CASO CLINICO DE NEUROLOGIA

CRANEOFARINGIOMA

(QUISTE EPIDERMOIDE SUPRASELAR, TUMOR DE LA BOLSA DE RATHKE O DEL CONDUCTO HIPOFISIARIO, ADAMANTINOMA)

DEFINICINEs un tumor qustico o qustico-slido, habitualmente supraselar, que deriva de remanentes de clulas embrionarias de la bolsa de Rathke.

Tambin se denomina tumor del ducto hipofisario o adamantinoma.

Aunque de naturaleza histolgica benigna, tiene un comportamiento localmente invasivo, por lo que se asocia a menudo a un pronstico desfavorable con frecuentes secuelas neurolgicas y endocrinas. Su abordaje teraputico es actualmente objeto de controversia. Tambin se denomina tumor del ducto hipofisario o adamantinoma.

Tumor supra-selar mas frecuente de la infancia

2GENERALIDADESEl tumor es oval, redondo o lobulado y tiene superficie lisa.

La pared del quiste y las partes solidas del tumor consisten en cordones y ovillos de clulas epiteliales separados por una red laxa de clulas estrelladas.

Primer causa de insuficiencia hipofisiaria de origen orgnico en Pediatra

Por lo general, yace arriba de la silla turca, deprime el quiasma ptico y se extiende hacia el tercer ventrculo.

3GENERALIDADESEl quiste contiene un lquido albuminoso oscuro, cristales de colesterol y depsitos de calcio.

La silla bajo el tumor tiende a aplanarse y alargarse.

EPIDEMIOLOGIAEn USA se estima de 350 casos nuevos por ao.

Son 1-3% de tumores cerebrales (5-10% en nios)

No tiene preferencia por Genero.

Mayor incidencia en Japn y frica.

5EPIDEMIOLOGIASe presenta en adultos (50-75aos) y en nios (5-14aos)

Adultos Craneofaringioma PapilarNios Craneofaringioma Adamantinomatoso

Presentacin a cualquier edad, incluso en periodo neonatal y tiene dos picos6ETIOPATOGENIATumores de origen epitelial

Ubicado en tallo de la Hipfisis en regin Supraselar adyacente al quiasma ptico.

Son considerados benignos por bajo grado de malignidad

Se origina por transformacion neoplsica a partir de restos embrionarios de celulas epiteliales ectodrmicas de la bolsa de Rathke y del ducto craneofaringeo.7HistopatologaQuistes epiteliales mucoides: Clulas columnares ciliadas secretoras de moco.

Adamantinomatosa: Nidos de clulas epiteliales. reas con epitelio escamoso y calcificaciones. (Semeja esmalte de los dientes en desarrollo).

Escamosa-Papilas (Epitelioma escamoso): Metaplasia escamosa con degeneracin qustica sin calcificaciones.

Otros hallazgos son estructuras hialinas, colgeno, fibroblastos, clulas gigantes tipo cuerpo extrao.

Relaciones anatmicasMas frecuentemente surgen cerca del tallo hipofisario y se proyectan hacia el hipotlamo. Se extienden:

Anteriormente: Cisterna prequiasmtica y espacios subfrontales.Posteriormente: Dentro de las cisternas prepontina e interpeduncular, ngulo cerebelopontino, tercer ventrculo, fosa posterior y foramen magno.Lateralmente: Hacia los espacios subtemporales.

En raras ocasiones pueden tener origen extradural o extracraneal.Craneofaringiomas nasofaringeos, de fosa posterior o que se extienden hacia la columna cervical.9ETIOPATOGENIATienen 2 componentes: Cstico y Colido

El Cstico contiene fluido turbio con cristales de colesterol.

La OMS los clasifica en Adamantinomatoso y Pailar.

ETIOPATOGENIACada uno contiene diferencias molculas genticas:

1) Adamantomasoso activacin de la sealizacin del WNT con mutacin en CTNNB1( 96%), el gen codifica Beta-Catenina.

2)Papilar mutacin comn en el oncogn BRAF tipo V600E(95%)

Por lo tanto podemos decir que hay una teoria DUAL: - Embriognica + Metaplsica11Clasificacin

LOCALIZACIOn eje vertical5 lugares:Intraselares PurosIntraselares-SupraselaresSupracelares PurosInfundibulotuberalesIntraventriculares

Localizacion eje horizontal

LOCALIZACIONESIntraselares Puros:

2 a 15% (6%)

Confinados a Silla Turca

Limitados por Diafragma Selar.

2-15%, VALOR PROMEDIO DE 6%15LOCALIZACIONES2. Intraselares-Supraselares:

2 a 40% (27%)

Ubicado en Hipofsis superficie posterosuperior

Se extiende a cisternas supracelares, comprimiendo III ventrculo e nfundibulo.

