BAB I

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. N

Jenis Kelamin : Perempuan

Usia : 54 tahun

Alamat : KP Jawa Rt01/ Rw10, Ciomas, Jawa Barat

Status Pernikahan : Menikah

Suku : Sunda

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Pendidikan Terakhir : SMA

Tanggal Masuk RS : 24 Februari 2013

I. ANAMNESIS ( autoanamnesa pada tanggal 26 Februari 2013)

Keluhan Utama : Lemas pada kedua tungkai sejak 1 minggu SMRS

Keluhan Tambahan : Nyeri kepala

Riwayat Perjalanan Penyakit :

Pasien datang ke IGD RSMM Bogor dengan keluhan lemas pada kedua tungkai sejak

1 minggu SMRS. Kelemahan terjadi perlahan, semakin lama semakin memberat, sehingga

pasien tidak bisa bangun dari tempat tidurnya. Selain itu, ± 2 tahun belakangan ini Os sering

merasakan nyeri kepala, dirasakan berdenyut di seluruh bagian kepala, nyeri dirasakan

semakin hari semakin hebat, Os sering terbangun pada malam hari karena nyeri kepala, dan

nyeri tidak sembuh dengan mengkonsumsi obat sakit kepala. Pasien juga mengaku tidak ada

mual maupun muntah, pingsan, demam, sulit menelan, tersedak saat makan ataupun minum,

riwayat terjatuh, penurunan berat badan, ataupun gangguan buang air besar dan air kecil.

Adanya rasa baal dan kesemutan disangkal, bicara pelo, mulut mencong disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Sejak 2 tahun Os memiliki riwayat kejang, kejang pada seluruh tubuh, 1-2 kali

kejang dalam sebulan, dengan waktu setiap kejang sekitar 5-10 menit, dan Os masih

menjalani pengobatan rutin oleh dokter spesialis saraf. Pasien menyangkal adanya

1

hipertensi, kencing manis, penyakit jantung, paru, ginjal, maupun alergi terhadap

makanan maupun obat.

Riwayat Penyakit Keluarga

Pasien mengatakan tidak ada anggota keluarganya yang memiliki gejala penyakit

yang sama sepertinya. Terdapat riwayat hipertensi pada keluarganya, namun tidak ada

riwayat kencing manis, penyakit jantung, paru, ginjal maupun alergi terhadap makanan

atau obat di keluarga pasien.

Riwayat Kebiasaan

Pasien tidak merokok, tidak pernah meminum alkohol, ataupun makan makanan

yang asin,bersantan ataupun daging jeroan.

II. PEMERIKSAAN FISIK (Selasa, 26 Februari 2013)

A. Status Generalis

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos Mentis

Sikap : Berbaring

Keadaan Gizi : Cukup

Tekanan Darah : 100/70 mmHg

Nadi : 84x/menit

Suhu : 36,70C

Pernafasan : 20 x/menit

B. Keadaan Lokal

Trauma Stigmata : tidak ada

Pulsasi Aa.Carotis : regular, cukup, equal kanan dan kiri

Pembuluh Darah Perifer : CRT <2`

Kelenjar Getah Bening : tidak teraba membesar

Columna Vertebralis : lurus di tengah

Pemeriksaan

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak

2

Palpasi :ictus cordis teraba di ICS VI, 2 cm medial dari linea

midklavikularis sinistra

Perkusi :

- Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra

- Batas kanan : ICS IV linea sternalis dextra

- Batas kiri : ICS VI, 2 cm medial dari linea

midklavikularis sinistra

Auskultasi : bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)

Paru-paru

Inspeksi : simetris saat statis dan dinamis

Palpasi : vocal fremitus simetris kedua hemithoraks

Perkusi : sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi : suara nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen

Inspeksi : datar

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba

membesar

Perkusi : timpani

Auskultasi : bising usus (+) normal

Ekstremitas : akral hangat, oedem - -

- -

III. PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

GCS =E4M6V5

A. Rangsangan Selaput Otak

Kanan Kiri

Kaku Kuduk (-) (-)

Laseque > 70° > 70°

3

Laseque

Menyilang

(-) (-)

Kernig > 135° > 135°

Brudzinski I (-) (-)

Brudzinski II (-) (-)

B. Saraf-saraf Kranialis

N. I Normosmia kanan dan kiri

N. II KANAN KIRI

Acies Visus 6/60 6/60

Visus

Campus

baik baik

Melihat

Warna

baik baik

Funduskopi Tidak dilakukan

N. III, N. IV, N. VI

Kedudukan Bola Mata Ortoposisi Ortoposisi

Pergerakan Bola Mata

ke nasal atas

ke nasal bawah

ke temporal atas

ke temporal bawah

baik

baik

baik

baik

baik

baik

baik

baik

Eksophtalmus (-) (-)

Nistagmus (-) (-)

Pupil isokhor isokhor

Bentuk bulat, Ø

3mm

bulat, Ø 3mm

4

RCL (+) (+)

RCTL baik baik

Akomodasi (+) (+)

Konvergensi (+) (+)

N. V KANA

N

KIRI

Cabang Motorik

Cabang Sensorik

Opthalmik

Maxilla

Mandibularis

baik

baik

baik

baik

baik

baik

baik

baik

N. VII KANA

N

KIRI

Motorik

Orbitofrontal

Motorik Orbicularis

Pengecap Lidah

baik

baik

baik

baik

baik

baik

N. VIII

Vestibular

Vertigo

Nistagmus

(-)

