Debilidad Muscular Aguda
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Debilidad Muscular Aguda Debilidad Muscular Aguda
Dra.Dra. KifahKifah ZoueinZoueinResidente Primer aResidente Primer aññoo
Departamento Medicina de UrgenciaDepartamento Medicina de Urgencia
Universidad de ChileUniversidad de Chile
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“Dr. me siento débil”
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Hombre adulto con cuadro clínicoagudo de debilidad muscular
generalizada
Ahora refiere que no puedecaminar
Algo de visión borrosa sin fiebre
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Alerta y orientado
Signos vitales normales
Al examen físico remarcable
debilidad muscular difusa
simétrica que envuelve todas las
extremidades
Arreflexia
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Diagnostico diferencial y
aproximación del caso?
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Debilidad muscular generalizada y
parálisis de rápida evolución
• Autoinmune
• Toxicas
• Metabolicas
• Infecciosas
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Debilidad muscular generalizada y
parálisis de rápida evolución
Autoinmune– Desmielinizacion aguda = GBS
– Síndrome de Miller-Fisher variantede GBS (oftalmoplejia y ataxia)
– Miastenia gravis
– Eaton Lambert
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Debilidad muscular generalizada y
parálisis de rápida evolución
Toxicas– Botulismo
– Intoxicación por marisco (tetrodotoxin,
saxitoxin)– Parálisis por garrapata
– Intoxicación por arsénico
– Neuropatía de la gamma-cetona(Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butil cetona)
– Mordedura de serpiente– Intoxicación por organofosforados
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Debilidad muscular generalizada y
parálisis de rápida evolución
Metabólicas– Síndromes Diskalemicos
• Adquiridas (especialmente tirotoxicosis)
• Familiar (Parálisis periódicashereditarias)
– Hipofosfatemia
– Hipermagnesemia
– Porfiria
Infecciosas
– Poliomielitis– Difteria
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Síndrome de Guillain-Barré
Polirradiculoneuropatía agudadesmielinizante inflamatoria de
patogenia autoinmune
Es la causa más frecuente deinsuficiencia respiratoria agudade origen neuromuscular
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GBS Incidencia
Tasa anual de 1 a 3 por 100,000
personas
Puede presentarse a cualquier edad,
aunque es poco común en la infancia
La mortalidad es del 3%(20%+ intubados)
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GBS
En 2/3 de los pacientes existenantecedentes de virosis inespecíficas
– Campylobacter jejuni
– Cytomegalovirus
– HIV
– Epstein-Barr virus– Varicella-zoster virus
– Hep B– Neoplasm (Hodgkins)
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GBS Asociado a vacunas
– Influenza, OPV, HEP B, Meningococo y otras comunes.
– “Posible asociación” – tiene una
incidencia baja que no excede a la población en general
MMWR October 14, 2005 / 54(40);1023-1025 MMWR Surveill Summ 2003;52:1–24.
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GBS Clínica
– Los hallazgos cardinales característicos son la debilidad y la arreflexia
– La debilidad es más o menos simétrica, se inicia en las extremidades inferiorescon más frecuencia que en las superiores
y suele predominar en gruposmusculares proximales.
– En más del 50% de los casos aparece parálisis facial periférica que suele ser bilateral, pero son raras la oftalmoplejia
y la afectación bulbar.
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GBS
– 1/3 presentan debilidad de lamusculatura respiratoria .
– En algunos casos aparecen síntomas sensitivos leves en las extremidades dedistribución distal.
– La afectación del sistema vegetativo:hipotensión ortostática y taquicardia
fija pero es rara la afectación
esfinteriana
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GBS
El diagnostico esta basado en:
– Clínica
• Prox > distal; legs > arms
• Arreflexia
• Puede haber retención urinaria pero no
incontinencia fecal – Examen de LCR
• Hiperproteinorraquia sin pleocitosis
– Ausencia de evidencia para otros posiblesdiagnósticos PRECAUCION – Tensilon (edrophonium)test.
– Estudio Electrofisiológico = estudio deconducción del nervio
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GBS
Aproximadamente el 30% de los pacientes
requieren asistencia ventilatoria.
