Curso: SEMIOLOGIA PEDIATRICA

2014

� Servicio de Docencia eAvellaneda

� Servicio de Pediatría HIGA Pte. Perón de Avellaneda

� Autoridades: Directores: Dra. Beatriz

�

� Coordinador: Dr. Daniel

� Secretaria: Dra. Rocio

Curso: SEMIOLOGIA PEDIATRICA

2014

a e Investigación HIGA Pte. Perón de

Servicio de Pediatría HIGA Pte. Perón de Avellaneda

Autoridades: Directores: Dra. Beatriz Rebec.

Dr. Pablo Dei-Cas.

Coordinador: Dr. Daniel Callisaya

Rocio Rodriguez

� Autores:

�Dra. Graciela Elena. MOncóloga Pediatra. Jefa del Servicio de del Hospital de Niños Dr. Pedro de Oncóloga Pediatra. Jefa del Servicio de del Hospital de Niños Dr. Pedro de Comité de Hematología de la Sociedad Argentina de Pediatría.

�Powerpoint diseñado por: Dra. Eliana Cecilia de 4º Año de Clínica PAvellaneda.

� Tema: Hematología.

a. Médica pediatra. Hematóloga Pediatra. Oncóloga Pediatra. Jefa del Servicio de Hemato- Oncología del Hospital de Niños Dr. Pedro de Elizalde. Coordinadora deOncóloga Pediatra. Jefa del Servicio de Hemato- Oncología del Hospital de Niños Dr. Pedro de Elizalde. Coordinadora deComité de Hematología de la Sociedad Argentina de

diseñado por: Dra. Eliana Cecilia Lavia. Residentea Pediátrica. HIGA Presidente Perón de

OBJETIVO

� Conocer los distintos síndromes Hematológicos, cuándo y cómo sospecharlos .

� Poder sospechar una anemia y cómo estudiarla.

� Diferenciar síndromes purpúricos: trombocitopénicos y no � Diferenciar síndromes purpúricos: trombocitopénicos y no trombocitopénicos.

� Principales diagnósticos de adenopatías y cómo estudiarlas.

� Conocer la forma más comú

Conocer los distintos síndromes Hematológicos, cuándo y cómo

Poder sospechar una anemia y cómo estudiarla.

Diferenciar síndromes purpúricos: trombocitopénicos y no Diferenciar síndromes purpúricos: trombocitopénicos y no

Principales diagnósticos de adenopatías y cómo estudiarlas.

mún de presentación de la leucemia en niños.

Es muy importante para un buen diagnóstico

� Interrogatorio

� Examen físico Inspe

Palpación Palpación

Percusión

Auscultación

� Órganos fundamentales: Piel, Sistema nervioso, Sistema Osteoarticular

Es muy importante para un buen

spección

Palpación Palpación

Percusión

Auscultación

: Piel, Faneras, Mucosas, Ganglios, Hígado, Bazo, Osteoarticular, Ojos.

SINDROME ANÉMICO

� Anemia : se define como la disminuciónnormal para la edad.

� Valores normales:

ión de Hb por debajo de 2 desvíos estándar de

CLASIFICACIÓN

1) Según Fisiopatología:

� Disminución en la producción

� Destrucción

� Pérdida

� Secuestro

CLASIFICACIÓN

2) Según tamaño eritrocitario

� MACROCÍTICAS ( VCM mayor a 100

� Megaloblásticas por defienciencia

� Insuficiencias medulares

� NORMOCÍTICAS (VCM entre 80 y 100

� Anemias hemolíticas, congénitas y adquiridas

� Hemorragias

� Hiperesplenismo

� MICROCÍTICAS (VCM menor a 80

� Ferropénicas

� Talasemias

� Inflamatorias

� Intoxicación por plomo

( VCM mayor a 100 fl)

defienciencia de Vit B12 o Ac Fólico

(VCM entre 80 y 100 fl)

Anemias hemolíticas, congénitas y adquiridas

(VCM menor a 80 fl)

INTERROGATORIO

� Antecedentes personales

� Antecedentes familiares

� Pérdidas

� Dieta� Dieta

� Enfermedades asociadas

� Medicación, Contacto con algún tóxico

� Respuesta al tratamiento

INTERROGATORIO

Medicación, Contacto con algún tóxico

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

� Trastornos de conducta y aprendizaje

� Irritabilidad / somnolencia

� Susceptibilidad a infecciones

� Alteraciones menstruales� Alteraciones menstruales

� Fiebre

� Constipación vs diarrea

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Trastornos de conducta y aprendizaje

Susceptibilidad a infecciones

EXAMEN FÍSICO COMPLETO!!!!

