Cours 2 - Pathologie cellulaire (Partie 2)
-
Upload
jean-christophe-fournet -
Category
Health & Medicine
-
view
6.614 -
download
2
description
Transcript of Cours 2 - Pathologie cellulaire (Partie 2)
Pathologie cellulaire et tissulaire Partie 2
Cours 2
14 janvier 2009
PBC 2060
Pathologie cellulaire
• Hypoplasie / Hyperplasie
• Hypertrophie / Hypotrophie
• Métaplasie / Aplasie
• Nécrose / Apoptose
• Dépôts cellulaires / tissulaires
Dépôts cellulaires et tissulaires
• Atomes, ions, sels : Fer, Cuivre, Calcium• Particules
– Carbone– Silice– Métaux (Beryllium)
• Biomolécules– Métabolites toxiques– Bilirubine et bile– Produits de dégradation de l’hèmoglobine– Protéines anormales– Amylose– Maladies de surcharge
• Liquide biologique– Bile– Urine
Dépôts cellulaires et tissulaires
Métabolisme du fer
Métabolisme du fer
Dépôts de fer
Hémochromatose > Cœur > Hémosidérine > Hémosidérose
Dépôts de fer > Hémosidérose
Hémochromatose > Foie Hémochromatose > Pancréas
Dépôts de fer > Hémosidérose
• Complexe protéique-fer
• Ferritin-ferritine dénaturé-autres
• Stockage du fer
• Intra-cellulaire
• Macrophages
• Autres
Hémosidérose systémique
HFEmutations
Excèsd’apport
Excèsd’absoption
Transfusionsrépétés
Hémosidérosesystémique
Dépôts de fer > Hémosidérose
Foie
Pancréas
Coeur
Cirrhose
Diabète
Insuffisance cardiaque
Hémosidérose localisée
Hémorragietissulaire
Globules rougestissulaires
Largage hémoglobine
Dégradationde l’hème
Largage du ferCaptationprotéique
FormationHémosidérine
Hémosidérosesecondaire localisée
Hémosidérose localisée
Alvéole pulmonaire > Hémorragies > Hémosidérose alvéolaire
Dépots de cuivre
ATP7B
Dépots de cuivre > Maladie de Wilson
ATP7B
Cu++
Dépôts de calcium
Calcifications
Calcifications
Calcification artérielle
Calcifications
Alvéoles pulmonaires
Calcifications
• Hypercalcémies
• Nécrose– Nécrose ischémique– Nécrose caséeuse
• Fibrose– Inflammation chronique
• Tumeurs– Méningiome, Carcinome de la thyroïde– Cancer du sein
Particules exogènes
Anthracose
Tabagisme
Anthracose
Tabagisme
Silicose
Inhalation
Dépôts
Réaction inflammatoire chronique
Fibrosepulmonaire
Destructionpulmonaire
Perte defonction
Surinfection
Silicose
Pneumoconiose
Dépôts de biomolécules
Dépôts cellulaires
Dépots de lipofuscines
Autophagie
Dépots de lipofuscines
Autophagie
Dépots de lipofuscines
• Lipopigments
• Digestion lysosomale
• Vieillissement
• Rôle ?