En todos los pacientes que se sospeche quetiene SGB deberían ingresar para
observación de cualquier compromiso
respiratorio, disfunción de nervios
craneales y de inestabilidad autonómica
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GBS
Manejo La intubación y la ventilación asistida se
recomiendan:
1.- Descenso de la capacidad vital por debajo de los15ml/kg
2.- Signos precoces de hipoxia,
3.- Si se presenta aspiración por insuficiente limpiezatraqueobronquial,
4.- Si se detecta infección pulmonar con shunt o si se presentan signos de distress respiratorio o fatiga
La gasometría arterial no es un indicador precoz deinsuficiencia respiratoria muscular.
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GBS
La hipotensión debe tratarse con un aporteadecuado de fluídos
La hipertensión severa se prefieren fármacos de vida corta como el
nitroprusiato o el labetalol. Las arritmias más frecuentes son el
bloqueo de segundo o tercer grado que
pueden obligar a implantar unmarcapasos temporal
El tratamiento del dolor y el soporte psicoemocional son imprescindibles
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GBS
IVIG (< 2 wks) or plasmaferesis (4 wks+)
– Igual eficacia
– Su combinación no aumenta mejoría
– Disminuye el tiempo de ventilación asistida ydisminuyen el tiempo necesario para ladeambulación autónoma
Neurology 2003;61:736–40 // Lancet Neurol 01FEB 2004;3(2):84-5
No se ha probado el beneficio de los corticoides
Lancet 17JAN2004; 363(9404): 192-6
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GBS Inmunoterapia
Algunos autores recomiendan comenzar
cuando haya evidencia de debilidad muscular rápidamente progresiva, Miller Fisher o Síntomas autonómicos.
Actualmente no esta indicado en ausenciade síntomas motores (i.e. solo en sensitivos)
No se ha probado beneficio alguno de IGIV después de la 2 semanas de que aparecen
los síntomas Igual el beneficio de plasmaferesis iniciado
en mas de 30 días de aparición de los
síntomas. Neurology 2003;61:736–40 // Lancet Neurol 01FEB 2004;3(2):84-5
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Miastenia Gravis
Miastenia gravis (MG) es unaenfermedad autoinmune en la que
un anticuerpo bloquea losreceptores postsinápticos de
acetilcolina de la uniónneuromuscular
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Miastenia Gravis
Fatigabilidad
90% existe diplopía y ptosis parpebral
El grado de debilidad puede variar alo largo del día (tarde)
Se asocia con enfermedades tiroideasen el 5% de los pacientes. Más del 70% se asocian a hiperplasia tímica,
pero sólo un 10-15% tienen timoma
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Miastenia Gravis
Diagnostico
Edrophonium (Test Tensilon)
– Precaución con bradicardia ehipotensión (atropina)
Tac torácica
Determinación de anticuerpos anti
receptor de acetilcolina
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Miastenia Gravis
Tratamiento Timectomia
Inmunosupresion (corticosteroides,
ciclosporina, azatioprina).
Inhibidores de la acetilcolinesterasa
– Piridostigmina (VO)
– Neostigmina (IV)
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Crisis Miastenica
15% a 20% de los paciente con MG
Crisis de insuficiencia respiratoria
lo prioritario es la intubación
(asistencia ventilatoria)
Precipitado por stress psicológico(infección, aspiración,
procedimientos quirúrgicos),medicamentos
Drogas que pueden exacerbar la
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Drogas que pueden exacerbar la
MGCardiovasculares
β -Bloqueantes, antagonistas canales de
calcio, Quinidina, Lidocaina, Procainamida
Antibioticos Aminoglucosidos, Tetraciclinas,
Clindamicina, Lincomicina, Polimixina B
Otros
Fenitoina, Corticosteroides, hormonas
tiroides
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Crisis Miastenica
Manejo
Diferenciarlo de Crisis colinergica– sudoración, salivación, lagrimeo,
miosis, taquicardia, o hiperactividad
gastrointestinal Asistencia ventilatoria esta indicada
cuando:
– Signos de distress respiratorio,
hipoxemia, hipercapnea
– CVF < 15ml/Kg (normal es 60-70)
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Crisis Miastenica
Otras opciones
Inhibidores de acetilcolinesterasa
Corticoides
Plasmaferesis
IVIG
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Crisis Miastenica
