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DEMENZE
DIAGNOSI / TERAPIA E TERAPIA NON FARMACCOLOGICA
12 GIUGNO 2013
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COMORBILITA’
�Il termine è stato introdotto per valutare i pazienti affetti da malattia cronica
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MULTIPATOLOGIA
�Descrive invece la contemporanea presenza di più malattie croniche nello stesso soggetto
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La fragilità definisce una condizione di
estrema vulnerabilità con specifiche
caratteristiche.
Disabilità è qualsiasi limitazione o perdita
di capacità di compiere una attività nel
modo e nelle ampiezze considerate
normali.
L’anziano disabile non è necessariamente
fragile
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NORMA in gerontologia è ciò che è
presente in tutti gli individui di una
determinata età
NORMALITA’ è invece ciò che è di
comune riscontro in quegli stessi
soggetti, ma non è presente in tutti.
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La demenza è una malattia come le
altre più o meno grave a seconda dello
stadio della sua evoluzione.
E’ una malattia come le altre , anche se
pesa a volte in modo insostenibile
sulle famiglie e su chi vive /assiste
l’ammalato
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Difficoltà per giungere ad una diagnosi
� Mancanza di preparazione adeguata
� Sintomi mascherati da “ tratti di carattere personale “
� Mancanza di consenso sui criteri diagnostici
� Presenza di forme diverse di demenza
� Senso di impotenza terapeutica
� Mancanza di tempo e strumenti per giungere ad una diagnosi
� Ignoranza sulla rete di assistenza
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SEGNI E SINTOMI
� Perdita di memoria: dimenticanza di nomi di persona ben conosciuta, eventi appena vissuti: le dimenticanze infrequenti oisolate possono essere prive di significato
� Disorientamento T-S : perdere al strada di casa o non orientarsi in un luogo conosciuto possono essere segni di un possibile problema
� Problemi di linguaggio: ridurre il numero di parole , semplificando il linguaggio , difficoltà a comprendere ciò che gli altri ci dicono o chiedono
� Diminuzione della capacità di giudizio: difficoltà ad affrontare problemi nuovi o a risolvere compiti o compiere azioni inopportune per il contesto
� Difficoltà nello svolgimento delle attività della vita quotidiana: errori in compiti usuali
� Diminuzione di interesse verso le occupazioni quotidiane, apativi , trascuratezza
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� Cambiamenti dell’umore: modificazioni repentine dell’umore con il passaggio dalla tristezza all’euforia e viceversa
� Modificazioni del carattere : talvolta non sembra più lei, da interessata e vivace diviene apatica e disinteressata , da tranquilla e disponibile al dialogo diviene irritabile e taciturna,ecc. devono essere persistenti e non legate a preoccupazioni esterne , per destare preoccupazione ed essere meritevoli di valutazione da parte di un medico.
� Modifiche del comportamento: può diventare sospettoso , ossessionata da paure immotivate può comparire eccessiva irritabilità , comportamenti socialmente inopportuni e inusuali , modifiche delle abitudini alimentari
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CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE
� Demenza di Alzheimer
� Demenze fronto – temporali e malattia di Pick
� Demenza a corpi di Lewy
� Parkinson – demenza
� Idrocefalo normoteso
� Corea di Hungtinton
� Paralisi sopranucleare progressiva
� Degenerazione corticobasale
� Atrofia multisistemica
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DEMENZE SECONDARIE
• Demenza vascolare ischemica• Disturbi endocrino e metabolici� Ipo ed ipertiroidismo� Ipo ed iperparatiroidismo ( ipo ed ipercalcemia)� Malattie dell’asse ipofisi – surrene ( ipopituitarismo, sindrome di Cushing, morbo di
addsison)� Enecefalopatia porto sistemica in corso di epatopatia� Insufficienza renale cronica� Ipoglicemia� Disidratazione
• Malattie metaboliche ereditarie • Malattie infettive ed infiammatorie del SNC� Meningiti ed enecefaliti ( batterica, neurosifilide, micotica , virale)� Sclerosi multipla e malattie demielinizzanti� Connettiviti� Malattia di Creutzfelde-Jakob� AIDS demntia complex
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DEMENZE SECONDARIE
• Stati carenziali� Carenza di tiamina ( Sindrome di Korsakoff)
� Carenza di vitamina B12 e folati
• Sostanze tossiche� Alcool
� Metalli pesanti
� Farmaci
� Composti organici
• Processi espansivi intracranici� Neoplasie , ematomi o ascessi cerebrali
• Miscellanza� Traumi cranici
� Sindromi paraneoplastiche
� Malattie respiratorie (OSAS)
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� Taupatie e sinucleopatie� Demenza corticale e sottocorticale
� Parkinson� Hungtinton
