Deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
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Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Jován Araya, Diego Bartsch, Ignacio Castro, Camila Del Valle, Daniela Galaz, Elizabeth Méndez, Francisco Requena, Vannia Rivera, Karin Rojas.
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Ruta de las Pentosas Fosfatos
Doble importancia
Piruvato A T PRibosa 5-fosfato
Ribosa 5 - fosfatoNADP+
Contrarresta los efectos de los radicales oxigenados
Importancia del producto depende del tipo de célula
Glucosa 6 - fosfato
Elizabeth Méndez
RNA, DNA,NADH,FADH2NADPH
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Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
• El monómero consta de 515 aminoácidos.
• Cataliza la 1ª reacción irreversible de la ruta de las pentosas.
• NADP: Estructural y como Coenzima (DUAL)
Jován Araya
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Regulación de la ruta de las Pentosas fosfato
Controlado por dos factores
El nivel de NADP+ disponible
NADPH es un inhibidor potente de Glucosa 6-P deshidrogenasa
Vannia Rivera
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Glucosa -6- fosfato deshidrogenasa
Lactonasa
6 – fosfogluconato deshidrogenasa
Fosfopentosa isomerasa
Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato
NADP+Mg+2
NADPH + H+ H20
Mg+2
NADP+
NADPH+ H+
Mg+2
CO2
Daniela Galaz
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Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato
Daniela Galaz
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CICLO DE OXIDO REDUCCION
GPx GRd
H₂O₂
H₂O
NADP
NADPH + H
GSH
GSSG
Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y el estrés oxidativo
Camila Del Valle
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Karin Rojas
Deficiencia de G6PD menos
NADPH
menos glutatión reducido
Más proteínas oxidadas
Lípidos peroxidados
Cuerpos de Leinz
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Bases Genéticas• Recesiva ligada al sexo, Xq28• Más de 140 mutaciones, 5
clasificaciones.• Sustituciones son más comunes.• Defecto enzimático más común.• Mayoritariamente hombres.• Mujeres homocigotas y
Lyonizacion desfavorable.• Ascendencia Africana, del Medio
Oriente y del Sur de Asia.• Mayoría es asintomática• Crisis hemolíticas• Favismo
Ignacio Castro – Francisco Requena
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Anemia hemolítica
Anormalidad en la forma o el tamaño de los eritrocitos por
G6PD
Síntoma de Astenia
Diego Bartsch
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Deficiencia G6FD y Malaria
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Referencias• “Principios de Bioquímica, Lehninger”; Nelson, D.L.; Cox, M.M.
Quinta edición. Barcelona; Omega, 2009.• Anemia Hemolítica por deficiencia de G6PD y estrés oxidativo. Lic. Tatiana
Acosta Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo; Revista cubana de investigación biomedica. 2003 http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf
• Vía de las pentosas fosfatohttp://bioquibi.webs.ull.es/metabolismo/antonio/viadelaspentosas2007.pdf• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: situación actual, su relación
con malaria y estrategias para calcular su prevalencia. Julián Ramírez-Cheyne; Ignacio Zarante
http://med.javeriana.edu.co/publi/vniversitas/serial/v50n1/pdf/Deficiencia%20de%20G..pdf
http://www.ehu.es/biofisica/juanma/stryer/cap26.pdf• Anemia hemolíticahttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000571.htm