Inhibidores de acetilcolinesterasa no estasrecomendados
– Algunos músculos pueden mejorar y otros
empeorar – Aumentan las secreciones respiratorias
– Los músculos respiratorios en estado deacidosis responden menos a losanticolinesterásico
– Incremento de complicacionescardiovasculares
Crit Care Med 25:1228, 1997
Corticosteroides
– Puede exacerbar el cuadro
C i i Mi i
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Crisis Miastenica
Plasmaféresis es útil como recursotemporal en pacientes con
empeoramiento brusco
IGIV a dosis de 0.4 g/Kg/día durante
cinco días también mejora los síntomas en aproximadamente el
65% de los pacientes
Sí d d E L b (SEL)
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Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)
S. miasteniforme caracterizado por debilidad proximal con fatiga que mejora
con el ejercicio
Reflejos musculares profundos
disminuídos o ausentes
Trastornos autonómicos
(boca seca, impotencia)
No suele debutar con insuficienciarespiratoria
Sí d d E L b (SEL)
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Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)
Presencia de anticuerpos contra los
canales de calcio de la membrana
presináptica impidiendo así el influjode este ion y la liberación de la
acetilcolina en la placa motora
Asociado a neoplasias (carcinoma de pulmón de célula pequeña)
Sí d d E t L b t (SEL)
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Síndrome de Eaton-Lambert (SEL)
Tratamiento
Los tratamientos utilizados en estos
casos incluyen:
prednisona a dosis de 1mg/kg/día
plasmaféresis
inmunoglobulinas intravenosas guanidina y piridostigmina
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Mujer 28 años, usuaria de drogas
iv., consultadora frecuente concuadro clínico de debilidad
muscular y visión borrosa de 2 díasde evolución
Afebril con signos vitales normales
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li
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Botulismo
Es ocasionado por la toxina del Clostridium botulinum
Siete toxinas inmunológicamente distintas
A, B, Ca, Cb, D, E, F, G
A, B and E causantes de la mayoria de los
casos A- Oeste de Mississippi
B- Este de US and Europa
E- Alaska, Canada
B li
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Botulismo
La toxina actúa inhibiendo laliberación pre sináptica de
acetilcolina en la unión
neuromuscular
B li
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Botulismo
3 nuevas formas clínicas:
a) La forma infantil: la toxina se sintetiza en el tracto intestinal del paciente que ha sido
colonizado por el C. botulinumb) El botulismo por heridas en
adictos a drogas por vía
parenteral c) Las formas ocultas del adultos:
son ejemplos de colonización del tracto por el C. botulinum.
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Botulismo
CLASICA: ingesta de la toxina preformada en alimentos
contaminados
B t li
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Botulismo Presentación clínica
Inician a las 12-36 horas tras ingesta de lacomida contaminada
Sintomatología bulbar incluyendo visión borrosa,diplopía, ptosis, disartria o disfagia
Debilidad progresiva descendente (extremidades superiores y posteriormente a las inferiores).
En los casos más severos puede acontecer la parálisis respiratoria requiriéndose ventilaciónasistida
Botulismo
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Botulismo
La sensibilidad no se altera
Síntomas autonómicos por el bloqueo
parasimpático: boca seca, anomalías pupilares
La clínica se estabiliza a los 4-5 días y
cursa con hiporreflexia
Botulismo
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Botulismo
Infantil (intestinal)
95% de los casos ocurre en niños
mayores de 6 meses Imposibilidad de sostener la cabeza,
constipación, hipotonía(características clínicas similares a
la forma del adulto)
Mayoría sin exposición identificable
Botulismo
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Botulismo
El botulismo de las heridas es una forma
rara (30 casos en los últimos treinta
años) y la mayoría de ellos hacen
referencia a colonización de heridas
quirúrgicas o traumáticas por el germen.
Los nuevos casos descritos guardan
relación con la presencia de abscesos enadictos a drogas por vía parenteral.
