CORRESPON SALIA

SECUESTRACIóN PULMONAR EN LA INFANCIA

DR. ADOLFO-EDUARDO BROOK

Médico agregado de la Sala XII

DR. ABRAHAM RAHMEN

Jefe de la Sala XII

DR. SANTIAGO GOROSTEAGUE

Jefe del Servicio de Cirugía

del Hospital de Niños

DR. ALFREDO PEZZOTTI

Médico de la Sala XII

La Plata (Rep. Argentina)

DEFINICIÓN.

Desde el punto de vista etimológico, secuestrar significa separar.En efecto, el concepto de secuestración pulmonar es de que se

trata de un.a porción de pulmón (privada de ventilación) que está sepa-rada del resto de la víscera y con circulación asegurada por un vasoanómalo, que tiene su origen en la aorta o en alguna de sus ramas.

Esta separación puede ser total y presentar la forma de lóbulosaberrantes o de formaciones quísticas, de ubicación extralobar, en laparte superior o inferior del tórax, o en la cavidad abdominal.

Mucho más frecuente es la localización intralobar, en la base decualquiera de ambos pulmones, con conservación de la independenciabronquial y circulatoria.

El término) de secuestración fué propuesto por PRYCE, en 1946,en el trabajo mejor documentado hasta la fecha.

En 1943, ARCE publica im trabajo referente al primer caso opera-do en el país.

SECUESTRACIÓN PULMONAR EN LA INFANCIA 15

CLASIFICACIÓN.

La secuestración se presenta en dos formas totalmente diferentes :la intralobar y la extralobar.

A su vez, la intralobar puede presentarse con amputación de unsegmento lobar o con conservación de todos los elementos.

En la extralobar también puede haber dos variantes : la primerapor arriba del diafragma, con localización en la base o en la partealta del tórax (esta última es una variedad de quiste del mediastino),pudiendo presentarse acompañada de una agenesia parcial o total delpulmón homolateral, o con pulmón normal. La segunda variante de laforma extralobar es la que se encuentra por debajo del diafragma, enla cavidad abdominal

ANATOMÍA PATOLÓGICA.

En la secuestración pulmonar deben considerarse dos elementosfundamentales : la masa de tejido pulmonar, y la arteria anómala.

Tejido pulmonar: Desde el punto de vista macroscápico, se presen-ta como una masa de consistencia mucho mayor que el parénquimapulmonar sano, y de coloración amarillenta o rosada. Al corte, se ofre-ce como una masa más o menos compacta o de aspecto quístico.

Puede puntualizarse la existencia de un gran quiste broncogénico,o de un pulmón de aspecto poliquístico, con un sistema de bronquiosque no comunican con el árbol bronquial normal, o que tienen peque-fías comunicaciones.

Arteria anómala: Un elemento importante para el diagnóstico desecuestración es la arteria que nace de la aorta o de alguna de susramas, penetrando en la porción secuestrada, siempre por debajo delhilio pulmonar.

Cuando la arteria anómala penetra en el pulmón, por encima delhilio, suele acompañar a anomalías cardíacas o de los grandes vasos,y su misión sería la de aumentar el caudal circulatorio (estenosis pul-monar, distintas formas de tronco arterioso, etc.).

De hecho, existen varios tipos de arterias anómalas : a) Las quepenetran en un secuestro pulmonar. b) Las que lo hacen en un pulmónnormalmente aereado. c) Las que irrigan el secuestro y el pulmónnormal.

La anomalía vascular resultaría de la persistencia de un arco aór-tico ventral o dorsal (probablemente el quinto), que normalmente seatrofia.

La sangre oxigenada y a gran presión, en el vaso anómalo, puede-ser la responsable, en la vida extrauterina, de la formación de losquistes.

16 ADOLFO-EDUARDO BROOK Y COLABORADORES

ETIOPATOGENIA.

Existen múltiples teorías que pretenden explicar la presencia deuna secuestración.

Para EPPINGER, sería un brote anómalo provinente del intestinoprimitivo.

Según la teoría fraccionaria, una parte del tejido pulmonar sesepararía de sus conexiones normales, perdiendo su estructura.

De acuerdo con el punto de vista sustentado por PRycE, la causafundamental de la secuestración reside en la arteria anómala.

Por persistencia de una comunicación entre la aorta y el plexopulmonar, se produce una interrupción de la evolución del brote pul-monar que da origen a los lóbulos inferiores y esta parte no se desarro-lla. Por esta razón los secuestros están localizados, en la mayoría delos casos, en las bases pulmonares.

En síntesis, las teorías pueden agruparse de esta manera :1. Aquellas que sostienen que las anomalías bronco-pulmonares

y arteriales son independientes.2. Las que encuentran una relación de causa a efecto: a) La

anomalía vascular es secundaria a la pulmonar. h) La anomalía vascu-lar es primitiva y la pulmonar secundaria.

