•Incidencia variable.

•0.5% de RN a término

•20% de los RN prematuros.

•Algunos datos EEG a largo plazo han

encontrado en RN a término incidencias tan

altas de hasta 40%

•Son la emergencia neurológica más

común en éste periodo de la vida.

•2-3/1000 RNT

•50-130/RNPT

•1-2% de RN ingresados a UCIN

•SISTEMA NERVIOSO NEONATAL

Mayor densidad neuronal

Mayor numero de conexiones sinápticas

Fallo de bomba Na-K

Alteración de la permeabilidad al Na en la

membrana neuronal

Mayor sensibilidad de receptores exitatorios

Mayor nivel exitatorio.

Receptores GABA, en éste periodo son

exitatorios.

•Las convulsiones tónico-clónicas generalizadas

son infrecuentes en el neonato debido a la

inmadura organización de la corteza cerebral y a

la mielinización incompleta de las conexiones

interhemisféricas.

Al contrario,

olos movimientos orales-bucales-linguales

olos trastornos oculomotores

ola disfunción autonómica

son las manifestaciones clínicas más frecuentes

y se considera que reflejan el desarrollo

relativamente más avanzados del tallo cerebral

y el diencéfalo en este grupo de edad.

•Estudios EEG han planteado la especulación de que

algunos de estos eventos clínicos representan

“fenómenos de liberación del tallo cerebral”.

•Es de gran importancia la fisiológica y las

consecuencias metabólicas de las convulsiones

neonatales, ya que puede llevar a

•Interferir con la respiración,

•Alteraciones de la presión arterial

•Alteraciones de la perfusión cerebral

•Que exacerben el daño cerebral o causen isquemia.

•Estudios han demostrado que las convulsiones

pueden agotar los niveles de glucosa cerebral

•y afectar la síntesis de ADN y proteínas cerebrales>>

exacerba las lesiones cerebrales.

CAUSAS PRINCIPALES DE CONVULSIONES NEONATALES

ETIOLOGIA RN TERMINO RN PRETERMINO PRONÓSTICO

ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA Muy común Común Variable

HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR SEVERA Poco común Común Pobre

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA SEVERA Común Poco común Bueno

HIPOGLICEMIA Común Común Variable

HIPOCALCEMIA Poco común Poco común Bueno

INFECCIÓN INTRACRANEAL Común Común Variable

DISGENESIA CEREBRAL Común Común Pobre

ABSTINENCIA DE DROGRAS Poco común Poco común Variable

•Las convulsiones neonatales raramente son

idiopáticas, y la atención inmediata debe centrarse en

la identificación de un etiología subyacente.

•Moderada ó severa, la EHI

constituye aproximadamente

2/3 de las causas de

convulsiones neonatales.

•Cualquier tipo

•Inicio durante las primeras 24

hrs.

•Difíciles de controlar con

medicamentos anticonvulsivos.

•Anomalías asociadas al tallo

cerebral y tono muscular.

•Unilaterales y localizadas, son

indicativos de lesiones

cerebrales específicas (infartos

cerebrales focales).

•Hipoglucemia, hipocalcemia y alteraciones

séricas de Na.

•Hipoglucemia e hipocalcemia precoces se

relacionan con DM gestacional.

•Hipo e hiperNa por deshidratación, inapropiada

secreción de vasopresina, flujo de Na inadecuado.

•Dependencia de Piridoxina/ vit. B6 (Error Innato

del Metabolismo) Raro, A. Recesivo, requieren

administración inmediata.

•Otros EIM (raros): Aminoacidurias, trastornos de

la urea, Acidemia orgánicas, desordenes

peroximales.

•Enterobacterias

•CMV, HSV

•Meningitis, Encefalitis, Infecciones

uterinas.

•Ni bacterianas se presentan a menudo

en la última parte de la 1er semana de

vida, manifestándose como sepsis

sistémica.

•En NI virales la presentación varía.

•Variables dependiendo el tipo de

hemorragia.

•Hemorragias intraventriculares, la

más común del RNPT puede presentar

convulsiones tónicas.

•Hemorragias subaracnoideas

comienzan durante el 1er día de vida

por lo general, son de buen pronóstico y

se presentan más en RNT.

•Hemorragias subdurales ó

contusiones cerebrales se presentan

como convulsiones focales ó sutiles.

•DISGENESIA CEREBRAL y otros

síndromes genéticos tiene inicio

variable.

•Defectuosa ó anormal formación

del cerebro en el periodo

embrionario, generalmente

asociado a otras anormalidades

congénitas.

•Es de pobre pronóstico.

•MADRE ADICTA

•Raro que presenten convulsiones.

•Si presentan temblores, están irritables,

y puede confundirse con convulsiones

neonatales.

•Convulsiones>>solo en abstinencia de

cocaína ó barbiturícos de acción corta.

•Pocos estudios.

•Abstinencia a cocaína + Infarto

cerebral>>CCN

•CONVULSIONES BENIGNAS

NEONATALES FAMILIARES

•El Sx de epilepsia neonatal más común.

•Aparición de crisis focales (clónicas ó

tónicas).

