7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

1/13

ADENOHIPOFIZA

Dr. Mdlina Muat

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

2/13

INSUFICIENA

ADENOHIPOFIZAR

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

3/13

Etiologie

1. GENETIC:

Insuf. hipof. multipl: mutaiiHEX1: displazia septo-optica+deficit de GHPit-1, Prop1: deficit de GH, PRL,TSH, gonadotropi

Insuf. hipof. izolat:

mutaii:KAL: sdr. KALLMANN = hipogonadism hipogonadotrop+ anosmieDAX1:hipogonadism hipogonadotrop+hipoplazie adrenal congenitalGH1: nanism hipofizar familial

AVP-NEUROFIZINAII: diabet insipid centralTSH-: hipotiroidism central

LH- : hipogonadism hipogonadotropFSH- : hipogonadism hipogonadotropGHRH: nanism hipofizar familialGnRH: hipogonadism hipogonadotropTSH receptor: hipotiroidism central

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

4/13

Etiologie2. TUMORAL:

T.disembrioplazice: craniofaringiom, chisturi arahnoide sauchisturi deriv. din punga Rathke; T. pituitare: funcionale sau nefuncionale T. extrasellare: germinoame, teratoame, meningioame, astrocitoame,

ependimoame, chist dermoid sau epidermoid T. metastatice: de origine renal, mamar

3. INFILTRATIV Boli granulomatoase: sarcoidoza, granulomul eozinofil, TBC, sifilis,

granulomatoza Wegener Histiocitoxa X (Langerhans)

Meningita bazal

4. SDR. DE A TURCIC GOAL (empty sella)

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

5/13

Etiologie

5. VASCULAR:

Apoplexia pituitar (Sdr. Sheehan)Malformaii vasculare: anevrisme

6. AUTOIMUN: hipofizita limfocitar

deficitul izolat de ACTH

7. IRADIERE

8. TRAUMATIC:

seciune de tij pituitar:sdr. de hipofiz izolat(insuf. adenohipofizar+ diabet insipid central + hiperprolactinemie)

9. IATROGEN: chirurgia hipofizei radioterapie hipofizar

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

6/13

FIZIOPATOLOGIE

1. Deficitul de GH: nanism la copil; afectare metabolic la adult

2. Deficitul de gonadotropi: hipogonadism hipogonadotrop la copil: pubertate intrziat

la femeie: anovulaie cronic, amenoree, infertilitate la brbat: TDS, infertilitate

3. Deficit de TSH: hipotiroidism central

4. Deficit de ACTH: insuficiena adrenal

5. Deficitul de PRL: agalactia postpartum

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

7/13

Nanismul hipofizargreutate i talie normale la naterescderea velocitii de cretere postnatal

deficitul izolat de GH:nanism armonic,

supraponderalitate troncular

facies infantil, hipoplazie maxilar

OGE miciPubertate usor ntarziat

Vrsta taliei=vrsta osoas < vrsta cronologic

test de stimulare a GH prin:

hipoglicemie indus de insulin>10aniGlucagon

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

8/13

Contraindicaii ale tratamentului cu GH

1. Tumori active2. Hipertensiune intracranian benign

3. Retinopatie diabetic pre/-proliferativ

Reacii adverse ale tratamentului cu GH1. Retenie hidrosalin

2. Hiperinsulinism

3. Artralgii

4. Mialgii

5. Hipertensiune intracranian benign

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

9/13

Diagnostic diferenial nanism

Malnutriia si deprivarea emoional

Statura mic familial ntrzierea constituional a creterii si pubertii Boli endocrine (10%):

- Deficitul de GH (8%)- Sdr. de rezisten la GHnanism Laron

(GH crescut, IGF-I )- Hipotiroidism- Pseudohipoparatiroidism- Sdr. Cushing

Retardul de cretere intrauterin (7,5%) Displazii scheletice (acondroplazia, hipocondroplazia) Sdr. genetice dismorfice (Turner, Down) Boli cronice:IRC, boala celiac, malformaii cardiace,

Rahitismul carenial comun sau vit. D rezistent

40%

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

10/13

Deficitul de GH al adultului

Scderea energiei vitale i a strii de bine

Izolare social Dispozitie depresiv Anxietate crescut

Creterea adipozitaii centrale i scderea masei musculareScderea sensibilitii la insulin cu alterarea toleranei la glucozCreterea LDL colesterolului si a apoB; scderea HDL

Scderea densitaii minerale osoase cu risc crescut de fractura patologic

Scderea masei miocadiceCreterea fibrinogenului plasmatic i a inhibitorului tisular deplasminogen

Ateroscleroza accelerat

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

11/13

Deficitul de GH al adultuluiCriterii de selectie pt. tratament

Deficit sever de GH: ITT: GH

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

12/13

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZARDG. PARACLINIC

1. Teste bazale: msurarea h. hipofizari i ai glandelor int

ACTH, Cortizol 9a.m. Testosteron 9a.m. sau estradiol ; FSH, LH

PRL GH, IGF-I TSH, fT4, fT3

2. Teste dinamice : Test de stimulare la insulin (ITT)pentru aprecierea rezervei

de GH(n>7ng/ml) si cortizol (n>21g/dl) Test de stimulare cu glucagon, cand ITT este contraindicat Test de stimulare cu ACTH pentru aprecierea rezervei

adrenale (dg. dif. cu b.Addison)

7/30/2019 Curs Hipofiza Fiziol Si Insuf

13/13

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZARTRATAMENT

OBIECTIVE: Tratament etiologic specific Tratament substitutiv. N.B.Educaia bolnavului !!!

PRINCIPII ale tratamentului substitutiv1. Substituia se face cu h. glandelor periferice. Excepie: GH i FSH, LH pt. infertilitate

2. Secvena trat. substitutiv:

Substituia CSR: hidrocortizon 20mg/zi 2 prizesau prednison 5 - 7,5mg/zi, priz unic

Substituia tirodian: tiroxina 100-150g/zi

Substituia gonadic:

La brbat: testosterone enantat i.m.250mg la 3-4 spt La femeie: estroprogestativ:21zile E2(1-2mg/zi) + 12-14 zile Prog La ambele sexe trat. infertilitii se face cu gonadotropi

Substituia GH : 0,2-1.4mg/zi, inj s.c.doza unic, seara