2 Tipos: Subdiafragmticos y Transdiafragmticos

LOCALIZACIONES3. Supraselares Puros:10 a 55% (25%)

Origen por encima del Diafragma Selar, en Superficie Anterior de la union de Tallo e Hipofisis

Cisterna Quiasmtica.

Subquiasmticos o Retroquiasmticos: empujan receso infundibular y suelo del III Ventrculo.

Subtipo: Pseudointraventricular, simulan Intraventricular

Se extienden dentro de Cisterna Quiasmtica rodeados por membrana aracnoidea.Pueden ser Subquiasmticos o Retroquiasmticos que empujan receso Infundibular y suelo del 3 Ventrculo.

17LOCALIZACIONES4. Infundibulotuberales:15 a 67% (40%)

Origen: Infundibulo en el interior de la Pars Tuberalis.

Ocupan el suelo del III ventrculo y la cisterna quiasmtica

Simulan Craneofaringiomas Intreventriculares estrictos.

Proliferacin de Glia reactiva Adherencia a la regin Hipotalmica y paredes del III ventrculo

Se extienden al suelo 3 Ventriculo hasta ocuparlo y el polo inferior ocupa Cisterna QuiasmaticaInducen fuerte proliferacin de Glia reactiva, lo que da fuerte adherencia a la region Hipotalamica y paredes del 3 Ventriculo

18LOCALIZACIONES5. Intraventriculares estrictos:

2 a 26% (8%)

Origen y desarrollo primario: Interior de III Ventrculo.

Ventrculos, Lmina Terminalis, comisuras Interhemisfricas y fornices: Alt. memoria y conducta.

Ausencia de adherencia proliferativa glitica

Se desarrollan a partir de Restos epiteliales del conducto Craneofaringeo que han migrado a posicion Subependimaria.Se expande a paredes de Ventrculos, Lmina Terminalis, Comisuras Interhemisfricas y Fornices causando alteraciones en memoria y conducta.

19Motivo de consulta

CLNICASntomas presentes durante 1 aos o ms antes de establecer el diagnstico

Amplia gama de sntomas pueden estar presentes, dependiendo de la ubicacin precisa del tumor y su relacin con las estructuras normales adyacentes.

Tumores de lento crecimiento. Usualmente se vuelven sintomticos al llegar a los 3 cm de tamao.

Los craneofaringiomas son de crecimiento lento, y los sntomas a menudo estn presentes durante un ao o ms antes de establecer el diagnstico [18,19]. Una amplia gama de sntomas pueden estar presentes, dependiendo de la ubicacin precisa del tumor y su relacin con las estructuras normales adyacentes.

21CLNICASntomas visuales

Son frecuentes, pueden ser un resultado directo de la presin en el quiasma ptico.

El dficit especfico depende del patrn de crecimiento del tumor.

Hemianopsia Heternima Bitemporal, Escotomas o atrofia ptica.

Segun un Meta-analisis de 23 publicaciones (Muller 2011) Luego de una cirugia con reseccion total, la alteracion del campo visual puede mejorar el 66% o con reseccion parcial en el 46 % 22CLNICAAnormalidades endocrinasDeficiencias Hormona del crecimiento (75%)Gonadotropina (40%)Hormona estimulante de la tiroides (25%)Hormona adrenocorticotrpica (25%)

La diabetes inspida es frecuente cuando el tallo hipofisario est involucrado.Nios Falta de crecimientoAdultos Disfuncin sexual (90% de los hombres), amenorrea (mujeres)

La falta de crecimiento, que puede ser causada por cualquiera de hipotiroidismo o deficiencia de la hormona del crecimiento, es la presentacin ms comn en los nios. La disfuncin sexual es la manifestacin endocrina ms comn en los adultos; casi el 90 por ciento de los hombres se quejan de la disfuncin erctil, mientras que la mayora de las mujeres tienen amenorrea.

23CLNICACefaleaModerado a diarios graves en aprox el 50% de los pacientes en el momento del diagnstico.

Pueden ser el resultado de Traccin en las estructuras sensibles al dolor por el propio tumorHidrocefalia obstructiva por compresin tumoral del tercer ventrculoIrritacin menngea por el contenido del quiste escapado

24CLNICAOtros sntomas

DepresinNuseasVmitosLetargo

Otros sntomas - Craneofaringiomas tambin pueden causar otros sntomas generalizados, como la depresin, independientemente de cualquier deficiencia de la hormona. La causa se presume es la extensin del tumor en los lbulos frontales, reas striocapsulothalamic, o el sistema lmbico. Nuseas, vmitos y letargo pueden acompaar a los dolores de cabeza relacionados con la presin.