•AHF.

•Autosómica dominante, penetrancia

variables, Cr. 20q13

•1er-7mo día, crisis en salvas,

•Finalizan espontáneamente al 3er mes.

•EEG interictal normal

•16% de recidivas en adultos.

•ENCEFALOPATÍA

MIOCLÓNICA TEMPRANA

•Mioclonus fragmentario, errático

•Crisis parciales motoras

•Espasmos infantiles.

•EEG con patrón de estallido-

supresión, con significado

pronóstico grave, muchos

lactantes mueren antes de su

primer cumpleaños.

ENCEFALOPATÍA

EPILÉPTICA INFANTIL

PRECOZ

(SX DE OHTAHARA)

•Espasmos tónicos antes de

los 20 días (generalmente los

primeros 5 días)

•Ausencia de mioclonos

fragmentarios ó crisis clónicas

•Patrón EEG de estallido –

supresión.

•Grave estado neurológico.

•Evolución a la muerte ó deja

secuelas severas.

COMPORTAMIENTOS NO EPILEPTICOS DEL RN

DESORDEN DESCRIPCION

NERVIOSISMO •Espontáneos ó estímulo-sensible•Flexión y extensión• Disminuida por reposicionamiento •No hay movimientos oculares anormales asociados

MIOCLONÍA NEONATAL BENIGNA

DEL SUEÑO

•Mioclónia bilateral o unilateral, sincrónica o asincrónica•Se produce durante el sueño activo•No estímulo-sensible

MIOCLONIAS DE ESTIMULO EVOCADO

•Se produce una disfunción del SNC severo•Mioclonías focales o generalizadas•Puede presentar cambio s EEG

HIPERREFLEXIA •Trastorno familiar raro•Sobresalto hiperactivo, mioclonías generalizadas•Grave hipertonía•Puede tener apnea y bradicardia•Responde a las benzodiacepinas

CORRELACIÓN DE SINCRONIZACIÓN Y ETIOLOGÍA DE LAS CONVULSIONES NEONATALES

ETIOLOGIA DIAS 1-2 DIAS 3-7 DIAS 7-10

HEMORRAGIA INTRACRANEAL X X

ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUEMICA X

HIPOGLICEMIA X

HIPOCALCEMIA X (temprana) X (tardío)

ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO X

INFECCION INTRACRANEAL X

DISGENESIA CEREBRAL X X X

USO DE ANESTESICOS X

ABSTINENCIA DE DROGAS X

SINDROMES DE EPILEPSIA NEONATAL X X

CLASIFICACION DE CONVULSIONES NEONATALESTIPO MANIFESTACIONES CLINICAS CAMBIOS EEG RNT RNPT

SUTIL/FINA •Movimientos oral-bucal-linguales•Movimientos oculares (parpadeo, desviación de los ojos, mirada fija con ojos abiertos)•Pedaleo de miembros•Disfunción autonómica (taquicardia, inestabilidad de TA)

Variable 54% 48%

CLONICA •Rítmica, sacudidas lentas•Focal o multifocal•Involucra cara, extremidades y estructuras axiales

Común 23% 32%

TÓNICA •Postura sostenida de las extremidades•Posición asimétrica de cuello/tronco•Focal o generalizada

Focal: comúnGeneralizada:poco común

5% 7%

MIOCLONICA •Sacudiadas aisladas y rápidas•Involucra extremidades y tronco•Multifocal, generalizada o focal

Variable 18% 13%

•Raramente son idiopáticas.

•ESTUDIOS DE 1ERA LÍNEA

EXAMENES BIOQUÍMICOS

•Hemograma (glicemia, Ca, Mg, amonio, función

hepática y renal)

•Urea-Creatinina

•Electrolitos plasmáticos, pH

LCR

•Directo, cultivo

•Citoquímico

NEUROFISIOLOGÍA: EEG

NEUROIMAGEN: Rx cráneo/ USG

transfontanelar seriado / TAC cerebral

•ESTUDIOS DE 2NDA LÍNEA

(según sopecha DX)

ENSAYOS TERAPÉUTICOS

•Biotina, piridoxina, tiamina, ác. folínico

Aminoácidos en plasma, orina y LCR

Sangre: amonio, lactato y piruvato

SEROLOGÍA: TORCH, VIH (plasma y LCR)

Fondo de ojo

Teste del cabello: investigar drogas

NEUROFISIOLOGÍA: EEG de sueño y/ó

video-EEG

NEUROIMAGEN: RMI, Angioresonancia

•ESTUDIOS DE 3ERA LÍNEA

(casos muy especiales)

Cobre y ceruloplasmina

Enzimas intralinfocitarias

Purebas especificas para metabolismo de

purinas

Ác. Siálico en plasma y orina

Ác. Grasos de cadena larga, ác. Fitánico

(plasma)

Estudios de n-t (plasma, orina y LCR)

Biopsia muscular y citogenéticos

específicos

RM espectroscópica

Potenciales evocados visuales y auditivos

Electrorretinograma

•Primeramente… Mantener vía aérea

permeable (ABC)