� Evaluar:

� Estado nutricional

� Coloración de piel, faneras, mucosas

� Soplos cardíacos� Soplos cardíacos

� Visceromegalias

� Coluria, hemoglobinuria

� Alteraciones del SNC

� Pérdidas (digestivas, ginecológicas, renales, etc.)

EXAMEN FÍSICO COMPLETO!!!!

Coloración de piel, faneras, mucosas

Pérdidas (digestivas, ginecológicas, renales, etc.)

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

ESTUDIOS BÁSICOS:

�Hemograma completo, plaquesangre periférica.

�TP-KPTT- T lazo, tiempo sangría

�Coombs Directa, Reticulocitos

ESTUDIOS ESPECIALIZADOS:

�Metabolismo Fe. TIBC-Saturación Ferremia

�Ferritina

�Dosaje de B12 y Acido fólico

�Corrida Electroforética de Hb

�Autohemólisis, Fragilidad Osmótica, Test Brewer, dosaje Ez. ,Test de Ham

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

uetas , índices (VCM, HCM, CHCM, RDW) ,Frotis

Saturación Ferremia

Autohemólisis, Fragilidad Osmótica, Test Brewer, dosaje Ez. ,Test de Ham

SINDROMES PURPURICOS

� TROMBOCITOPÉNICOS (Rto Plaquetario menor a 100000/mm3)

� NO TROMBOCITOPÉNICOS

� Schonlein Henoch

Edema hemorrágico del lactante� Edema hemorrágico del lactante

� Púrpura asociada a colagenopatías

� Púrpura fulminans.

� Histiocitosis cutánea

� Enfermedades de tejido conectivo: E.D, Marfan.

� Enfermedad de Kawasaki

� Rendu Osler

SINDROMES PURPURICOS

(Rto Plaquetario menor a 100000/mm3)

Edema hemorrágico del lactanteEdema hemorrágico del lactante

Púrpura asociada a colagenopatías

Enfermedades de tejido conectivo: E.D, Marfan.

Púrpura de Schonlein

Henoch

Edema hemorrágico del

lactante

Síndromes Purpúricos Trombocitopénicos

� CONGÉNITAS:

� Fallos medulares : TrombocitopeDisqueratosis.

� ADQUIRIDAS: Por destrucción aumenteda Inmunes � ADQUIRIDAS: Por destrucción aumenteda Inmunes

Producción disminuida

Secuestro

� OTROS: Trombocitopatías, Wiscott Aldrich

Síndromes Purpúricos Trombocitopénicos

penia amegacariocítica, Anemia de Fanconi,

ADQUIRIDAS: Por destrucción aumenteda Inmunes ADQUIRIDAS: Por destrucción aumenteda Inmunes

No inmunes

Producción disminuida

OTROS: Trombocitopatías, Wiscott Aldrich

TROMBOCITOPEAUMENTADA INMUNE

- Asociadas a enf. Autoinmunes: ALPS, LES, Sme. de Evans, SAF

- Asociadas a neoplasias

- Asociadas a VIH- Asociadas a VIH

- Trombocitopenias neonatales: Auto

- Inducidas por drogas

- Trombocitopenia post-transfusional

- Alergia y anafilaxia

PENIA POR DESTRUCCIÓNINMUNE

Asociadas a enf. Autoinmunes: ALPS, LES, Sme. de Evans, SAF

Trombocitopenias neonatales: Auto-Aloinmune

transfusional

TROMBOCITOPEAUMENTADA NO INMUNE

� -Infecciones virales, bacterianas, fúngicas, protozoarios.

� -Desordenes microangiopátasociada a TAMO.asociada a TAMO.

� -Inducido por drogas

� -V.W tipo 2 plaquetario

PENIA POR DESTRUCCIÓNNO INMUNE

Infecciones virales, bacterianas, fúngicas, protozoarios.

áticos trombóticos: SUH, PTT, microangiopatía

SÍNDROMES DE CONSUMO COMBINADO PLAQUETARIO Y FIBRINÓGENO

� - CID

� - Síndrome de Kasabach Merritt� - Síndrome de Kasabach Merritt

� - HLH

SÍNDROMES DE CONSUMO COMBINADO PLAQUETARIO Y FIBRINÓGENO

Síndrome de Kasabach MerrittSíndrome de Kasabach Merritt

LEUCEMIAS

� Corresponden al 25 % de enfermedades malignas de la infancia

Se clasifican:

� - Según el clon hematopoyético comprometido en:

� - Según el tiempo de evolución

Agudas (95 %)

Crónicas (5 %)

Corresponden al 25 % de enfermedades malignas de la infancia

Según el clon hematopoyético comprometido en:

Linfoblasticas

MieloblasticasMieloblasticas

Según el tiempo de evolución

Agudas (95 %)

Crónicas (5 %)

LLA: Manifestaciones Clínicas.

