DAN DIU Toulouse
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- Expertise des cardiopathies congénitales dépistées, suspectées
- Evaluation du Pronostic et Attitude
- Appréciation hémodynamique fœtale (anémie fœtale, RCIU,syndrome transfuseur-transfusé, trouble du rythme foetal )
POURQUOI ?COMMENT ?RESULTATS ?
Cardiologie fœtale
?
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
- POINT D’APPEL d ’un SYNDROME MALFORMATIF
- CARDIOPATHIE sans PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
- mettant en JEU PRONOSTIC VITAL dès période néonatale
- demande SURVEILLANCE pour adaptation période NEONATALE
Cardiologie fœtale
POURQUOI ?
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
Cardiologie fœtale
TERME DU DEPISTAGE : 22 semaines ECHOGRAPHIE MORPHOLOGIQUE
DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES en France : 30 à 50 % jusqu’à 80%
aux USA : 15 %
Grenoble 60 à 70 %
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
Cardiologie fœtale
- PAS UN ANTECEDENT ( pathologie rarement récurrente)
- DEPISTAGE ECHOGRAPHIE DE ROUTINE ( formation )
- POINTS D’APPEL extra-cardiaques :
- nuque épaisse 1er trimestre - risque T21- retard de croissance précoce
POINTS D’APPEL :
DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES.
Cardiologie fœtale
POINTS D’APPEL :
HYGROMA KYSTIQUE / CLARTE NUQUALE
- Risque cardiopathie : augmentée :1/100
- Echocardiographie précoce à 14 semaines ?
Recherche malformation sévère.
CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF
CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE :
- 50% TRISOMIE 21
TETRALOGIE DE FALLOT :
- syndrome de Di George : délétion 22q11- TRISOMIE 21, 18
CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un
SYNDROME MALFORMATIF
( chromosomique ou non )
Proposition d’une amniocentèse :
TOUTE CARDIOPATHIE DEPISTEE DOIT FAIRE PROPOSER UNE AMNIOCENTESE
- risque d’anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 %
- importance connaître statut chromosomique avant naissance
- peut se discuter date amniocentèse
CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un
SYNDROME MALFORMATIF
( chromosomique ou non )
Proposition d’une amniocentèse :
- risque d’anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 %
QUE FAIRE DES PETITES CIV TRABECULEES ?
CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un
SYNDROME MALFORMATIF
( chromosomique ou non )
Discussion du pronostic du syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien )
- Pronostic de la Trisomie 21
- Pronostic du syndrome de Di George
- Pronostic du syndrome de Noonan
-
CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un
SYNDROME MALFORMATIF
- Acceptation d’une interruption médicale de grossesse
- Accompagnement du couple
- Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien )
- Prendre du temps.
- Accueil enfant à la naissance
CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un
SYNDROME MALFORMATIF
- Acceptation d’une interruption médicale de grossesse
- Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien )
CARDIOPATHIES ISOLEES : 5 à 6% des IMG
CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
-
CARDIOPATHIES telles :
- Ventricule unique
- Hypoplasie du ventricule gauche
Bonne tolérance pendant vie fœtale +++ voire néonatale
30 % CARDIOPATHIES DEPISTEES
CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
PROJET TRAITEMENT PALLIATIF :
DERIVATION CAVO - PULMONAIRE
INDICATIONS RESTREINTESRESULTATS INCERTAINS
CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
INSUFFISANCE CARDIAQUE
CYANOSEFORMEEQUILIBREE
L’expression clinique d’un enfant atteint d’un ventricule unique est très variable +++
- NAISSANCE DE L’ENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES
- CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS
- ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE
CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF
ENTRETIEN AVEC PARENTS, CARDIO-PEDIATRES, CHIRURGIENS +++
ATTITUDE
DEPISTAGE D’UNE CARDIOPATHIE ET ATTITUDE NEONATALE
CARDIOPATHIES METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL
CARDIOPATHIES AVEC ADAPTATION NEONATALE DIFFICILE A PREVOIR
CARDIOPATHIES SANS RISQUE A LA NAISSANCE
CARDIOPATHIES COMPLEXES dont ADAPTATION très DIFFICILE à PREVOIR
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU
PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
ATRESIE PULMONAIRE
INTERRUPTION CROSSE AORTIQUE
TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC
UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE
Transposition des gros vaisseaux
CARDIOPATHIE CYANOGENE +++
2 CIRCULATIONS EN PARALLELE
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
Transposition des gros vaisseaux
Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
Atrésie pulmonaire avec ou sansCIV
CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
Atrésie pulmonaire avec ou sansCIV
INDICATION DE PERFUSION DE PROSTAGLANDINES
APPRECIATION DUPRONOSTIC
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
Interruption crosse aortique
CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE
COLLAPSUS LORS FERMETURECANAL ARTERIEL
PERFUSION PGE
Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE
Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir
COARCTATION DE L’AORTE
TETRALOGIE DE FALLOT
MYOCARDIOPATHIES
NAISSANCE PROCHE D’UNE UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIE
AVEC NOUVEAU-NE AVEC SA MERE POSSIBLE
Coarctation de l’aorte
Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir
DEPISTAGE DIFFICILE SUR DESEQUILIBRE DES CAVITES
Coarctation de l’aorte
Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir
POULS FEMORAUXTA MS/MISIGNES INSUFFISANCE CARDIAQUE
SURVEILLANCE ECHOCARDIOGRAPHIQUE
FORMATION DE LA COARCTATION LORS DE LA FERMETURE DU CANAL ARTERIEL
COLLAPSUS +++
Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir
TETRALOGIE DE FALLOT
CARDIOPATHIE CYANOGENE
DEGRE CYANOSE DEPEND :
QUALITE VOIE PULMONAIREDEGRE OBSTACLE SOUS PULMONAIRE
ALIMENTATION PAR CANAL ARTERIEL +++
Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir
TETRALOGIE DE FALLOT
DANS FORMES PLUTOT FAVORABLES :
BEBE AVEC MERE :
- ECHOCARDIOGRAPHIE à J1- J2
- SATURATION 3 FOIS PAR JOUR
SINON :
BEBE HOSPITALISE J1 à J3 pour SURVEILLANCE) ( saturation et échocardiographie : voie pulmonaire et canal artériel )
DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE EN ANTENATAL
ATTITUDE NEONATALE
DEPISTAGE D ’UNE MYOCARDIOPATHIE
C ’est à dire une anomalie de la contraction ventriculaire
DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE« du FŒTUS au NOUVEAU-NE »
- Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctionsMYOCARDIQUES.
- ENVIRONNEMENT FŒTAL.
favorableTempératureChaleurDépenses énergétiques faibles
ADAPTATION VIE EXRA-UTERINE
Myocardiopathie dilatée et hypokinétique
Fœtus :Myocarde fœtal a un degré d ’immaturitéVentricules en parallèleRésistances pulmonaires élevées.Résistances systémiques basses pour VD (circulation placentaire)
RAPPELS :
Nouveau-né :Besoins augmentent (respiration, pertes thermiques, digestion)Circulation en sérieBaisse des résistances pulmonairesDisparition circulation placentaire.
- Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctionsMYOCARDIQUES.
Cœur Fœtal parallèle
Cœur Nouveau-né en série
Fonctions myocardiques fœtales immatures
CARDIOPAHIES ET ADAPTATION VIE EXTRA-UTERINE
- Difficultés +++ augmentation débit
Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques
Difficile de connaître conditions d ’adaptation…
Peut exister des indices inquiétants IN UTERO :
- altération importante de la contraction- fuite valves auriculo-ventriculaires- épanchement péricardique ou autres- flux Arantius anormal
Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques
HOSPITALISATION en Soins Intensifs
- Etude échocardiographique rapide de la fonction cardiaque- Mise en route traitements (inotrope, diurétique, vasodilatateur)- Bilan étiologique ( secondaire ou primitive)
PEDIATRE :- Appréciation de l ’hémodynamique- Signes d ’insuffisance cardiaque - Degré de cardiomégalie sur Rx Thoracique- ECG :
CARDIO-PEDIATRE :
RISQUE : Insuffisance cardiaque rapide voire collapsus.
AUTRES MYOCARDIOPATHIES
MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES
IN UTERO :
CAUSES : ObstacleDiabèteForme primitive familialeMaladie métabolique
TOLERANCE :Etude des flux d ’éjection et de remplissage
AUTRES MYOCARDIOPATHIES
MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES
NAISSANCE : le plus souvent bonne tolérance
PEDIATRE :- hémodynamique- ECG- Rx Thoracique- phénotype
CARDIO-PEDIATRE :- échocardiographie et flux- holter ?- indication TTT : Béta-bloquants
Cardiopathies sans risque à lanaissance
CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE - DROITE
- CIV large- CAV complet sans fuite A-V importante- Tronc artériel commun
CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE -DROITE
- CIV large- CAV complet sans fuite A-V importante- Tronc artériel commun
NOUVEAU-NE : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires
baisses progressivement.