� Atrofia multisistemica
� Demenza Lewy body� Degenerazione corticobasale
� Paralisi sopranucleare progressiva
� Idrocefalo normoteso
� CADASIL
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TAUPATIE
� Malattia di Pick
� CBD
� PSP malattia con inclusi argirofili
� Taupatia multisistemica
� FTDP – 17
� (AD)
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TAUPATIE ereditarie
� Hereditary dyshasic disinhibition dementia (HDDD)� Frontotemporal dementia with parkinsonism ( FTDP-17)
� Disinhibition – dementia – patkinson – amyotrophycomplex (DDPAC)
� Pallidopontonigral degeneration
� Progressive subcortical gliosis� Familial multisystem tauopathy
� Schizophrenia – like with amygdala degeneration� Sono incluse nelle taupatie PSP, CBD,FTD,DLDH
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GLOSSARIO DEL COMPLESSO DI PICK
Atrofia cerebrale circoscritta
Malattia di Pick
Degenerazione cortico-dento-nigra
Demenza del lobo frontale
Afasia primaria progressiva
Degenerazione corticobasale
Demenza fronto temporale
Complesso disinibizione – demenza – amiotrofia - Parkinson
Demenza senza caratteri istologici distintivi
Demenza semantica
Demenza del lobo frontale con malattia del motoneurone
Aprassia primaria progressiva
Encefalopatia spongiforme di lunga durata
Demenza disfasica ereditaria
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NEURO IMMAGING
atrofia
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ALTERAZIONE SOTTOCORTICALE
� Funzioni esecutive:compromesse
� Valutazione di processamento: precoce rallentamento
� Linguaggio: non afasia
� Memoria: richiamo più difficile, non è agevolato dalle facilitazioni, retrival - recognition
� Attenzione: compromessa, disturbo di strategia e problem solving
� Abilità visuo -spaziale: compromessa
� Calcolo: conservato a lungo
� Personalità ed umore: apatia, anedonia, depressione, scarso controllo emozionale
� Linguaggio: disartria
� Programmazione: compromessa
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ALTERAZIONE CORTICALE
� Funzioni esecutiva: associato ad altri deficit
� Velocità di processamento: conservata
� Linguaggio: precoce afasia
� Memoria: richiamo e riconoscimenti compromessi uguali
� Attenzione: compromessa
� Abilità visuo – spaziali: compromessa
� Calcolo: precoce perdita
� Personalità ed umore: non correlato
� Linguaggio: buona articolazione
� Programmazione: normale
amnesia – agnosia – acalculia – aprassia
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MEMORIA
Capacità di recuperare informazioni riguardanti precedenti eventi, conoscenze e procedure
Codifica
Immagazzinamento
Recupero delle informazioni
Apprendimento: acquisire nuove informazioni si differenzia dalla memoria garantisce l'archiviazione delle informazioni
Memoria a breve termine e memoria a lungo termine
Working memory particolare memoria a breve termine essa è composta da un esecutivo centrale( direttore centrale ) , da un looop articolatorio ( memoria fonologica e da un taccuino visuo spaziale
La memoria a lungo termine è divisa in memoria esplicita o dichiarativa , comprende la semantica e quella episodica
Memoria implicita o non dichiarativa
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MEMORIA A BREVE TERMINE
Primaria o immediata è un magazzino temporaneo di informazioni ha una durata e una capacità limitata , se non ripasso o non viene immediatamente registrata la traccia decade rapidamente in pochi secondi
Memoria di lavoro permette diverse operazioni di elaborazione sull'informazione
Componente verbale ( fonologica ) ed una componente visuo-spaziale , specifiche per l'informazione visuo-spaziale e verbali rispettivamente
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MEMORIA A LUNGO TERMINE
O memoria secondaria , permette l'immagazzinamento di informazioni a tempo illimitato
Informazione è codificata a livello semantico e mantiene un lieve legame con lo stimolo che ha originato il ricordo
Da pochi minuti a decenni
Le prime parole possono venire immagazzinate nella memoria a lungo termine EFFETTO PRIMACY le ultime sono ancora nella memoria a breve termine EFFETTO RECENCY
Nella memoria a lungo termine si possono individuare componenti diverse, raggruppabili secondo distinzione dicotomiche: esplicito/implicito; dichiarativo/procedurale; episodico / semantico
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MEMORIE
M. esplicita: comprende i ricordi consapevoli e di fatti ed eventi
M. implicita: ricordi in cui non vi è consapevolezza della memoria, ma solo una facilitazione modificazione della prestazione in cui è implicato il ricordo
M. dichiarativa: memoria di eventi , episodi, conoscenze semantiche possono essere espresse con proposizioni, recupero delle informazioni richiede uno sforzo attenzione
M. procedurale: è un insieme di procedure ed abilità percettive, motorie , cognitive esecuzione di compiti in maniera automatica , attività quotidiane e abilità specifiche