La clínica es comparable a la de la
forma clásica
Botulismo
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Botulismo
Diagnostico
La progresión descendente, la
presencia concomitante de bradicardia, la normalidad del LCR ylos datos electrofisiológicos son útiles
para diferenciar el botulismo de otras causas de DMA
Detección de la toxina en el suero oen las heces del paciente o bien en la
comida contaminada
Botulismo
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Botulismo
Reducción del potencial motor
evocado
(es la anomalía electrofisiológica
más constante)
Amplitud, velocidad y latencia
normales en la neurografía sensitiva
ELISA
Botulismo
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Botulismo
Tratamiento
Antitoxina Trivalente, (serotipos ABE) aunque
en la mayoría de los casos no ha mostrado un
efecto beneficioso
Se debe valorar el riesgo de reacciones alérgicas
en 7% con < 2% de shock anafiláctico
No ha demostrado que cambie el curso normal
de la enfermedad
US tiene la heptavalente (A–G)
Botulismo
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Botulismo
(guanidina, aminopiridina) en el tratamiento del botulismo con un beneficio moderado
Ambos pueden producir una mejoría en
los músculos oculares y de lasextremidades, pero la afectación
respiratoria no mejora de forma
significativa
Otras terapéuticas como los corticoides o
la plasmaféresis
Botulismo
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Botulismo
Medidas de soporte
Intubación y ventilación mecánica en pacientes con Ins. Respiratoria
Función respiratoria
– CVF 15ml/kg intubar
– elevación PCO2 intubar
– Signos clínicos de falla respiratoria
disminución SaO2 intubar
– Dificultad para eliminar secrecionesintubar
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Parálisis por garrapata
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Parálisis por garrapata
Mayoría de los casos ocurre en América del norte y Australia
– América del Norte – especies Dermacentor y Amblyomma
Síntomas se desarrollan de 5 a 6 días después del ataque de la garrapata
Secreta un veneno neurotoxico que estánen las glándulas salivales de la garrapataque produce bloqueo en la conducción dela neurona motora periférica
Parálisis por garrapata
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Parálisis por garrapata
Si no se diagnostica y no se extrae la
garrapata, el cuadro se sigue de parálisis respiratoria y muerte
A diferencia del SGB no hay alteraciones sensitivas y el examen de LCR es normal
Tras la extracción el paciente mejora de
forma espectacular en pocas horas y se
encuentra asintomático en 1-2 días
Parálisis periódicas hereditarias
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Parálisis periódicas hereditarias
Parálisis periódica hipopotasémica
Parálisis periódica hiperpotasémica
Parálisis periódica normopotasémica
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Hombre de 18 años presenta después deejercicio en la mañana inhabilidad para
caminar y debilidad muscular difusa
Algo de calambres en muslos y pantorrillas
sin otros síntomas asociados ni de
enfermedad recienteUltima comida pasta en la cena
Nadie mas en la casa con los mismos
síntomas
Tuvo un episodio similar hace 2 anos que se
resolvió sin necesidad de atención medica.
Parálisis periódica hipopotasémica
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p p p
Autosómica dominante
3 veces más frecuente en
varones(10/30)
Debilidad flácida y arrefléxica en las
cuatro extremidades respetando la musculatura bulbar y respiratoria
Los ataques suelen ser matutinos y sin tratamiento duran de 1 a 36 horas.
Asintomático (entre los ataques)
Parálisis periódica hipopotasémica
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p p p
Ingestión abundante de hidratos de carbono,un ejercicio intenso seguido de descanso o porel frío(desencadenan)
El nivel de potasio se encuentra entre 2-3 mEq/l
TX: Cloruro potásico oral o intravenoso
Los ataques pueden prevenirse con una dieta con alto contenido en potasio, baja en hidratos de carbono e hiposódica, con espironolactona, con tiamina y con acetazolamida.
Parálisis periódica hiperpotasémica
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p p p
Afecta por igual a hombres y mujeres
Autosómica dominante.
El inicio suele ser en la infancia (90%en la primera década)
Ataques similares a la forma
hipopotasémica, pero más cortos (30-90
minutos)
Parálisis periódica hiperpotasémica
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p p p
Precipitan por el ayuno y tras el ejercicio
El potasio puede ser alto o en el límite alto de la normalidad.
Gluconato cálcico, aunque muchos ataques son de escasa duración y no
precisan tratamiento específico.
La profilaxis: acetazolamida o
clorotiazida
Parálisis periódicas adquiridas
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a álisis pe iódicas adqui idas
Parálisis periódica hipopotasémica asociados a tirotoxicosis, depleción
crónica de potasio e hiper aldosteronismo.
Los casos de parálisis periódica hiperpotasémica se presentan en el
contexto de pacientes coninsuficiencia renal o suprarrenal yque son tratados con
espironolactona
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http://slidepdf.com/reader/full/debilidad-muscular-aguda 63/82 Intoxicacion por marisco
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p
Los síndromes clínicos por toxinas
marinas que pueden producir depresión respiratoria neuromuscular
son:
1. La intoxicación paralítica por
marisco-saxitoxina 2. La intoxicación Fugu-tetrodotoxina
3.
