zachłystowe zapalenie płuc,

Śródmiąższowa choroba płuc,

Duszność, suchy kaszel, liczne trzeszczenia u

podstawy płuc lub postać bezobjawowa,

W badaniach czynnościowych – zaburzenia

wentylacji typu restrykcyjnego z obniżeniem VC,

obniżenie zdolności dyfuzyjnej płuc dla CO,

hipoksemia narastająca w czasie wysiłku.

Objawy kliniczne - płuca

W HRCT zmiany od matowej szyby do „plastra

miodu”. U chorych nie stwierdza się palców

pałeczkowatych.

Choroba śródmiąższowa płuc występuje

częściej u chorych z obecnością przeciwciał anty

Jo-1.

Objawy kliniczne - nerki

Może wystąpić ostra niewydolność nerek

związana z myoglobinurią w następstwie

znacznego rozpadu mięśni poprzecznie

prążkowanych.

Dermatomyositis et polymyositis

DM rzadziej PM zaliczamy do zespołów paraneoplastycznych, czyli rewelatorów nowotworów narządów wewnętrznych.

Szczególnie wnikliwie należy badać chorych w kierunku towarzyszącego nowotworu, u których stwierdzamy: złą odpowiedź na leczenie, oporność z nawrotami, wiek pow. 45 r. życia, przypadki DM bez klinicznych cech zapalenia mięśni, bez objawu Raynauda, bez krążących przeciwciał, bez objawów klinicznych innych chorób tkanki łącznej.

Nowotwory

Na możliwość współistnienia nowotworu może

wskazywać : uporczywy świąd skóry, osutka

pęcherzykowa, owrzodzenia nekrotyczne nad

stawami, obecność zapalenia

leukocytoklastycznego naczyń skóry w badaniu

histopatologicznym ze skóry zmienionej u

chorych na DM.

PM i DM – badania dodatkowe

W badaniach laboratoryjnych: wzrost fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej, aldolazy, aminotransferazy asparaginowej

EMG – zapis miogenny Badanie histopatopatologiczne wycinka z mięśnia

szkieletowego wykazuje miejscowe lub rozlane zwyrodnienie włókien mięśniowych, martwicę całych lub części włókien, objawy ich regeneracji , naciek zapalny z komórek jednojądrowych.

Wyniki badań immunohistochemicznych różnią się zdecydowanie w PM i DM.

Przeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni ( MSA)

Przeciwciała skierowane przeciw syntetazom, występują u 1/3 chorych z PM, prawie nigdy nie występują u chorych z nowotworami, znajdywano je jedynie w pojedynczych przypadkach w DM

- anty Jo-1 i inne

MSA

Anty Mi-2 – przeciw jądrowej helikazie

Najbardziej specyficzne dla DM, chociaż

stwierdzane tylko u około 20% chorych,

niewykrywalne w przypadkach

współistnienia DM z nowotworami

MSA

Anty SRP – przeciw częściom białek

przekaźnikowych, występują tylko u ok. 4%

chorych na PM/DM.

Inne: anty – FER, KJ, MAS, MAA, (anty-PM-

Scl, anty-U1RNP, anty Ku - występujące

głównie u chorych z zespołami nakładania).

Przeciwciała anty Jo-1i innym syntetazom

Zespół antysyntetazowy: względnie ostry

początek, średnio nasilone objawy zapalenia

mięśni, śródmiąższowe zmiany w płucach,

zapalenie stawów, ręce mechanika, objaw

Raynauda, względnie dobra odpowiedź na

terapię, częste zaostrzenia.

Anty - SRP

Ostry początek, znacznego stopnia osłabienie

mięśni proksymalnych i dystalnych, ból mięsni,

zajęcie serca, zła odpowiedź na terapię.

Anty- Mi-2

Typowy obraz DM, względnie ostry początek,

średnio nasilone objawy zapalenia mięśni,

dobra odpowiedź na terapię.

Leczenie

Glikokortykosteroidy,

Metotrexat, azatiopryna, immunoglobuliny i.v.,

Cyklofosfamid, cyklosporyna, mykofelan

mofetilu,

Należy wcześnie stosować ćwiczenia ruchowe,

zapobiegające przykurczom, poprawiające siłę,

sprawność i chód.