CURS 08-Cardiopatii Congenitale
-
Upload
willyjustforreallovers -
Category
Documents
-
view
59 -
download
1
description
Transcript of CURS 08-Cardiopatii Congenitale
-
CARDIOPATII CONGENITALE
Prof. Dr. Maria Dorobantu
-
Are o extremitate arterial din care pornesc dou aorte ventrale i o extremitate venoas, la nivelul creia vin n fiecare corn al sinusului venos venele vitelin, ombilical i cardinal comun
Tubul cardiac este iniial rectiliniu, prezentnd n sens craniocaudal patru dilataii: bulbul primitiv, ventriculul primitiv, atriul primitiv i sinusul venos, cu dou coarne drept i stng.
-
. Septarea cordului se desfoar n perioada zilelor 27-36 de via intrauterin, concomitent pentru atrii i ventricule.
Septarea atriului primitiv i a canalului atrioventricular
Primul proces care precede septarea atriului primitiv este apariia septului intermediar. Acesta se formeaz prin fuziunea a dou perinue endocardice pe versanul anterior i posterior al canalului atrioventricular , care va fi mprit astfel n cele dou ostii atrioventriculare, drept i stng.
Apariia septului primum- un pliu endocardic de pe peretele superior al atriului primitiv, care tinde s fuzioneze cu septul intermediar. Temporar n partea inferioar a septului prim persist un orificiu de comunicare ntre viitoarele atrii drept i stng- foramen primum
-
Foramen secundum apare n partea superioar a septului dup obliterarea foramen primum.
La dreapta septului prim, apare din tavanul atriului drept- septum secundum, incomplet, cu o margine inferioar concav, care va delimita mpreun cu foramen secundum un orificiu oblic ntre cele dou atrii- foramen ovale.
-
Septarea ventriculului primitiv se desfoar concomitent cu cea a atriului primitiv.
- pe peretele inferior al ventriculului primitiv apare o proeminen a miocardului acoperit de endocard, care evolueaz ascendent spre septul intermediar (orificiu, foramen interventriculare); din aceast proeminent se dezvolta partea muscular a septului interventricular.
- ulterior orificiul este nchis prin partea membranoas a septului interventricular, rezultat prin fuziunea septului intermediar cu partea inferioar septului spiral.
- septul spiral provine din fuziunea a dou plici endocardice (creste bulbare) din lumenul bulbului arterial. El va separa bulbul tubului cardiac n infundibulul ventriculului drept i vestibulul aortic pentru ventriculul stng.
- cranial, septul spiral formeaz septul aortico-pulmonar care mparte trunchiul arterial primitiv n trunchi pulmonar (anterior) i aorta ascendent (posterior).
-
Anomalii i malformaii n dezvoltarea cordului
- anomalii de poziie : cord ectopic ( n regiunea cervical, sau n afar toracelui), dextrocardia
- defect de sept interatrial- poate merge de la persistena unui orificiu la nivelul foramen secundum pn la lipsa n totalitate a septului(aspect de cord tricameral- cu atriu unic); 15-20% dintre aduli pot prezent o comunicare interatrial n partea superioar a fosei ovale, de dimensiunea unui cateter, fr consecine hemodinamice.
-
*
-
anomalii n septarea canalului atrioventricular, cu stenoze sau atrezii la nivelul ostiilor atrioventriculare (exemplu atrezie tricuspidian- obliterarea ostiului atrioventricular drept) va fi asociat cu defect septal atrial, defect septal interventricular, atrofie de ventricul drept i hipertrofia celui stng.
- defect septal interventricular- de obicei se refer la lipsa prii membranoase a septului interventricular; poate s afecteze ns ntreg septul, cordul avnd aspect de cord tricameral cu ventricul unic.
-
- tetralogia Fallot- septarea incorect a trunchiului arterial prin anomalie de evoluie a septului spiral; este o malformaie complex, care const n:
- stenoza de trunchi pulmonar
- aorta clare pe sept- preia sngele din ambele ventricule
- hipertrofia ventriculului drept
- defect septal interventricular
- transpoziia marilor vase - cauza este o anomalie n evoluia septului spiral
- aorta va avea originea n ventriculul drept
- trunchiul pulmonar n ventriculul stng
- se asociaz cu defect septal interventricular
- stenoze i atrezii valvulare pulmonare
stenoze i atrezii valvulare aortice
-
- persistena ductului arterial (Botalo)- normal se fibrozeaz la 1-3 luni dup natere, formnd ligamentul arterial. El se afl ntre artera pulmonar stng i crosa aortei i scurtcircuiteaz n viaa intrauterin circulaia pulmonar, nefuncional.