(-)

Cochlear

Tidak dilakukan pemeriksaan

N. IX, X

Motorik

Sensorik

uvula letak di engah, arcus faring simetris

refleks muntah (+) normal

N. XI KANA

N

KIRI

5

Mengangkat bahu

Menengok

baik

baik

baik

baik

N. XII

Pergerakan

Lidah

Atropi

Fasikulasi

Tremor

tidak ditemukan deviasi ke kanan atau ke

kiri

(-)

(-)

(-)

C. Sistem Motorik

Ekstremitas Superior Proksimal Distal : 5555 5555

Ekstremitas Inferior Proksimal Distal : 2222 2222

D. Gerakan Involunter

Tremor : (-)

Chorea : (-)

Atetose : (-)

Mioklonik : (-)

Tics : (-)

E. Trofik : Normotrofik

F. Tonus : Normotonus

G. Sistem Sensorik

Proprioseptif : Baik

Eksteroseptif : Baik

H. Fungsi cerebellar dan koordinasi

1. Ataxia : (-)

2. Test Rhomberg : tidak dilakukan pemeriksaan

3. Diadochokinesia : baik

4. Jari - jari : baik

5. Jari - hidung : baik

6

6. Tumit - lutut : baik

7. Rebound phenomenon : (-) / (-)

I. Fungsi Luhur

Astereognosia : (-)

Apraksia : (-)

Afasia : (-)

J. Fungsi Otonom

Miksi : Baik

Defekasi : Baik

Sekresi Keringat : Baik

Ereksi : (-)

K. Refleks-refleks Fisiologis

Kanan Kiri

Kornea (+) (+)

Bisep (+2) (+2)

Trisep (+2) (+2)

Radius (+2) (+2)

Lutut (+1) (+1)

Cremaster Tidak diperiksa

Sfingter Ani Tidak diperiksa

Refleks-refleks Patologis

Kanan Kiri

Hoffman Tromner (-) (-)

Babinsky (-) (-)

Chaddock (-) (-)

Gordon (-) (-)

Gonda (-) (-)

Schaeffer (-) (-)

Klonus Lutut (-) (-)

Klonus Tumit (-) (-)

L. Keadaan Psikis

7

Intelegensia : Baik

Tanda regresi : (-)

Demensi : (-)

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM (24 Februari 2013)

Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan

Hemoglobin 13,4 g/dl 13 – 18

Leukosit 9.400 /mm3 4000 – 10000

Trombosit 188.000 mm3 150000 – 400000

Hematokrit 43 U/l 40 – 54

SGOT 33 U/l < 42

SGPT 15 mg/dl <47

Ureum 35,2 mg/dl 10 – 50

Kreatinin 0,57 mg/dl 0,67 – 1,36

Glukosa Sewaktu 101 mg/dl < 140

V. PEMERIKSAAN RADIOLOGI

CT Scan (27 Februari 2013)

Kesan:

- Masa dengan penyangatan homogen di parafalx anterior terutama

sinistra dan temporal dextra tampak lebih membesar dan

menyebabkan mid line shift ke kanan +/- 2cm, curiga meningioma

8

9

VI. RESUME

Pasien perempuan, umur 54 tahun datang ke IGD RSMM Bogor dengan keluhan

lemas pada kedua tungkai sejak 1 minggu SMRS. Kelemahan terjadi perlahan, semakin lama

semakin memberat, sehingga pasien tidak bisa bangun dari tempat tidurnya

Selain itu, ± 2 tahun belakangan ini Os sering merasakan nyeri kepala, dirasakan

berdenyut di seluruh bagian kepala, nyeri dirasakan semakin hari semakin hebat, Os sering

terbangun pada malam hari karena nyeri kepala, dan nyeri tidak sembuh dengan

mengkonsumsi obat sakit kepala.

Sejak 2 tahun Os memiliki riwayat kejang, kejang pada seluruh tubuh, 1-2 kali kejang

dalam sebulan, dengan waktu setiap kejang sekitar 5-10 menit, dan Os masih menjalani

pengobatan rutin oleh dokter spesialis saraf.

Pemeriksaan fisik didapatkan tampak sakit ringan dan kesadaran compos mentis

dengan tanda vital dalam batas normal. Status generalis tidak ditemukan kelainan. Status

neurologi didapatkan GCS =E4M6V5=15, terdapat penurunan sistem mororik pada kedua

ekstremitas inferior proksimal distal dan pada pemeriksaan refeleks fisiologis lutut

didapatkan penurunan refleks (+1/+1). Pemeriksaan laboratorium dalam batas normal,dan

pada pemeriksaan penunjang, dilakukan pemeriksaan CT Scan dengan kesan terdapat

massa dan curiga meningioma.