M. episodica informazioni su episodi o eventi in un contesto spazio-temporale ben definito
M. semantica: insieme delle conoscenze di parole, simboli, regole e formule .E' enciclopedica delle nozioni sul mondo di una data persona . E' per lo piùverbale , ma a volte anche visiva
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MEMORIA DANNO CORTICALE
Compromissione di solito severa della m. episodica
Difficoltà a registrare nuove informazioni
Oblio accelerato
Gradiente temporale nella memoria remota con relativo con relativo risparmio per eventi più remoti
Memoria implicita e priming variamente coinvolti
Memoria procedurale conservata
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DANNO MEMORIA SOTTOCORTICALE
Compromissione più lieve disturbo dei processi di rievocazione/recupero; facilitazioni con cues semantica
Riconoscimento conservatoNo gradiente temporale, deficit più lieve ma
diffusoM. procedurale motoria compromessaM. implicita per compiti percettivi e cognitivi
compromessa
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DEMENZA• Insorgenza insidiosa
• Progressione lenta
• Paziente non consapevole
• Confabulazioni
• Il paziente sminuisce la sua disabilità
• Comportamento congruo all'entità del deficit
• Spesso mancanza di risposta
• Peggioramenti notturni
• Umore incongruo
• Scarsi sintomi vegetativi
• Precedenti psichici non frequenti
• Rischio di suicidio basso
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PSEUDODEMENZA• Insorgenza improvvisa
• Progressione rapida
• Paziente consapevole
• Disturbi della memoria
• Enfasi sulle disabilità
• Comportamento spesso incongruo alla entità del deficit
• Risposte globali ( es non so)
• Non variazioni notturne
• Umore depresso
• Frequenti sintomi vegetativi
• Precedenti psichiatrici
• Rischio di suicidio elevato
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DEMENZA DI ALZHEIMER fase iniziale
• Minimo disorientamento temporale
• Difficoltà a ricordare eventi recenti
• Difficoltà a trovare le parole con relativa conservazione della capacità di comprensione
• Aprassia costruttiva per disegno tridimensionale
• Difficoltà sul lavoro
• Assenza di alterazioni motorie
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DEMENZA DI ALZHEIMER fase intermedia
• Disorientamento temporo spaziale
• Deficit di memoria di entità moderata, grave da interferire con le attività quotidiane
• Chiaro disturbo del linguaggio ( parafasie, anomie, circonlocuzioni, deficit di comprensione)
• Aprassia costruttiva
• Aprassia ideativa e ideo motoria , aprassia dell'abbigliamento
• Agnosia
• Alterazione del comportamento ( deliri – allucinazioni – wandering)
• Bradicinesia – segni extrapiramidali
• Necessità di essere stimolato alla cura della sua persona
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DEMENZA DI ALZHEIMER fase terminale
• Completa perdita delle abilità cognitive con difficoltà nel riconoscere volti e luoghi familiari
• Perdita del linguaggio fino a gergo semantico e mutismo
• Rigidità – bradicinesia – crisi epilettiche – mioclono
• Aggressività – wandering
• Completa perdita autosufficienza nel vestirsi – lavarsi - alimentarsi
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DEMENZA DI ALZHEIMER linguaggio
• FASE PRODROMICA: - Impoverimento del contenuto informativo – anomie – diminuzione del numero di parole prodotte
• FASI INIZIALI: -frasi fatte – anomie e aumento delle parole passe partout – disorganizzazione del discorso – lieve deficit di scrittura
• FASE INTERMEDIA : - automatismi – linguaggio egocentrico - lieve deficit di lettura
• FASE TERMINALE : - comprensione impossibile – espressione spontanea limitata - ecolalia
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DEMENZA VASCOLARE
• INTERESSAMENTO SETTORIALE E VARIABILE DI DIFFERENTI FUNZIONI COGNITIVE , SPESSO PREVALENZA DI ASPETTOI SOTTOCORTICALI ( RALLEMNTAMENTO , DISTUBI DIATTENZIONE , DI MEMORIA, DELLE FUNZIONI ESECUTIVE)
• Demenza multinfartuale
• Singolo stroke in aree strategiche: demenze talamiche , stroke a livello del caudato e della capsula interna
• Ischemia incompleta della sostanza bianca : Malattia di Biswanger , CADASIL
• Demenza sottocorticale ischemica vascolare : malattia dei piccoli vasi con stroke lacunari multipli
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CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarcts and leukoencephalopathy
• Età di esordio giovanile inf a 50 anni
• Almeno due dei seguenti sintomi: stroke con esiti permanenti, cefalea vasomotoria, disturbi del'umore, demenza sottocorticale
• Assenza dei fattori di rischi classici
• Presenza di alterazioni della sostanza bianca in assenza di lesioni corticali
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DEMENZA A CORPI DI LEWY
SONO MAGGIORMENTE COMPROMESSE LE FUNZIONI ATTENTIVE , ESECUTIVE E VISUO SPAZIALI.
