22-Mar-15

1

ANEMII HEMOLITICE

DEFINITIE

TRASATURI CLINICE COMUNE,COMPLICATII

TRASATURI BIOLOGICE COMUNE, IMAGISTICE

CLASIFICARI

22-Mar-15

2

H.P.N.

DEFECT DE MEMBRANA, HEMOLIZA INTRAVASCULARA, BOALA CLONALA,

HEMOLIZA DECLANSATA DE FACTORI DOBANDITI, AGRAVARE CU FIECARE

PUSEU

CLINICA

DIAGNOSTIC PARACLINIC- FAL, ACETILCOLINEST.ERITR., TEST SUCROZA, HAM

COMPLICATII

TRATAMENT

ANEMII HEMOLITICE DOBANDITE

MECANICE, TOXICE, CHIMICE- MEDICAMENTOASE, INFECTIOASE,

IMUNE

MICROANGIOPATA- SCHIZOCITE, CAUZE

22-Mar-15

3

A.H.A.I.

IZOANTICORPI

AUTOANTICORPI- CLASIFICARI,

DIAGNOSTIC- TESTE COOMBS,

TRATAMENT

ANEMII HEMOLITICE EREDITARE SFEROCITOZA

EREDITARA, TRANSMITERE AUTOSOMALA, HEMOLIZA

EXTRAVASCULARA

DEFICIT SPECTRINA MEMBRANARA- AFECTARE FUNCTIE POMPA Na/

H2O- DEFORMARE ERITROCITE

FORME CLINICE- SEVERE, MEDII, MINORE, SPLENOMEGALIE

DIAGNOSTIC DE LABORATOR: FROTIU, REZISTENTA OSMOTICA

ERITROCITARA, LIZA OSMOTICA

TRATAMENT : SUBSTITUTIE, ACID FOLIC, COMPLICATII, SPLENECTOMIE,

TRANSPLANT

22-Mar-15

4

ENZIMOPATII

DEFICITE G6PD, PK, ETC, DEFICITE METABOLICE ERITROCITARE

EVIDENTIATE IN SITUATII DOBANDITE DE SUPRASOLICITARE METABOLICA

A ERITROCITELOR, CA FACTORI CARE DETERMINA HEMOLIZA

HEMOLIZA INTRAVASCULARA

TRANSMITERE EREDITARA LEGATA DE CROMOZOM X- SEX MASCULIN

DIAGNOSTIC: CORPI HEINZ, CURBA DISOCIERE OXIHEMOGLOBINA LA

NIVEL TISULAR, DET. CONC. ENZIMA

HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE

SICLEMIE- DREPANOCITOZA

TRANSMITERE AUTOSOMALA

Hb S INLOCUIRE ACID GLUTAMIC- VALINA IN POZ. 6 LANT BETA-

DEFORMARE ERITROCITE- SECERA, RIGIDE, LIPSITE DE ELASTICITATE,

INCETINESC CIRCULATIA- INFARCTE...AUTOSPLENECTOMIE

DIAGNOSTIC:TEST SICLIZARE, ELECTROFOREZA Hb

22-Mar-15

5

HEMOGLOBINOPATII CANTITATIVE TALASEMIE

Hb A1, A2, F...

BETA, ALFA

AHC, REPARTITIE GEOGRAFICA, ERITROCITE REZISTENTE IN SOLUTIE ALCALINA, LA INFESTAREA CU PLASMODIUM MALARIE

TRANSMITERE EREDITARA AUTOSOMALA, HEMOLIZA EXTRAVASCULARA

FORME: MAJORA ( COOLEY ), INTERMEDIARA, MINORA- MINIMA

DIAGNOSTIC CLINIC

DIAGNOSTIC DE LABORATOR FROTIU DE SANGE, ELECTROFOREZA DE Hb IN MEDIU ALCALIN

TRATAMENT SUBSTITUTIE, SPLENECTOMIE, TRANSPLANT, COMPLICATII.

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE FORMELE DE TALASEMIE BETA

BETATALASEMIE MAJORA- B.COOLEY

HOMOZIGOT,

Hb A1 SCAZUTA SEVER, INLOCUITA CU F si A2

SPLENOMEGALIE PROGRESIVA GIGANTA CU COMPLICATII, NECESITA

SPLENECTOMIE

MODIFICARI OASE LATE- PLATE, PREZENTE, CARACTERISTICE

Hb sub 7 gr/dl ANEMIE SEVERA

POICHILOCITOZA SI ANIZOCITOZA ACCENTUATE

HIPOCROMIE SI INCLUZII ERITROCITARE PREZENTE

22-Mar-15

6

BETATALASEMIE INTERMEDIARA

HOMOZIGOT SAU HETEROZIGOT

Hb A1 SCAZUTA MODERAT, INLOCUITA DE A2, SI F

SPLENOMEGALIE MODERATA, NU NECESITA IN TOATE CAZURILE

SPLENECTOMIE

Hb 7-10 gr/dl

ANIZOCITOZA SI POICHILOCITOZA PREZENTE

HIPOCROMIE SI INCLUZII ERITROCITARE PREZENTE.

BETATALASEMIE MINORA SAU MINIMA

HETEROZIGOT

A1 SCAZUTA USOR, INLOCUITA DE A2

SPLENOMEGALIE USOARA

Hb 10- 11 gr/dl

NORMOCITE

HIPOCROMIE SI INCLUZII PREZENTE

22-Mar-15

7

HEMATII IN TINTA IN TALASEMIA MAJORA

22-Mar-15

8

22-Mar-15

9

INTREBARI???:

ENUMERATI TESTE DE DIAGNOSTIC IN ANEMIILE HEMOLITICE.

ATITUDINE TERAPEUTICA INTR-O ANEMIE HEMOLITICA LA ALEGERE.

ENUMERATI ANEMII HEMOLITICE IN CARE ERITROCITELE PE FROTIUL DE SANGE SUNT

SEMNIFICATIV MODIFICATE.

DESCRIETI FROTIU DE SANGE IN TALASEMIA MAJORA.

CE STITI DESPRE H.P.N.?

CARE SUNT ANEMIILE HEMOLITICE CU HEMOLIZA INTRAVASCULARA, EXTRAVASCULARA?

CLASIFICARI ANEMII HEMOLITICE.

DEFINITIE ANEMII HEMOLITICE.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL INTRE AHAI CU ANTICORPI LA CALD SI LA RECE.

CE STITI DESPRE ENZIMOPATII?

INDICATII SPLENECTOMIE IN ANEMII HEMOLITICE, RISCURI