VII. DIAGNOSIS KERJA

Diagnosis klinis : Para Parese, Cephalgia

Diagnosis etiologi : Suspek Meningioma

Diagnosis topik : Parafalx anterior

VIII. PENATALAKSANAAN

Non medikamentosa:

1. Tirah baring

2. Mengedukasikan pasien tentang penyakitnya

10

Medikamentosa

1. IVFD Asering 20 tpm (selanjutnya IVFD tutofusin 16 tpm)

2. Ranitidin 2 x 15 mg IV

3. Phenitoin syr 3 x C

4. Meloxicam 1 x 15 mg

5. Vitamin B6 2 x 1

IX. PROGNOSIS

Ad vitam : Ad bonam

Ad fungsionam : Dubia ad malam

Ad sanationam : Dubia ad malam

11

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Anatomi Selaput Otak

Meningens membentang di bawah lapisan dalam dari tengkorak dan merupakan membran

pelindung dari otak. Terdiri dari duramater, arachmoideamater dan piamater yang letaknya berurutan

dari superfisial ke profunda. Perikranium yang masih merupakan bagian dari lapisan dalam tengkorak

dan duramater bersama-sama disebut juga pachymeningens. Sementara piamater dan

arachnoideamater disebut juga leptomeningens.6

Gambar 1. Potongan melintang tengkorak dan meninges5

Duramater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari lamina meningialis

dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina endostealis melekat erat pada dinding kanalis

vertebralis, menjadi endosteum (periosteum), sehingga di antara lamina meningialis dan lamina

endostealis terdapat ruangan extraduralis (spatium epiduralis) yang berisi jaringan ikat longgar, lemak

dan pleksus venosus. Pada lapisan perikranium banyak terdapat arteri meningeal, yang mensuplai

duramater dan sumsum tulang pada kubah tengkorak. Pada enchepalon lamina endostealis melekat

erat pada permukaan interior kranium, terutama pada sutura, basis krania dan tepi foramen occipitale

magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan yang licin dan dilapisi oleh suatu lapisan sel,

dan membentuk empat buah septa, yaitu falx cerebri, tentorium cerebeli, falx cerebeli, dan diafragma

sellae.

Falx cerebri memisahkan kedua belahan otak besar dan dibatasi oleh sinus sagital inferior dan

superior. Pada bagian depan falx cerebri terhubung dengan krista galli, dan bercabang di belakang

12

membentuk tentorium cerebeli. Tentorium cerebeli membagi rongga kranium menjadi ruang

supratentorial dan infratentorial. Falx cerebeli yang berukuran lebih kecil memisahkan kedua belahan

otak kecil. Falx cerebeli menutupi sinus oksipital dan pada bagian belakang terhubung dengan tulang

oksipital.6

Duramater dipersarafi oleh nervus trigeminus dan nervus vagus. Nervus trigeminus mempersarafi

daerah atap kranial, fosa kranium anterior dan tengah. Sementara nervus vagus mempersarafi fosa

posterior. Nyeri dapat dirasakan jika ada rangsangan langsung terhadap duramater, sementara jaringan

otak sendiri tidak sensitif terhadap rangsang nyeri. Beberapa nervus kranial dan pembuluh darah yang

mensuplai otak berjalan melintasi duramater dan berada di atasnya sehingga disebut juga segmen

extradural intrakranial. Sehingga beberapa nervus dan pembuluh darah tersebut dapat dijangkau saat

operasi tanpa harus membuka duramater.6

Di bawah lapisan duramater, terdapat arachnoideamater. Ruangan yang terbentuk di antara

keduanya, disebut juga spatium subdural, berisi pembuluh darah kapiler, vena penghubung dan cairan

limfe. Jika terjadi cedera dapat terjadi perdarahan subdural.6 Arachnoideamater yang membungkus

basis serebri berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior cerebri tipis dan

transparant. Arachnoideamater membentuk tonjolan-tonjolan kecil yang disebut granulation

arachnoidea, masuk kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitallis superior. Lapisan disebelah

profunda, meluas ke dalam gyrus cerebri dan diantara folia cerebri. Membentuk tela chorioidea

venticuli. Dibentuk oleh serabut-serabut reticularis dan elastic, ditutupi oleh pembuluh-pembuluh

darah cerebral.

Di bawah lapisan arachnoideamater terdapat piamater. Ruangan yang terbentuk di antara

keduanya, disebut juga spatium subarachnoid, berisi cairan serebrospinal dan bentangan serat

trabekular (trabekula arachnoideae). Piamater menempel erat pada permukaan otak dan mengikuti

bentuk setiap sulkus dan girus otak. Pembuluh darah otak memasuki otak dengan menembus lapisan

piamater. Kecuali pembuluh kapiler, semua pembuluh darah yang memasuki otak dilapisi oleh

selubung pial dan selanjutnya membran glial yang memisahkan mereka dari neuropil. Ruangan

perivaskuler yang dilapisi oleh membran ini (ruang Virchow-Robin) berisi cairan serebrospinal.

Plexus koroid dari ventrikel cerebri yang mensekresi cairan serebrospinal, dibentuk oleh lipatan

pembuluh darah pial (tela choroidea) yang diselubungi oleh selapis epitel ventrikel (ependyma).6

13

Gambar 2. Potongan sagital dari kepala6

II.2 Etiologi

Hingga saat ini diyakini radioterapi merupakan factor resiko utama terjadinya meningioma.

Radiasi dosis rendah seperti pada pengobatan tinea kapitis maupun dosis tinggi seperti pada

penanganan tumor otak lain (misalnya meduloblastoma) meningkatkan resiko terjadinya meningioma.