C'E' UNA EVIDENTE FLUTTUAZIONE DELLA EFFICIENZA COGNITIVA , ATTENTIVA E VIGILANZA
FLUTTUAZIONE DELO STATO MENTALE ( giornaliero e nell'arco della giornata )
PARKINSONISMO
ALLUCINAZIONI VISIVE RICORRENTI E DELIRI
DISTURBI DEL SONNO
DI SUPPORTI : CADUTE RIPETUTE , SINCOPI, PERDITE TRANSITORIE DI COSCIENZA, ECCESSIVA SENSIBILITA' AI NEUROLETTICI , DELIRI STRUTTURATI, ALLUCINAZIONI UDITIVE
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DEGENERAZIONE CORTICOBASALE
• Compromissione della corteccia e dei gangli della base con sintomi focali parkinsoniani
• Aprassia ideomotorio degli arti ed in particolare asimmetrico ( sinistra più frequente )
• Conflittualità intermanuale, la mano meno colpita esegue in modo irrefrenabile i movimenti richiesti dalla mano prassica
• Afasia anteriore con deficit di fluenza e di denominazione
• Deficit attentivo marcato
• Deficit frontali : giudizio critico, scarso insight della gravità della malattia
• Alterazioni del comportamento : franca disinibizione e comportamento sociale inappropriato ( coprolalia-, comportamenti inappropriati , giocosità)
• Segni di liberazione frontale ( grasping, suzione )
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Segue DEGENERAZIONE CORTICOBASALE
• Depressione
• Memoria anterograda meno compromessa
• Sintomi extrapiramidali: acinesia, rigidità non rispondente alla L-Dopa
• Mioclono
• Problemi di equilibrio
• Anomalie posturali
• Fenomeno della mano aliena
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PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA
• Esordio insidioso , primi sintomi instabilità posturale , e le cadute, mentre le modifiche cognitive e comportamentali insorgono dopo il primo anno di malattia .
• Difficile la dd con parkinson demenza all'inizio
• Decorso progressivo
• Esordio oltre i 40 anni
• Paralisi dello sguardo
• Acinesia o rigidità simmetrica
• Anomala postura del collo
• Scarsa o assente risposta ala terapia con L-Dopa
• Disfagia o disartria precoce
• Decadimento cognitivo
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PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA
DEVONO ESSERE ASSENTI
• Storia di encefalite
• Sindrome dell'arto alieno, deficit corticali di sensibilità, atrofia corticale frontale o tempo parietali
• Allucinazioni
• Demenze corticali
• Disautonomia non iatrogena
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• Rigidità assiale ( aumento del tono muscolare ingravescente )
• Distonie ( in estensione della nuca , degli arti, delle palpebre e del viso / rigidità amimica )
• Instabilità posturale e frequenti cadute
• Segni pseudobulbari ( disfonia – disartria – disfagia)
• Rallentamento psicomotorio
• Incapacità di organizzare le percezioni visive
• Deficit di attenzione
• Deficit del linguaggio o della fluenza verbale
• Aprassia costruttiva
• Modesti deficit di memoria /rievocazione
• Modificazioni della personalità
• Apatia
• Depressione
• Pianto e riso spastico
• Segni frontali/perseverazioni, automatismi, comportamenti di utilizzo o imitazione
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PROFILI NEUROPSICOLOGICI PARKINSON
DEMENZA
• Comparsa del deficit : tardivo
• Bradipsichismo: presente
• Funzioni esecutive: deficit della formulazione di concetti, soluzione di problemi, elaborazione delle situazioni, difficoltà nel reperimento di strategie
• Attenzione: deficit fluttuanti
• Memoria : deficit di rievocazione
• Linguaggio: conservato ad eccezione della fluenza
• Funzioni visuo-spaziali: compromesse
• Funzioni prassiche : conservate