POR FALLO MEDULAR:

*Anemia: desgano, inapetencia, fatiga

*Trombocitopenia: petequias, equimosis, hemorragias.

*Neutropenia: infecciones diversas.

SECUNDARIA A INFILTRACIÓN ORGÁNICASECUNDARIA A INFILTRACIÓN ORGÁNICA

*Hepato-esplenomegalia/adenomegalia

*Infiltr.SNC: DIFUSA: cefalea, vómitos.

LOCAL: parálisis de nervios craneanos.

*Genito-urinarios: infiltración testicular (hasta 25%)

*Osteoarticular: dolor óseo y/

LLA: Manifestaciones Clínicas.

*Anemia: desgano, inapetencia, fatiga

*Trombocitopenia: petequias, equimosis, hemorragias.

*Neutropenia: infecciones diversas.

SECUNDARIA A INFILTRACIÓN ORGÁNICASECUNDARIA A INFILTRACIÓN ORGÁNICA

esplenomegalia/adenomegalia

: DIFUSA: cefalea, vómitos.

LOCAL: parálisis de nervios craneanos.

urinarios: infiltración testicular (hasta 25%)

y/o articular (40%). cambios radiológicos (25%)

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

� HEMOGRAMA

� *Anemia: Normocítica-normocrómica.

� Leucocitos:100 a 1.000.000mm3.

� *Trombocitopenia: variable

� MÉDULA ÓSEA

� *Infiltración blástica mayor de 25%.

� LÍQUIDO CEFALO-RAQUIDEO

� *Blastos, en compromiso meníngeo

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

normocrómica.

Leucocitos:100 a 1.000.000mm3.

*Trombocitopenia: variable

*Infiltración blástica mayor de 25%.

RAQUIDEO

*Blastos, en compromiso meníngeo

ADENOMEGALIA

Se define como el aumento del tamañoganglionar mayor a 1,5 cm, ó mayor a 1,5 cm, ó que aparezca en una zona previamente normal

ADENOMEGALIA

Se define como el

tamañoganglionar mayor a 1,5 cm, ó

Grupos ganglionaresGrupos ganglionares

mayor a 1,5 cm, ó que aparezca en

•GRUPO GANGLIONAR

• Y

•REGION DE DRENAJE

•OCCIPITALES:

•Cuero cabelludo (parte posterior). Nuca.

•PREAURICULARES Y PAROTIDEOS:

•Globo ocular (parte lateral). Conjuntivas.

•Piel de zona temporal. Pabellón auricular. Conducto auditivo externo.

•Labio superior. Mejilla. Parótida.

•SUBMAXILARES Y SUBMENTONIANOS:

•Mucosa de labios y boca. Dientes. Submaxilar. Sublingual.

•CERVICALES SUPERFICIALES:

•Oído externo. Parótida.•Oído externo. Parótida.

•CERVICALES PROFUNDOS SUPERIORES:

•Lengua.

•CERVICALES PROFUNDOS INFERIORES, ESCALENOS Y

SUPRACLAVICULARES:

•Cuello. Brazo. Pared torácica. Pulmones. Mediastino.

•AXILARES:

•Brazo. Mama. Pared torácica. Abdomen (pared lateral).

•EPITROCLEARES:

•Mano y brazo (lado cubital)

•INGUINALES:

•Genitales. Periné. Región glútea. Canal anal. Miembro inferior.

•POPLITEOS:

•Rodilla. Pierna y pie (parte lateral).

•CAUSAS POSIBLES

� Infecciones locales. Dermatitis seborreica. Pediculosis. Linfoma

� Infecciones locales. Enfermedad de Chagas. Linfomas. Metásta

Adenovirus 3 (Fiebre aringoconjuntival) y 8 (Queratoconjuntiviti

epidémica).

� Conjuntivitis de inclusión neonatal. Tracoma. Tularemia.

� Infecciones bacterianas (estreptococo, estafilococo, neumococ

Infecciones respiratorias altas virales. Infecciones locales. Tube

Linfomas. Metástasis. Micobacterias atípicas. Actinomicosis. Ar

gato.gato.

•Vacunas. Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Tuberculosis. A

de gato. Mordedura de rata (sodoku).

•Infecciones locales. Linfomas. Sarcoidosis.

•Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Linfogranuloma venéreo

Chancroide. Peste bubónica.

•Infecciones locales. Linfomas.

GRUPO GANGLIONAR

Y

REGION DE DRENAJE

OCCIPITALES:

•Cuero cabelludo (parte posterior). Nuca.