Radioterapi dosis tinggi berhubungan dengan terjadinya meningioma dalam waktu yang relative

singkat, antara 5-10 tahun. Sementara radiasi dosis rendah membutuhkan waktu beberapa decade

sampai timbulnya meningioma. Tumor yang timbul akibat radiasi cenderung bersifat multiple dan

secara histology ganas, serta memiliki kecenderungan yang lebih tinggi untuk timbul kembali.

Trauma kepala diduga dapat menyebabkan tumor meningens, namun sampai saat ini belum ada

penelitian lebih lanjut yang dapat membuktikan hal tersebut. Foto dental standar bukan merupakan

factor resiko.1 Namun beberapa penelitian epidemiologi menyebutkan terjadi peningkatan insidens

meningioma pada pasien dengan riwayat foto dental.2

Rangsangan endogen dan eksogen via hormonal memainkan peran yang cukup penting juga

dalam timbulnya tumor meningens. Estrogen dan progesterone diduga merupakan salah satu

penyebab timbulnya meningioma karena angka prevalensi yang lebih tinggi pada wanita. Reseptor

estrogen ditemukan pada meningioma, yakni ikatan pada reseptor tipe 2 walaupun tingkat afinitasnya

terhadap estrogen tidak sekuat reseptor yang ditemukan pada kanker payudara. Sebagai perbandingan,

reseptor progesterone diekspresikan pada 80% wanita penderita meningioma dan 40% pada pria.

Lokasi ikatan dengan progesterone lebih jarang pada meningioma yang agresif. Cara kerja reseptor-

reseptor ini masih belum diketahui, namun inhibitor estrogen dan progesterone telah dicoba sebagai

terapi walaupun belum ada bukti keberhasilan.1

14

Infeksi virus seperti SV-40, termasuk dalam pathogenesis meningioma, namun data yang

terkumpul hingga saat ini masih belum meyakinkan. Meningioma diduga timbul melalui proses

bertahap yang melibatkan aktivasi onkogen dan hilangnya gen supresor tumor. Penelitian genetic

molecular telah menunjukan beberapa penyimpangan, yang paling sering adalah hilangnya 22q pada

80% penderita meningioma sporadic. Hal ini mengakibatkan hilangnya NF-2 gen supresor tumor yang

berlokasi di 22q11 dan berkurangnya produk protein merlin yang bertanggung jawab terhadap

interaksi sel.1 Sel yang memiliki defek pada merlin tidak dapat mengenali sel sekitarnya dan terus

menerus tumbuh. Beberapa kelainan telah dideteksi pada kromosom lain, dan diduga beberapa

onkogen dan gen supresor tumor terlibat dalam pembentukan meningioma.2

Beberapa factor pertumbuhan, termasuk epidermal growth factor, PDGF, insulin-like growth

factors, transforming growth factor I2 dan somatostatin diekspresikan secara berlebih dan dapat

merangsang pertumbuhan meningioma. Meningioma merupakan tumor yang kaya akan pembuluh

darah dan mengandung VEGF (vascular endothelial growth factor) dalam konsentrasi yang tinggi.1

II.3 Klasifikasi

Meskipun pada kebanyakan kasus bersifat jinak, meningioma secara mengejutkan memiliki

karakteristik klinis yang sangat luas. Membedakannya secara histologis berhubungan erat dengan

resiko kejadian berulang yang tinggi. Pada kasus yang jarang, meningioma dapat bersifat ganas.3

Klasifikasi dari WHO bertujuan untuk memprediksi perbedaan karakteristik klinis dari

meningioma dengan grading secara histologis berdasarkan statisik korelasi klinikopatologis yang

signifikan. Berdasarkan tingkat keganasannya meningioma dibagi menjadi 3, yaitu jinak (WHO grade

1), atipikal (WHO grade 2), dan anaplastik (WHO grade 3).3

15

Tabel 1. Tipe meningioma berdasarkan pengelompokan WHO3

Tabel 2. Kriteria grading secara histologi menurut WHO3

Sekitar 80% dari seluruh meningioma merupakan tumor yang tumbuh lambat. Variasi histologi

yang paling sering terdiagnosa pada regimen patologis adalah meningioma meningotelial,

fibroblastik, dan transisional. Meningioma meningotelial secara histologis tersusun oleh sel tumor

uniform yang membentuk lobulus dikelilingi oleh septa kolagen tipis. Di dalam lobulus, sel tumor

epiteloid memiliki dinding sel yang menyerupai sinsitium. Pada inti sel terdapat ruangan kosong

16

seperti tidak terisi karyoplasma dan protrusi eosinofil sitoplasma, yang disebut juga pseudoinklusi.

Meningioma fibroblastik terutama disusun oleh sel berbentuk jarum yang menyerupai fibroblas dan

membentuk fasikula saling berpotongan yang tertanam dalam matriks yang kaya kolagen dan

retikulin. Meningioma transisional memiliki ciri-ciri gabungan dari kedua meningioma sebelumnya

dan biasanya muncul dengan gambaran seperti ulir, dimana sel tumor saling membungkus satu sama

lain membentuk lapisan konsentrik. Yang terakhir memiliki kecenderungan untuk berhialinisasi dan

berkalsifikasi membentuk kalsifikasi konsentrik yang disebut badan psammoma (artinya seperti pasir

berdasarkan bentuk mereka yang seperti pasir dan kotor). Tumor yang memiliki banyak gambaran

badan psammoma disebut juga meningioma psammomatosa.3

Meningioma jinak yang tergolong dalam grade 1 WHO dapat menginvasi duramater, sinus dura,

tulang tengkorak, dan kompartmen ekstrakranial seperti bola mata, jaringan lunak, dan kulit.