• Depresso: importante con cambi di personalità o disturbi del comportamento
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PROFILI NEUROPSICOLOGICI PSP
• Comparsa del deficit : variabile oltre il primo anno dall'esordio
• Bradispichismo: presente
• Funzioni esecutive: aspetti frontali comportamento di imitazione , disturbo di astrazione segni di liberazione frontale
• Attenzione: deficit presenti
• Memoria : defcit di rievocazione
• Linguaggio: defciit di linguaggio anche fluenza
• Funzione visuo -spaziali : compromessa
• Funzioni prassiche: aprassia costruttiva grave
• Depressione: apatia
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ATROFIA MULTISISTEMICA
Sia nella variante MSA -SND ( degenerazione striato – nigrio) sia nella variante MSA-OPCA ( atrofia olivo -ponto cerebellare) i disturbi
cognitivi sono lieve
es. nella SND deficit nelle prove di fluenza
FORMA P CON ACINESIA E RIGIDITA’PROGRESSIVE, CON TR EMORE POSTURALE A SCOSSE E’ MENO USUALE , TREMORE A RIPOSO
FORMA C ATASSIA CEREBELLARE
DISTONIA OROFACCIALE O CRANIO VCERVICALE CON DISART RIA
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FUNZIONI GNOSICHE
Sono quelle che permettono di conoscere e riconoscere se stessi ed il mondo esterno attraverso l'elaborazione degli stimoli sensoriali.
Un frutto può essere riconosciuto anche solo attraverso il profumo o il sapore ; si può avere cognizione della stazione eretta
IL DISTURBO
Agnosia si traduce nella incapacità a riconoscere o identificare gli stimoli che giungono al cervello attraverso i canali sensoriali essendo coinvolte tutte le nostre percezioni sensoriali, si crea un quadro confusionale estremamente complesso
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AGNOSIA
AGNOSIA VISIVA
AGNOSIA TOPOGRAFICA
AGNOSIA TATTILE
AGNOSIA GUSTATIVA
AGNOSIA UDITIVA
PROSOPOAGNOSIA
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APRASSIA
APRASSIA IDEATIVA
APRASSIA IDEO MOTORIA
APRASSIA DELLO ABBIGLIAMENTO
APRASSIA COSTRUTTIVA
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....... a volte mi pare che il mondo intero si prenda prenda gioco di me , che ce l'abbia con me, soprattutto quando non afferro correttamente le cose o secondo il buonsenso.Spero proprio che la mia famiglia ed i miei amici si rendano conto che soffrire di Alzheimer è come un pezzettino d'inferno......
( Cary Smith Henderson , “ visione parziale “ 1998)
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VALUTAZIONE
MULTIDIMENSIONALE
APRIRE L’OCCHIO CON CUI MI RELAZIONO AL PAZIENTE , TENENDO CONTO CHE VANNO MESSE
IN CAMPO CONSIDERAZIONI CLINICHE , FUNZIONALI, REIABILITATIVE , PSICOAFFETTIVE ,
SOCIO – RELAZIONALI , ETICHE
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CHI E’ IL PAZIENTE
GERIATRICO
POSSIAMO CONSIDERARE IL SOGGETTO ULTRAOTTANTENNE CON POLIPATOLOGIA
CRONICA A CARATTERE PROGRESSIVO , SPESSO INCURABILE , CON FREQUENTI PROBLEMI DISALUTE E DI AUTONOMIA FUNZIONALE , IN CONDIZIONI SOCIO AMBIENATLI DIFFICILI O
CRITICHE , AD ALTO RICHIO DI INVALIDITA’CON ESTREMA LABILITA’ OMEOSTATICA
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LA VALUTAZIONE
MULTIDIMENSIONALE..
.....METTE IN LUCE PROBLEMATICHE CLINICHE E
SOCIALI MISCONOSCIUTE E, SPESSO,POTENZIALMENTE REVERSIBILI , GLI
ANZINI TENDONO A INTERPRETARE COME NORMALI SINTOMI QUALI: PERDITA DI MEMROIA .-
DOLORI ARTICOLARI – AFFATICAMENTO – DISPENA – PERDITA FUNZIONALE NELLA VITA QUOTIDIANA-CON UN CONSEGUETE RITARDO DELLA DIAGNOSI
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BATTERIA
TESTISTICA