SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAISCORÉIA

CORÉIA DE HUNTINGTON.CORÉIA DE SYDENHAN

CORÉIA

• Movimentos anormais irriquietos e espasmódicos dos membros.

• Tem-se:

– Coréia de Huntington.– Coréia de Sydenhan.– Outras formas de Coréia.

CORÉIAHUNTINGTON

• Hereditária, dominante, com distúrbio do movimento e demência.

• Aparece dos 30 aos 60 anos.

• Com distúrbios psiquiátricos (alterações da personalidade), protrusão da língua e marcha bizarra.

• Diagnóstico: Detecção de uma expansão na repetição do trinucleotídeo CAG no braço curto do cromossoma 4.

CORÉIA DE SYDENHAN(dança-de-são-vito )

• "A Coréia de Sydenham é uma patologia auto-imune caracterizada por distúrbios das vias extrapiramidais. Apesar de sua incidência baixa, ela vem aumentando em vários países, como o Brasil.

• Sua grande importância está no fato de muitas vezes ser precedida ou acompanhada de manifestações semelhantes à febre reumática."

• Coréia que ocorre vários meses após uma doença estreptocócica.

• Pode afetar só um lado.

MANIFESTAÇÕES PSIQUIÁTRICAS E COGNITIVAS

DIMINUIÇÃO DA MEMÓRIA

• Freqüente redução da capacidade de memorização, inicialmente afetando a memória visual, espacial e auditiva;

• A memória verbal é secundariamente afetada;

• A orientação em tempo e espaço é preservada até as fases finais da doença;

DÉFICIT DE ATENÇÃO E CONCENTRAÇÃO

• Presentes no estágio inicial da doença, e estão relacionados com alteração da percepção visual dos pacientes;

DEMÊNCIA

• É o sintoma inicial em 10% dos casos;

• 90% dos pacientes desenvolvem durante o curso da doença;

• A lentidão do pensamento pode ser observada precocemente;

MUDANÇAS NO HUMOR E AFETO

• A depressão é o principal sintoma psiquiátrico e acomete 40% dos doentes;

• Maior taxa de suicídio;

• Distúrbios de conduta: apatia, ansiedade, agressividade, desinibição sexual e alcoolismo;

• Cerca de 50% dos pacientes com DH em estágio avançado apresentam pensamentos ilusórios;

• Na fase terminal, podem ser observados distúrbios do sono e inversão do ritmo circadiano

SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS

DOENÇA DE PARKINSON

DOENÇA DE PARKINSON• Produz rigidez muscular

progressiva, acinesia e tremor involuntário.

• CAUSAS: desconhecida

• FISIOPATOLOGIA: processo degenerativo envolvendo os neuronios dopaminérgicos na substância negra.– A dopamina é um

neurotransmissor

• EFEITOS MOTORES: Desequilíbrio entre a dopamina e a acetilcolina

• SINAIS: rigidez muscular (sinal da roda dentada); salivação e suor excessivo; sem expressão facial; motilidade intestinal diminuída e pele oleosa

TREMOR DE REPOUSO4 a 6 c/s.

Sinal de contar dinheiro.

TRAUMA CRANIOENCEFÁLICO (TCE)

FISIOPATOLOGIA• Primária:

– Diretamente conseqüentes ao impacto do TCE

• Secundária:

– reações orgânicas que se desenvolvem a partir do impacto inicial.

PRESSÃO INTRACRANIANA

• Normal 10mmHg.

• Volume total do conteúdo craniano – constante.

• Determinantes:– Encéfalo – Líquor Aumento de qualquer um– Sangue

PIC

MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO

• Expulsão líquor dos ventrículos e das cisternas para o espaço subaracnóideo

• Diminuição sangue contido no sistema venoso encefálico

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ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO

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ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO

• O acidente vascular encefálico (AVE), também conhecido como derrame, é o comprometimento súbito da circulação cerebral em um ou mais vasos sangüíneos.

• O AVE interrompe ou diminui o suprimento de O2, e com freqüência provoca lesão séria ou necrose nos tecidos cerebrais

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CAUSAS

• Trombose das artérias cerebrais que suprem o cérebro, ou dos vasos intracranianos, ocluindo o fluxo sangüíneo.

• Embolia oriunda de trombo externo ao cérebro, como no coração, aorta ou artéria carótida comum.

• Hemorragia oriunda de uma artéria ou veia intracraniana, como a provocada por hipertensão, aneurisma rompido, traumatismo de má-formação arteriovenosa, distúrbio hemorrágico ou embolismo séptico.

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FISIOPATOLOGIA

• Com a privação de oxigênio e se as artérias se tornarem bloqueadas, os mecanismos auto-regulação ajudarão a manter a circulação cerebral até que a circulação colateral se desenvolva, levando o sangue para a área afetada.

• Se os mecanismos de correção se exaurirem e o fluxo de sangue permanecer interrompido (durante alguns minutos), a falta de oxigênio levará a infarto do tecido encefálico.

• Um derrame trombótico ou embólico produz isquemia (infarto encefálico), ocorre uma acidose localizada e formação de radicais livres

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FISIOPATOLOGIA

• Quando a hemorragia é a causa, a perfusão cerebral prejudicada provoca infarto, e o próprio sangue age como uma massa que ocupa espaço.