Meskipun invasi ini membuat mereka semakin sulit direseksi, mereka tidak termasuk meningioma

atipikal maupun malignan. Sebaliknya, invasi otak dihubungkan dengan angka kekambuhan dan

kematian yang hampir sama dengan meningioma atipikal secara umum, meskipun tumor nampak

jinak. Meskipun lebih banyak terjadi pada meningioma tipe baru, invasi otak belum dihubungkan

dengan perubahan genetik tertentu, namun telah dilaporkan terjadi pada tumor tanpa

ketidakseimbangan kromosom yang jelas.3

Angka kejadian meningioma atipikal (grade 2 WHO) berkisar antara 15-20% dari keseluruhan

meningioma. Setelah reseksi total, meningioma jinak dihubungkan dengan angka kekambuhan dalam

waktu 5 tahun sebanyak 5%. Sebaliknya, angka kekambuhan untuk meningioma atipikal yang

direseksi total adalah sekitar 40% dalam waktu 5 tahun dan meningkat seiring berjalannya waktu

pemantauan. Dengan demikian, diagnosis dari meningioma atipikal memperpendek jangka waktu

pemantauan post operasi.3

17

Gambar 3. Histologi meningioma grade 1 WHO3

Gambar 4. Histologi meningioma grade 2 WHO3

Korelasi histologi yang paling dipercaya berhubungan dengan kekambuhan adalah ditemukannya

peningkatan aktivitas mitotik. Namun demikian, jika tidak ditemukan gambaran peningkatan aktivitas

mitosis, gambaran histologi lain berhubungan dengan kemungkinan kekambuhan dan dengan

demikian memiliki implikasi juga. Menurut definisi dari WHO pada tahun 2000, ditemukannya 3 dari

18

5 kriteria berikut mengarah pada diagnosis meningioma atipikal, yakni peningkatan selularitas,

perbandingan yang tinggi antara inti dengan sitoplasma, nukleolus yang menonjol, pertumbuhan tidak

berpola, dan fokus nekrosis spontan (bukan karena emboli). Masalah invasi otak kurang diperjelas

dalam skema WHO, meskipun implikasi klinis yang sama menunjukan bahwa hal ini dapat digunakan

sebagai kriteria lain untuk meningioma atipikal. Tipe meningioma clear-cell dan kordoid dihubungkan

dengan angka kekambuhan yang lebih besar meskipun tidak memenuhi kriteria di atas. Dengan

demikian, meningioma tipe ini digolongkan dalam grade 2 WHO berdasarkan definisinya.

Meningioma clear-cell disusun oleh lembaran sel poligonal dengan sitoplasma jernih kaya glikogen,

positif untuk asam periodat Schiff, dan perivaskular yang padat serta kolagenisasi interstisial.

Meningioma kordoid memiliki daerah yang secara histologi mirip dengan kordoma, dengan untaian

sel-sel tumor epiteloid kecil yang mengandung sitoplasma eosinofilik atau bervakuola yang tertanam

dalam matrix basofilik kaya musin. Meningioma clear-cell sering timbul pada medula spinalis dan

fossa posterior, sementara meningioma kordoid lebih sering pada daerah supratentorial. Meskipun

fitur genetik yang berkaitan dengan meningioma clear-cell masih belum diketahui, suatu translokasi

yang tidak seimbang pada der(1)t(1;3)(p12-13;q11) diduga sebagai penanda sitogenetik spesifik untuk

tipe kordoid. Namun, penemuan ini masih harus dibuktikan karena target gen dari translokasi tersebut

masih belum diketahui.3

Meningioma anaplastik (grade 3 WHO) terhitung sebanyak 1-3% kasus dari keseluruhan kasus

meningioma. Tumor ini memiliki karakteristik klinik serupa dengan neoplasma ganas lainnya, yang

dapat menginfiltrasi jaringan sekitarnya secara luas dan membentuk deposit metastasis. Meningioma

anaplastik dikaitkan dengan angka kekambuhan sekitar 50-80% setelah tindakan reseksi secara bedah

dan nilai median harapan hidup kurang dari 2 tahun. Secara histologis, meningioma anaplastik

memiliki gambaran keganasan dengan index mitosis sebesar 20 atau lebih mitosis per 10 lapang

pandang mikroskopis. Beberapa meningioma anaplastik sulit dikenali sebagai neoplasma

meningotelial karena mereka dapat menyerupai sarkoma, karsinoma atau bahkan melanoma.