PREAURICULARES Y PAROTIDEOS:

•Globo ocular (parte lateral). Conjuntivas.

•Piel de zona temporal. Pabellón auricular. Conducto auditivo externo.

•Labio superior. Mejilla. Parótida.

SUBMAXILARES Y SUBMENTONIANOS:

•Mucosa de labios y boca. Dientes. Submaxilar. Sublingual.

CERVICALES SUPERFICIALES:

•Oído externo. Parótida.•Oído externo. Parótida.

CERVICALES PROFUNDOS SUPERIORES:

•Lengua.

CERVICALES PROFUNDOS INFERIORES, ESCALENOS Y

SUPRACLAVICULARES:

•Cuello. Brazo. Pared torácica. Pulmones. Mediastino.

AXILARES:

Brazo. Mama. Pared torácica. Abdomen (pared lateral).

EPITROCLEARES:

Mano y brazo (lado cubital)

INGUINALES:

Genitales. Periné. Región glútea. Canal anal. Miembro inferior.

POPLITEOS:

Rodilla. Pierna y pie (parte lateral).

CAUSAS POSIBLES

� Infecciones locales. Dermatitis seborreica. Pediculosis. Linfomas.

� Infecciones locales. Enfermedad de Chagas. Linfomas. Metástas

Adenovirus 3 (Fiebre aringoconjuntival) y 8 (Queratoconjuntivitis e

� Conjuntivitis de inclusión neonatal. Tracoma. Tularemia.

� Infecciones bacterianas (estreptococo, estafilococo, neumococo).

respiratorias altas virales. Infecciones locales. Tuberculosis. Linfo

Metástasis. Micobacterias atípicas. Actinomicosis. Arañazo de ga

Vacunas. Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Tuberculosis. Arañ

gato. Mordedura de rata (sodoku).

Infecciones locales. Linfomas. Sarcoidosis.

Infecciones locales. Linfomas. Metástasis. Linfogranuloma venéreo. Ch

Peste bubónica.

Infecciones locales. Linfomas.

CAUSAS DE ADENOMEGALIA GENERALIZADA

• INFECCIONES

• Virus: Mononucleosis infecciosa. adenovirus, hepatitis, etc)

• Bacterias: Tuberculosis. Sífilis. Fiebpiógenas. Salmonelosis.

• Parásitos: Filariasis. Toxoplasmosis. Leishmaniasis

• Hongos: Histoplasmosis. Coccidiodiomicosis. Otros.

• NEOPLASIAS: Leucemias. Linfoma

CAUSAS DE ADENOMEGALIA

a. CMV. Rubeola. Varicela. HIV. Otros (herpesviru

ebre tifoidea. Brucelosis. Difteria. Infecciones

Filariasis. Toxoplasmosis. Leishmaniasis

Histoplasmosis. Coccidiodiomicosis. Otros.

as . Histiocitosis. Neuroblastoma. Metástasis.

• DROGAS: Hidantoinatos. Otras (carbamazepina, cefalosporinas, PAS, fenilbutazona, primidona, pirimetamina, sales de oro, sulfas, allopurinol, atenolol, etc.).

• ENFERMEDADES AUTOINMUNES: Asistémico. Dermatomiositis. Enfermedad de Kawasaki

• HIPERSENSIBLIDAD: Enfermedad del suero. Reacción anafiláctica.

• TESAURISMOSIS: Gaucher. Niemann• TESAURISMOSIS: Gaucher. Niemann

• OTRAS: Hipertiroidismo. Sarcoidomasiva. Enfermedad granulomatosa crónica.

Hidantoinatos. Otras (carbamazepina, cefalosporinas, PAS, fenilbutazona, primidona, pirimetamina, sales de oro, sulfas, allopurinol,

Artritis reumatoidea juvenil. Lupus eritematoso sistémico. Dermatomiositis. Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad del suero. Reacción anafiláctica.

Gaucher. Niemann-Pick. Fabry. Tangier.Gaucher. Niemann-Pick. Fabry. Tangier.

dosis. Histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva. Enfermedad granulomatosa crónica.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

� IMÁGENES

� Rx

� Ecografia

� Doppler

� Centellografia-Spect

� TAC

� RNM

� PET-TC

� Arteriografia,venografia

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

ESTUDIOS ESPECIALES

� Punción aspiración de Médula ósea

� Biopsia de Médula ósea

� Biopsia de ganglio

� Punción Lumbar� Punción Lumbar

� Con éstos se pueden hacercitogenético, inmunohistoqumicrobiológicos, etc.

ESTUDIOS ESPECIALES

Punción aspiración de Médula ósea

er estudios citológicos por citometría de flujo, químiquicos, moleculares , cultivo de tejido ó