Mantener función cardiaca

Solución glucosada al 10%: 2 ml/kg IV seguido de

una infusión continua de 5 a 7 mg/kg /min

Gluconato de calcio al 5%: 4 ml/kg IV

-Sulfato de magnesio al 50%: 0.2 ml/kg IM

-Piridoxina 50 a 100 mg IV

•FENOBARBITAL

Fármaco de 1era línea.Dosis de carga: 20 mg/kg IV,

Dosis adicionales: 5 mg/kg IV (10 a 15 min) a un máximo de 20

mg / kg

Eliminación hepato-renal

Vida media aumentada en prematuro (debe monitorizarse

niveles séricos)

•FENITOÍNA

Mejor alternativa como fármaco de 2nda línea

Dosis de carga: 20 mg/kg (Velocidad de infusión no mayor a

1 mg / kg por minuto).

Administrar directamente, pues es relativamente insoluble en

soluciones acuosas y puede precipitar.

Dosis máxima: 40mg/kg

•BENZODIAZEPINAS Diazepam

Dosis única 0.3-1 mg/kg

En RN su tiempo de vida media es largo (30-75 hrs), por lo que su infusión

continua puede inducir depresión respiratoria.

Lorazepam

0.05 a 0,10 mg / kg IV

Poca experiencia en RN

Tiempo de vida media largo, similar al Diazepam

Clonazepam

100g/kg cada 24 hrs.

En RN puede provocar sialorrea y aumento de secreciones bronquiales.

•OTROS Valproato de sodio

Actúa sobre receptores GABA, potencialmente hepatotóxico.

Lamotrigina, Carbamazepina

Sin experiencia en RN

Vigabatrina

Sin experiencia en RN

Riesgo de afección del campo visual

•La tasa de mortalidad para las

convulsiones clínicas en recién nacidos

a término tiene disminuido

considerablemente en los últimos años

año a aproximadamente el 15%.

•La tasa de mortalidad en prematuros

es más alta, incluso 4 veces en

comparación con la de los recién

nacidos a término, 2/3 de secuelas

neurológicas, de los sobrevivientes.

•El retraso mental y déficit motor

(parálisis cerebral) son las secuelas

más comunes después de las

convulsiones neonatales.

•Según la etiología subyacente:

•La disgenesia cerebral tienen pobre pronostico

•50%-100% de las encefalopatías hipóxico-

isquémica desarrollan secuelas.

•Los trastornos metabólicos y las hemorragias

subaracnoideas tienen mejor pronóstico.

•Las NI y los EIM están asociados con un

pronóstico variable.

•Los resultados EEG pueden ser útiles para

predecir los pronósticos.

•Resultados EEG sin alteraciones, se asocian con

un 85% de posibilidades de desarrollo normal en

comparación con fenómenos isoeléctricos, de baja

tensión, ó actividad paroxística de ráfagas de fondo

que generalmente se asocia con un mal pronóstico.

•10-30% presentarán crisis convulsivas en

edades posteriores.

CASO 1Una madre lleva a su hijo de 3 semanas de edad a usted porque está

preocupada por los movimientos de sacudidas de las extremidades

inferiores que viene mostrando durante 2 semanas. Ella ha observado

estos movimientos cuando el neonato está dormido. La EF revela en

el neonato movimientos espasmódicos ocasionales en la pierna

derecha, similares a los que la madre ha observado. Tras estimular al

infante, su respuesta parece vigorosa, y los resultados del examen

neurológico son normales.

¿Cuál de los siguientes es el más

diagnóstico más probable?

A. Mioclonía neonatal benigna del sueño.

B. Parálisis cerebral.

C. Hiperreflexia.

D. Error innato del metabolismo.

E. Espasmo infantil.

CASO 2Te han llamado a examinar una bebé de 1 día de nacido, que exhibe

movimientos de succión repetida dispersada con espasmos y

movimientos faciales horizontales rítmicos de los ojos.

Se sospecha que el niño está teniendo convulsiones.

¿Cuál de los siguientes es un declaración verdadera sobre las

convulsiones neonatales?

A. El EEG es un método sensible y específico de detectar

convulsiones.

B. La actividad tónico-clónica generalizada es la manifestación clínica

más común.

C. La mayoría de las convulsiones neonatales son idiopáticos.

D. Las hemorragias subaracnoideas son un causa más común de

convulsiones en los RNPT que en RNT.

E. La causa subyacente de la actividad convulsiva es el dato más

importante para determinar el pronóstico del neonato.

CASO 3Una niña de 2 días de edad se presenta con

movimientos tónico/clónico generalizados y

espasmos faciales que duran 15 minutos.

Las respiraciones son irregulares. Después de

asegurar una buena vía aérea y ventilaciónes

adecuadas, se le administra 0.1 mg/kg de

Lorazepam IV.

¿Cuál de las siguientes drogas debe ser

administrado después?

A. Carbamazepina.

B. Clonazepam.

C. Paraldehído.

D. Fenobarbital.

E. Ácido valproico

NEONATAL SEIZURES

Alan Hill

Pediatrics in Review 2000American Academy of Pediatrics

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