• Autophagie
Autophagie
Dépots cellulaires > Inclusions
Inclusions > Corps de Mallory
Hépatite alcoolique
Inclusions > Inclusions virales
Pox virus CMV Cytomégalovirus
Déficit en alpha1-antitrypsine
Déficit en alpha1-antitrypsine
Déficit en alpha1-antitrypsine
Déficit en alpha1-antitrypsine
Fonction
AccumulationReticulumEndoplasmique
Vacuolisation
Vacuolisation > stéatose
• Foie / Hépatocytes
• Cœur / Cardiomyocytes
• Muscle / Rhabdomyocytes
• Surrénales
Stéatose
• Causes– Diabète– Apports sucrés– Régime hypercalorique
• Stéatohépatite– Inflammation– Fibrose hépatique
Stéatose hépatique
Maladies de SurchargeMaladies lysosomales
Maladies de Surcharge
A Benzyme
Maladie enzymatique
Maladies de Surcharge
A Benzyme
Maladie enzymatique
gène
mutation
Maladies métaboliques
A Benzyme
Maladie enzymatique
gène
mutation
AA
AA
AA
AA
AA
AA
AA
AA
B
B
- Excrétion- Taux - Surcharge
Maladies métaboliques
A Benzyme
Maladie enzymatique
gène
mutation
AA
AA
AA
AA
AA
AA
AA
AA
B
B
- Excrétion- Taux - Surcharge
Toxique
Surcharge
Fonction
Maladies métaboliques
A Benzyme
Maladie enzymatique
gène
mutation
AA
AA
AA
AA
AA
AA
AA
AA
B
B
- Excrétion- Taux - Surcharge
Toxique
Surcharge
Fonction
Fonction
Carence
Maladie de Surcharge
Maladie de GaucherDéficit en glucocérebrosidase
A Benzyme
Maladie de Gaucher
Maladie de GaucherDéficit en glucocérebrosidase
A Benzyme
Dépôts tissulairesextra-cellualires
Dépôts de bilirubine > Ictère
Ictère
Dépôts de bilirubine > Ictère
Acideglucuronique
Bilirubine conjuguée
Bile
Tube digestifExcrétion
Hémoglobine
Hème
Bilirubine libre
Biliverdine
Albumine
Dépôts de bilirubine > Ictère
Perte de la conjugaison- Hépatite
Hémolyse
DestructionGlobule rouge Obstracle
Écoulementbiliaire
Cholestase
Biomolécules > Protéines anormales
Dépots tissulaires > Amylose
Amylose
Amylose
Amylose
Amyloses
Ig ch. lég. AL Systémique Amylose systémique
Beta-2 microglobuline Abeta2M Systémique Hémodialyse Amyl.
SAA apolipoprotéine AA Systémique Amylose systémique
Apolipoprotéine A1 Aapo1 Nerfs Neuropathie
Transthyrétine ATTR Nerfs, Systémique Amyl. sénile
Gelsoline AGel Systémique (vasc.) Amylose type finlandais
Beta-amyloid precursor Abeta Cerveau Alzheimer, T21
Prion P APrP Cerveau Encéphalopathies spongiformes
Cystatin C ACys Cerveau Amylope type islandais
Islet amyloid AIAPP Pancréas Insulinome, diabète
Procalcitonine ACal Tumeur thyroïde Carcinome médullaire thyroïde
Amylose
Dépôts amyloides
Localisés
Généralisés
Amylose locale
Amylose systémique
Amylose myocardique
Amylose surrénalienne
Amylose rénale
Amylose localisée
Carcinome médullaire de la thyroide
Amylose localisée
Diabète sucré de type 2
Liquides biologiques
Cholestase >Bouchons biliaires
Foie > cholestase
Sénescence
Sénescence
Sénescence
Sénescence
Sénescence
Sénescence
• Sénescence cellulaire
• Sénescence tissulaire
• Sénescence de l’organe
• Sénescence de l’organisme
Sénescence cellulaire
Sénescence celluaire
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence et réparation de l’ADN
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence et télomères
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence cellulaire
Sénescence et cellules-souches
Sénescence cellulaire
Sénescence et radicaux libres
Sénescence et radicaux libres
Sénescence et radicaux libres
Sénescence et radicaux libres
Sénescence et radicaux libres
Sénescence et radicaux libres
Sénescence
• Sénescence cellulaire
• Sénescence tissulaire
• Sénescence de l’organe
• Sénescence de l’organisme
Sénescence tissulaire
Accélération du vieillissement
• Progeria
• Anomalies de la réparation de l’ADN
• Trisomie 21
Progeria
Syndrome de Hutchinson-Gilford
Anomalies de réparation de l’ADN
Ralentissement de la sénescence
Ralentissement de la sénescence
Anti-oxydants
Huiles de poisson
Restriction calorique
Maladies associées au vieillissement
• Maladie d’Alzheimer• Maladie de Parkinson• Hypertension artérielle• Dyslipidémies• Athérosclérose• Diabète type 2• Syndrome métabolique• Cancer
Maladies associées au vieillissement
Fin du cours 2