DEZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PLĂMÂNII

DEZVOLTAREA APARATULUI RESPIRATOR - PLĂMÂNII

Conf.Dr.Ana-Nadia SCHMIDT

Catedra de Anatomie şi EmbriologieUniversitatea de Medicină şi Farmacie “Iuliu Haţieganu” Cluj-

Napoca

Conf.Dr.Ana-Nadia SCHMIDT

Catedra de Anatomie şi EmbriologieUniversitatea de Medicină şi Farmacie “Iuliu Haţieganu” Cluj-

Napoca

II. Dezvoltarea plămânilorII. Dezvoltarea plămânilor

Sistemul respirator căi respiratorii plămânii

Surse endoderm – mucoasa căilor respiratorii

extra- şi intrapulmonare mezoderm ectoderm - nervii

Sistemul respirator căi respiratorii plămânii

Surse endoderm – mucoasa căilor respiratorii

extra- şi intrapulmonare mezoderm ectoderm - nervii

Interacţiunea EPITELIU-MEZENCHIM PIVOT în morfogeneza pulmonară

Interacţiunea EPITELIU-MEZENCHIM PIVOT în morfogeneza pulmonară

FAZA DE CREŞTERE INTERVALUL DE TIMP (zile sau săptămâni)

CARACTERISTICI

1 EMBRIONARĂ zilele 26-52 dezvoltarea: - traheei

- bronhiilor principale

- bronhiilor lobare

- bronhiilor segmentare

2 PSEUDOGLANDULARĂ ziua 52 – săptămâna 16 dezvoltarea: arborelui bronhic în continuare

până la bronhiolele repsiratorii

3 CANALICULARĂ săptămânile 17-28 dezvoltarea: patului vascular

schiţarea: acinului/ductelor alveolare

aplatizarea şi diferenţierea: epiteliului

respirator

4 SACCULARĂ săptămânile 29-36 dezvoltarea (prealveolelor)

saccule = alveole primitive

5 ALVEOLARĂ săptămâna 36-termen dezvoltarea alveolelor

Principalele faze ale ontogenezei pulmonare

Stadiul embrionar al dezvoltării plămânului uman

Stadiul pseudoglandular

TIMPUL (săptămâni)

CELULE EPITELIALE APÃRUTE

4 celule epiteliale primitive 8 celule neurosecretorii conţinnd serotonina şi NSE

(NSE = enolaza neuronală specifică) 10 celule neuroepiteliale conţinând bombesina

10-12 celule presecretorii şi preciliate 12 glande mucoase 14 corpi neuroepiteliali

celule ciliate celule prebazale

16 celule GOBLET celule seroase şi bazale celule (alveolare) pretip II celule preCLARA

24 pneumocitele I şi II 24-26 celule CLARA 36 celule neuroepiteliale conţinând peptide gastrin-releasing,

serotonin-releasing, calcitonin-releasing şi leu-encefalin- releasing.

Dezvoltarea şi diferenţierea epiteliului căilor respiratorii după Cutz citat de Churg

Faza pseudoglandulară

Col.H-E, 40xL-lumen; ţesutul conjunctiv interstiţial se remarcă printr-o bogată celularitate

Faza pseudoglandulară

Col.H-E, 20x

C – cartilaj bronhic

Faza canaliculară

Col.H-E, 20xGM – glande mucoase, C – cartilaj bronhic

A

Faza canaliculară

Col.H-E, 10x

A – arteră musculară în apropierea bronhiei (B)

Stadiul saccular (schemă)

Faza alveolară

Col.H-E, 40x

Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE

Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE

Suprafaţa alveolară - 4m2 - 2,8 m2

(la adult 75, 25 ani – 75 m2 – 100 m2

Mişcări respiratorii intermitente S12 i.u.

Declanşarea primei respiraţii:

hipoxia

acidoza

răcirea tegumentelor

presiunea atmosferică

schimbarea mediului amniotic

Suprafaţa alveolară - 4m2 - 2,8 m2

(la adult 75, 25 ani – 75 m2 – 100 m2

Mişcări respiratorii intermitente S12 i.u.

Declanşarea primei respiraţii:

hipoxia

acidoza

răcirea tegumentelor

presiunea atmosferică

schimbarea mediului amniotic

Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE

Starea dezvoltării plămânului uman LA NAŞTERE

Lichid pulmonar – 30 ml/kcorp

Creşterea şi dezvoltarea pulmonară postnatală 25 ori

• în greutate• în volum

0 3 ani 5 – 6 generaţii bronhiole respiratorii

• 20 x 106 alveole

ADULT 2 – 3

• 300 x 106 alveole

Lichid pulmonar – 30 ml/kcorp

Creşterea şi dezvoltarea pulmonară postnatală 25 ori

• în greutate• în volum

0 3 ani 5 – 6 generaţii bronhiole respiratorii

• 20 x 106 alveole

ADULT 2 – 3

• 300 x 106 alveole

Creşterea postnatală a plămânuluiCreşterea postnatală a plămânului

Trei faze a. faza de expansiune pulmonară

• imediat postnatal

creşterea volumului spaţiilor aeriene respiratorii

b. faza de proliferare tisulară – primii 3 ani

• formarea de noi alveole

c. creşterea echilibrată – după vârsta de 3 ani

• lărgirea alveolelor

• remodelarea reţelei de capilare de la nivelul septurilor alveolare

Trei faze a. faza de expansiune pulmonară

• imediat postnatal

creşterea volumului spaţiilor aeriene respiratorii

b. faza de proliferare tisulară – primii 3 ani

• formarea de noi alveole

c. creşterea echilibrată – după vârsta de 3 ani

• lărgirea alveolelor

• remodelarea reţelei de capilare de la nivelul septurilor alveolare

I. Organul hematozei PLĂMÂNUL

A – suprafaţa de schimb gazos ALVEOLA

B – SURFACTANTUL PULMONAR

- VASELE PULMONARE

II. Controlul RESPIRAŢIEI

CENTRII NERVOŞI

I. Organul hematozei PLĂMÂNUL

A – suprafaţa de schimb gazos ALVEOLA

B – SURFACTANTUL PULMONAR

- VASELE PULMONARE

II. Controlul RESPIRAŢIEI

CENTRII NERVOŞI

Epiteliul

alveolar

Epiteliul

alveolar

II). BII). B Surfactantul pulmonar

complex multimolecular sintetizat de pneumocitele de tip II şi constituit în principal din:• - fosfolipide• - lipide neutre şi colesterol• - proteine, dintre care multe specifice (SPA-SP-D; SP-B; SP-C)

Surfactantul pulmonar complex multimolecular sintetizat de pneumocitele

de tip II şi constituit în principal din:• - fosfolipide• - lipide neutre şi colesterol• - proteine, dintre care multe specifice (SPA-SP-D; SP-B; SP-C)

Fosfolipide

Fosfatidilcoline saturate DPPC

Fosfatidilcoline nesaturate

Fosfatidiletanolamine

Fosfatidilglicerol

Fosfatidilinositol

Sfingomieline

Lipide neutre şi colesterol

Proteine

Proteine nespecifice hidrofile

- albumina

- fibrinogen

- complement seric

Glicoproteine specifice

- proteina SP-A

- proteina SP-D

Proteine hidrofobe

- proteina SP-B

- proteina SP-C

85

52

18

4

8

2

1

5

10

7

1

1

0,5

0,5

Compoziţia

surfactantului

pulmonar

Proprietăţi mecanice

- scăderea tensiunii superficiale

- creşterea complianţei pulmonare

- “stabilizarea” volumului alveolar şi bronhiolelor terminale

- menţinerea unei capacităţi reziduale funcţionale

- scăderea travaliului respirator, efect “antiedem”

(asupra echilibrului fluidelor intra-alveolare)

Modularea funcţiei macrofagelor

Alte proprietăţi

- cito-protector şi antioxidant

- antidesicant

- fluidificarea mucusului

Principalele proprietăţi ale surfactantului pulmonar

Sinteza surfactantului pulmonarSinteza surfactantului pulmonar

debut S20

funcţional după S36

sediul sintezei pneumocitele II celulele CLARA bronhiolele terminale

Biosinteza lecitinei calea I – S35

• dipalmitoil lecitină

calea II S22-S24

• lecitină PALMITOMIRISTICĂ

debut S20

funcţional după S36

sediul sintezei pneumocitele II celulele CLARA bronhiolele terminale

Biosinteza lecitinei calea I – S35

• dipalmitoil lecitină

calea II S22-S24

• lecitină PALMITOMIRISTICĂ

Sindromul DE DETRESĂ

RESPIRATORIE (BMH)

observat cel mai frecvent la PREMATURI

IMATURITATE MORFOLOGICĂ şi

BIOCHIMICĂ a ţesutului pulmonar

Sindromul DE DETRESĂ

RESPIRATORIE (BMH)

observat cel mai frecvent la PREMATURI

IMATURITATE MORFOLOGICĂ şi

BIOCHIMICĂ a ţesutului pulmonar

Anomalii pulmonareAnomalii pulmonare

ale plămânului în ansamblu

hipoplazia pulmonară

• 10% din nou-născuţii examinaţi postmortem

• 2/1000 de nou-născuţi vii

aplazia

agenezia

fisuri anormale – variante ?

ale plămânului în ansamblu

hipoplazia pulmonară

• 10% din nou-născuţii examinaţi postmortem

• 2/1000 de nou-născuţi vii

aplazia

agenezia

fisuri anormale – variante ?