Otro ensayo de clasificación, de orientación embriológica, es lasiguiente

1. Teoría mecánica : una porción o lóbulo del pulmón sería ro-deada por un vaso o una fisura, dando como resultado la formación deun secuestro.

2. Por tracción, debido a adherencias con órganos vecinos o ala acción de un vaso anómalo, se produciría la seeuestración de unaporción del pulmón..

3. Por insuficiencia vascular debida a un fallo de la arteria pul-monar, para nutrir una porción del pulmón durante el desarrollo fetal,persistiendo conexiones vasculares primitivas.

4. Finalmente, habría que aceptar la existencia de un fallo em-briológico, aun inexplicable (idiopätico),

CLÍNICA.

Desde el punto de vista clínico, la secuestración pulmonar puedepresentarse en las formas más variadas.

Puede cursar en forma totalmente asintomática y ser la resultantede un hallazgo radiológico casual; o manifestarse como consecuencia deuna complicación (supuración, etc.); o evolucionar con las característi-cas de una neumopatía crónica atípica; o confundirse con una tu-berculosis.

Lo más frecuente es que se, presente como una neumopatía de

SECUESTRACIóN PULMONAR EN LA INFANCIA 17

curso atípico, a repetición; con fiebre, postración, expectoración, he-mopsisis, etc .

En el curso de nuestro enfermo, fué rotulado y tratado como neu-mopatía a repetición.

Los casos comentados por SINOPOULUS son muy demostrativos : enuno de ellos, al nacer el niño y como consecuencia de una taquipnea,se le practica una radiografía de tórax, encontrándose una infiltraciónde base izquierda. Entre los 4 y 14 meses fué internado en repetidasocasiones con cuadros de neumopatías, persistiendo la sombra de con-densación en la base izquierda. A los 3 arios persiste la imagen patoló-gica y a los 6 años se interna con fiebre, tos y mal estado general.Ante la repetición de los cuadros clínicos y la persistencia de la imagen,se opera, encontrándose una secuestración.

El segundo caso, del mismo autor, es un niño que, al año de edad,presenta una neumonía lobar izquierda. A los 2 años una neumonitisdel mismo lado. A los 3 años un absceso de base de pulmón izquierdo.A los 6 años presenta otro cuadro de neumopatia aguda, siendo opera-do; de inmediato se establece el diagnóstico de secuestración.

DIAGNÓSTICO.

Es prácticamente imposible asentar el diagnóstico valiéndose únicay excesivamente de los elementos suministrados por la clínica.

Ello no obstante, frente a cuadros de neumopatías a repetición,rebeldes al tratamiento, con localización preferente en base izquierda,etcétera, obligan a pensar en la posibilidad de la existencia de unasecuestración pulmonar. Pero el diagnóstico se basa, fundamentalmente,en los estudios radiológicos.

La radiografía simple revela la presencia de imágenes densas, depreferencia en las bases (sobre todo en base izquierda); otras veces sonimágenes quísticas, con sombras hidroaéreas.

La broncografía muestra bronquios de aspecto normal, aunque aveces dislocados o con signos de compresión.

De todos modos, la sustancia de contraste no penetra en la zonaopaca.

El único elemento patognomónico lo suministra la aortografía, porvía de la arteria humeral (que se caracteriza), llegándose hasta la aortadescendente, donde se inyecta la sustancia de contraste (unos 30 cc.al 70 por ciento).

PISTOLESI logra la °pacificación de una rama arteria (a la altura dela décima costilla) de un calibre doble que las intercostales y que ter-mina en la zona del secuestro.

SINOPOULUS practica dos aortografías, introduciendo el catéter enla arteria humeral derecha. Usa una jeringa especial y obtiene una

.radiografía cada 6/10 de segundo. En un caso, obtiene la ima gen de

18 ADOLFO-EDUARDO BROOK Y COLABORADORES

varias arterias tortuosas, saliendo de la aorta torácica y penetrando enel área quística. En el otro caso, demostró la existencia de un gran vaso,anómalo, saliendo de la porción inferior de la aorta y entrando en lazona del secuestro.

La angiocardiografia da imágenes poco claras porque la sustancia.de contraste opacifica otros sectores que pueden hacer confundir las,imágenes (corazón, circulación pulmonar, etc.).

En resumen, el diagnóstico de secuestración pulmonar es muy di-fícil de realizar y debe basarse en los siguientes elementos clínicos,radiológicos y técnicas complementarias :

— Procesos neumopaticos a repetición.— Localización predominante en bases (más en la izquierda).— Imágenes radiológicas densas o quísticas (de aspecto variable,

en las distintas tomas).— Broncografías que demuestran la falta de relleno de los bron-

quios en la zona del secuestro (dislocación).— La aortografía ayuda a descubrir el vaso aberrante, demostran-

do su curso y tamaño (elementos de gran valor para el acto quirúrgico)..

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

En aquellos casos en que la secuestración cursa con poca o nin-guna sintomatología clínica, surge el diagnóstico diferencial con elquiste de pulmón, frente a una imagen radiográfica de difícil interpre-tación. La localización en una de las bases puede orientar el diagnós-tico hacia la secuestración.

El diagnóstico diferencial entre quiste de mediastino y secuestra-ción extralobar, es prácticamente imposible de realizar antes del actoquirúrgico.

Las bronquiectasias presentan síntomas y localización muy seme-jantes y el error diagnóstico es muy frecuente. Puede aclararse estasituación mediante la broncografía.

Con relativa frecuencia, se ha intentado drenar un presunto abs-ceso de pulmón que, a la postre, resultó ser una secuestración.

En cambio, los quistes hidatídicos suelen tener características pro-pias, desde el punto de vista radiológico y de las reacciones específicas.

La fiebre, tos, expectoración, etc., son elementos comunes que.dificultan el diagnóstico con las neumonías, neumonitis, pleuresías en-

quistadas, etc. La radiología, la diferente evolución del cuadro clínico,la investigación de gérmenes, etc., ayudan en la solución del problema.diagnóstico.

La evolución tórpida y a recaídas hace pensar en una tuberculosis.El diagnóstico d.e la misma se aclara con la investigación del bacilo ylas pruebas específicas.

SECUESTRACIÓN PULMONAR EN LA INFANCIA 19

Cabe también la posibilidad de un diagnóstico diferencial con lasmicosis, hernias chafragninticas, etc.

TRATAMIENTO.

Se practicará la lobectomia o la resección segmentaria. La resec-ción del pulmón será tanto más económica cuanto más precozmentehaya sido establecido el diagnóstico y, en consecuencia, haberse evi-tado las complicaciones supurativas.

Un hecho fundamental es prever la existencia de la arteria anó-mala cuya sección accidental puede producir una hemorragia incon-trolable.

HISTORIA CLÍNICA.

julio A. B. Edad, 8 arios.Antecedentes familiares: sin importancia..Antecedentes personales: Nacido a término, de parto normal. Desde el ario

<de edad, ha padecido cuadros bronco-pulmonares a repetición, que fueron trata-{los con la medicación habitual, cursando bien. A los 5 arios padece una neumo-patía aguda, de pulmón izquierdo, resistente a los tratamientos y que cura des-pués de una evolución tórpida (figs. 1 y 2).

A los 6 arios de edad, presenta otro cuadro pulmonar izquierdo, que evolu-cionó durante dos meses; resistente a los tratamientos. En esa ocasión se sos-pechó un proceso tuberculoso, que fué descartado posteriormente (fig. 3).

Fig. 1

Fig. 2

20

ADOLFO-EDUARDO BROOK Y COLABORADORES

Enfermedad actual: Se interna por presentar tos, expectoración y fiebre.Estado actual: Niño con deficiente estado general. Discreta palidez de piel

y mucosas. Se palpa micropoliadenopatía generalizada. El examen semiológiccxdel pulmón revela submatidez a la percusión de base izquierda; a la auscultación,,rales húmedos de pequeña y mediana burbuja en tercio inferior de pulmón iz-quierdo. El resto del examen resulta prácticamente normal.

Fig. 3 Fig. 4

Diagnóstico semiológico: Adelgazamiento, palidez, submatidez y rales húme-dos en base de pulmón izquierdo.

Diagnóstico clínico: Neumopatía condensante de base izquierda.Estudios complementarios: Hemograma : hematíes, 4.000.000; leucocitos,

26.700; hematocritos, 36 por ciento; linfocitos, 44 por ciento; neutrófilos, 55 porciento; monocitos, 1 por ciento. Eritrosedimentación I/K/23. Orina, normal.

Radiografía de tórax: En el tercio inferior del hemitärax izquierdo, se observanimágenes de condensación con zonas de claridad, de aspecto redondeado en suinterior (fig. 4).

Bronco grafía izquierda: Se observa una dislocación del bronquio inferiorizquierdo y falta de relleno de la base del pulmón izquierdo. Con el fin dedescartar una hernia diafragmätica se practican radiografías contrastadas de estó-mago, colon e intestino delgado (en posición de pie y en Trendelenburg) queresultan normales.

Diagnóstico positivo: Frente al cuadro de una neumopatía aguda; conantecedentes de neumopatías a repetición; • un cuadro hemático que revela laexistencia de un proceso infeccioso; una imagen radiográfica de condensación

SECUESTRACIÓN PULMONAR EN LA INFANCIA 21

con sombras hiperclaras (de aspecto quístico), sospechamos la presencia, de unamalformación de pulmón, que ha sido la causal de las neumopatías agudas arepetición.