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DIAGNOSTICO RNM

Fig. con contraste. Seccin sagital. Se aprecia captacin heterognea de la tumoracin Fig. con contraste. Seccin coronal. Masa con seal y captacin heterognea que crece desde el tallo hipofisario ocupando parcialmente el III ventrculo. Diagnostico con hallazgos clinicos radiolgicos y confirmacion histolgica

la resonancia magntica (RM) de la regin selar es la modalidad de eleccin, especialmente para determinar la extensin del tumor, su relacin con las estructuras cerebrales adyacentes, detectar caracteristicas especiales que anque no es especifico puede presentar presencia de calcificaciones y quistes. La apariencia de los craneofaringiomas en la RM vara dependiendo de la proporcin de componente slido y qustico RNM Ayuda a esclarecer diagnosticos diferenciales y escoger via de abordaje

26IMAGENOLOGIAAntes de la operacin, el diagnstico de craneofaringioma se sugiere generalmente por la presencia de una masa en la resonancia magntica (MRI) y / o la tomografa computarizada (TC).

Masa de componentes solido y quistico y calcificaciones en region selar o paraselar 75% Supraselares, 20% Supra e infraselares y 5% intraselares27IMAGENOLOGA75% Supraselares20% Supra e infraselar5% Intra/Infraselares.

La calcificacin se aprecia mejor con TAC.Extensin tumoral se aprecia mejor con RM. Eleccin.

Angio RM delimita vasos cerebrales y su relacin con el tumor, ayuda a diferenciar la lesin de una posible malformacin vascular.ENDOCRINOLOGIAMs del 80% de los pacientes presenta con varias deficiencias hormonales, por lo que es obligado un estudio endocrinolgico prequirrgico

Niveles de GH, TSH, LH, FSH, Cortisol y osmolaridad plasmtica y urinariaToda anomalia debe ser tratada.29TRATAMIENTO Tratamiento quirurgicoHipotiroidismo y hipocortisolismo elevan la mortalidad quirrgica.

Reseccion completaTratamiento de eleccin.Indices de morbilidad 20% y mortalidad 12%.

Abordaje:Via FrontotemporalOrbitocranealSubfrontalTrnasesfenoidalTranscalloso

Las adherencias tumorales a las estructuras vasculares circundantes son la causa mas comn de remocin tumoral incompleta.Mayor morbilidad endocrina (Principalmente diabetes insipida)32Reseccin completa80% de los pacientes post-operados, requerirn terapia de remplazo hormonal.

La recurrencia/progresin despus de la ciruga es del 70%Al agregar radioterapia la recurrencia es de 4-20%.Radioterapia craneal externa, radiociruga, radioterapia con bomba de protones.

LA mayoria recurre en el sitio de origen primario.

En la resscion parcial mayor recidivas. Puede usarse con radioterapia33Otras consideracionesTumor puramente quistico.Colocacin de cateter de manera esterotctica para aspiracin.Radioterapia intraqustica.Quimioterapia intraqustica.Radioterapia sola no dar en menores de 6 aos. Indicaciones en recidivas o imposible realizar reseccion completa del tumor34RadioterapiaDao del nervio ptico.Morbilidad endocrina.Disminucin de la capacidad intelectual memoria e inteligencia. (menor que con ciruga).Necrosis tarda del tejido cerebral.

Para tumores muy pequeos35La ciruga: Trascraneal tiene > fenmenos hipofisarios que la trasesfenoidal.

radioterapia para tumores muy pequeos muchos son de tipo quisticos por lo cual se dificuta reseccion completa Se puede considerar reseccion completa en caso de aordaje trasesfenoidal. Hay factores que limitan reseccion completa como adherencia del tumor a estructuras adyacentes. Calcificacin de ms del 10% de la masa tumoral.Tamao del tumor. tasas de mortalidad :13% tras ciruga transcraneal primaria, 6% tras ciruga transesfenoidal primaria y 16% tras ciruga de enfermedad recurrente22. La mortalidad se sita, aproximadamente, entre el 2 y el 3% de forma global Las concentraciones sricas de cortisol y ACTH deben evaluarse una vez estabilizado el paciente y tras 24 h de retirada de la hidrocortisona que el paciente ha debido recibir durante el acto quirrgico y en los das posteriores.

36PRONSTICOEstos dos tipos Histolgicos de Craneofaringioma son:

-Sensibles a Radiacin-Desenlaces positivos a la Reseccin-Alta supervivencia a 10aos del 90%

37PronsticoEvolucin endocrina: Casi todos los pacientes tienen un grado de compromiso hipofisiario.Evolucin oftalmonolgica: Tiene mayores chances de mejora con el tratamientoEvolucin cognitiva: Controvertido

Endocrinologico tener cuidado con la obesidad38Gracias