Anomalii ale arborelui bronhicAnomalii ale arborelui bronhic

fistula bronhobiliară

bronşiectazia

traheobronhomegalie

chisturi pulmonare congenitale

chisturi bronhogenice

emfizem lobar congenital

malformaţia adenomatoidă

chistică

fistula bronhobiliară

bronşiectazia

traheobronhomegalie

chisturi pulmonare congenitale

chisturi bronhogenice

emfizem lobar congenital

malformaţia adenomatoidă

chistică

Anomalii – relaţia morfofuncţională arbore bronhic – artere pulmonare

Anomalii – relaţia morfofuncţională arbore bronhic – artere pulmonare

sechestraţia bronho-pulmonară

sechestraţia intralobară

sechestraţia extralobară

în afara pleurei viscerale de 3-4 ori mai frecvent la sex

B

sechestraţia bronho-pulmonară

sechestraţia intralobară

sechestraţia extralobară

în afara pleurei viscerale de 3-4 ori mai frecvent la sex

B

Anomalii ale vaselor pulmonareAnomalii ale vaselor pulmonare

anomalii izolate ale arterelor pulmonare

anomalii ale arterei pulmonare stângi

anomalii arterio-venoase pulmonare

anomalii ale venelor pulmonare

anomalii ale limfaticelor pulmonare

limfangiectazia pulmonară congenitală

anomalii izolate ale arterelor pulmonare

anomalii ale arterei pulmonare stângi

anomalii arterio-venoase pulmonare

anomalii ale venelor pulmonare

anomalii ale limfaticelor pulmonare

limfangiectazia pulmonară congenitală

Boli congenitale ce afectează dezvoltarea plămânului

Boli congenitale ce afectează dezvoltarea plămânului

Malformaţiile pereţilor toracelui

toracele în pâlnie (pectus excavatum)

toracele în carenă (pectus carinatum)

sternul scurt

fisura sternală congenitală

Malformaţiile pereţilor toracelui

toracele în pâlnie (pectus excavatum)

toracele în carenă (pectus carinatum)

sternul scurt

fisura sternală congenitală

Hipoplazia pulmonară

definiţie

• greutatea sumată a ambilor plămâni 1,2%

din greutatea pulmonară

numărul total de acini (redus)

numărul alveole/acin (relativ normal)

Hipoplazia pulmonară

definiţie

• greutatea sumată a ambilor plămâni 1,2%

din greutatea pulmonară

numărul total de acini (redus)

numărul alveole/acin (relativ normal)

Hipoplazia pulmonară primitivă

rară

asociată frecvent cu

• alte anomalii

chisturi

bronşiectazie

• malformaţii diverse

Hipoplazia pulmonară primitivă

rară

asociată frecvent cu

• alte anomalii

chisturi

bronşiectazie

• malformaţii diverse

Hipoplazia pulmonară secundară

prin oligohidramnios

de cauze pulmonare (colecţii pleurale, boala

adenomatoidă chistică)

afecţiuni neuro-musculare limitează

mişcările respiratorii

anomalii ale creierului - iniencefalia

de cauze diverse – insuficienţa cutiei

toracice prin subpresia mişcărilor

respiratorii fetale

Hipoplazia pulmonară secundară

prin oligohidramnios

de cauze pulmonare (colecţii pleurale, boala

adenomatoidă chistică)

afecţiuni neuro-musculare limitează

mişcările respiratorii

anomalii ale creierului - iniencefalia

de cauze diverse – insuficienţa cutiei

toracice prin subpresia mişcărilor

respiratorii fetale

Hipoplazia pulmonară secundară herniei diafragmatice congenitale

Hipoplazia pulmonară secundară herniei diafragmatice congenitale

PS

LS

Viscerele toracice – ansambluPS – plămânul (hipoplazic) stâng

Ficat cu lobul stâng herniat - LS

D - diafragma

Viscerele “toracice” şi “abdominale” în absenţa

diafragmei

PS – plămân stâng

PD – plămân drept

I – inimă

F – ficat

S – stomac

C - colon

Hipoplazia pulmonară secundară

herniei diafragmatice congenitale

• terapie antenatală cu glucocorticoizi

stimulează creşterea pulmonară

scade hipertensiunea pulmonară

Hipoplazia pulmonară secundară

herniei diafragmatice congenitale

• terapie antenatală cu glucocorticoizi

stimulează creşterea pulmonară

scade hipertensiunea pulmonară

Dezvoltarea diafragmeiDezvoltarea diafragmeiSurse

diafragma ventralădiafragma dorsală

mezodermul cardiohepatic fragmaticsept transvers – diafragma ventrală mezenchim somitic şi somatopleuralmezoul splanchnic

Inervaţianervi frenicinervi intercostali

Sursediafragma ventralădiafragma dorsală

mezodermul cardiohepatic fragmaticsept transvers – diafragma ventrală mezenchim somitic şi somatopleuralmezoul splanchnic

Inervaţianervi frenicinervi intercostali

Dezvoltarea diafragmeiDezvoltarea diafragmei

“Muscularizarea” diafragmei

Anomalii congenitale

hernia diafragmatică congenitală

eventraţia congenitală

“Muscularizarea” diafragmei

Anomalii congenitale

hernia diafragmatică congenitală

eventraţia congenitală