FŒTUS : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires sont hautes
Cardiopathies sans risque à lanaissance
ATTITUDE discutée en STAFF anténatal...PRONOSTIC difficile à EVALUER
- Maladie d ’Ebstein : anomalie tricuspidepetit VD peu fonctionnelrésistances pulmonaires
Cardiopathies dont on espère bon projet thérapeutique…Parents prévenus des espoirs et inquiétudes…
Cardiopathies Complexes et Particulières
Cardiopathies Diagnostic Anténatal est très difficile voire impossible
RETOUR VEINEUX PULMONAIRE TOTAL : RVPAT
DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE« du FŒTUS au NOUVEAU-NE »
CONCLUSIONS -1-
- le dépistage des cardiopathies permet :
- DEPISTER SYNDROME MALFORMATIF
- CARDIOPATHIES COMPLEXES
DIFFICULTE POTENTIELLE D’EVALUATION du PRONOSTIC +++
DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE« du FŒTUS au NOUVEAU-NE »
CONCLUSIONS-2-
- le dépistage des cardiopathies permet d ’anticiper sur :
- l ’attitude médicale à adopter en post-natale.. rapidité et qualité de prise en charge du nouveau-né. bien adaptée...
- la préparation psychologique des parents
- mais alors la prise en charge s ’inscrit dans un projet pré-natal, impliquant un devoir de résultat attendu des parents….
DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE« du FŒTUS au NOUVEAU-NE »
RESTER CRITIQUE sur le diagnostic anté-natal :
- Faux négatif : ne pas éliminer une cardiopathieparce que l ’examen anté-natal est normal.
- Diagnostic incomplet : une diagnostic peut en cacher un autre.
CONCLUSIONS-3-
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
TROUBLE DU RYTHME BANAL :
- Extra-systoles supraventriculaires ou ventriculairesIsolée , bigéminisme
- Rarement en salves
In UTERO :
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
TROUBLE DU RYTHME BANAL :
Enfant en crèche
PEDIATRE :Examen clinique : arythmie auscultatoire ?ECG pour diagnostic
CARDIO-PEDIATREECGEchocardiographie Holter ? Surveillance ?
NAISSANCE :
Extrasytoles
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
TROUBLE DU RYTHME SOUTENU :( tachycardie par réentrée, flutter, ...)
réduit en anténatal par traitement antiarythmique :
pas de réduction anténatal :
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
réduit en anténatal par traitement antiarythmique :
ATTITUDE à la naissance à discuter :
Fonction date de réduction anténataltraitement anti-arythmique fonction cardiaque
ACCOUCHEMENT VOIE BASSE
ECGECHOHOLTERRELAIS TRAITEMENT ANTI-ARYTHMIQUE ?
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
CRECHE +++ UNITE SOINS INTENSIFS
-Stabilité anténatale ancienne
-Peu de risque de récidive
-Pas de risque de décompensation rapide
-S’assurer du contrôle du trouble du rythme
-Trouble du rythme non stabilisé
-Cardiopathie associée.
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
DIAGNOSTIC : ECHO DOPPLER OU TM, PAS ECG
RECHERCHER une MALFORMATION
- tumeur, myocardiopathie
APPRECIER TOLERANCE :
- bonne hémodynamique
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
pas de réduction anténatal :
- Spontané si bonne tolérance et plutôt VOIE BASSE mais problème du MONITORING
Protocoles traitements anti-arythmiques fonctionsterme et tolérance
IN UTERO :
ACCOUCHEMENT :- Déclenchement si mauvaise tolérance et terme acceptable
PEDIATRE :- rythme- hémodynamique- ECG- Rx thoracique
Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme
pas de réduction anténatal :
HOSPITALISATION : UNITE DE SOINS INTENSIFS
CARDIO-PEDIATRE :- diagnostic du trouble du rythme (+ ou - facile)- réduction du trouble du rythme (ttt anti-arythmique
electro-stimulation)- prévention des récidives.