↑ Pressão sangüínea

manter a pressão de perfusão

↑ PICO LCR é forçado para

Fora para restabelecer o equilíbrio

Se a hemorragia forPequena:

O paciente poderá ficarCom poucas seqüelas

neurológicas

Se a hemorragia for extensa a PIC aumenta e a perfusãoCessa, ocasionado a morte do tecido encefálico

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DEFINIÇÕES

Célula NormalEstressefisiológico

Estímulospatológicos

Adaptação celularfisiológica

Quando os limitesda adaptação são

ultrapassados

Lesão CelularLesão

reversível

LesãoIrreversível ouMorte celular

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SINAIS E SINTOMAS– Fraqueza de membro unilateral, dormência unilateral.

– Dificuldade de fala.

– Cefaléia, distúrbios visuais (diplopia, hemianopsia e ptose).

– Ansiedade, confusão

– Alteração da Consciência

– Alteração da personalidade

– Incontinência + perda da coordenação motora

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TESTE DE DIAGNÓSTICO

1. Tomografia + RNM

2. Punção lombar

3. Eletroencefalografia

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ANEURISMA CEREBRAL

• Aneurisma intracraniano ou encefálico, uma fraqueza na parede de uma artéria craniana pode provocar uma dilatação localizada.

• Muitos aneurismas cerebrais (círculo de Willis) se rompem e provocam hemorragia subaracnóide.

• A incidência é ligeiramente maior em mulheres (40 a 50 anos de idade)

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CAUSAS

• Defeito congênito

• Processo degenerativo

• Hipertensão

• Traumatismo

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FISIOPATOLOGIA• O fluxo de sangue exerce pressão contra parede arterial.

Esta parede (congenitamente fraca) vai se alongando com um balão e tornando-se passível de ruptura.

• A ruptura é seguida por hemorragia subaracnóide, na qual o sangue vaza para o espaço normalmente ocupado pelo LCR.

• Quando o sangue vaza para o tecido cerebral (coágulo) pode ocorrer ↑ PIC e lesão do tecido.

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SINAIS E SINTOMASDurante um quadro de ruptura de aneurisma, os sintomas permitem

alguma previsibilidade de evolução:

• 1º Grau: Dor de cabeça leve e leve sensibilidade à luz. Chance de Sobrevivência 80%

• 2º Grau: Forte dor de cabeça, forte sensibilidade a luz, pequena preguiça. Chance de Sobrevivência 60%

• 3º Grau: Forte dor de cabeça, forte sensibilidade à luz, preguiça forte. Chance de Sobrevivência 50%

• 4º Grau: Começo de estado vegetal. Chance de Sobrevivência 20%

• 5º Grau: Coma Profundo, moribundo. Chance de Sobrevivência 10%

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SINAIS E SINTOMAS

• Cefaléia + náusea intermitente ou vômitos em jatos

• Rigidez da nuca

• Costas e pernas rígidas

• Hemiparesia, disfagia, defeitos visuais e incapacidade de girar olho

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LESÃO NA MEDULA ESPINHAL

• As lesões na espinha incluem fraturas, contusões e compressões da coluna vertebral, normalmente como resultado de traumatismo na cabeça ou pescoço.

• As fraturas das vértebras C5, C6, C7, T12, L1 são as mais acometidas.

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LESÃO NA MEDULA ESPINHAL

• Causas:

– Acidentes de veículos– Quedas– Lesões esportivas (mergulho em águas rasas)– Arma de fogo– Hiperparatireodismo– Lesões neoplásicas

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FISIOPATOLOGIA

• Os mecanismos desencadeados por traumatismo da medula incluem:

– Hiperextensão: Forças de aceleração-desaceleração e redução súbita no diâmetro ântero-posterior da medula

– Hiperflexão: Força súbita e excessiva, propulsionando o pescoço para frente.

– Compressão cervical: Força para cima ou para baixo.

– Rotação e Laceração: Torção

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MENINGITE• Na meningite (as meninges) tornam-se inflamadas,

geralmente por causa de uma infecção bacteriana. Essa inflamação pode envolver as três membranas meníngeas: dura-mater, aracnoíde e a pia-máter.

• Causas:

– Bacteremia: pneumonia; empiema; osteomielite; endocardite.

– Sinusite, otite média, abscesso cerebral, infecção viral

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MENINGITE• Fisiopatologia

– Começa com uma inflamação da pia e da aracnóide que pode progredir até congestão dos tecidos e destruição das células nervosas.

– O microorganismo invasor provoca uma resposta inflamatória nas meninges.

– A quimiotaxia produz um exsudato e faz com que o LCR se torne espesso, provocando: hidrocefalia, ↑PIC e edema.

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MENINGITE

• Sinais e sintomas:

– Febre, calafrios e mal-estar– Cefaléia, vômitos– Rigidez da nuca– Reflexos anormais– Irritabilidade, fotofobia, diplopia, delírio e coma

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MENINGITE

• Diagnóstico:

1. Punção lombar2. Cultura de sangue3. TC + RNM

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TUMORES CEREBRAIS

• Os tumores cerebrais malignos ocorrem em cerca de 4,5 pessoas em cada 100 mil. A incidência é maior em homens e podem ocorrer em qualquer idade.

• Causas

– Desconhecida– Exposição a radiação ou hereditário

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TUMORES CEREBRAIS

• Fisiopatologia

– Os sintomas são ocasionados pelo deslocamento de tecido cerebral e pela obstrução do LCR. Conforme o tumor cresce ocorre edema nos tecidos e com isso aumenta a PIC.

– À medida que evolui pode interferir com o fluxo do LCR aumentando ainda mais a PIC

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TUMORES CEREBRAIS

• Sinais e Sintomas:

– Cefaléia– Convulções– Sinais vitais alterados– Náuseas e vômitos– Início insidioso