- coarctaia de aort- ngustarea considerabil a lumenului aortei pre sau postductal (superior sau inferior de ductul arterial):
-
UNTURILE
Definiie: comunicri anormale ntre caviti omologe (ASAD, VSVD) sau ntre caviti diferite (AoAS)presiunea de injecie:mare (VS VD)mic (AS AD)consecina: inegalitatea debitelor ntre circulaia sistemic i cea pulmonar -
Fiziopatologia untului stg.dr.
creterea cronic a Vb al VD (suprasarcin de volum) ncrcare de volum a circulaiei pulmonare HTP de debit (P, R pulmonar N/)persitena modificare a vaselor arteriale pulmonare HTP de rezisten !!! inversarea untului =sindrom Eisenmenger
-
Sindrom Eisenmenger
-
Clasificare (I)
Cardiopatii cu unt stg. dr. (necianogene):DSADSVvene pulmonare aberantepesistena de canal arterial (PCA) -
DSA
Definiie: comunicare interatrial la nivelul septului interatrialTipuri:sinus venos (vene pulmonare aberante)ostium secundumostium primum (DSV, cleft VM)foramen ovale patent -
Sinus venos
-
Ostium secundum
-
Ostium primum
-
Fiziopatologie
-
Clinica
Simptome n funcie de dimensiunile untului:unt mic asimptomaticunt mare :pneumonii recurentefatigabilitatedispnee de efortaritmii atrialeSemne:HAD, HVDcianoz de tip central PVMauscultaia:dedublare fix de Z2 n focarul Psuflu sistolic pulmonarsemne de ICD (cnd apare HTP) -
Paraclinic
EKG: HVD, HADBRDAQRS la dr.Rx. toracic:dilataii (AD, VD, a.P.)hipervascularizaie/hipovascularizaie (HTP de debit/rezisten)Ecocardiografia:dilatare cavitai drepteHTPmicare paradoxal a sivvizualizarea defectuluidirecia untului -
Rx. pulmonar
-
Ecocardiografia 2D
-
Ecocardiografie 2D cu Doppler color
-
Ecocardiografia transesofagian
-
Ecocardiografia TE cu Doppler color
-
Ecocardiografia transesofagian cu contrast
-
Complicaii
HTPICDaritmii supraventriculareAIT/AVCTratament
chirurgical/intervenional: corectienchiderea untului (dac DVD>1,5-2 DVSsd. Eisenmenger = transplant cord plmnmedical: se adreseaz complicaiilor -
DSV
Definiie: comunicare ntre VS i VDLocalizare:sept membranossept muscularasociat sau nu cu alte malformaiitranspoziie de vase maristenoza PDSA -
Localizare
-
Fiziopatologie
-
Clinica
Simptome:dispnee la efortfatigabilitateSemne:suflul sistolicrulment diastolic mitral de debitcardiomegaliehiperpulsatilitatea VSsemne de HTPcianoz -
Auscultaia
suflu pansistolic asociat unui DSV mic -
Auscultaia
suflu protosistolic n caz de DVS mic intramuscular -
Auscultaia
DSV mediu-mare cu unt stg.-dr. mare -
Auscultaia
DSV larg cu HTP sever -
Paraclinic
EKG:HASHVSHVDax la dreaptaRx. toracic:cardiomegalie globalhiper/hipovascularizaiedilatarea a.P.Ecocardiografia = diagnostic:evidenierea leziuniiaprecierea severitiicomplicaiiCateterism -
EKG
DSV mic
DSV larg
DSV larg
Eisenmenger
-
Rx. toracic
-
Ecocardiografia 2D cu Doppler
-
Ecocardiografia 2D cu Doppler
-
Ecocardiografia 2D cu Doppler
-
Ecocardiografia 2D cu Doppler
-
Complicaii
ICHTPEITratament
Chirurgical/Interventional: corectieMedical:profilaxia EItratamentul IC - Bypass fiziologic al circulatiei arteriale pulmonare oferind
sunt dreapta-stanga in VIULa nastere, dupa primul inspir
Expansiune pulmonara
Scaderea PAP
Secretie pulmonara de bradikinina ducand la inchiderea canalului arterial
Intr-o proportie semnificativa la 24-48h
Completa la 3 saptamani
Ligamentul arterial
Persistenta de canal arterial
-
Persistenta de canal arterial
Factori de risc:Nastere prematuraSd. rubeolic congenitalAnomalii cromozomiale (ex: Sd. Down) - Fiziopatologie: Initial: sunt sanga-dreapta
extra-cardiacTardiv: HTP cu Sd. EisenmengerClinica:Insuficienta
cardiaca Suflu sistolic (initial) sau sistolo-diastolic (tardiv)
cu/fara freamat subclavicular stangCianoza diferentiala (la nivelul
membrelor inferioare dar nu si a celor superioare)Intarziere in
crestere
Persistenta de canal arterial
- Preventie:Administrarea de Indometacin profilactic la toti noi-nascutii prematuri (
-
Fiziopatologia untului dr.stg.