Meningioma anaplastik biasanya memiliki daerah nekrosis yang amat luas. Meskipun demikian,

embolisasi terapeutik (iatrogenik) harus dikecualikan sebagai penjelasan alternatif sebelum dilakukan

penilaian.3

19

Gambar 5. Histologi meningioma grade 3 WHO3

Beberapa tipe meningioma secara konsisten dikaitkan dengan perilaku ganas dan karena itu sesuai

dengan grade 3 WHO. Meningioma papiler, yang biasanya menyerang anak-anak, menunjukan invasi

ke otak dan jaringan lokal pada 75% pasien, kekambuhan sekitar 55%, dan metastasi pada 20%

pasien. Meningioma papiler secara histologi dikenal dari pertumbuhan diskohesif, yang menghasilkan

bentuk perivaskuler pseudopapiler dan struktur yang menyerupai pseudorosette yang mirip dengan

gambaran ependimoma. Meningioma agresif lainnya adalah meningioma rabdoid, yang mengandung

sel rabdoid dengan banyak sitoplasma eosinofilik, nukleus yang terletak eksentris, dan inklusi

paranuklear yang secara ultrastruktur sesuai dengan bundel ulir dari filamen intermediat. Gambaran

rabdoid dan papiler keduanya dapat terlihat sebagai perubahan yang berprogresi, karena keduanya

biasanya timbul pertama kali pada saat kambuh dan meningkat seiring perjalanan waktu.3

II.4 Tanda dan Gejala

Meningioma dapat timbul tanpa gejala apapun dan ditemukan secara tidak sengaja melalui MRI.

Pertumbuhan tumor dapat sangat lambat hingga tumor dapat mencapai ukuran yang sangat besar

tanpa menimbulkan gejala selain perubahan mental sebelum tiba-tiba memerlukan perhatian medis,

biasanya di lokasi subfrontal.1 Gejala umum yang sering muncul meliputi kejang, nyeri kepala hebat,

perubahan kepribadian dan gangguan ingatan, mual dan muntah, serta penglihatan kabur. Gejala lain

yang muncul ditentukan oleh lokasi tumor, dan biasanya disebabkan oleh kompresi atau penekanan

struktur neural penyebab.5

20

Gambar 6. Gejala umum dari meningioma6

- Meningioma falx dan parasagital, sering melibatkan sinus sagitalis superior. Gejala yang

timbul biasanya berupa kelemahan pada tungkai bawah.5

- Meningioma konveksitas, terjadi pada permukaan atas otak. Gejala meliputi kejang, nyeri

kepala hebat, defisit neurologis fokal, dan perubahan kepribadian serta gangguan ingatan.

Defisit neurologis fokal merupakan gangguan pada fungsi saraf yang mempengaruhi lokasi

tertentu, misalnya wajah sebelah kiri, tangan kiri, kaki kiri, atau area kecil lain seperti lidah.

Selain itu dapat juga terjadi gangguan fungsi spesifik, misalnya gangguan berbicara, kesulitan

bergerak, dan kehilangan sensasi rasa.5

- Meningioma sphenoid, berlokasi pada daerah belakang mata dan paling sering menyerang

wanita. Gejala dapat berupa kehilangan sensasi atau rasa baal pada wajah, serta gangguan

21

penglihatan. Gangguan penglihatan disini dapat berupa penyempitan lapangan pandang,

penglihatan ganda, sampai kebutaan.5 Dapat juga terjadi kelumpuhan pada nervus III.1

- Meningioma olfaktorius, terjadi di sepanjang nervus yang menghubungkan otak dengan

hidung. Gejala dapat berupa kehilangan kemampuan menghidu dan gangguan penglihatan.5

- Meningioma fossa posterior, berkembang di permukaan bawah bagian belakang otak terutama

pada sudut serebelopontin. Merupakan tumor kedua tersering di fossa posterior setelah

neuroma akustik.1 Gejala yang timbul meliputi nyeri hebat pada wajah, rasa baal atau

kesemutan pada wajah, dan kekakuan otot-otot wajah. Selain itu dapat terjadi gangguan

pendengaran, kesulitan menelan, dan kesulitan berjalan.5

- Meningioma suprasellar, terjadi di atas sella tursica, sebuah kotak pada dasar tengkorak

dimana terdapat kelenjar pituitari. Gejala yang dominan berupa gangguan penglihatan akibat

terjadi pembengkakan pada diskus optikus.5 Dapat juga terjadi anosmia, sakit kepala dan

gejala hipopituari.1

- Meningioma tentorial. Gejala yang timbul berupa sakit kepala dan tanda-tanda serebelum.1

- Meningioma foramen magnus, seringkali menempel dengan nervus kranialis. Gejala yang

timbul berupa nyeri, kesulitan berjalan, dan kelemahan otot-otot tangan.1

- Meningioma spinal, paling sering menyerang daerah dada terhitung sekitar 25-46% dari

tumor spinal primer. Gejala yang timbul merupakan akibat langsung dari penekanan terhadap

medula spinalis dan korda spinalis, paling sering berupa nyeri radikular pada anggota gerak,

paraparesis, perubahan refleks tendon, disfungsi sfingter, dan nyeri pada dada. Paraparesis

dan paraplegia timbul pada 80% pasien, namun sekitar 67% pasien masih dapat berjalan.1

