Dermatomiositis Infantil
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Dr. Francisco González.Dr. Francisco González.Dr. Gary SterbaDr. Gary Sterba
Servicio de DermatologíaServicio de DermatologíaHospital Universitario de Caracas Hospital Universitario de Caracas
Dermatomiositis Dermatomiositis
Infantil.Infantil.
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
• Etiología desconocida
• Afecta Piel y Músculos
• Autolimitada Muerte
• 3: 1.000000/ año
• 5 % Reumatología Pediátrica
• Inicio: 4 - 10 años
• >> niñas
• NO malignidad SI calcinosisDermatol Cli 1998.16(3)Dermatol Cli 1998.16(3)
Ped Clin Nor Am 1991.38(4)Ped Clin Nor Am 1991.38(4)
TIPO IIII Crónica Similar adultos Remisión
Severa Progresiva Angiopatía Mortalidad
TIPO I
DERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIADERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIA
• Fatiga fácil 80-100%
• Debilidad proximal 16- 96 %
• Eritema típico 32-84 %
• FIEBRE 50-80 %
• Dolor muscular 30-80%
• Linfadenomegália 50-75%
• Artritis 7-38%
DERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIADERMATOMIOSITIS EN LA INFANCIA
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
Eritema en Heliotropo (50 a 90%)Eritema en Heliotropo (50 a 90%)
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
Signo de Gottron (33%):
Pápulas -atrofia –telangectasias
Eritema simétrico áreas extensoras
Poiquiloderma (25%)
Telangiectasias periungueales (58%)
Debilidad muscular Dolor, rigidez y sensibilidad muscular
Fiebre (50 a 75%) forma fulminanteMalestar generalAnorexia
Dolor abdominal, retinopatía, vasculítis renal,miocarditis, pericarditis y fibrosis pulmonar.
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
Dermatomiositis Juvenil
• Hepatomegália 10-20%
• Esplenomegália 10- 15 %
• Eritema no típico 10-15 %
• Disnea 5-15 %
• Disfagia 5-9%
• Taquicardia 75%
DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios de Bohan & PeterCriterios de Bohan & Peter
• Erupción Característica
• Debilidad Muscular Proximal Simétrica
• Electromiográfica: Miopatía Inflamatoria
• Enzimas Musculares Elevadas
• Biopsia Muscular : Miositis
• RMN
DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios de TanimotoCriterios de Tanimoto
• Erupción Carácterística :
Eritema en heliotropo
Signo de Gottron
Eritema Spf extensora de las articulaciones
• Debilidad Muscular Proximal Simétrica
• Dolor Muscular Espontàneo o al coger objetos
DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios de TanimotoCriterios de Tanimoto
• Cambios de Miopatía Inflamatoria en EMG
• Enzimas Musculares Elevadas : CPK, Aldolas
•Ac Anti Jo -1 +
• Artritis no erosiva o Artralgias
• Clínica de inflamación Sistémica
• Miopatía Inflamatoria en biopsia músculo
DERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICODERMATOMIOSITIS. DIAGNOSTICO
Criterios DiagnósticosCriterios Diagnósticos
• Grupo 1 : 1
•Grupo 2 : 4
DERMATOMIOSITIS.LABORATORIO
Perfil General
VSG, Proteina C Reactiva
CPK- SGOTLDH, ALDOLASA SGPT menos específicas,
CD19 positivas,
Elevación CD4:CD8,
Aumento Factor Von Willembrand ( como signo de alteración del endotelio )
Aumento Neopterina como signo de activación de macrófagos y de inflamación
- Functional Status (Steinbrocker (3 points)
- Weakness of neck flexors, unable to clear scapula, upper and (0-1 e/o) (0 - 8 points)lower proximal muscles, Gower’s sign, abnormal gait, difficulty swallowing and nasal speech
– Skin Involvement : absent (0), atrophic(1) , erythema : mild(2) , (0-4 points) moderate(3) or severe (4)
– Distribution Skin Involvement : none (0) , focal (1) , diffuse(2) (0-3 points) or generalized (3)
– Vasculitis absent or present eyelid erythema, eyelid vessels (0-1 point ) dilation, eyelid thrombosis, nail fold erythema, nail bed
telangectasia, palate dilation, other
– Gottron’s papules are absent, mild, moderate or severe (1 point)
– Total score 20 points
Disease activity score (DAS)
Arthritis Care Res 49(1): 7-15,2003
PRONOSTICOPRONOSTICO
• TIPO I MaloTIPO I Malo Angiopatía Necrotizante SeveraAngiopatía Necrotizante Severa
• TIPO II BuenoTIPO II Bueno RecurrenciasRecurrencias Sin secuelasSin secuelas
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
¿Que hay que tratar ?
