DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER
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DEMENCES et
MALADIE D’ALZHEIMER
Dr Marie SarazinHôpital Bretonneau, AP-HP et Inserm EPI 007
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CRITÈRES DU DSM IV DE DÉMENCE
1. Trouble de la mémoire
2. Au moins une des atteintes cognitives suivantes :Aphasie – apraxie – agnosiePerturbation des fonctions exécutives (planification, abstraction…)
3. Retentissement social ou professionnel ou déclin par rapport au niveau antérieur
4. Indépendamment de toute confusion ou dépression
À début précoce < 65 ans
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Physiopathologie (1)
Deux marqueurs histologiques associés à des dépôts de protéines :
Plaque sénile :extra-cellulaire, sphériqueconstitué de peptide bêta amyloïdeentouré de prolongements nerveux dégénérés : les neurites
DNF (dégénérescence neuro-fibrillaire)intraneuronaleformés de neurofilaments anormaux organisés en paire de filaments en hélice (PFH)constitué de protéine tau anormalement phosporylée
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Physiopathologie (2)
Lésions associées :
• Angiopathie amyloïde (dépôts vasculaires d’Aß40)
• Prolifération gliale reflet d’un processus inflammatoire (autour des PS)
• Stress oxydatif : augmentation du calcium intracellulaire – toxicité d’acides aminés excito-excitateurs (glutamate) – mécanisme d’apoptose
Perte synaptique et mort neuronale
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gène APPchromosome 21
gène PS1chromosome 14
gène PS2chromosome 1
Amyloid Protein Precursor(APP)
Peptide bêta amyloïde
Dégénéréscence neurofibrilaire
Plaques séniles
PS1 PS2
agrégation
Apo E, complément
Dépots extracellulaires de protéine amyloïde
Dépots intracellulaireProtéine tau anormalement Ph.
?
Apo E "réparateur"
COOH
N term
βδ
Cortex hipp temp associatif
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D’après Delacourte
Distribution des DNF en fonction de l’évolution
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D’après Delacourte
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D’après Delacourte
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LA MALADIE D’ALZHEIMER EST UNE DÉMENCE AMNÉSIQUE PROGRESSIVE
• Une perte progressive des capacités mnésiques
• secondairement associée à l’atteinte d’autres fonctions cognitives
• est une MA dans 20/21 des cas
(Mesulam, 1993)
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La MA est une affection évolutive non hétérogène
Démence amnésique progressive
1/ syndrome amnésique• progressif• isolé• hippocampique
2/ phase de diffusion• troubles instrumentaux• Troubles psycho-
comportementaux• Perte d’autonomie
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Budson NEJM 2005
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Mémoire à long terme
information
encodage
consolidation de la trace mnésique
Stratégie de récupération
Stimulus
perception
mémorisation
rappel
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Analyse quantitative et qualitative de la mémoire épisodique
- Rappel différé libre
- Rappel différé indicé
- Intrusions et fausses reconnaissances
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1ère ÉTAPE Syndrome amnésique hippocampique progressif
La plainte mnésique du sujet est modérée, alors que l’inquiétude du conjoint est majeure (anosognosie).
• Rappel libre effondré• Peu d’amélioration des performances par l’indiçage• Nombreuses intrusions et fausses reconnaissances
Trouble de la mémoire épisodique à long terme :
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2ème ETAPEApparition des troubles des fonctions instrumentales
Apraxie : idémotrice (gestes imités – gestes mimés)constructivede l’habillage
Langage : dénomination, manque de motstrouble de la compréhensiontrouble de l’écriture et de la lecture
Troubles visuo-spatiaux : désorientation spatiale
Troubles des fonctions exécutives (frontales) : jugement, abstraction, conceptualisation
planification
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I.A.D.L. Autonomie dans les activités de la vie quotidienne
1. Capacité à utiliser le téléphone
2. Utilisation des moyens de transport (transport en commun ou sa propre voiture)
3. Responsabilité pour la prise des médicaments
4. Capacité à gérer son budget
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• La prévalence des SSCPD augmente avec l’évolution de la maladie.
• Au début : apathie , dépression, anxiété, irritabilitéPuis les troubles sont plus productifs, motivant parfois un placement.
• D’une façon générale, ils sont souvent temporaires et liés au contexte de survenue
Signes et symptômes comportementaux et
psychologiques de la MA (SSCPD)
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• Apathie – inertie (# dépression)diminution de l'initiation motrice, de l'initiation cognitive et du ressenti affectif.
• Hyperémotivité, réactions de catastrophe
• Manifestations dépressives tristesse de l'humeur fluctuante et temporaire. Les idées suicidaires sont inhabituelles
• Anxiété
• Troubles du sommeil et du rythme circadien fragmentation du rythme de sommeil phénomène du coucher de soleil
Signes et symptômes comportementaux et
psychologiques de la MA
![Page 21: DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081506/56812fab550346895d95312b/html5/thumbnails/21.jpg)
Signes et symptômes comportementaux et
psychologiques de la MA (SSCPD)Délires et troubles de l'identification : TARDIFS
• croyances paranoïdes (soupçon de vol ou d’infidélité du conjoint)
• trouble de la reconnaissance de sa propre image dans le miroir
• trouble de l'identification d'une autre personne
• conviction que les personnes observées sur l'écran de télévision s’adressent personnellement à soi
• délire de Capgras (non reconnaissance d'un proche alors que la ressemblance est soulignée, identification d'un sosie)
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• Hallucinations : visuelles >>> auditives ou somesthésiquesNon critiquées, avec adhérence comportementale
• Agitation - déambulation
tasikinésie (incapacité de rester assis ou allongé) syndrome de Godot (suivre l'aidant principal dans ses déplacements).
- impulsivité- aggressivité, parfois avec violence physique
• Troubles des conduites alimentaires
• Désinhibition : perte des convenances sociales
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EXAMENS PARACLINIQUES
Il n’y a pas de marqueur de diagnostic
Recommandations de l’ANAES :
Bilan biologique+
Imagerie cérébrale
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BILAN BIOLOGIQUE
• Hémogramme• Ionogramme sanguin
incluant une calcémie et une protidémie• TSH• glycémie
Selon le contexte : Bilan hépatiqueB12 – folatesTPHA – VDRL, HIVBilan inflammatoire et immunitairePL …
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• Indispensable : imagerie morphologique TDM / IRM
• Selon le contexte : imagerie fonctionnelle SPECT
IMAGERIE CEREBRALE
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Atrophie temporale interne
![Page 27: DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081506/56812fab550346895d95312b/html5/thumbnails/27.jpg)
Démences inflammatoires -sclérose en plaques-Sjögren
Démences métaboliques et nutritionnelles -dysfonctionnement thyroidien -carences vitaminiques sévères -cérébrolipofushinose et autres neurolipidoses -adrénoleucodystrophie -maladie de Whipple
Démences vasculaires
Démences neuro-chirurgicales
Démences toxiques (CO)
Démences infectieuses -syphilis -SIDA -Whipple
Démences à prions : CJ
Démence séquellaire TC
Démences non dégénératives
![Page 28: DEMENCES et MALADIE D’ALZHEIMER](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081506/56812fab550346895d95312b/html5/thumbnails/28.jpg)
- maladie d'Alzheimer
- démence frontotemporale
- dégénérescence focale autre
- démence à corps de Lewy
- maladie de Huntington
- paralysie supra-nucléaire
- dégénérescence corticobasale
Démences dégénératives
Démences vasculaires