- Meningioma intraorbital. Gejala yang dominan terutama pada mata berupa pembengkakan

bola mata, dan kehilangan penglihatan.5

- Meningioma intraventrikular, timbul dari sel araknoid pada pleksus koroidales dan terhitung

sekitar 1% dari keseluruhan kasus meningioma.1 Gejala meliputi gangguan kepribadian dan

gangguan ingatan, sakit kepala hebat, pusing seperti berputar.5 Selain itu dapat juga terjadi

hidrosefalus komunikans sekunder akibat peningkatan protein cairan otak.1

II.5 Pemeriksaan Penunjang

Meningioma sering baru terdeteksi setelah muncul gejala. Diagnosis dari meningioma dapat

ditegakan berdasarkan manifestasi klinis pasien dan gambaran radiologis. Meskipun demikian,

diagnosis pasti serta grading dari meningioma hanya dapat dipastikan melalui biopsi dan pemeriksaan

histologi.5

Pada CT scan, tumor terlihat isodens atau sedikit hiperdens jika dibandingkan dengan jaringan

otak normal. Seringkali tumor juga memberikan gambaran berlobus dan kalsifikasi pada beberapa

kasus.1 Edema dapat bervariasi dan dapat tidak terjadi pada 50% kasus karena pertumbuhan tumor

yang lambat, tetapi dapat meluas. Edema lebih dominan terjadi di lapisan white matter dan

mengakibatkan penurunan densitas. Perdarahan, cairan intratumoral, dan akumulasi cairan dapat jelas

22

terlihat. Invasi sepanjang dura serebri sering muncul akibat provokasi dari respon osteblas yang

menyebabkan hiperostosis pada 25% kasus. Gambaran CT scan paling baik untuk menunjukan

kalsifikasi dari meningioma. Penelitian membuktikan bahwa 45% proses kalsifikasi adalah

meningioma.

Gambar 7. Hasil CT scan meningioma parasagital1

Gambar 8. Hasil CT scan meningioma konveksitas1

23

Gambar 9. Hasil CT scan meningioma sphenoid1

Gambar 10. Hasil CT scan meningioma tentorial1

Pada MRI, tumor terlihat isointens pada 65% kasus dan hipointens pada sisanya jika

dibandingkan dengan jaringan otak normal.1 Kelebihan MRI adalah mampu memberikan gambaran

meningioma dalam bentuk resolusi 3 dimensi, membedakan tipe jaringan ikat, kemampuan

multiplanar dan rekonstruksi. MRI dapat memperlihatkan vaskularisasi tumor, pembesaran arteri,

invasi sinus venosus, dan hubungan antara tumor dengan jaringan sekitarnya.

Angiografi secara khusus mampu menunjukan massa hipervaskular, menilai aliran darah sinus

dan vena. Angiografi dilakukan hanya jika direncakan dilakukan embolisasi preoperasi untuk

mengurangi resiko perdarahan intraoperatif.1

Gambaran radiografi yang tidak khas seperti kista, perdarahan, dan nekrosis sentral seringkali

menyerupai gambaran glioma dan muncul pada sekitar 15% kasus meningioma. Meningioma

24

malignan sering menunjukan gambaran destruksi tulang, nekrosis, gambaran iregular, dan edema

yang luas. Diagnosis banding secara radiografi meliputi metastasis dural, tumor meningeal primer

lain, granuloma dan aneurisma. Metastasis seringkali dikaitkan dengan edema luas dan destruksi

tulang sementara meningioma dikaitkan dengan edema sedang dan hiperostosis.1

II.6 Penatalaksanaan

Setelah diagnosis meningioma dapat ditegakan, permasalahan berikutnya adalah memutuskan

diperlukan tindakan pembedahan atau tidak. Beberapa meningioma sering timbul tanpa gejala, hadir

tiba-tiba dengan kejang, atau melibatkan struktur tertentu sehingga reseksi hampir mustahil dilakukan.

Tumor jenis ini tidak memerlukan intervensi segera dan dapat dipantau bertahun-tahun tanpa

menunjukan pertumbuhan yang berarti. Jika pasien menunjukan gejala yang signifikan seperti

hemiparesis, atau ada progresi yang jelas terlihat melalui pencitraan radiologi, maka diperlukan

intervensi segera. Sampai saat ini, penatalaksanaan yang paling penting adalah dengan pembedahan.1

II.6.1 Pembedahan

Pembedahan merupakan penatalaksanaan primer untuk meningioma. Tujuan utamanya adalah

mengangkat jaringan tumor sebanyak-banyaknya tanpa kehilangan fungsi otak.7 Eksisi komplit dapat

menyembuhkan kebanyakan meningioma. Faktor-faktor yang berperan dalam pembedahan meliputi

lokasi dari tumor, defisit nervus kranialis preoperasi, vaskularitas, invasi dari sinus venosus, dan

keterlibatan arteri. Reseksi sebagian dapat menjadi pilihan jika pengangkatan seluruh tumor dapat

mengakibatkan kehilangan banyak fungsi otak.1

Sebelum dilakukan tindakan pembedahan, meningioma digolongkan ke dalam 3 grup berdasarkan

resiko pembedahannya. Cara penggolongannya menggunakan algoritme CLASS, yakni Comorbidity

(komorbiditas), Location (lokasi), Age (umur pasien) Size (ukuran tumor), Symptoms and signs

