Cập Nhật Xử Trí U Thượ ận Tình...

51
Cp Nht XTrí U Thượng Thn Tình CTS.BS Trn Quang Nam BM ni tiết ĐHYD Khoa ni tiết BV Nhân dân 115

Transcript of Cập Nhật Xử Trí U Thượ ận Tình...

Cập Nhật Xử Triacute U Thượng Thận Tigravenh Cờ

TSBS Trần Quang Nam BM nội tiết ĐHYD

Khoa nội tiết BV Nhacircn dacircn 115

Nội dung

bull  Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ

bull  Tần suất vagrave caacutec loại u theo mocirc học

bull  Tiếp cận chẩn đoaacuten u thượng thận tigravenh cờ

bull  Một số chuacute yacute trong chuẩn bị phẫu thuật u thượng thận

Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ (UTTTC)

bull  U thượng thận tigravenh cờ gt1cm phaacutet hiện khi lagravem XN chẩn đoaacuten higravenh ảnh vigrave lyacute do khocircng phải khảo saacutet thượng thận

bull  Loại trừ bệnh nhacircn lagravem chẩn đoaacuten higravenh ảnh tigravem ung thư hay đaacutenh giaacute giai đoạn ung thư

bull  Loại trừ bệnh nhacircn coacute bệnh lyacute thượng thận rotilde nhưng bị bỏ soacutet do khaacutem lacircm sagraveng khocircng đầy đủ

Young WF N Engl J Med 2007 Can Urol Assoc J 20115(4)241-7 AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Tần suất u thượng thận tigravenh cờ

bull  Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32

bull  Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44

(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)

Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)

Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Nội dung

bull  Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ

bull  Tần suất vagrave caacutec loại u theo mocirc học

bull  Tiếp cận chẩn đoaacuten u thượng thận tigravenh cờ

bull  Một số chuacute yacute trong chuẩn bị phẫu thuật u thượng thận

Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ (UTTTC)

bull  U thượng thận tigravenh cờ gt1cm phaacutet hiện khi lagravem XN chẩn đoaacuten higravenh ảnh vigrave lyacute do khocircng phải khảo saacutet thượng thận

bull  Loại trừ bệnh nhacircn lagravem chẩn đoaacuten higravenh ảnh tigravem ung thư hay đaacutenh giaacute giai đoạn ung thư

bull  Loại trừ bệnh nhacircn coacute bệnh lyacute thượng thận rotilde nhưng bị bỏ soacutet do khaacutem lacircm sagraveng khocircng đầy đủ

Young WF N Engl J Med 2007 Can Urol Assoc J 20115(4)241-7 AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Tần suất u thượng thận tigravenh cờ

bull  Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32

bull  Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44

(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)

Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)

Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ (UTTTC)

bull  U thượng thận tigravenh cờ gt1cm phaacutet hiện khi lagravem XN chẩn đoaacuten higravenh ảnh vigrave lyacute do khocircng phải khảo saacutet thượng thận

bull  Loại trừ bệnh nhacircn lagravem chẩn đoaacuten higravenh ảnh tigravem ung thư hay đaacutenh giaacute giai đoạn ung thư

bull  Loại trừ bệnh nhacircn coacute bệnh lyacute thượng thận rotilde nhưng bị bỏ soacutet do khaacutem lacircm sagraveng khocircng đầy đủ

Young WF N Engl J Med 2007 Can Urol Assoc J 20115(4)241-7 AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Tần suất u thượng thận tigravenh cờ

bull  Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32

bull  Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44

(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)

Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)

Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Tần suất u thượng thận tigravenh cờ

bull  Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32

bull  Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44

(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)

Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)

Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)

Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ

TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull  Adenoma (aldosterone or

cortisol)

bull  Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)

bull  Pheochromocytoma

bull  Congenital adrenal hyperplasia

bull  Massive macronodular adrenal disease

bull  Nodular variant of Cushingrsquos disease

KHOcircNG TIẾT HORMON bull  Adenoma bull  Myelolipoma bull  Neuroblastoma bull  Ganglioneuroma bull  Hemangioma bull  Carcinoma bull  Metastasis bull  Cyst

Hemorrhage bull  Granuloma bull  Amyloidosis bull  Infiltrative disease

Nieman LK JCEM 2010

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ

bull  U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80

- HC Cushing dưới LS 5-20

- Pheochromocytoma 11-11

- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2

bull  Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5

- Di căn tới thượng thận 25

bull  U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn

bull  Ung thư di căn

bull  Tăng sản thượng thận bẩm sinh

bull  Adenomas vỏ thượng thận

bull  Lymphoma

bull  Nhiễm trugraveng (lao nấm)

bull  Xuất huyết

bull  HC Cushing tugravey thuộc ACTH

bull  Pheochromocytoma bull  Amyloidosis bull  Bệnh thượng thận thấm

nhuận bull  Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng

Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon

bull  HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ

bull  Pheochromocytoma bull  Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull  Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma

-  Triệu chứng nghi ngờ

Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)

-  15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA

-  Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh

Von hippel-lindau disease

Multiple endocrine neoplasia type 2

Familial paraganglioma syndrome

Neurofibromatosis syndrome

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Von hippel-lindau disease

bull  Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất

bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận

Oslash Hemangioma votildeng mạc

Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors

Oslash U tinh hoagraven

-  Do đột biến gen VHL

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)

Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull  MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) -  Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 -  Pheochromocytoma 50

-  primary hyperparathyroidism 25

-  cutaneous lichen amyloidosis 5 bull  MEN 2B -  Medullary thyroid cancer 100 -  pheochromocytoma 50

-  Kiểu higravenh marfan 75

-  Mucosal neuromas 100 -  Ganglioneuromatosis of bowel gt40

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Familial paraganglioma syndrome

bull  Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)

bull  Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)

bull  Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm

uuml Neurofibromas dưới da

uuml Multiple cafeacute-au- lait spots

uuml  Tagraven nhang ở bẹn naacutech

uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)

uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng

Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma

bull  1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone

bull  Biểu hiện

-  Tăng HA hạ kali

-  Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều

-  Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali

AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ

1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ

BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm

2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h

hoặc Metanephrin huyết tương

3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA

Aldosterone HT

Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng

bull  Thường gặp nhất trong u TTTC

bull  gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS

bull  Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing

bull  Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)

J Clin Endocrinol Metab 2014

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Journal of Bone and Mineral Research 2011

103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml  27 BN coacute Cushing DLS uuml  76 BN khocircng coacute Cushing DLS

Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống

- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)

Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm -  BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN

(coacute thể gửi qua thư)

-  Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS

-  Sensitivity 90 vagrave specificity 95

2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT

KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing

3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing

AACEAAES Endocr Pract 2009

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Tầm soaacutet HC Cushing bull  Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC

bull  NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100

- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82

Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn

Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100

Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ

ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG

bull  ACTH huyết thanh giảm

bull  Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)

bull  Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi

1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma

- HC Cushing

- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA

- U tiết androgen

2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước

- Đặc điểm higravenh ảnh học

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư

Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen

Suacutet cacircn gần đacircy

Tiền căn đatilde bị ung thư

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh

bull  Kiacutech thước u

bull  Higravenh ảnh học

bull  Theo dotildei

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

JCEM 2000

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Tumor size Adrenocortical carcinoma

lt4 cm 2

41-60 cm 6

gt6 cm 25

Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

JCEM 2000

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Mansmann et al Endocr Rev 2004

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Đặc điểm higravenh ảnh học

bull  CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec

bull  Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn

(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT

Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Khocircng Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

Hiếm Thường

Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm

Young NEJM 2007

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn

Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm

Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều

Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst

Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp

Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn

Mật độCtscan khocircng cản quang

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

gt10 Hounsfield units (thường gt25)

Mạch maacuteuCtscan cản quang

Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu

Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet

MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image

Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image

Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea

XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst

Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet

Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma

William F Young Uptodate 2015

MRI Thượng thận

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]

Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon

bull  Nguy cơ u phaacutet triển to ra

Năm 1 6

Năm 2 14

Năm 3 29

bull  Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon

Năm 1 17

Năm 2 29

Năm 3 47

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC

Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan

bull  Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận

bull  Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn

bull  Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi

bull  Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA

bull  Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon -  NP Dexa 1mg qua đecircm -  Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h -  Nếu coacute THA đo aldosteronerenin

XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học

Phẫu thuật

Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph

Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph

Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng

Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm

Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon

Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron

Dương tiacutenh Acircm tiacutenh

Khocircng tăng tiết hormon

Young NEJM 2007

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

-  Pheochromocytoma

-  HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp

-  U tăng tiết aldosterone

-  U TTTC gt= 4cm

-  U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)

-  U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei

Uptodate 2015

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

bull  Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy

bull  Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi

bull  Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi

iacutet đau

nằm viện ngắn

iacutet mất maacuteu

phục hồi nhanh

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma

bull  Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật

- phenoxybenzamine

- doxazosin

Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine

Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha

Propranolol 10-40 mg6 h

Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers

Uống nhiều nước vagrave ăn mặn

(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma

bull  Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine

bull  Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine

bull  Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Xử triacute chu phẫu của HC Cushing

bull  Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven

bull  Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet

bull  Nội khoa -  Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận

-  Cho BN nặng quaacute giagrave

-  Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn

-  Từ chối mổ

-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone

Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần

bull  Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA

bull  100 hết hạ kali maacuteu

bull  Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep

bull  30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Kết luận

bull  Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet

bull  Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u

bull  Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp

Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp