Demente Ghid

download Demente Ghid

of 47

Transcript of Demente Ghid

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    1/47

    DEMEN A

    - Afeciune neurodegenerativ caracterizat prin alterarea

    persistent i progresiv a funciilor cognitive, cu evoluie ctreinvaliditate i moarte prematur.

    - Deteriorarea cognitiv global implic un declin fa de

    nivelul anterior de funcionare i asociaz simptome psihice,

    psihologice si comportamentale.

    - Funciile cognitive afectate n demene sunt: memoria,capacitatea de nv are, aten ia, orientarea, calculul, limbajul,

    gndirea i judecata.

    - !ulburri ale controlului emoional, modificri ale

    personalitii, sau simptome psihiatrice "apatie, depresie, tulburri

    psihotice# i tulburri comportamentale.

    Incidena cre te cu vrsta, peste $% de ani &'( din populaie

    este afectat.

    Formele cele mai ntlnite sunt:

    - demena de tip Alzheimer

    - demena vascular

    - demena cu corpi )e*+ i demena asociat bolii ar-inson

    - formele mite "de eemplu boala Alzheimer asociat cu

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    2/47

    boal cerebro/vascular sau boal Alzheimer asociat cu

    demen cu corpi )e*+#.

    0elelalte forme de demen din: boli neurodegenerative, boliinflamatorii1infecioase, boli metabolice, boli neoplazice sunt rare,

    reprezint sub &'( din numrul cazurilor de demen.

    2unt reversibile demena din hipotiroidism sau deficitul de

    tiamin, demen ele care mascheaz afeciuni psihiatrice "tulburri

    depresive majore, sindroame de dependen fa de substane#,

    alte afeciuni neurologice grave care prezint un un tablou clinic

    de demen "tumori maligne, hidrocefalie intern normotensiv,

    hematoame cronice intracraniene sau 234A# cu tratamente

    specifice.

    DEMEN A ( clasificare etiologic i evolutiv#.

    Demene

    permanente i

    progresive

    Demene

    permanente de

    obicei

    neprogresive

    Demene parial sau

    complet reversibile

    5oala Alzheimer 4emena post/

    traumatic

    4emenele toice i

    medicamentoase

    "alcoolul, monoid de

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    3/47

    carbon, plumb,

    mercur, mangan,

    pesticide,

    triheifenidil,

    barbiturice,

    antidepresive

    triciclice, litiu, digitala,

    , cocaina, etc.#

    4emenavascular

    "multiinfarct, infarct

    strategic, boala

    5ins*anger,

    0A4A23), etc.#

    4emena post/anoic

    4emenele cauzatede infecii "meningite,

    encefalite,

    tuberculoz,

    parazitoze,

    neuroborelioza#

    4emena asociat

    bolii ar-inson

    6idrocefalia intern

    normotensiv

    4emena cu corpi

    )e*+

    6ematomul subdural

    Forme mite7 !umorile cerebrale

    5oala 6untington 5oala 8ilson4emena fronto/

    temporal

    Afeciunile metabolice

    "insuficien renal

    cronic, demena de

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    4/47

    dializ, insuficien

    hepatic,

    hipoglicemia cronic#

    5oala

    6allervorden/

    2patz

    Afeciunile endocrine

    "hipotiroidia,

    sindromul 0ushing#

    aralizia

    supranuclear

    progresiv

    Afeciunile autoimune

    ")92 cu vasculit

    asociat#2cleroza multipl Afeciuni careniale

    "sindromul 8ernic-e/

    orsa-ov, pelagra,

    carena de viatmin

    5&; i folat#

    0ompleul 234A/

    demen

    2indroame

    paraneoplazice

    "encefalita limbic#

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    5/47

    7 0ea mai frecvent form mit este boala Alzheimer asociat cu

    boal cerebrovascular, urmat de asocierea boal Alzheimer cu

    demena cu corpi )e*+

    >rientarea diagnosticului se face n funcie de datele clinice

    i eplorrile uzuale

    I. Boli in care demena este asociat cu semne clinice i de

    laborator ale altor afeciuni medicale

    A. 3nfecia 63? 1 234A

    5. Afeciuni endocrine: hipotiroidism, sd. 0ushing,

    hipopituitarism

    0. 0arene nutriionale: sd. 8ernic-e/orsa-ov,

    degenerescena combinat subacut " carena de vit. 5&; #,

    pelagra

    4. @eningoencefalite cronice: paralizia generala progresiva,

    sifilisul meningo/vascular, criptococcoza9. 4egenerescena hepato/lenticular familial " b. 8ilson #

    i dobndit

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    6/47

    F. 3ntoicaii cronice " inclusiv statusul dup intoicaie cu 0>

    #

    . 6ipoglicemia sau hipoia prelungit6. 9ncefalita limbic paraneoplazic

    3. 9punera la metale grele: As, 5i, Au, @n, 6g

    =. 4emena dialitic ( rara in prezent, datorita evolutiei

    tehnologiilor de dializ )

    II. Boli !n care demena este asociat cu alte semne

    neurologice" dar fr alte afeciuni medicale evidente

    A. 3nvariabil asociate cu alte semne neurologice:

    &. 5oala 6untington

    ;. 2cleroza multipl, boala 2childer, adreno/

    leucodistrofia i alte boli nrudite care afecteaz mielina

    2

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    7/47

    %. 5. 0reutzfeldt/=acob "clasic i noua variant#, boala

    erstmann 2trausler/2chein-er " demenele mioclonice,

    prionice #

    $. 4egenerescena cerebro/cerebeloas

    D. 4egenerescenele cortico/bazale

    E. 4emena cu paraplegie spastic

    . aralizia supranucleara progresiv " 2 #

    &'. 5oala ar-inson

    &&. 2cleroza lateral amiotrofic i compleul

    ar-inson/2)A/demen

    &;. Alte boli metabolice ereditare rar

    5. Adesea asociate cu alte semne neurologice:

    &. 3nfarcte cerebrale multiple " trombotice si1 sau

    embolice # si b. 5ins*anger

    ;. !umorile " primare1 secundare # sau abceselecerebrale

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    8/47

    B. )eziuni dup traumatisme cranio/cerebrale " de

    regul tipuri de leziuni insoite de diferite forme de sngerare

    cerebral #

    C. 5oala difuz cu corpi )e*+

    %. 6idrocefaliile comunicante normotensive sau

    hidrocefaliile obstructive

    $. )eucoencefalita multifocal progresiv " )9@ #

    D. 5oala @archiafava G 5ignami

    E. ranulomatozele i vasculitele cerebrale

    . 9ncefalitele virale

    III. Boli !n care de obicei demena este singura manifestare

    evident a unei afeciuni neurologice sau medicale

    A. 5oala Alzheimer

    5. Hnele cazuri de 234A

    0. 4emenele fronto/temporale i cele de lob frontal

    4. 5oli degenerative nespecificate

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    9/47

    DIA#N$%&I') DEMEN*EI

    0riteriile diagnosticului de demen, indiferent de cauza care oproduce, sunt "42@ 3? G !I#

    +.4ezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre care obligatoriu:

    a.Afectarea memoriei "scderea capacitii de a nva informaii

    noi sau de a evoca informaii nvate anterior#

    i

    b.0el puin una dintre urmtoarele:

    i Afazie "tulburare de limbaj#

    ii Apraie "afectarea abilitii de a eecuta activiti

    motorii ntr/o anume secven i care servesc unuiscop, n lipsa afectrii funciei motorii#

    iii Agnozie "incapacitatea de a recunoate sau

    identifica obiecte n lipsa afectrii funciilor

    senzoriale#

    iv erturbarea funcionrii ecutive "planificare,

    organizare, secvenializare, abstractizare#.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    10/47

    ,.4eficitele cognitive menionate mai sus reprezint un declin fa

    de nivelul anterior de funcionare i cauzeaz, fiecare, afectarea

    semnificativ a funcionrii

    sociale sau ocupaionale

    -.4eficitele cognitive menionate mai sus nu apar eclusiv n

    cursul unui episod de delirium.

    0riterii de diagnostic specifice se adaug pentru stabilirea

    diferitelor etiologii ale demenei.

    4iagnosticul de tulburare cognitiv uoar conform criteriilor

    etersen "D#:

    3 Acuze ale bolnavului legate de alterarea memoriei.

    33 Activiti zilnice normale, fr afectarea activitii sociale

    sau profesionale.

    333 Funcie cognitiv n general normal.

    3? 2cderea obiectiv a performanelor mnestice

    caracteristice vrstei bolnavului "evideniat prin teste

    neuropsihologice#.? Absena demenei.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    11/47

    !ulburarea cognitiv u oar forma monodomeniu amnestic

    sau non/mnestic, forma cu domenii multiple cu sau fr afectare

    mnestic#.

    3dentificarea corect a formei clinice de tulburare cognitiva

    u oar este important ca factor de prognostic al formei de

    demen ctre care poate evolua "boala Alzheimer, demen

    vascular, demen asociat bolii ar-inson, boala difuz cu corpi

    )e*+, demen fronto/temporal, etc.#.

    4oar B'/%'( dintre pacien ii cu tulburare cognitiv u oar

    evolueaz spre o form de demen / n prezent nu eist o

    indica ie terapeutic specific acestei tulburri cognitive.

    2e caut identificarea unor mar-eri clinici, imagistici,

    neuropsihologici si1 sau biologici care s creasc gradul de

    predic ie a evolu iei ctre o form de demen cu introducerea ct

    mai precoce a unei forme de tratament care s ntrzie apari ia

    bolii.

    Diagnostic" diagnostic diferen ial

    2e bazeaz pe eamenul clinic cutaloul clinic dominant"

    faa evolutiv i pe investigaiile suplimentare.

    entru diagnosticul bolii Alzheimer "C,%# trebuie folosite fie

    criteriile 42@/3?/!I fie criteriile

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    12/47

    3nstitute of

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    13/47

    b 4eficite n dou sau mai multe arii cognitiveM

    c 0aracter progresival afectrii memoriei i altor funcii

    cognitiveM

    d 2tare de contien nealteratM

    e 4ebut ntre C' i ' de ani, de obicei dup vrsta de $%

    de aniM

    f Absena bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice

    care s fie responsabile pentru deficitele cognitive.

    33 4iagnosticul de boal Alzheimer probabil este susinut de:a 4eterioarea progresiv a funciilor cognitive, i anume a

    limbajului "afazie#, a eecutrii secveniale a actelor

    motorii "apraie#, a percepiilor i interpretrii acestora

    "agnozie#M

    b Afectarea activitilor zilnice i apariia tulburrilor de

    comportamentM

    c 3storic familial de demen, mai ales confirmat

    neuropatologicM

    d !este de laborator dup cum urmeaz:

    i 9amen )0I normal

    ii !raseu 99 normal sau cu modificri nespecifice"procent crescut de unde lente#

    iii Atrofie cerebral progresiv observat prin

    eaminri de imagerie cerebral repetate.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    14/47

    333 Alte caracteristici care susin diagnosticul de boal

    Alzheimer probabil numai dac celelalte cauze de demen

    au fost ecluse:

    a latouri n cursul progresiei boliiM

    b rezena de simptome asociate cum sunt: depresia,

    insomnia, incontinena, idei delirante, halucinaii,

    agitaie cu paroisme verbale, emoionale sau motorii,

    tulburri seuale i pierdere ponderalM

    c rezena altor semne i simptome neurologice la uniipacieni, mai ales n fazele avansate de boal, inclusiv

    semne motorii ca hipertonia, mioclonusul sau

    tulburarea de mersM

    d 0! cerebral normal pentru vrsta respectiv.

    3? 0aracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boal

    Alzheimer probabil:

    a 4ebut brusc al simptomatologieiM

    b 2emne neurologice focale cum sunt hemipareza,

    tulburarea de sensibilitate obiectiv, afectarea cmpului

    vizual, tulburarea de coordonare, aprute precoce n

    cursul evoluiei boliiMc 0rizele epileptice sau tulburarea de mers aprute

    precoce n cursul evoluiei bolii.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    15/47

    Avnd n vedere o multitudine de studii recente, att

    clinice ct i de laborator, prin care s/a demonstrat c boala

    Alzheimer se asociaz frecvent cu factori de risc vasculari,

    n ultima vreme este folosit din ce n ce mai autoritar

    diagnosticul de boal Alzheimer asociat cu boal

    cerebrovascular, care tinde s nlocuiasc treptat formula

    diagnostic anterioar de demen mit "degenerativ i

    vascular#. hidul de fa propune acceptarea ambelor

    formule diagnostice, cu acelai sens. Nntruct nu au fost claracceptate criteriile de diagnostic pentru boala Alzheimer

    asociat boal cerebrovascular, ghidul de fa recomand

    folosirea acestui diagnostic n condiiile n care se respect

    criteriile de diagnostic de boal Alzheimer iar imagistica

    cerebral structural identific leziuni vasculare cerebrale

    sau n condiiile n care un pacient cu boal Alzheimer

    diagnosticat sufer un accident vascular cerebral.

    'riteriile NIND%/AI0EN% pentru diagnosticul de demen

    vascular probabil (+43

    3 0riterii pentru diagnosticul clinic de demen vascular

    probabil:

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    16/47

    a Demendefinit printr/un declin cognitiv fa de un

    nivel anterior i manifest prin afectarea memoriei i a

    minim dou alte arii cognitive "orientare, atenie, limbaj,

    integrare vizual/spaial, funcie eecutiv, control

    motor, praie#, evideniat prin eamen clinic i

    documentat prin teste neuropsihologiceM deficitele

    trebuie s fie suficient de severe nct s interfere cu

    activitile zilnice dincolo de deficitele neurologice

    majore determinate de accidentele vasculare cerebrale"de eemplu deficitul motor#M

    0riterii de excludere de diagnostic: alterarea strii de

    contien, delirium, psihoz, afazie sever, deficit

    senzorial i motor major, care s mpiedice testarea

    neuropsihologic. 4e asemenea sunt ecluse cazurile cu

    afeciuni sistemice sau alte afeciuni neurologice cu

    demen "de eemplu boal Alzheimer# care pot fi

    responsabile pentru deficitele cognitive.

    b Boal cerebrovascular, definit prin prezena

    semnelor neurologice focale evideniate prin eamenul

    clinic neurologic, cum sunt hemipareza, pareza facial

    central, semnul 5abins-i, tulburarea de sensibilitate,

    hemianopsia, dizartria, prezente sub forma semiologic

    de sindrom neurovascular "cu sau fr istoric clinic de

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    17/47

    accident vascular cerebral# i dovad imagistic de

    boal cerebrovascular "0! sau 3I@ cerebral#, sub

    forma infarctelor cerebrale multiple n teritoriul vaselor

    mari, a unui singur infarct situat strategic "girus angular,

    talamus, parteabazal a emisferului cerebral, teritoriul

    arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei

    cerebrale anterioare#, a lacunelor multiple la nivelul

    ganglionilor bazali sau substanei albe, a leziunilor

    etensive la nivelul substanei albe periventriculare saua oricror combinaii de asemenea leziuni.

    c O relaie de cauz-efect ntre demen !i boala

    cerebrovascular , manifestat printr/una dintre

    urmtoarele variante: &. debutul demenei n interval de B

    luni de la un accident vascular cerebralM ;. deteriorare

    abrupt sau fluctuant a funciilor cognitive sau progresie

    Kn trepteL a deficitelor cognitive.

    33 0aracteristici care susin diagnosticul de demen vascular

    probabil:

    a Apariia precoce a unie tulburri de mers "mers cu pai

    mici, magnetic, apraic/ataic sau de tip par-insonian#Mb 3storic de afectare a stabilitii i posturii, cu apariia

    cderilor frecvente, neprovocateM

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    18/47

    c !ulburri micionale, cu necesitatea imperioas de a

    urina, polai-iurie i alte simptome neeplicate de o

    afeciune urologicM

    d 2indrom psudobulbarM

    e @odificri ale structurii de personalitate i ale afectului,

    abulie, depresie, incontinen emoional i alte deficite

    de tip subcortical, inclusiv retard psihomotor i sindrom

    diseecutiv.

    333 0aracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenvascular probabil:

    a 4ebut precoce al tulburrii mnestice i agravare

    progresiv a acesteia i a altor tulburri cognitive

    "afazie, agnozie, apraie# n lipsa unor leziuni

    corespunztoare evideniate prin imagerie cerebralM

    b Absena semnelor focale neurologice, cu ecepia

    afectrii n ariile cognitiveM

    c Absena leziunilor cerebrovasculare caracteristice la

    eamenele imagistice cerebrale "0! sau 3I@#.

    'riteriile Mc5eit1 reviuite pentru diagnoticul de demen cu

    corpi )e67 probabil (++3

    3 0riteriul esenial necesar pentru diagnosticul demenei cu corpi

    )e*+ posibile sau probabile:

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    19/47

    a 4emena definit ca un declin cognitiv progresiv suficient

    de important pentru a interfera cu activitatea social sau

    cu ocupaia obinuit.

    b Afectarea proeminent sau persistent a memoriei poate

    s nu apar neaprat n fazele iniiale ale bolii dar devine

    evident odat cu progresia acesteia.

    c 4eficite de atenie, de funcie eecutiv, de integrare

    vizual/spaial pot fi proeminente.

    33 @anifestri clinice eseniale "dou dintre urmtoarele manifestriclinice sunt obligatorii pentru diagnosticul de demen cu corpi

    )e*+ probabil, unul pentru diagnosticul de demen cu corpi

    )e*+ posibil#:

    a !ulburare cognitiv fluctuant cu variaii pronunate ale

    ateniei i ale nivelului strii de contienM

    b 6alucinaii vizuale recurente bine formate i detaliateM

    c 2emne clinice spontane de par-insonism.

    333 @anifestri clinice sugestive "4ac una sau mai multe dintre

    acestea sunt prezente mpreun cu una sau mai multe

    manifestri clinice eseniale, diagnosticul de demen cu corpi

    )e*+ probabil poate fi stabilit. 4iagnosticul de demen cu corpi)e*+ probabil nu poate fi stabilit numai pe baza manifestrilor

    clinice sugestive# :

    a !ulburare de comportament a somnului I9@ "I54#M

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    20/47

    b 2ensibilitate sever la neurolepticeM

    c 2emnal redus al transportorului de dopamin la nivelul

    ganglionilor bazali evideniat prin 290! sau 9!.

    3? @anifestri clinice care sprijin diagnosticul de demen cu corpi

    )e*+ "de obicei prezente dar care nu au specificitate

    diagnostic#:

    a 0deri repetate i sincopeM

    b ierderi ale strii de contien tranzitorii, neeplicate

    c 4isfuncie autonom sever, de e. hipotensiuneortostatic, incontinen urinar

    d 6alucinaii de alte tipuri dect vizuale

    e 4elir sistematizat

    f 4epresie

    g Ielativ prezervare a structurilor de la nivelul lobului

    temporal medial "eamen 3I@ sau 0!#

    h 2cderea generalizat a captrii 290!19! de perfuzie,

    cu activitate occipital redus

    i 2cintigrafie miocardic cu captare anormal "redus# de

    @35

    j Hnde lente proeminente pe 99 cu unde ascuitetranzitorii temporale.

    ? 4iagnosticul de demen cu corpi )e*+ este mai puin

    probabil

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    21/47

    A Nn prezena bolii cerebrovasculare atestate prin semne

    clinice focale sau prin imagerie cerebral

    5 Nn prezena oricrei alte afeciuni sitemice sau cerebrale

    care ar putea s fie rspunztoare n parte sau n

    totalitate pentru tabloul clinic

    c 4ac par-insonismul apare de abia n stadiul de demen

    sever.

    ?3 2ecvena temporal a simptomelor

    Demena cu corpi "e#$ trebuie diagosticat atunci cnddemena apare naintea par-insonismului sau simultan cu

    acesta "dac par-insonismul este prezent#. !ermenul de

    demen asociat bolii %ar&inson trebuie folosit pentru a

    descrie demena care apare n contetul unei boli ar-inson

    cunoscute. Nn activitatea practic trebuie folosit termenul

    care este cel mai potrivit situaiei clinice i termeni generici

    cum ar fi cel de boal cu corpi "e#$pot fi adesea utili. Nn

    activitatea de cercetare, cnd trebuie fcut distincia ntre

    demena cu corpi )e*+ i demena asociat bolii ar-inson,

    se continu recomandarea regulii de maim & an ntre

    debutul par-insonismului i debutul demenei "n cazuldemenei cu corpi )e*+#. Nn studiile clinico/patologice sau

    clinice, ambele fenotipuri clinice pot fi considerate mpreun

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    22/47

    n categorii cum sunt boala cu corpi "e#$ sau '-

    sinucleinopatii.

    'riteriile pentru diagnosticul de demen fronto/temporalprobabil "grupurile din )und i @achester#:

    3. Demen fronto/temporal probabil:

    ulburarea de comportament

    - debut insidios i progresie lentM

    - pierdere precoce n evoluie a respectului de sine"neglijarea igienei personale, etc.#M

    - pierdere precoce n evoluie a comportamentului normal n

    societate "pierderea tactului social, infraciuni, cum ar fi

    furtul din magazine, etc.#M

    - semne precoce de dezinhibiie "impulsuri seuale

    neinhibate, comportament violent, glume nepotrivite, etc.#M

    - rigiditate mental, infleibilitateM

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    23/47

    - hiperoralitate "modificri de diet, consum ecesiv de

    alimente, manii alimentare, fumat sau consum de alcool

    ecesive, eplorare oral a obiectelor, etc.#M

    - comportament stereotip i perseverent "plimbare

    ecesiv, gesturi manieriste repetate ca bti din palme,

    cntat, dansat, preocupare ecesiv i ritual pentru

    mbrcat, tezaurizare a diferitelor obiecte, folosire a

    toaletei, etc.#M

    - comportament de utilizare "eplorare ecesiv i continua obiectelor din mediul nconjurtor#M

    - tulburare de atenie, impulsivitateM

    - lipsa criticii aciunilor proprii, lipsa contientizrii bolii.

    ulburarea afectiv

    -

    depresie, anietate, sentimentalism eagerat, idei fie isuicidare, delir "precoce i trectoare#M

    - ipohondrie, preocupri somatice bizare "precoce i

    trectoare#M

    - indiferen emoional, apatie, lipsa empatiei i simpatieiM

    - amimie "lips de spontaneitate, inerie#.

    ulburarea de limba

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    24/47

    - reducere progresiv a limbajului spontan i a

    vocabularului "KeconomieL n eprimare, lips de

    spontaneitate#M

    - stereotipii verbale "repetarea unui repertoriu modest de

    cuvinte, fraze sau locuiuni#M

    - ecolalie cu perseverareM

    - mutism "n stadiul tardiv#.

    Orientarea spaial !i praxia conservate

    *emne clinice la examenul neurologic

    - reflee primitive "precoce#M

    - incontinen "precoce#M

    - a-inezie, rigiditate, tremor "tardiv#M

    - hipotensiune arterial cu valori oscilante.

    +nvestigaii paraclinice !i neuropsihologice

    - 99 normalM

    - imagerie cerebral G modificri predominant la nivelul

    lobilor frontali i temporali "anterior#M

    - alterarea testelor neuropsihologice Kde lob frontalL, n lipsa

    amneziei, afaziei severe sau tulburrii de percepiespaial.

    0aracteristici care susin diagnosticul de demen fronto/

    temporal probabil:

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    25/47

    - 4ebut nainte de $% de aniM

    - 3storic familial pentru o afeciune similar la o rud de

    gradul 3M

    - areze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii,

    fasciculaii "boal de neuron motor#.

    33.9lemente de ecludere a diagnosticului de demen fronto/

    temporal probabil:

    - 4ebut abrupt al simptomatologiei, de tip ictalM

    - !raumatism cranio/cerebral premergtor debutuluisimptomatologieiM

    - Amnezie sever precoceM

    - 4ezorientare paial precoce, cu rtcirea pacientului n

    medii familiare, localizare deficitar a obiectelorM

    - Apraie sever precoceM

    - )imbaj logoclonic cu pierderea irului gndiriiM

    - @iocloniiM

    - 4eficite cortico/bulbare i spinaleM

    - Ataie cerebeloasM

    - 0oreo/atetozM

    - @odificri patologice precoce i severe ale traseuluielectroencefalograficM

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    26/47

    - @odificri la imageria cerebral "leziuni multiple

    evideniate prin 0! sau 3I@ sau modificri structurale sau

    funcionale la nivelul girusului postcentral#M

    - !este paraclinice sau de laborator care s pledeze pentru

    diagnosticul altei afeciuni neurologice sau inflamatorii

    "scleroz multipl, sifilis, 234A, encefalit herpetic, etc.#.

    333.9lemente de ecludere relativa diagnosticului de demen

    fronto/temporal probabil:

    - 3storic tipic de alcoolism cronicM- 6ipertensiune arterial cu valori susinut crescuteM

    - 3storic de boal vascular "angin pectoral, claudicaie,

    etc.#.

    Diagnosticul unui pacient cu sindrom demeial trebuie scuprind:

    & Istoricul i anamenaG modalitatea de debut,

    antecedentele, factorii de riscM obligatoriu discuia cu familia

    acestuia, care pot furniza date despre nivelul premorbid defuncionare cognitiv i evoluia n timp a simptomelor

    acestuia .

    ; E8aminarea cognitiv clinic i a strii de sntate

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    27/47

    mintal cuprinde eaminarea ateniei si a capacitii de

    concentrare, evaluarea capacitii de orientare, a memoriei de

    scurt i lung durat, a praiei, limbajului i funciilor de

    eecuie.

    rincipalele entiti clinice de care sindromul demenial trebuie

    difereniat sunt: depresia" delirium/ul" sindromul de

    dependen fa de substante.

    Apoi se stabile te cadrul nosologic mai larg, respectiv tipul de

    demen i etiologia sindromului.B E8amenul clinic general este obligatoriu, poate pune n

    eviden semne care s orienteze ctre diagnsoticul spre

    afeciuni generale care se nso esc de demen "tumor

    malign, afeciune metabolic, 234A, hipotiroidism, anemie

    sever, etc.#.

    C E8amenul neurologicpoate orienta diagnosticul ctre boli

    neurologice primare care se asociaz cu demen "boala

    8ilson, boala 0reutzfeldt/=acob#. 9amenul neurologic este

    important pentru a deosebi o demen de tip Alzheimer de o

    demen vascular.

    % E8amenul psi1iatric poate depista tulburri non cognitive:simptome psihiatrice i de comportament din primele stadii

    evolutive "depresia, fenomene psihotice, stri confuzionale,

    episoade obsesive, anietate, iritabilitate, dezinhibiie, agitaie#.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    28/47

    $ E8amenul psi1ologic

    9valuarea funciei cognitive prin teste neuropsihologice

    presupune aplicarea de teste pentru aprecierea deficitului

    cognitiv i scale pentru evaluarea depresiei "uneori depresia

    poate mima o demen sau se poate asocia unei demene#.

    !estul @@29 "@ini @ental 2tate 9amination# i testul de

    desenare a ceasului.

    entru tulburrile psihiatrice de dipoziie, perceptuale, de

    gndire i comportament, cel mai utilizat este inventarulneuropsihiatric "neurops+chiatric inventor+,

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    29/47

    9.Analie de laborator

    >bligatoriu cele uzuale: hemoleucogram, uree, creatinin,

    ?26, glicemie, transaminazeM

    2e recomand efectuarea ionogramei i investigarea funciei

    tiroidiene "!26# pentru a identifica afeciunile metabolice.

    Nn unele cazuri pot fi necesare analize specifice: teste

    serologice pentru boli infecioase "de eemplu 234A, sifilis,

    borelioz, encefalita herpetic, etc.#, teste imunologice "de

    eemplu pentru diagnosticul vasculitelor, a lupusului sistemic,etc.#, probe toicologice "pentru identificarea intoicaiilor cu

    metale grele#, teste genetice "pentru identificarea bolii Alzheimer

    precoce familiale, a demenei fronto/temporale, a 0A4A23), care

    au la origine mutaii genetice#, alte dozri "de eemplu nivelul

    seric de vitamin 5&; sau homocistein# sau alte teste specifice.

    E8amenul lic1idului cefalora1idian"biochimic i al celularitii#

    Nn boala Alzheimer peptidul AOC; are un nivel sczut iar

    proteina tau un nivel crescut n )0I comparativ cu subiecii non/

    demeni de aceeai vrst.

    Nn 5oala 0reutzfeldt/=a-ob "demen rapid prograsiv asociat

    cu mioclonii#, dozarea n )0I a proteinei &C/B/B este importantpentru diagnostic.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    30/47

    :.Investigaiile neuroimagistice" tomografie computerizat

    cerebral fr contrast, pentru ecluderea altor patologii cerebrale

    i pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului de demen.

    Nn unele cazuri poate fi necesar rezonana magnetic

    cerebral sau eaminri imagistice cu contrast.

    Nn cazuri selecionate poate fi necesar pentru diagnosticul

    etiologic al demenei i 290! cerebral "diagnostic diferenial

    ntre demen de tip Alzheimer i demen vascular#, ns

    290! cerebral nu trebuie utilizat niciodat ca unic investigaie

    imagistic.

    3nvestigaia imagistic eclude alte patologii cerebrale: tumorile

    cerebrale, compleul 234A/demen,etc.# i sprijin diagnosticul

    tipului de demen neurodegenerativ "de eemplu n boala

    Alzheimer, atrofia cerebral predominant la nivelul hipocampului

    i a lobului temporal, n demena fronto/temporal atrofia

    cerebral predominant la nivelul lobilor frontali i temporali, n

    demena vascular evidenierea leziunilor vasculare i a tipului

    acestora, etc.#.

    Nn unele situaii simptomatologia este clinic evident pentru

    boala Alzheimer dar 0!/ul nu este modificat pentru vrsta

    pacientului.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    31/47

    :.E8amenul electroencefalografic (EE#3poate aduce informaii

    necesare diagnosticului etiologic al demenei, spre eemplu n

    suspiciunea de boal 0reutzfeldt/=a-ob sau de encefalite.

    2.Biopsia cerebralpoate fi necesar numai n cazuri rare, n

    care diagnosticul etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri.

    2e efectueaz n centre de neurochirurgie la recomandarea

    neurologului sau psihiatrului curant i cu acordul scris al familiei

    sau reprezentantului legal al bolnavului.

    &0A&AMEN&) DEMEN*E)$0

    + &erapia medicamentoas a simptomelor cognitive

    !ratamentul specific al bolii Alzheimer trebuie iniiat n funcie de

    stadiul evolutiv al bolii:

    a 5oala Alzheimer G forme uoare "scor @@29 ;'/;$#:

    In1ibitori de colinesterae reprezint medicaia de primalegere G unul dintre urmtorii:

    i DonepeilG doz zilnic %/&' mg

    ii 0ivastigminG doza zilnic $/&; mg

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    32/47

    iii #alantaminG doza zilnic &$/;C mg

    Nn stadiile incipiente n care inhibitorul de colinesteraz nu este

    tolerat poate fi recomandat memantina.

    b. 5oala Alzheimer G forme moderate "scor @@29 &&/ G

    inhibitorii de colinesteraze asociai sau nu cu memantin sau

    memantin n monoterapie.

    acienii care evolueaz de la forma uoar spre cea

    moderat "scor @@29 &C/;'# se poate aduga memantina "doz

    zilnic &'/;' mg# la tratamentul cu inhibitori de acetil

    colinesteraz, cnd boala are o evoluie rapid progresiv.

    @emantina poate fi folosit n aceast situaie i n monoterapie ,

    ca alternativ la terapia de combinaie.

    Formele moderate de boal Alzheimer "scor @@29 &'G&C#

    ar trebui tratate cu o combinaie de inhibitor de acetilcolinesterazimemantina "doz zilnic &'/;' mg#.

    c. 5oala Alzheimer G forme grave "scor @@29 B/&'#:

    Memantina reprezint medicaia de prim alegere

    "doz zilnic &'/;' mg#.

    Donepeilulreprezint medicaia de a doua alegere, n

    caz de intoleran sau lips de rspuns la memantin.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    33/47

    Formele grave de boal Alzheimer "scor @@29 %/&'#, terapia

    combinat cu memantin i inhibitor de colinesteraze este

    recomandat n cazul n care rspunsul clinic la memantin nu

    este satisfctor.

    3nhibitorii de colinesteraze se utilizeaz ca terapie pe termen

    lung.

    0ontinuarea tratamentului n stadiile severe de demen

    doar dac medicul specialist, n colaborare cu medicul de familie

    i cu familia, observ meninerea unui beneficiu.0nd pacienii n stadii terminale de demn i/au pierdut

    funcionalitatea aproape total i nu mai prezint nici o

    mbuntire funcional sau cognitiv n urma tratamentului,

    medicul specialist poate decide oprirea tratamentului.

    4ac se ntrerupe tratamentul se recomand renceperea lui

    n cel mai scurt timp.

    @edicamentele pentru demen sunt n general bine

    tolerate, la pacienii cu comorbiditate somatic hepatic sau

    renal, se vor face modificrile necesare.

    Nn cazul efectelor adverse sau lipsei de rspuns la terapie se

    poate nlocui un preparat cu altul din aceeai clas. )a scdereascorului @@29 sub &', tratamentul cu inhibitor de colinesteraz

    nu trebuie ntrerupt.

    Alte medicamente antidemeniale care se pot administra:

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    34/47

    'erebrol7sin G n forme uoare sau medii de boal, n

    monoterapie sau n asociere dac nu se obine un rspuns clinic

    satisfctor cu medicaia de prim sau a doua alegere.

    E8tractul standardiat de #in;go biloba 9gbD$& "i nu

    suplimentele alimentare cu in-go biloba, care conin i

    componente chimice ce pot determina uneori reacii adverse

    semnificative sau interaciuni medicamentoase importante, n

    special cu anticoagulantele#G n formele uoare de boal, dac s/au ncercat diferii inhibitori de colinesteraz fr rspuns clinic

    satisfctor, ca medicaie de a doua alegere i n formele medii

    de boal.

    &ratamentul factorilor de risc:

    !ratamentul factorilor de risc vasculari la pacienii cu boal

    Alzheimer sau cu boal Alzheimer asociat cu boal cerebro/

    vascular "antiagregant, antihipertensive, statine,etc.#.

    acienii diagnosticai recent trebuie evaluai dup ; luni pentru

    a se determina tolerabilitatea i apoi monitorizai la cel puin $

    luni.

    9valurile ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectelecogntive, funcionale i comportamentale "incluznd stabilizarea

    sau ncetinirea evoluiei#, eventualele efecte adverse sau

    comorbiditi soamtice, psihice, neurologice.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    35/47

    Demenele vasculare

    a !ratamentul de prevenie secundara accidentelor

    vasculare cerebrale pentru a limita deteriorarea cognitiv

    "antiagregante, statine, antihipertensive,etc.#.

    b In1ibitorii de colinesterae. 4onepezilul "%/&' mg doz

    zilnic#, rivastigmina "$/&; mg doz zilnic# sau galantamina "&$/;C mg doz zilnic#, asociai tratamentului de prevenie

    secundar.

    4onepezilul recomandat pentru demena vascular uoar sau

    moderat.

    5oala Al1eimer asociat cu boal cerebrovascular se

    recomand folosirea galantaminei "&$/;C mg doz zilnic#,

    asociat tratamentului de prevenie secundar.

    Memantina"&'/;' mg doz zilnic# se recomand ca medicaie

    de a doua alegere n demenele vasculare, asociat tratamentului

    de prevenie secundar.

    @emantina amelioreaz tulburarea cognitiv i tulburarea decomportament a pacienilor cu demen vascular ";', ;.

    c.E8tractul standardiat de #in;go biloba 9gbD$& poate fi

    recomandat n asociere cu terapia de prevenie secundar, ca

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    36/47

    medicaie de a treia alegere, atunci cnd inhibitorii de

    colinesteraze i memantina nu au fost eficace sau au generat

    efecte adverse.

    Demena cu corpi )e67 i demena asociat bolii

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    37/47

    Demene de alte etiologii

    !erapie specific: compensarea funciei tiroidiene n hipotiroidii,administrarea de vitamin 5&; n deficitul de vitamin 5&;,

    tratament chelator de cupru n boala 8ilson, tratament antibiotic

    n sifilis, etc.