La parálisis por ácido domoico
Intoxicacion por marisco
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Incidencia de la intoxicación es de 1600 casos mundiales por año, mortalidad (1-10%)-(1-12h)
Actúa inhibiendo de forma reversible la permeabilidad celular al sodio bloqueando así el potencial de acción motora
(5/30’) parestesias periorales que seextienden a cara, cuello y extremidades
Síntomas autonómicos: salivación, hiperhidrosis, hipotensión y bradicardia
En los casos severos la parálisis es completa en el término de 12 horas y se produce la muerte por insuficiencia
respiratoria si no se ha procurado asistencia ventilatoria
Intoxicación por marisco
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Para el diagnóstico es
imprescindible muestra del tejido
contaminado y de los moluscos consumidos
Las técnicas de
radioinmunoensayo y ELISA se han desarrollado para la
saxitoxina pero no para el resto de
las toxinas implicadas
Intoxicación por marisco
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Lavado gástrico o administración de carbón activado
la DL-anfetamina (benzedrina) ayuda a la respiración artificial y disminuyeel tiempo de recuperación.
El uso de fármacos anticolinesterásico puede empeorar el cuadro clínico.
La recuperación es completa en el plazo de cinco días.
Metales pesados
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Arsénico (aguas contaminadas,
insecticidas y pesticidas)
Talio produce cuadro similar
al arsénico
Intoxicación por arsénico
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Cuadro GI: dolor abdominal, náuseas,vómitos y diarrea,\
Psicosis orgánica con delirio paranoide y alucinaciones y disminución del nivel
de conciencia.
Muerte en 24 horas.
Si el paciente sobrevive al episodio agudo aparecerán los síntomas crónicos
de la intoxicación.
Intoxicación por arsénico
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parestesias dolorosas en las manos y en los pies
Debilidad distal progresiva
2-3 semana déficit sensitivo en una distribución guante-calcetín.
Reflejos musculares profundos están disminuídos de forma proporcional a la pérdida
de sensibilidad
Hiperqueratosis de palmas y plantas, las líneas
de Mees ungueales, alopecia y anemia aplásica con pancitopenia
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Diagnostico y Tratamiento
La excreción urinaria de arsénico
(normal inferior a 25
microgramos/24 horas).
La detección del tóxico en las faneras permite el diagnóstico de
intoxicaciones que acontecieron meses atrás.
Tratamiento con quelantes
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http://slidepdf.com/reader/full/debilidad-muscular-aguda 73/82 Porfiria Aguda Intermitente
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Se hereda de forma autosómica
dominante
Afecta con mayor frecuencia a mujeres (20-50)
Deficiencia de uroporfirinigeno I-
sintetasa
Porfiria Aguda Intermitente
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Factores desencadenantes
1.
Fármacos: barbituricos, anticonvulsivantes, antidepresivos, bloqueadores de los canales de calcio,
cefalosporinas, eritromicina,esteroides, sulfonamidas,
sulfonilureas, inhibidores ECA
2. Infecciones
3. Cambios hormonales (embarazo,
puerperio, anovulatorios).
Porfiria Aguda Intermitente
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Dolor abdominal tipo cólico irradiado a espalda,que aumenta a la palpación del abdomen, con timpanismo, náuseas, vómitos y estreñimiento.
75% neuropatía periférica, que se manifiesta con debilidad aguda de distribución variable y que puede ser indistinguible del SGB. La parálisis
puede llegar a afectar la musculatura respiratoria
70% manifestaciones psiquiátricas (cambios de carácter, irritabilidad, insomnio, ansiedad,
depresión, psicosis, confusión, alucinaciones)
En la crisis ya establecida debemos temer la aparición de convulsiones (20%).
Porfiria Aguda Intermitente
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Infusión intravenosa de hematina
Control del dolor
Alteraciones psiquiatricas
Convulsiones (benzodiazepinas)
Interconsulta a hematología
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¿Como aproximarse?
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Primero
– Identificar si necesita medidas de soporte
urgente
– Febril sepsis, infecciones
– Focalización
ACV, Masas
Historia propia de progresión motora y
sensorial que precede al evento, episodiosprevios, exposición, ingesta, hábitos
sociales
Claves
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Parestesias muy fuertes y dolorosas?
Toxicas – mariscos, metales
Ptosis, diplopía, y afectación de otros
pares craneales como rasgo inicial?
Botulismo, M-F variante de GBS,
Miastenia
Síntomas ascendentes?
Garrapata, SGB, PAI
Claves
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Enfermedad tiroidea PP
Enfermedad brusco y recienteGBS
Excursionista Garrapata
“Fatiga”Miastenia