Degradación de

aminoácidos

Familias de aminoácidos

Degradación de aminoácidos

Circunstancias metabólicas:

Animales

• Durante la síntesis y degradación normal de las proteínas celulares.

• Cuando una dieta es rica en proteínas.

• Durante el ayuno o la diabetes mellitus no controlada.

¿Cuándo es necesario degradar los aminoácidos?

¿Son una buena fuente de energía? ¿Qué pasa con el

nitrógeno? ¿Y los átomos de carbono?

Microorganismos

• Si hay aminoácidos disponibles en su medio ambiente pueden utilizarlos como

combustibles.

• Durante la síntesis y degradación normal de las proteínas celulares.

Plantas

• El catabolismo de aminoácidos ocurre en las plantas, pero su objetivo es producir

metabolitos para otros caminos metabólicos. ¿Por qué?

Porque los carbohidratos producidos desde CO2 y H20 durante la

fotosíntesis son generalmente su principal fuente de energía.

Clasificación de los seres vivos

¿Y las plantas?

Reciclan todos los grupos

amino; solo bajo condiciones

inusuales puede excretar

nitrógeno.

Degradación de aminoácidos en seres vivos

Ciclo de Cori

Mitocondria

Hans Adolf Krebs (1900-1981)

Carbamoil Fosfato Sintetasa I

NH3

Ciclo

de

la urea

Regulación del ciclo de la urea

Ecuación global del ciclo de la urea

NH4+ + HCO3

- + Aspartato + 3 ATP + H2O

Urea + Fumarato + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi

¿Y sin los carbonos del aspartato?

NADH

NAD+

NH4+

Reacciones auxiliares del ciclo de

la urea

2 NH4+ + HCO3

- + 3 ATP + H2O

Urea + 2 ADP + 2 Pi + AMP + PPi

Fumarato Malato Oxalacetato Aspartato

NAD+ NADH

Glu α-ceto

NAD+

Reacciones auxiliares del ciclo de la urea

Enfermedades del Ciclo de la Urea (UCDs) en vertebrados

Enfermedades

del Ciclo de la

Urea (UCDs)

Deficiencia

Enzimática

Síntomas/Características

Hiperamonemia

Tipo I

Carbamoil Fosfato

Sintetasa I

A las 24h - 72h después del nacimiento, los infantes se vuelven

letárgicos, necesitan estimulación para comer, vómitos que incrementan

la letargia, hipotermia e hiperventilación; sin medición de niveles de

amonio en suero y una apropriada intervención, el infante morirá:

tratamiento con arginina la cual activa la N-acetilglutamato sintetasa.

Deficiencia en N-

acetilglutamato

sintetasa

N-acetilglutamato

sintetasa

Hiperamonemia severa, hiperamonemia media asociada con coma

profundo, acidosis, diarrea recurrente, ataxia, hipoglucemia,

hiperornitinemia: tratamiento incluye administración de carbamoil y

glutamato para activar CPS I.

Hiperamonemia

Tipo 2

Ornitina

transcarbamoilasa

Es la UCD con mayor ocurrencia, la única ligada al X, amonio y

aminoácidos elevados en suero, se incrementa el ácido orótico en sueroTipo 2 transcarbamoilasa aminoácidos elevados en suero, se incrementa el ácido orótico en suero

debido a que el carbamoilfosfato mitocondrial entra al citosol y es

incorporado en nucleótidos de pirimidina, los cuales conducen a un

exceso de producción y consecuentemente a un exceso de productos

catabólicos : tratar con muchos carbohidratos, dieta baja en proteínas,

detoxificación de amonio con fenilacetato o benzoato de sodio.

Citrulinemia

Clásica

Argininosuccinato

sintetasa

Episodios de hiperamonemia, vómitos, letargia, ataxia, temblores, coma

eventual : tratar con administración de arginina para incrementar la

excreción de citrulina, además con benzoato de sodio para la

detoxificación de amonio.

Aciduria

Argininosuccinica

Argininosuccinato

liase -

(argininosuccinasa)

Episodios de síntomas similares a los de la citrulinemia clásica , elevado

argininosuccinato en plasma y fluído cerebro-espinal : tratamiento con

arginina y benzoato de sodio.

Hiperargininemia Arginasa UCD rara, cuadriplegia espástica progresiva y retardo mental, alto

amonio y arginina en fluido cerebro- espinal y suero, alta arginina, lisina

y ornitina en orina: treatamiento incluye dieta de aminoácidos esenciales

excluyendo arginina, dieta baja en proteínas.

Destinos de los átomos de carbono

Gluconeogénicos: cuando son degradados a

intermediarios del ciclo de Krebs.

Cetogénicos: Cuando son degradados a acetil-

CoA (para formar ácidos grasos ó cuerpos

cetónicos).

Ambos: Cuando son degradados a piruvato, ya

que pueden tomar cualquiera de los dos

caminos, dependiendo de las necesidades

metabólicas.

Ciclo de la urea en las plantas

¿Está presente el ciclo de la urea en las plantas?

� � Ornitina � � Arginina � Urea

SORPRESA!!!!!SORPRESA!!!!!

Se describieron

unas diatomeas (un

tipo de algas), que

poseen el ciclo de la

urea completo.