• Inflamación muscular • Lesiones Piel• Enfermedad pulmonar• Calcificaciones • Osteoporosis• Vasculitis• Lipodistrofia• Enfermedades asociadas
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
1. Inicio Temprano
2.Agresivo
3.Continuidad
4.Combinado
5.Evaluaciones Periòdicas
¿Como lo tratamos ?
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
1.Prednisona
2.Metilprednisolona
3.Metotrexate
4. Ciclosporina
¿Como lo tratamos ?
5. Rituximab
6. Ciclofosfamida/Azathioprina
7. Tacrolimus
8. IVIG
• Anti TNF• Leflunomida• Hidroxicloroquina• Terapia física, Fotoprotección
• Esteroides sistémicos:Esteroides sistémicos:
a. Prednisona 1 a 2 mg/kg/día fuerza muscular enzimas musculares séricas
b.Metilprednisolona 30 mg/kg (máx 1 gr/día) días alternos No calcificaciones distróficas
¿Como lo tratamos ?DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
The treatment and prognosis of dermatomyositis:An updated review.
1.Prednisona 0,5-1,5mg/kg/d --------- control miositis
2.Disminuir gradualmente
3.27% a 87 % de remisión
4.Recaìdas : 8% - 51 %
JAAD 2008;59:99-112
INTRAVENOUS PULSE METHYLPREDNISOLONE TREATMENT
OF JUVENILE DERMATOMYOSITIS
•7 pacientes Dosis : 2 a 5 mg/kg/d
• 30 mg/kg/g x 3d
• 3 respondieron
• Tratamiento oral
Arthritis & Rheumatism 30;3:328-334
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
1.Prednisona 2 mg/kg de peso
2.Metilprednisolona en bolus 30mg/kg X 3-5 d
3.Metotrexate 10 mg - 15/m2/semana.
4. Ciclosporina 2,5 a 5 mg.Kg/dia.
¿Como lo tratamos ?
METHOTREXATE TREATMENTOF JUVENILE DERMATOMYOSITIS
• Inicial
• Refractarias
• Oral, IM ,SQC
Arthritis & Rheumatism 2005 ;52:3570-8
The Effectiveness of Treating Juvenile Dermatomyositis With
Methotrexate and Aggressively Tapered Corticosteroids
INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA ENDERMATOMYOSITIS JUVENILE
• Refractarias
• Terapia Adyuvante
• Ciclos continuos
• Costo elevado
• 2 gr/mes
The treatment and prognosis of dermatomyositis:An updated review.
JAAD 2008;59:99-112
CICLOSPORINA ENDERMATOMIOSITIS JUVENIL
• Refractarias
• Terapia Adyuvante
• Efectos Adversos
• Buena respuesta
• Segunda linea
Cyclosporin a therapy in refractory juvenile dermatomyositis. Experience and long term followup of 6 case.
J. Rheumatol 1996, 23, 8, 1457-1475
Mecanismo de Accion
* Inicia la lisis de celulas B mediada x complemento
* Inicia la citotoxicidad celular via celulas asesinas naturales y macrófagos
* Induce la apoptosis
RITUXIMAB For The Treatment of Juvenile Dermatomyositis: a Report of Four Pediatric Patients
• Anti -CD20
• Depleta Cels. B
• Negativizaciòn Ac Anti-Mi-2
• 375 mg/m375 mg/m2 2 por semana X 4 sem por semana X 4 sem
• Futuro Promisor
Arthritis Rheumat 2007;56:3107-11
RITUXIMAB IS SAFE AND EFFECTIVE IN PATIENTS WITH RHEUMATIC DISEASES.
• 2 Pacientes
• 375 mg/m375 mg/m2 2 por semana X 4 sem por semana X 4 sem
• Excelente ResultadoExcelente Resultado
• No efectos AdversosNo efectos Adversos
• Futuro Promisor
Congreso de Autoimmunidad Rio Brasil 2006
• Diltiazem 5mg./Kg. dia• Alendronato• Probenecid• Warfarina y Heparina.• Cirugía• ???
Tratamiento Dermatomiositis Juvenil
Calcinosis
FIVE-YEAR SINGLE-BLIND, PHASE III EFFECTIVENESS RANDOMISED ACTIVELY CONTROLLED CLINICAL TRIAL IN NEW ONSET JUVENILE DERMATOMYOSITIS:
• PREDNISONE• PREDNISONE PLUS CYCLOSPORINE A• PREDNISONE PLUS METHOTREXATE
• Group 1 prednisone or equivalent (PDN): PDN 2 mg/kg/day
• Group 2 PDN + cyclosporine A (CsA): PDN 2 mg/kg/day + CsA 5 mg/kg/day ( 2 oral )
• Group 3 PDN + methotrexate (MTX): PDN 2 mg/kg/day + MTX 15-20 mg/m2 once per
week. (folic or folinic acid)