Con el ánimo de descartar una hernia diafragmática, se realiza la radiogra-fía contrastada del aparato digestivo, que resulta totalmente excluyente.

Para completar el estudio, se solicita una bronco grafía, que muestra unpulmón derecho normal, y en pulmón izquierdo, relleno normal del lóbulo supe-rior y una acentuada dislocación (hacia la izquierda y afuera) del bronquio dellóbulo inferior, como contorneando una formación que se encuentra en baseizquierda (fig. 5).

Fig. 5

Tratamiento: Después de quince días de tratamiento antibiótico, asociaciónde penicilina, estreptomicina y cloranfenicol, desaparece el cuadro agudo (fiebre,tos, expectoración, rales, etc.), persistiendo la submatidez y la imagen radiológica.Por tal motivo y ante la certeza de encontrarnos frente a una anomalía anatómicade base de pulmón izquierdo, se inicia la intervención quirúrgica.

Protocolo operatorio: Incisión a la altura del quinto espacio intercostal iz-quierdo, entre las líneas mamilar y axilar posterior. Separadas las costillas, seabre la pleura parietal, previa insuflación del pulmón.

Se procede a despegar el lóbulo inferior izquierdo, que presenta adheren-cias con el diafragma, circunstancia en que es seccionada una arteria anómala,produciéndose una intensa hemorragia. Se pinza y liga:

22 ADOLFO-EDUARDO BROOK Y COLABORADORES

Siguiendo el trayecto del vaso, se comprueba su nacimiento en la arteriaaorta, a pocos centímetros de su entrada por el orificio diafragmático. •

Liberado el lóbulo se insufla y se constatan zonas de coloración violácea(en su parte inferior), correspondiente al territorio de irrigación de la arteriaanómala y de aspecto normal en su parte superior.

Frente a las características anatómicas del segmento inferior, se decide rea-lizar la ectomía, con ligadura del pedículo.

Se practica la inyección de sustancia opaca en la pieza operatoria; a travésde la arteria anómala (figs. 6 y 7).

Fig. 6 Fig. 7

Pos-operatorio: Evoluciona sin alternativas dignas de mención, recuperándoseel enfermo en forma satisfactoria.

Las radiografías de control, obtenidas con posterioridad, revelan imágenesde una absoluta normalidad.

Informe anatomo-patológico: Segmento anatómico correspondiente a parén-quima pulmonar.

Coloración rosado-violácea. Consistencia firme.Al corte, aspecto lardáceo, con formaciones quísticas.En la zona del hilio penetra una arteria de grueso calibre; se acompaña

de vasos linfáticos y filetes nerviosos y un bronquio ciego.Aspecto histológico: Bronquios ciegos con estructura histológica normal; entre

los quistes, tejido pulmonar diferenciado.

}fisiológicamente, la arteria anómala tiene la estructura de la arteria pulmo-nar (elástica).

Diagnóstico anatorno-patológico: Secuestración pulmonar.

SECUESTRACIÓN PULMONAR EN LA INFANCIA 93

BIBLIOGRAFIA

BADANO, A. y colaboradores : Secuestración pulmonar. Rev. Arg. Cir. 9: 71/65.CASTELLANO, J. y colaboradores Secuestración pulmonar. Dia Med. Agosto/65.

P: 730.EAKEB, A. y colaboradores : Secuestración pulmonar. Pren. Méd. Arg. 45:

3017/58.GALAGHER, Pn. y colaboradores : Secuestración bronco-pulmonar intralobar del

pullnöl''. New. Eng. Jour. Med. 257: 463/57.HoRowiTz, R.: Secuestración pulmonar extralobar en un recién nacido. Amer.

Jour. Dis. Chil. 110 : 195/65.jUANEDA, A. y colaboradores : Secuestración pulmonar. Dia Med. Nov./60, P: 2452.MATHEUS, N.: Secuestración pulmonar. Soc. Cirug. Bs. As./56. P :775.PISTOLESI, j. y M. SERVELLO : La importancia de la aortografia en la secuestra-

ción pulmonar. J. Radiologie et Alect. 40 : 757/59.BEUSSI, C. y colaboradores : Estudio del secuestro bronco-pulmonar de Pryce.

Pren. Méd. Arg. 41 : 2519/54..BIVAROLA ACEBAL, C.: Sectiestración pulmonar. Pren. Med. Arg. 48: 1940/61.SI NOPOULUS, A. y colaboradores : Secuestración pulmonar intralobar en niiins.

Am. Tour. Dis. Chil. 97 : 796/59.VACCAREZZA, O.: Secuestración pulmonar. Bol. Soc. Arg. Cirug./54, P :481.WARNER, CH. y colaboradores : Secuestración bronco-pulmonar en la infancia.

Jour. of Ped. 53 : 520/58.