perfuzarea cordului stng i a circulaiei sistemice cu snge venos:cianoz de tip central (intratabil cu O2)poliglobulie :tromboze vascularecrize anoxicedispnee la efortdebitului n circulaia pulmonarICD -
Clasificare (II)
Cardiopatii cu unt dr. stg. (cianogene):canal atrioventricular comunmaladia Ebsteinfistule arteriovenoase pulmonareCombinaii unt cu obstacol:tetralogia Fallottrilogia FallotAnomalii ale circulaiei coronareMalpoziii structurale cardiovasculare -
TETRALOGIA FALLOT
Definiie: maladie complex ce rezult din asocierea:DSV naltstenoz subvalvular (infundibular) a a.P.aorta ,,clare pe sivHVD -
Fiziopatologie
-
Clinica
cianozcrizele anoxicedeficit de dezvoltaretrombozeICD -
Paraclinic
EKG:HAD+HVDRx. pulmonar:cord n sabothipovascularizaieEcocardiografia:evidenierea malformaiiloraprecierea severitiiCateterismul cardiac=obligatoriu -
EKG
-
Rx. toracic
-
Ecocardiografia 2D
-
Ecocardiografia 2D
-
Ecocardiografia 2D
-
Cateterism cu angiografie
-
Complicaii
AVCtrombozeembolii paradoxaleabcese cerebralehemoragiiTulburri ale EAB (acidoz)EIICDtulburri de dezvoltareTratament
chirurgicalmedical (paleativ): betablocante, O2, antibiotice -
ANOMALIA EBSTEIN
Definiie: anomalie a valvei tricuspide DSA/DSV membranos/canal atriventricular comun:tricuspida:mult mai jos implantat (atrializarea VD):VD micinsuficien tricuspidian severIVDatrofia foiei septale (practic devine bicuspid) -
Fiziopatologie
sngele din AD nu se poate vrsa n VD mic ptrunde n AS prin DSA i apoi n circulaia sistemic -
Clinica
cianoz de la nateretipul fr defect septal este neviabil i necesit realizarea unei comunicri interatriale de la natere (intervenional)relativ rapid ICDrisc mare de EIfrecvent asociat cu WPW -
Tratament
Chirurgical:reconstrucie valvularproteza (de excepie) -
TRANSPOZITIE CORECTATA DE VASE MARI
-
- Tubul cardiac primitiv d natere endocardului primitiv, iar splahnopleura din jurul su va forma miocardul i epicardul tubului cardiac- respectiv placa epimiocardic.
- ntre endocard i placa epimiocardic se difereniaz cardioglia (gelatina cardiac) din care se dezvolt ulterior scheletul fibros al inimii
- concomitent, curbarea craniocaudal a discului embrionar, face ca tubul cardiac i cavitatea pericardic n care se afl, s sufere un proces de descensus pe faa anterioar a corpului embrionar, pn superior de sacul vitelin i septul transvers, formnd proeminena cardiac ( ziua 23-24 de via intrauterin). Apar primele contracii ineficiente ale tubului cardiac, de tip flux- reflux.
- primele contracii eficiente (curgere unidirecional) apar n zilele 27-31, la sfritul sptmnii a-lV de via intrauterin.
-
Dup ncorporarea n ntregime a tubului cardiac n cavitatea pericardic, prin creterea sa n lungime formeaz ansa cardiac, de forma literei U cu convexitatea anterior i la dreapta.
-
Dilatarea celor patru segmente ale tubului cardiac duc la apariia unor zone ngustate, respectiv anul bulbo-ventricular (strmtoarea Haller) ntre bulb i ventriculul primitiv i canalul atrioventricular ntre atriul i ventriculul primitiv .
-
Tubul cardiac crete n continuare n lungime i ia forma literei S (cor sigmoideum); atriul primitiv se aeaz posterior i superior de partea bulboventricular, iar n spatele sau aezndu-se sinusul venos cu afluenii si n cele dou coarne
-
La originea sa, trunchiul arterial primitiv are patru valvule (anterioar, posterioar, dreapt i stng); prin septarea sa rezult ostiile pulmonar i aortic, fiecare cu cte trei valvule semilunare.
- ostiul pulmonar va avea o valvul anterioar i dou posterioare, dreapt i stng.
- ostiul aortic va avea dou valvule anterioare, dreapt i stng i una posterioar.
- la edificarea septului spiral particip celule migrate din crestele neurale mielencefalice
-
d