    ,.&erapia medicamentoas a simptomelor non/cognitive

    2imptomatologia non/cognitiv / simtomele psihiatrice icomportamentale din demene

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    38/47

    5enodiaepinele recomandate sunt loraepam sau

    o8aepam. 4e evitat Diaepamul" mai ales dac este folosit n

    mod cronic, putnd produce dezinhibiie sau stri confuzionale, cu

    accentuarea strii de agitaie. 2e poate totui folosi n strile de

    agitaie acut. Buspirona aniolitic nebenzodiazepinic eficient

    mai ales n strile de agitaie cu anietate. ropranololul poate fi

    util la unii pacieni cu comportament agresiv. 3nhibitorii selectivi ai

    recaptrii serotoninei pot de asemenea ameliora agitaia.

    2imptomelor psihotice "de eemplu 1alucinaii" idei delirante,etc# se recomand administrarea de antipsi1otice, n doz mic,

    care se crete treptat la nevoie. 2unt recomandate antipsihoticele

    atipice, i numai ocazional cele convenionale:

    / 0isperidona "doz zilnic ',%/; mg# este medicaia de

    prim alegere ";C#.

    / =uetiapina" iprasidona" olanapina i cloapinapot fi

    recomandate ca medicaie de a doua alegere, lundu/se n

    considerare posibilele efecte adverse specifice fiecrui

    preparat.

    / >aloperidolul poate fi recomandat ca medicaie de a doua

    alegere doar n cazul n care neurolepticele atipice nu au fost

    eficiente sau nu sunt disponibile. Nn acest caz se vor monitoriza

    posibilele complicaii ale tratamentului "cardiovasculare,

    sindroame par-insoniene, etc.#. >cazional fenomenele psihotice

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    39/47

    pot fi ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptrii serotoninei

    "22I3#

    / Nn cazul simptomelor psihotice asociate /sinucleinopatiilor

    "4. 0orpi )ev+# se pot recomanda cloapin sau ?uetiapin,

    lundu/se n considerare posibilele efecte adverse specifice

    fiecrui preparat.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    40/47

    caracer dual "venlafa8ina, mirtaapina sau traodona3. 4e

    evitat antidepresivele triciclice datorit efectelor anticolinergice.

    posibilitatea apariiei confuziei.

    Apatia sever se va trata cnd este deosebit de sever cu

    psihostimulante. Hnele antidepresive tip 22I3 ep.Fluoetina pot

    avea efecte activatoareM de asemenea inhibitorii de

    acetilcolinesteraz pot ameliora apatia.

    Insomniapacienilor cu demen poate fi rezolvat cu medicaie

    antidepresiv sedativ, i n primul rnd trazodon, ca i cu

    hipnotice sedative non/benzodiazepinice olpidem" folosit pe

    timp limitat.

    'omportament se8ual agresiv" de obicei la brbai se potrecomanda ageni estrogenici "medroiprogesteron#

    &erapia nemedicamentoas

    2ervicii medicale integrate, care s le asigure: ngrijirea

    primar, ngrijirea la domiciliu, servicii speciale de zi, ngrijre

    specializat n cmin spital, ngrijrie intermediar i de

    recuperare, ngrijre n cadrul spitalelor generale, servicii

    specializate de sntate mintal cu servicii de evaluare a

    memoriei, terapii psihologice i de ngrijrie la domiciliu.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    41/47

    sihoterapie / forme uoare i medii, programe structurate

    de stimulare cognitiv.

    Nn formele medii i grave, pacienii cu demen au nevoie desupraveghere i ngrijire permanent din partea familiei sau a

    unui ngirjitor specializat "drept la nsoitor#.

    Nn fazele evolutive severe, pacienii cu demen vor fi

    spitalizai n instituii medicale specilizate pentru ngijirea

    terminal a pacienilor cu demen, pe durat nelimitat, din

    cauza totalei dependene fizice i psihice i a multiplelor

    complicaii medicale care survin n aceast etap final a bolii.

    Bibliografie

    & )obo A, )anner )=, Fratigtiom ). revalence of dementia andmajor subt+pes in 9urope a collaborative stud+ of population

    based cohorts / neurologic disease in the elderl+ research

    group.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    42/47

    C American Academ+ of

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    43/47

    A., 6ofman A.. ?ascular dementia: diagnostic criteria for

    research studies. Ieport of the

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    44/47

    dosages of 0erebrol+sin in patients *ith mild to moderate

    AlzheimerJs disease. 9ur =

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    45/47

    prevention of Alzheimer disease in patients over D' *ith a

    memor+ complaint.

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    46/47

    ;C5urns A., 4e 4e+n .. Iisperidone for the treatment of

    neurops+chiatric features in dementia. 4rugs Aging ;B :EED/

    E$, ;''$.

    ;%)acasse 6., erreault @.@., 8illiamson 4.I. 2+stematic revie*

    of antips+chotics for the treatment of hospital/associated

    delirium in medicall+ or surgicall+ ill patients. Ann

    harmacother C':&$$/&DB, ;''$.

    ;$2tar-stein 2.9., @izrahi I. 4epression in AlzheimerJs disease.

    9pert Iev

  • 7/26/2019 Demente Ghid

    47/47

    treatment of agitation in patients *ith dementia. Am = eriatr

    s+chiatr+ %:$'/$, &D.