(tanda dan gejala). Grup 1 dengan skor CLASS lebih dari +1, memiliki angka keberhasilan yang

tinggi, yakni pada 98,1% kasus. Grup 2 dengan skor 0 sampai -1 memiliki hasil yang buruk pada

sekitar 4% kasus. Sementara grup 3 dengan skor di bawah -2 memiliki hasil paling buruk yakni 15%

dari seluruh kasus.2

Teknik terbaru saat ini adalah dengan memanfaatkan rekonstruksi 3 dimensi dengan komputer

untuk membantu ahli bedah dalam merencanakan prosedur operasi. MRI intraoperasi dapat

menunjukan gambaran langsung selama pembedahan. Embolisasi preoperasi dilakukan untuk

mengurangi vaskularitas tumor, memfasilitasi pengangkatan tumor, dan mengurangi resiko

perdarahan. Embolisasi pada ekor dura dapat mengurangi resiko kekambuhan. Namun prosedur ini

tidak banyak dilakukan mengingat tidak semua rumah sakit memiliki fasilitas maupun personel yang

terlatih dalam bidang ini.1

25

Tindakan pembedahan mampu menghilangkan beberapa gejala neurologis, kecuali neuropati

kranial yang seringkali sulit dihilangkan. Angka morbiditas akibat pembedahan bervariasi antara 1-

14%. Setelah reseksi komplit, angka kekambuhan untuk meningioma grade rendah adalah sekitar 20%

dalam 5 tahun pertama dan 25% dalam 10 tahun. Jika tumor muncul kembali, harus dipertimbangkan

untuk dilakukan reseksi ulang. Secara umum, angka harapan hidup 5 tahun untuk pasien berusia di

bawah 65 tahun adalah sekitar 80%, dan menurun mendekati 50% untuk pasien di atas 65 tahun.1

II.6.2 Radioterapi

Indikasi dilakukannya terapi radiasi adalah tumor residual / sisa setelah tindakan pembedahan,

tumor berulang, dan riwayat atipikal atau malignan. Radioterapi digunakan sebagai terapi primer jika

tumor tidak dapat dicapai melalui pembedahan atau ada kontraindikasi untuk dilakukan pembedahan.

Regresi total terlihat pada 95% pasien dalam 5 tahun pertama dan 92% dalam 10 dan 15 tahun setelah

dilakukan radioterapi dengan atau tanpa eksisi subtotal. Angka regresi tumor untuk 10 tahun pada

pasien yang dilakukan kombinasi reseksi subtotal dan radiasi adalah 82%, sementara pada pasien

yang hanya dilakukan reseksi subtotal adalah 18%. Waktu kekambuhan sekitar 125 bulan pada pasien

yang mendapat terapi kombinasi dan 66 bulan pada pasien yang menjalani reseksi subtotal saja. Pada

tumor malignan, angka harapan hidup 5 tahun setelah pembedahan dan radiasi adalah 28%. Angka

kekambuhan tumor maligna adalah 90% setelah reseksi subtotal dan 41% setelah terapi kombinasi.1

II.6.3 Terapi Medis

Interferon saat ini sedang diteliti sebagai inhibitor angiogenesis. Tujuan dari penelitian ini adalah

untuk menghentikan pertumbuhan pembuluh darah yang mensuplai tumor. Interferon dapat

dipertimbangkan pada pasien yang mengalami kekambuhan dan meningioma maligna. Hidroxyurea

dan obat-obat kemoterapi lain diyakini dapat memulai proses kematian sel atau apoptosis pada

sebagian meningioma. Namun pada uji coba klinis, obat ini dianggap gagal karena meningioma

bersifat kemoresisten. Inhibitor dari receptor progesteron seperti RU-486 juga sedang dievaluasi

sebagai pengobatan untuk meningioma. Namun percobaan klinik terbaru, RU-486 tidak menunjukan

perbaikan apapun. Begitu juga dengan terapi antiestrogen yang tidak menunjukan perbaikan nyata

ssecara klinis pada percobaan. Beberapa agen molekular seperti penghambat receptor faktor

pertumbuhan epidermal (Epidermal Growth Factor Receptor / EGFR), inhibitor receptor faktor

pertumbuhan derivat platelet (Platelet Derived Growth Factor Receptor / PDGFR), dan penghambat

tirosin kinase masih diuji coba secara klinis. Kebanyakan uji coba ini terbuka untuk pasien dengan

meningioma yang tidak dapat dioperasi atau yang mengalami kekambuhan.7 Kortikosteroid dapat

digunakan untuk mengontrol edema sekitar tumor namun tidak dapat digunakan dalam jangka

panjang karena efek sampingnya yang merugikan.1

Tergantung pada lokasi dari tumor, gejala yang ditimbulkan, dan keinginan pasien, beberapa

meningioma dapat ditunggu dan dipantau secara hati-hati dan teliti.

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Rowland, Lewis P, ed. 2005. Merritt’s Neurology. 11th ed. New York : Lippincott Williams &

Wilkins.

2. Black, Peter, et al. 2007. Meningiomas : Science and Surgery. Clinical Neurosurgery. vol 54

chapter 16 p. 91-99.

3. Riemenschneider, Markus J, et al. 2006. Histological Classification and Molecular Genetics

of Meningiomas. The Lancet Neurology. December vol 5 p. 1045-1054.

4. Mardjono, Mahar, Priguna Sidharta. 2008. Neurologi Klinis Dasar. Cetakan 13. Jakarta :

Dian Rakyat.

5. 2011. Meningioma [Internet]. Available from www.cancer.net [accesed Maret 2013]

6. Rohkamm, Reinhard. 2004. Color Atlas of Neurology. Stuttgart : Thieme.

7. 2012. Meningioma [Internet]. Available from www.abta.org [accesed Maret 2013]

27